肝豆状核变性患儿的常见护理问题及对策

肝豆状核变性(HLD)又称Wilson Disease(WD),是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病.本病特点是脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害.器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积.但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关[1].加强对WD患儿的护理尤为重要.笔者根据多年来护理WD患儿的经验,将WD护理中常见问题及处理报道如下.     

肝豆状核变性41例的护理体会

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病,发病机制主要是由于铜蓝蛋白合成障碍,导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位,而出现脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害.早期确诊、用药物控制及加强护理与愈后密切相关.现将2002年1月至2007年12月我院收治的41例肝豆状核变性的护理体会介绍如下.     

30例脑型肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称Wilson病（Wilson disease）,是因常染色体隐性遗传的铜代谢障碍导致的脑基底节变性和肝功能损害的疾病。临床上一般为潜伏型（无症状型,症状前期型）、临床表现型。而临床表现型又分为脑型、脊髓型与脑一脊髓型、骨一肌型、内脏型与脑一内脏混合型等5型。其中脑型以锥体系统症状起病,或病程中以锥体外系症状为主要临床表现具体如：吞咽困难、构音障碍、肌张力障碍（肌张力过高或过低）、运动障碍（震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛）由于脑型肝豆状核变性患者运动功能受到影响,生活自理能力下降护理问题多且复杂,2009年1月—2011年6月我们对30例脑型肝豆状核变性患者在住院综合驱铜治疗的同时,进行精心护理,取得了较好效果现报告如下。     

肝豆状核变性的临床与治疗

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病,世界人群患病率约0．3/10万～3／10万。临床表现复杂,本文将就WD临床表现、影像特点及治疗,进行分析和探讨,以提高对本病的早期诊疗能力。     

肝豆状核变性患者的辨证护理分析

中医认为肝豆状核变性多起于先天禀赋不足,肾精亏虚:继之肝血不足,终至火生风动,产生诸症.通过临床病例观察及护理分析,认为临床辨证施护、做好预防,加强病情观察、用药护理及心理疏导,可有效提高患者的生活质量.     

2例肝豆状核变性肝移植术后的护理

肝移植技术在我国已日趋完善,近年我院对2例Wilson's患者行肝移植术取得成功,现将其护理体会总结如下.     

肝豆状核变性的治疗进展

阐述肝豆状核变性（HLD）在药物、饮食、外科和分子生物学方面的治疗进展，介绍了HLD的药物治疗、外科治疗和分子生物学治疗中的新方法或新技术：以DMPS等为主的药物治疗仍是治疗HLD的主体方法，肝移植等是治疗HLD中的暴发性肝功能衰竭的首选方法，基因等治疗为HLD的彻底治疗提供了可能。     

肝豆状核变性的中医药研究进展

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,临床主要特点是流涎、言语障碍、肝脾肿大、精神症状及出现K-F氏环和血清铜氧化酶活力降低。国内外治疗本病主要采用二疏基丙醇及青霉胺等,但其副作用大疗效不理想。国内中医及中西医结合工作者,根据本病的临床特点,结合辨证施治,创立了治疗本病较为完整的理、法、方、药体系,兹综述如下。一病因病机中医学认为,本病的病因多由先天禀赋不足所致。其病机特点为肝失条达,肝风内动。冯彦臣认为,肝为风木之脏,易亢易动,肝失疏泄,一则郁而化火生风,一则影响脾之运化,致使水津不布,聚湿生痰,流窜经络,扰动筋脉而成本病;风动过盛,下     

肝豆状核变性病案

1 病历摘要王某,女,18岁,学生。因两手不自主震颤1年,加重3个月,于1998年5月16日入院。患者3年前曾有发热、黄疸、恶心、呕吐,肝功能不正常,经中西药治疗3月后痊愈。1年前又出现两手不自主颤动、不能持物、不能书写而休学。近3月症状加重,且有两下肢扭转性痉挛,走路不稳,呈醉酒状;五心烦热,急躁多动,睡眠不宁,易惊醒;语言及吞咽无障     

肝豆状核变性十例

肝豆状变性又称wilson病是一种遗传性铜代谢缺陷病。我科自1988年以来共收治10例。报告如下。     

82例肝豆状核变性患者的中西医治疗及护理

本科于2007年7月—2009年9月共收治82例肝豆状核变性患者,采用口服肝豆灵或肝豆汤,静脉滴注二巯基丙磺酸钠（Dmps）综合驱铜保肝治疗。7d为1个疗程。疗程间歇期予补钙补锌治疗。并施以中西医结合的整体护理措施,取得了良好的效果。现将报告如下。     

肝豆状核变性的治疗进展

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，本文就该病近年来的治疗进展作一综述。     

肝豆状核变性的中医药治疗

肝豆状核变性的中医药治疗谌宁生（湖南中医学院附一院长沙４１０００７）关键词肝豆状核变性病因病机临床特征中医药疗法肝豆状核变性的发病特征和临床表现，可属中医惊风、癫狂、黄疸、痉症和积聚等病范畴。１病因病机中医认为本病的病因是由先天禀赋不足，脏腑机能失调...     

肝豆状核变性6例诊断分析

笔者收集 1990～ 1999年的肝豆状核变性 6例 ,其中男女各 3例 ;年龄 8～ 2 2岁 ,病程 3个月～ 1年。 6例中均有肝大、肝功能异常、眼角膜均有 K- F环阳性的异常表现。1　病例报告例 1:男 ,8岁 ,上肢无力 8个月 ,肝功能异常 ,肝大 ,肝硬化 ,血清铜兰蛋白 10μg/ m L ,眼 K- F环阳性 ,脑 CT正常。骨骼 X线 :双腕关节、双膝关节的干骺端均成“喇叭口”样改变 ,边缘毛糙 ,干骺间距明显增宽 ,掌骨远端变方例 2 :女 ,10岁 ,发热 ,肝脾肿大伴关节疼痛 1年。肝功能异常 ,CT示肝硬化 ,脑正常。血清铜兰蛋白 0 .36μg/ m L。上消化道造影可见明显…     

针刺治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍造成体内铜积蓄,引起组织器官铜毒性损害的疾病。笔者采用针刺治疗肝豆状核变性1例,效果显著,报告如下：     

肝豆状核变性患者肝纤维化的发病机制及中医治疗

肝豆状核变性导致肝脏肝纤维化普遍发生,且纤维化程度严重,易发展成为肝硬化,严重影响患者的生命健康.本文浅析肝豆状核变性肝纤维化的发病机制和中医治疗,以期进一步深化该病的中医药研究.     

肝豆状核变性56例临床分析

肝豆状核变性(wilson病)是一种累及多器官、多系统的疾病。临床表现多样化,易引起误诊。现将我院1980～1998年收治的56例分析如下。1　临床资料1.1　一般资料:男41例,女15例。就诊年龄5～14岁,发病到确诊时间4个月～13年,其中2例有明确家族史。1.2　临床表现:1肝脏损害症状,以单纯GPT升高就诊5例,以肝脏肿大就诊20例,以肝功能衰竭就诊2例;2神经系统症状,手足震颤、行动不稳5例,进行性智力减退、视力减退2例;3肾脏损害症状,以单纯性血尿就诊15例,以血尿伴蛋白尿就诊1例,以肾病综合征就诊1例;4血液系统受损症状,以外周血三少就诊1例,以不明…     

肝豆状核变性的中医治疗

肝豆状核变性的临床表现,不仅有锥体外系的首发症状,往往又以精神症状、肝脏症状、骨关节-肌症状、皮肤-粘膜出血、皮肤变黑、月经失调、或夜盲等为首见。列举了不适于青霉胺等驱铜治疗者,予辨证施治而获良效,并探索了清痰祛湿、温阳利湿、活血化瘀、滋阴补肾、疏肝解郁等治则,突破了从肝风论治震颤的约束。     

肝豆状核变性误诊肝硬化的分析

肝豆状核变性常损及肝脏,易被误诊为肝硬化,作者先后治疗10例肝豆状核变性,6例在本院或他院先误诊为肝硬化,而后才被确诊,现将肝豆状核变性误诊6例分析如下。l临床资料1．豆一般资料：男4例,女2例,起病年龄10～35岁,平均年龄23．5岁,误诊时间卫个月～7年,平均25．8个月,6例有肝脾肿大、腹胀、纳差等,4例继之腹水、食道静脉曲张、上消化道出血,误诊肝炎肝硬化2例,血吸虫病性肝硬化4例,6例在发病初期伴有程度不等的言语不清、流诞、四肢震颤、肌体和头部不随意运动、步态不稳等表现,肌张力S例增强,1例正常,肝功能正常或基…     

肝豆状核变性1例治验

林某,男,27岁,未婚,工人。1988年4月14日入院。患者于1986年起病,始见肢软无力,继而迈步不稳,四肢颤抖,经某医院诊治,查血清铜氧化酶活力降低,双角膜缘见k-F环,肝功能轻度异常,明确诊断为“肝豆状核变性”,接受青霉胺、硫酸锌治疗。近年来病情稳定。3天前因感冒而病情加剧,由原来的四肢颤振发展为四肢频繁抽搐,颈项强直,头部痉挛而扭转,口眼歪斜,唾涎外流,吞咽不