5例低增生性骨髓增生异常综合征-难治性贫血患者的细胞形态学分析

目的探讨低增生性骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)细胞形态学改变。方法对5例低增生性MDS-RA骨髓象及血象的细胞形态学进行分析。结果5例中有4例增生减低,有1例增生极度减低,有二系病态造血者1例,三系病态造血者4例。红系占5.6%~45.2%,病态红细胞比例占红系的20%~42%,粒系占30.6%~72.4%,病态细胞占粒系10.0%~25.0%,有4例可见巨核细胞病态造血,5例中均未见幼稚细胞簇。结论对全血细胞减少患者进行临床症状、血象、骨髓象、免疫组化综合分析,有助于提高低增生性MDS-RA的诊断。     

骨髓增生异常综合征54例临床分析

目的 :探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床特点。方法 :分别采用康力龙 +叶酸 +a -D3、阿糖胞苷、三尖杉酯碱对 14例难治性贫血 (RA)、2 7例原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB)、16例转变中原始细胞增多的难治贫血 (REBT)进行治疗。结果 :RA的疗效较满意 ,RAEB及RAEBT治疗困难、转化为急性白血病率高 ,感染及病死率高。     

骨髓增生异常综合征1例

骨髓增生异常综合征是一组以难治性贫血及其他血细胞减少为特点,是原因未明的细胞突变导致造血干细胞功能异常,引起病态和无效造血的疾病。本文对1例骨髓增生异常综合征的病理进行分析,报道如下。     

砷剂联合雄激素及全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种源于造血干细胞恶性克隆性疾病。难治性贫血（RA）是MDS常见类型,应用造血原料治疗无效,雄激素或全反式维甲酸单一药物治疗疗效均较差,我们应用三氧化二砷（砷剂,As2O3）、雄激素及全反式维甲酸（ATRA）联合治疗22例MDS-RA患者,取得较好疗效,现报道如下。     

骨髓增生异常综合征难治性贫血与巨幼细胞贫血细胞形态学比较

目的通过对骨髓增生异常综合征--难治性贫血(MDS-RA)和巨幼细胞贫血(MA)进行细胞形态学比较,提高其诊断与鉴别水平。方法对23例MDS-RA与28例MA患者进行常规骨髓穿刺涂片,进行瑞氏染色光学显微镜下观察比较。结果MDS-RA以双核红细胞及奇数核红细胞、淋巴样小巨核最有特征。MA骨髓红系呈明显的“幼核老浆”改变;粒系以中幼粒以下各阶段细胞巨型改变;未发现淋巴杆小巨核细胞。结论淋巴样小巨核细胞是MDS-RA主要特征;MA骨髓细胞呈”幼核老桨”,并以红系为明显。     

低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血鉴别

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)和再生障碍性贫血(AA,再障)均有造血干细胞的损伤。前者主要表现为骨髓造血异常,后者则表现为骨髓造血衰竭。1982年FAB协作组提出MDS的血液诊断标准,根据该     

血小板增多为首发表现的骨髓增生异常综合征1例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。目前大多数学者采用法、美、英协作组(FAB)的诊断分型标准，将骨髓增生异常综合征分为5个亚型。近年来特殊类型骨髓增生异常综合征引起血液工作者关注，有关方面报道逐渐增多，有伴多系病态造血的难治性血细胞减少症(RCMD)，有伴骨髓纤维化的骨髓增生异常综     

原发性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化患者的临床特征和预后分析

目的 分析原发性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化(MDS-MF)患者的临床特征和预后,提高对MDS-MF的认识.方法 回顾性分析有骨髓活检结果的466例原发性MDS患者资料,根据是否伴有MF分为两组比较临床特征,并进行预后分析.结果 466例原发性MDs患者中167例(35.8%)MDS患者伴有MF,其中MF.1级123例(26.4%),MF-2级40例(8.6%),MF-3级4例(0.9%).MDS-MF组患者肝脏和(或)脾脏肿大比例高于MDS不伴MF组,差异有统计学意义(P=0.031).MDS-MF组患者骨髓活检增生程度较MDS不伴MF组活跃,MDS-MF组患者骨髓原始细胞数、巨核细胞数和异常巨核细胞数高于MDS不伴MF组,差异均有统计学意义(Jp值均<0.05).有可供分析的细胞遗传学检查结果的345例患者中MDS-MF患者121例,MDS-MF组患者染色体核型预后分组中危及高危组比例高于MDS不伴MF组,差异有统计学意义(P=0.047).MDS-MF组患者中位生存期17(1～60)个月,MDS不伴MF组患者中位生存期32(1～62)个月,两组差异有统计学意义(P=0.001).将单因素分析有预后意义的参数纳入COX模型进行多因素分析,结果显示MF具有独立预后意义(P=0.019).结论 MDS伴MF患者骨髓以网状纤维增生为主,其网状纤维增生与原始细胞数、巨核细胞的增生和发育异常、染色体核型密切相关.伴有MF的MDS患者预后较差.     

骨髓增生异常综合征预后因素的研究

本文综述了影响骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）预后的几种主要因素。结果表明：伴有血红蛋白及白细胞明显减少，骨髓或外周血原始细胞比例增高、骨髓纤维化、不成熟祖细胞异常定位，－７／＋８染色体改变的ＭＤＳ预后不良，而伴有Ａｕｅｒ小体阳性，染色体２０ｑ＾－的ＭＤＳ则易于长期生存。     

骨髓增生异常综合征的细胞遗传学和免疫分型的研究

多年来围绕骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)的临床表现 ,细胞形态、干细胞培养、染色体和癌基因等 ,人们进行了大量研究 ,取得了一些进展。我们在对ＭＤＳ患者进行染色体分析同时 ,进行骨髓细胞免疫分型的检测 ,试图找出两者之间的某种联系 ,现报告如下。1　病例和方法1 1　病例　来自我院 1 996年 6月～ 2 0 0 0年 6月骨髓报告诊断为骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)的 2 1例患者。1 2　试剂　单克隆抗体ＣＤ13、ＣＤ14 、ＣＤ15 、ＣＤ33、ＣＤ34(美国Ｂ Ｄ公司产品 )。1 3　实验方法　流式细胞仪检测 ,染色体分析 (直接法加短期培养法 ,中山…     

骨髓增生异常综合征患者红细胞免疫功能研究

骨髓增生异常综合征患者红细胞免疫功能研究刘峰，沈泽霜，卢汉波１９８ｌ年，Ｓｉｅｇｅｌ等提出了红细胞免疫系统新概念［Ｌａｎｃｅｔ，１９８１，２：５５６］，开拓了免疫学新领域。近年来，国内外学者对红细胞免疫系统进行了大量的研究，发现在许多疾病中均有红细胞...     

骨髓增生异常综合征第四讲预后相关因素的研究

进修医生　少数早期骨髓增生异常综合征(MDS)病例血象改变不典型时应如何作出诊断?教授　在实际工作中,约5%～10%的早期MDS病例往往无明显贫血,而仅表现中性粒细胞减少和/或血小板减少,故不能冠以“难治性贫血(RA)”,而应诊断为难治性血细胞减少症(RC)更为贴切。另有一些典型慢性粒细胞-单核细胞白血病(CMML)病例早期显示血细胞计数减低。所有这些可疑患者均应通过细胞遗传学、X-连锁DNA多态性分析以及癌基因诱变的检测以及体外骨髓培养进行集落测定等方法,赖以判断患者是否属于单克隆性造血而利于确诊。进修医生　老师,某些急性粒…     

骨髓增生异常综合征克隆细胞生物学特征的初步研究

目的 研究骨髓增生异常综合征（MDS）克隆细胞和急性髓系白血病（AML）克隆细胞的部分生物学差异。方法 对经核型分析证实有克隆标志的51例MDS和11例AML患者骨髓中克隆细胞（荧光原位杂交分析）和原始细胞百分比进行比较；检测MDS患者骨髓中晚期红系（血型糖蛋白A阳性的晚幼红细胞）、粒系（DAPI复染可分辨的分叶核细胞）和巨核系（CD61阳性磁珠分选，CD41阳性的形态学成熟的巨核细胞）中克隆细胞比例；同步检测MDS患者骨髓及外周血中克隆细胞比例；用流式细胞术检测含有克隆细胞的MDS患者外周血中性粒细胞的吞噬和氧化功能并与正常人和AML患者标本比较。结果 MDS患者骨髓克隆细胞百分比（平均48．2％）均高于原始细胞（平均6．7％）（P〈0．01）。进展型MDS与非进展型相比，克隆细胞与原始细胞数更接近。单纯染色体＋8异常与单纯5q-患者比较，克隆细胞与原始细胞数量更接近。而在11例AML患者，克隆细胞与原始细胞百分比的平均差距接近零。在MDS患者骨髓细胞中检出相当数量带有克隆标志的晚期造血细胞：分叶核细胞中平均为45．9％；晚幼红细胞中为46．0％；成熟巨核细胞中为38．0％。MDS患者外周血中检出与骨髓中核型一致的克隆细胞，数量与骨髓中克隆细胞数相关（骨髓中平均为48．6％，外周血中为37．3％）。功能性检测显示MDS患者外周血中的中性粒细胞具有与正常对照者几乎一致的对DHR的摄取和氧化功能（P〉0．05）。结论 MDS克隆细胞与AML克隆细胞具有明显的生物学差异。     

细胞凋亡与骨髓增生异常综合征

细胞凋亡与骨髓增生异常综合征肖志坚郝玉书骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组起源于髓系定向干细胞或多能造血干细胞的异质性克隆性疾患［１］，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病（ＡＭＬ）。近年不少作者研究了细胞凋亡（ａｐｏｐｔｏｓｉｓ）与ＭＤＳ的...     

骨髓增生异常综合征相关基因的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞的异质性疾病,至今病因尚未完全清楚.近年来随着分子生物学技术的发展,对MDS相关基因的研究越来越多.研究证实,在MDS患者中存在一系列异常,包括基因甲基化、转录因子的突变和激酶突变等.本文就与MDS发病机制相关的P15~(INK4b)、RUNX1和FHIT等基因的研究进展作一综述.