朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者女,25岁。因2年中下颌牙齿逐渐脱落,脱落时无疼痛感或出血,伴左侧颈部包块、腹胀及多饮、多尿入院。查体:整个背部、胸部及下腹部见散在红色丘疹,部分融合成片,搔痒,无水泡,皮肤无破损。下颌部凹陷,左侧颈部可触及一个10 cm×10cm肿块,光滑、固定,与皮肤无粘连,无触痛,右颈部触及多个肿大淋巴结。腹部膨隆,移动性浊音明显。实验室检查:血沉快、80 mm/第1小时,垂体功能检查示分泌功能异常。影像学检查:B超:腹部大量腹水伴肝、脾肿大。胸部平片示:两肺纹理模糊,中下肺野呈磨玻璃样改变,肺门影模糊,两胸腔少量积液(图1)。CT示:两肺弥漫分…     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊一例

1 病例介绍 患者男,20岁。因“反复胸痛、胸闷2年,双侧颌下包块6个月”于2013年10月16日入住我院。入院前2年患者安静休息时突感左胸针刺样疼痛,伴胸闷、呼吸困难,无发绀、冷汗、烦躁、意识不清,无咳嗽、咯血、发热、畏寒和盗汗等不适,于当地医院行胸部X线片检查示：双侧气胸,右肺压缩约80％,左肺压缩约90％,双下肺多个囊状低密度影（图1）。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的少见疾病。本文就其临床表现、组织病理学形态、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断等方面做一介绍。     

郎格罕细胞组织细胞增生症43例临床分析

目的 :分析不同分型和年龄组郎格罕细胞组织细胞增生症 (LCH )的临床特点、治疗和预后 ,比较常用检查方法的诊断价值。探讨分型分级对治疗和预后的意义。方法 :对 1990年 1月至 2 0 0 2年 12月 13年两间医院收治的 43例LCH分型分级进行回顾性分析。结果 :年龄最小 6个月 ,最大 65岁 ,男女比例 2 3∶1。主要症状为发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩、耳溢脓等 ,不同分型组在器官受累范围和程度指标上有明显不同 ,≤ 2岁组在受累器官数、功能受损例数、疗效和死亡构成比指标上和其它组比较差异有显著意义 (P <0 0 5 )。按分型分级给予不同方案化疗 3 1例 ,2 5例有效 ( 81% )。结论 :LCH临床表现复杂多样 ,成人表现不典型 ,容易误诊。诊断依靠病理活检。提高诊断率的关键在于加深对LCH特点的认识和多部位多例次的活检。国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义 ,增加了相互间的可比性     

朗格罕细胞组织细胞增生症并发器官功能衰竭的特点和危险因素

分析３４例郎格罕细胞组织细胞增生症并发器功能衰竭１３例，其特点为：≤２岁年龄组铮，衰竭器官以肺脏、血液、肝脏为主、多器官衰和者均死亡。危险因素有：（１）呼吸衰竭，（２）感染，（３）并存疾病存在，特别是肺炎、营养不良者，９４）酸中毒，（５）年龄≤２岁。认为≤２岁的勒雪氏病是防治的重点人群，积极抗炎，防止呼衰，监测器官功能，营养支持是防止器官功能衰竭的中心环节。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、诊断和治疗。方法回顾性分析3例LCH患者的诊疗过程,并进行相关文献复习。结果 3例患者均为成年发病,2例患者以肝功能异常为主要表现,其中1例伴有肺、甲状腺和皮肤受累,另1例伴有颅骨受累;1例患者以骨质破坏为主要表现。3例患者均经过病理学诊断为LCH。结论 LCH是一种综合征,症状随受累器官多少和部位而不同。临床上出现不明原因的皮疹、肝脾肿大、反复肝功能异常、突眼、尿崩、颅骨缺损和骨质破坏等表现时,应考虑LCH可能。治疗选择及预后与受累器官数目和功能受损情况有密切联系。     

老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）为一组原因未明的组织细胞增生性疾患,好发于儿童和青少年,老年人罕见。现报道本院1例老年LCH患者。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特征分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理特征。 方法回顾性分析2016年1月至2021年9月泰安市中心医院病理科确诊的5例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料，分析其病理形态学特点及免疫表型。 结果男性2例，女性3例；3例累及骨组织，1例累及腭部软组织，1例累及淋巴结；形态学均表现为肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，有核沟，细胞质轻度嗜酸性，背景为数量不等的嗜酸性粒细胞、组织细胞、小淋巴细胞及中性粒细胞。免疫表型方面，肿瘤细胞一致性表达CD4、CD1α及S-100。 结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的朗格汉斯细胞克隆性增生性病变，免疫组织化学表达稳定，选择合适的免疫组织化学抗体并结合病理形态学特征方能正确诊断。     

朗格汉斯细胞与朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理与临床

朗格汉斯细胞(LC)在正常情况下于人体内也有一定数量的,但分布很局限。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),是朗格汉斯细胞克隆性增生性疾病,病因不明,倾向其为肿瘤性疾病,生物学行为多样。在其病理诊断方面存在一些难度,本文就其病理学诊断相关方面及分子遗传学、治疗等方面作一     

以尿崩为首发症状的郎格罕氏细胞组织细胞增生症（附11例临床资料）

以尿崩为首发症状的郎格罕氏细胞组织细胞增生症（附１１例临床资料）向承发，蒋仕佐，杨娟，盛先锋华西医科大学附属第二医院儿科郎格罕氏细胞组织细胞增生症（ＬａｎｇｅｒｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ简称Ｌ．Ｃ．Ｈ），原名组织细胞增生症Ｘ，为一组病...     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫表型及鉴别诊断

目的 观察朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的组织形态学和免疫表型，以提高对此病变的诊断和鉴别诊断能力。方法 复习曾病理诊断为“嗜酸性肉芽肿”（包括诊断为组织细胞增生X和Hand-Schuller-Christian病）病例，按WHO（2001）造血与淋巴组织肿瘤分类中描述的组织形态学标准观察HE切片。并对病例进行随访。用单克隆抗体CD1a、S100、CD68、CD21、CD35、CD31、CD34、CD20、CD3、CD117、CD15、CD30、AE1／AE3、bcl-2、p53和ki-67进行免疫组化染色。结果 19例“嗜酸性肉芽肿”中有11例被证实为LCH，3例为淋巴结Kimura病，2例为淋巴瘤，3例为慢性炎症。误诊率高达42．1％。11例LCH中男女之比为4．5：1（1～22岁），平均年龄10岁；9例为骨单发病变，其中颅骨3例、长骨3例、短骨1例、其他扁骨2例；另1例为骨多发性病变（Hand—Schuller-Christian病）；1例为皮肤病变。所有病例的肿瘤CD1a和S-100均（＋），不同程度表达CD68；6例CD31弱（＋），1例AE1／AE3（＋），4例表达Ki-67（＋）（阳性率5％-10％），2例p53弱（＋），其余抗体染色均（-）。随访8例均存活。结论 诊断LCH的关键是根据具有表达CD1a和S-100的lanserhans细胞，部分病例可表达CD31，个别病例表达AE1／AE3。病理诊断应与霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、Kimura病、血管淋巴细胞增生伴嗜酸细胞增多、恶性黑色素瘤和炎症进行鉴别。     

累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症6例报道及文献复习

  目的  探讨累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans' cell histocytosis, LCH)的临床特点。  方法  回顾性分析2004年1月至2014年12月北京协和医院明确诊断有甲状腺受累的6例LCH患者的临床资料并总结其临床表现、诊断、治疗和预后情况。  结果  6例患者中男性4例, 女性2例, 起病年龄9~24岁, 平均年龄(16.1±5.7)岁; 6例患者均有垂体后叶受累, 4例有肺脏受累, 3例有肝脏受累; 4例患者甲状腺自身抗体阴性, 2例阳性; 4例患者通过甲状腺粗针穿刺活检获得病理证实; 5例患者采用化疗方案治疗; 随访4例患者中3例病情稳定无进展。  结论  在有多器官受累的甲状腺肿大患者中, 需进一步排除LCH甲状腺受累的可能性, 必要时进行甲状腺穿刺, 特别是粗针穿刺以明确病理诊断, 同时在LCH甲状腺受累患者中要特别注意有无肝脏受累。     

儿童胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症六例报告

目的 探讨儿童胸骨朗汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点、诊断及治疗方法.方法 对我院收治的6例胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料进行回顾性分析.结果 6例术前均诊断为骨肿瘤,术中快速冷冻病理切片示嗜酸性肉芽肿样变,未见肿瘤细胞,后完整清除局部病灶,术后病理均明确诊断为胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症.术后所有患儿恢复良好,随访1年均无复发.结论 依据术中快速病理检查结果,完整清除局部病灶是提高儿童胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗效果的关键.     

组织细胞增生症X的影像学检查(附7例报告)

组织细胞增生症Ｘ ,是一组可广泛侵犯多个系统和器官的疾病 ,它包括骨嗜酸性肉芽肿 ,勒 雪 (Ｌｅｔｔｅｒｅｒ Ｓｉｗｅ)病和韩 薛 柯 (Ｈａｎｄ Ｓｃｈ櫣ｌｌｅｒ Ｃｈｒｉｓｔｉａｎ)病。其病理特征是组织细胞异常增生。本文收集了 1997年 5月至 1999年 7月经临床、影像学检查、皮疹压片和病理活检证实的 7例 ,进行临床和影像学分析。1　临床资料1.1一般资料　本组 7例 ,男 3例 ,女 4例。发病年龄 5个月～ 7岁。其中 1岁以前 3例 ,1～ 2岁 1例 ,2～ 3岁 1例 ,3～ 5岁 1例 ,5～ 7岁 1例。根据《实用儿科学》( 1985年第 4版 )诊断标准分类 :…     

郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症22例临床分析

郎格尔汉斯细胞组织增生症(ＬＣＨ),即以往的组织细胞增生症Ｘ(ＨＸ),是一种因机体免疫功能紊乱所致的反应性非肿瘤增殖性疾患。传统上分为三型:勒里施病(ＬＳ),汉-许-克综合征(ＨＳＣ),骨嗜酸性肉芽肿(ＥＧＢ)。现将本院1990～1997年共收治的22例ＬＣＨ病人的临床及实验结果分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　男15例,女7例,男女之比为2.1:1。年龄4个月至11岁,平均2.11岁。其中<1岁7例(31.82%),1～3岁6例(27.27%),3～7岁6例(27.27%),>7岁3例(13.64%)。17例(77.27%)于1年内确诊。地区分布:城市8例,农村14例(72.72%)。头颅肿块或缺损11例(5…     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为主的增生性疾病,属于炎性髓样肿瘤。其临床表现不一,好发于任何年龄、任何部位,成人较儿童少见。诊断的金标准是组织病理活检。由于成人LCH的罕见性及疾病的异质性,成人LCH的治疗应根据疾病程度和危险分层制定治疗方案。随着MAPK、PI3K、c-KIT信号通路激活的发现,尤其是BRAF V600E、MAP2K1突变,靶向治疗已成为治疗的研究热点。同时,M2极化的巨噬细胞和Foxp3⁺调节性T细胞(Treg)在LCH中高表达的发现,为免疫治疗的探索提供了重要依据。本文将重点综述近年成人LCH治疗的最新研究进展,为临床上成人LCH患者的治疗研究提供参考。     

原发性海蓝组织细胞增多症（附1例报告）

海蓝组织细胞增生症(Seablue Histiocytosis)或海蓝组织细胞综合症(Syndrome of the sea-blue Histiocyte)是一种少见病。在大部分文献中,都把本病划分为原发性及获得性(继发性)二大类,而将与遗传有关的SHB包括在原发性一类中,周志明等认为,有必要将这些病例从原发性一类中划分出来,分为遗传性、原发性及获得性(继发性)三大类。查阅了有关献,与遗传性有关的已达21例,原发性的2例,获得性者4例。我院在1994年曾收住原发性SBH1例,现报道如下: 患者男,28岁,未婚,因发现“肝肿大”10余年,     

成人下丘脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者女,48岁。无明显诱因双侧乳房泌乳,伴多饮、多尿、乏力10个月余。既往有产后大出血病史。实验室检查:血清泌乳素470 000 ng/L(参考范围:3500~24 200 ng/L),促卵泡生成素1.31 IU/L(参考范围:25.8~134.8 IU/L),促黄体生成素0.1 IU/L(参考范围:2.4~12.6 IU/L),游离三碘甲状腺原氨酸     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并ASXL1突变1例

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病原因不明、发病率极低,相关研究甚少,该病是一种多系统起病,临床表现多样化的罕见病。现报道1例起源于脊柱溶骨破坏的LCH供大家参考。1临床资料1.1 一般资料患者,男,56岁,“脂肪肝、酒精肝”10余年未系统治疗。2020年3月无诱因出现腰背部疼痛,无发热,就诊于当地医院。检查提示T10压缩性骨折、T5隐裂,经手术治疗好转。2021年10月患者无诱因出现前胸、后背疼痛,无发热,     

朗格罕细胞组织细胞增生症7例分析

朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），由于其发病率较低，多数临床医师缺乏对此病的认识，而易在临床上延误诊治。对我院1998～2004年收治的7例分析如下。