组织细胞增生症2例误诊分析

例１,女,７个月。因反复皮疹５个月。发热伴面黄２０天而入院。患儿自生后２个月始,皮肤反复出现暗红色的斑丘疹,分布于头皮、耳后、躯干及腹股沟等处;继而表现为出血性,表面结痂、脱屑,曾在当地以“湿疹”应用乐肤液等药物外用。皮疹反复出现,于２０天前发热伴面黄就诊于当地医院,诊断为：“Ⅰ．感染性贫血;２．败血症;３．特发性血小板减少性紫癜待排”,给予抗感染、激素、输血等治疗１０天,症状好转出院。但近日患儿皮疹加重,仍发热、面黄而来本院就诊。查体：体温３９．５℃,神志清楚,贫血貌,头皮、耳后、躯干及腹股沟…     

湿疹、感染、血小板减少综合征1例

湿疹、感染、血小板减少综合征是一免疫缺陷病,又称Wiskott-Aldrich综合征(WAS),我院1986年7月收治1例,现报道如下。病历摘要:患儿男,17个月。自出生后半个月,全身出现湿疹,以面部、眉宇间、腹股沟部为多。出生后4个月皮肤出现散在出血点,血小板计数50×10~9L,外院诊断为血小板减少性紫癜。并经常出现鼻衄,牙龈出血,血小板持续在20～50×10~9/L左右。于入院前1周患上呼吸道感染,2天前出现肉眼血尿,伴发热、尿频,纳差而入院。患儿系第1胎第1产,出生     

孪生兄弟同患威-阿综合征伴组织细胞增生症2例报告

威 -阿 (Ｗｉｓｋｏｔｔ-Ａｌｄｒｉｃｈ)综合征是一种罕见的原发免疫缺陷病 ,临床以血小板减少、湿疹伴有免疫缺陷为其主要特征 ,愈后极差。我科收治男婴患儿两例 ,系孪生兄弟 ,症状典型 ,同时骨髓象显示典型ＩＴＰ骨髓改变 ,皮疹印片均找到组织细胞 ,现报告如下 :例 1:男 ,919/ 30 月 ,Ｇ1Ｐ2 大双 ,生后一月余即反复出现皮肤湿疹伴糜烂 ,渗液 ,常成批出现 ,以耳廓 ,耳后皮肤皱折处为甚 ,近三个月无明显诱因而反复鼻血 ,约半个月至一个月一次 ,每次出血约数毫升 ,11/ 2 月前发现全身皮肤针尖样出血点 ,碰撞或注射部位出现瘀斑 ,半月前查血…     

皮疹、发热伴白细胞升高、骨髓病态造血

病历摘要患儿男,7岁8个月,因“皮疹2个月,发热、盗汗1周”入院。入院前2个月患儿无诱因双下肢出现数枚红色斑丘疹,伴疼痛瘙痒感,皮疹成批出现并日渐增多,由双下肢波及躯干、面部、双上肢,无发热,就诊于当地医院,考虑“皮肤病”给予口服及外用药物(具体不祥)半个月,皮疹成批出现,消退后留有色素沉着,在双下肢皮肤形成较硬的直径0.1~0.2厘米丘疹。入院前1周,患儿开始发热,高峰在38.5℃,盗汗明显,伴右上肢非凹陷性肿胀,始于肘关节,蔓延至上下臂,有波动感,伴疼痛及活动障碍,就诊于当地医院,血常规提示白细胞31.53~48.88×109/L,血小板23~38×10…     

Wiskott-Adrich综合征1例

患儿 ,女 ,4个月 ,因反复皮疹 4个月 ,皮肤瘀点及咳嗽 1个月入院。生后 4d患儿不明原因出现腰部、背部大片红色斑丘疹 ,继而波及头面部、臀部、四肢。皮疹伴有渗出及麸糠状脱屑 ,无色素沉着 ,经院外用艾洛松、百多邦局部外用后 ,症状有所减轻 ,以后皮疹呈反复发作并加重。 1个月前患儿颜面及躯干出现密集针尖大小出血点 ,在当地住院作血常规检查血小板为 2 0× 10 9/L ,骨髓检查确诊为原发性血小板减少性紫癜 ,经泼尼松 1mg/次 ,3次 /d和对症治疗后 ,皮肤出血点消失 ,血小板升至 2 14× 10 9/L ,泼尼松一直持续用至本次入院。住院期间患儿…     

第7例新生儿反复便血伴面色苍白

1病史摘要 患儿,男,2个月25d .以反复便血伴面色苍白2个月为主诉入院. 患儿出生后第3天起反复出现大便带血丝,或排暗红色糊状便,每天1 ～ 4次,每次量不多,最多为6 mL左右.不伴呕吐和腹胀、腹泻,亦无发热、咳嗽和气急,无皮肤出血点和血尿等.于生后第10天来上海交通大学附属新华医院就诊,以"新生儿血小板减少、便血"收入院.     

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病一例报道

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病是一种少见的联合免疫缺陷病,兹报告一例。病历摘要:患儿男性,11个月,自生后半个月起皮肤出现散在出血点、淤斑,反复解粘液脓血便,伴不规则发热,以后头面部见有湿疹。出生5个月时,查血小板3.7万/mm~3,作骨髓穿刺,大便检查等,诊断为“特发性血小板减少性紫瘢,细菌性痢疾,婴儿湿疹,营养不良”,经抗感染、输血等处理,皮肤淤点及大便症     

系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征一例

患儿男,11岁,主因反复皮疹、发热、双眼睑水肿1个月入院。入院前1个月,患儿无明显诱因手足背、掌心、足心出现暗红色皮疹,米粒大,压不褪色。局部应用“阿昔洛韦”无效,皮疹渐增多,部分形成水疱。发病后1周发热,体温37．7～38℃,伴双手及双眼睑肿胀,到当地查尿常规：尿蛋白( ),余无特殊。以“手足口病、肾小球肾炎”治疗半个月,自诉药物中有“泼尼松龙”。出院时皮疹及发热症状消失,尿常规正常。     

新生儿反复便血伴面色苍白

1病史摘要 患儿，男，2个月25d。以反复便血伴面色苍白2个月为主诉入院。 患儿出生后第3天起反复出现大便带血丝，或排暗红色糊状便，每天1～4次，每次量不多，最多为6mL左右。不伴呕吐和腹胀、腹泻，亦无发热、咳嗽和气急，无皮肤出血点和血尿等。于生后第10天来上海交通大学附属新华医院就诊，以“新生儿血小板减少、便血”收入院。[第一段]     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

451190 伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷症1例谢立福建医药杂志7(2):63,29,1985 男,8个月。出生后1个月全身皮肤出现皮疹,2个月后解脓血便,6个月起皮肤出现     

大剂量免疫球蛋白治疗儿童Evans综合征二例

Ｅｖａｎｓ综合征即自身免疫性溶血性贫血(ＡＩＨＡ)———免疫性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)综合征。近年来 ,我们以大剂量免疫球蛋白(ＨＤＩＶＩＧ)治疗儿童Ｅｖａｎｓ综合征 2例 ,取得良好疗效。例 1 患儿 ,男 ,6岁。因“面黄半年、加重伴全身皮肤粘膜瘀斑三天”入院。半年前 ,因面黄、发热、呕吐在我院诊断为ＡＩＨＡ ,给予强的松、叶酸等治疗 ,血红蛋白维持在 1 0 0ｇ/Ｌ左右。十八天前 ,患儿因发热、头痛、呕吐在当地按“上感”给予抗炎治疗后好转。三天前 ,患儿全身皮肤出现瘀点、瘀斑、血疱 ,服用强的松治疗无好转 ,转来我院。查体 …     

发热腹痛肝肿大

第一次查房主治医师查房,入院后第2天. 住院医师汇报病史.患儿,男,6岁,因“反复发热1个月,伴腹痛1周”来院.患儿于入院前1个月,受凉后出现发热,体温最高达40℃,予抗生素治疗(具体不详)后仍反复发热.入院前1周出现腹痛,以脐周为主,阵发性,伴进食后呕吐,非喷射性,非咖啡样,无腹胀,无腹泻,无血便.因症状持续无改善,来我院就诊.病程中无皮疹,无咳嗽及气促,无关节疼痛,无抽搐.     

β-地中海贫血合并幼年型慢性粒细胞白血病1例

患儿女,壮族,1岁9个月。因“发热、皮疹、腹部膨隆1年零9个月”于2007年9月18日入院。母亲代诉:患儿生后全身皮肤反复出现红色斑疹,伴发热,且腹部进行性膨隆,曾于2007年1月1日在当地医院就诊,具体不详。2007年9月14日,患儿就诊于南宁市某“三甲”医院,外周血象呈小细胞低色素性     

噬血细胞综合征1例

患儿男,1岁.因发热、皮疹、苍白1个半月入院.1个半月前无诱因间断发热,体温38～39℃.40天前住某医院,发现躯干部有针尖至米粒大小出血点,肝肋下4cm,脾肋下2.5cm,全血细胞减少.骨髓象示增生性贫血伴血小板减少,白细胞轻度中毒性颗     

高IgE综合征一例

患儿 女,11岁8个月,间断皮疹11年,反复发热、咳嗽1年于2006年10月20日入院.患儿生后出现颜面温疹及反复皮肤感染.     

发热皮疹肝脾肿大骨髓三系减少

1病历摘要 患儿,男,7个月,因发热20d、皮疹15d入院.入院前20d,患儿无明显诱因出现发热,热峰39.6℃,伴轻咳,少痰及恶习.于当地医院就诊,诊断为支气管炎,给予阿奇霉素、克林霉素及头孢类药物治疗无好转,于发热第5天出现皮疹,进展迅速,先于耳后,渐波及颜面、躯干及四肢全身,当地医院改用泰能抗感染及地塞米松抗炎治疗,发热仍反复,皮疹渐增多,故以"发热、皮疹待查"收入院.     

先天性“自愈性”恶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

正病例资料患儿,女,生后3个月时主因"全身皮疹、反复发热伴贫血、血小板减少3个月"住入我院。患儿在外院出生时发现头面部、躯干及四肢散在分布粟米至黄豆大淡红色及紫红色斑丘疹和丘疹,查血常规示白细胞15.7×10~9/L、中性粒细胞百分比77.1%、红细胞4.85×10~(12)/L、血红蛋白164 g/L、血小板273×10~9/L;肝肾功能、甲状腺功能、凝血功能、四项病毒(风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体和单     

威—阿氏综合征2例报道

血小板减少伴湿疹的免疫缺陷病(Ｗｉｓｋｏｔｔ—ＡｌｄｒｉｃｈＳｙｎｄｒｏｍ ,ＷＡＳ)是血小板减少、湿疹、反复感染为主要特征的一种Ｘ性联隐性遗传性疾病。我院今年收治两例患者 ,报道如下。例 1 ,男 ,9个月 ,因双耳流脓血 4个月伴面色苍黄、皮肤瘀斑、瘀点 40天 ,牙龈渗血、鼻衄两次于 1 999年 5月 2 3日入院。患儿生后 1个月时患“婴儿湿疹”治愈。 7个月时反复腹泻、大便带血丝。该患儿为Ｇ2Ｐ1 ,第一胎男孩于生后 1 0个月因类似症状死于败血症。查体 :发育营养较差 ,重度贫血貌 ,面部可见湿疹 ,皮肤弹性差 ,双下肢散在瘀斑瘀点。颈…     

仅表现为血小板减少性紫癜的HCMV感染一例

特发性血小板减少性紫癜是儿科常见的出血性疾病之一 ,多与病毒感染有关。目前研究发现 HCMV感染是一种常见的病毒感染 ,常造成多器官损害。在感染 HCMV的新生儿中有 5 0 %以上可造成血小板减少或紫癜。其中以血小板减少性紫癜为临床唯一症状的 HCMV感染的患儿报道较少 ,临床极易误诊 ,延误治疗。为提高认识 ,防止误诊、误治 ,现将我科 1 998年 9月诊治一例报道如下。病例介绍患儿 ,女 ,6个月 ,因间断性全身出血性皮疹一月余 ,于 1 998年 9月 1 0日入院。患儿于生后四个月无明显诱因反复出现全身出血性皮疹 ,如针尖大小 ,以颜面及双下…     

婴儿结节性脂膜炎演变为儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报告

正病例资料1病情简介患儿,男,9岁,以"发热伴双颊肿痛14 d,加重4 d"入院。患儿于入院14 d前出现发热,伴双颊部肿痛,局部皮肤无发红,尚可忍受,4 d前症状加重,伴局部皮肤发红,热峰升高,体温最高升至39.3℃,每日热峰2~3次,伴畏冷、寒战,无咳嗽、咳痰,无咽痛,无腹痛、腹泻,无皮疹,遂转诊我院。既往史:患儿出生后6个月时因"反复发热、皮疹、躯干及左髂骨处皮下肿物"就诊外院,行左髂骨