肝血管平滑肌脂肪瘤2例并文献复习

目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：对2例肝血管平滑肌脂肪瘤进行光镜厦免疫组化观察．并复习文献。结果：肝血管平滑肌脂肪瘤由扭曲的血管、平滑肌及脂肪组织构成。免疫组化：梭形、上皮样平滑肌细胞HMB45、ACTIN、Desmin均阳性，血管内皮细胞CD34阳性，成熟的脂肪细胞S-100阳性。结论：肝血管平滑肌脂肪瘤是一种少见的良性间叶组织肿瘤，由于其组织形态变化范围大，易造成误诊，上皮样平滑肌细胞HMB45表达呈阳性在诊断中起着相当重要的作用。     

肝血管平滑肌脂肪瘤5例报道并文献复习

目的观察肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点。方法对5例肝血管平滑肌脂肪瘤进行临床资料及光镜和免疫表型观察。结果肿瘤典型的结构为分化不同阶段的平滑肌样细胞与脂肪细胞相混杂，点缀着畸形的厚壁或薄壁血管。平滑肌样细胞分为上皮样，中间型和梭形，与免疫表型有关。HMB45的强阳性表达和肌源性标记阳性对诊断有帮助。结论肝血管平滑肌脂肪瘤具有特殊的临床、组织形态和免疫组织化学特点；上皮样肌细胞是较为原始的间叶细胞，增殖形成肿瘤。     

血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

血管平滑肌脂肪瘤 (ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ ,ＡＭＬ)是一种非常少见的良性间叶性肿瘤[1- 3 ] 。多发生在女性 ,约5 %～ 10 %伴有结节性硬化[1,4 ] 。ＡＭＬ最常累及肾脏 ,其次是肝脏 ,偶可见于如心脏、纵隔、肺、上腭、阴道等其它部位[5] 。由于ＡＭＬ在影像学上常常表现为实性占位性病变 ,术前极易误诊 ,即使在术后也往往因组织结构复杂多样、出现“巨怪细胞”等原因 ,特别容易诊断为恶性肿瘤。在此我们报道 1例肝血管平滑肌脂肪瘤 ,并结合文献对ＡＭＬ的临床病理特点进行分析 ,着重阐述该肿瘤的组织学形态改变及诊断要点。临床资料…     

肝血管平滑肌脂肪瘤一例误诊及文献复习

1 临床资料1.1 一般资料患者女性,59岁。右上腹疼痛不适1月余,呈阵发性隐痛,未治,近一周加重。疑为肝脏肿瘤收入住院。入院后体检:全身皮肤、黏膜无黄染,表浅淋巴结未触及肿大。实验室检查:肝功能指标及甲胎蛋白均在正常范围,HBsAg阴性;B超:肝内境界清楚的低回声区,考虑囊性占位。CT:混合密度占位,边界清,考虑:①原发肝癌;②肝囊肿。临床行肝肿物根     

肾血管平滑肌脂肪瘤——二例报告并文献复习

１　病例报告例１：女,４１岁,因左腰背痛６年,左上腹包块２个月于作者单位：济南市（２５０１１７）　山东省肿瘤防治研究院普外科１９８２年１２月８日入院。查体左上腹可触及一肿块,表面光滑,质韧,上界未触及。Ｂ超提示腹膜后肿瘤。腹部Ｘ线平片示左肾轮廓消失。术中探查左肾区肿瘤约３４ｃｍ×１６ｃｍ×５ｃｍ,该侧肾脏正常结构消失,仅在肿瘤内侧隐约可见肾脏下极,行左肾切除术。术后病理示肾血管平滑肌脂防瘤。例２：女,４６岁,因左上腹痛４个月于１９９８年９月２８日入院。查体左上腹可触及一包块下缘,表面光滑,质韧。…     

肝巨大血管平滑肌脂肪瘤1例的护理

肝血管平滑肌脂肪瘤又名肝错构瘤,是一种极罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形,是由于血管平滑肌纤维脂肪等组织结构错误地长人肝脏内部而致。多数良性,少数可发生恶变。治疗方法以手术为主,预后良好。我院于2008年4月23日收治1例患儿,系肝巨大血管平滑肌脂肪瘤,通过手术治疗,获得康复。现将护理工作报告如下。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）是肝脏少见的良性间叶肿瘤，作者对本院收治的1例经手术证实的HAML报道如下。     

肝血管平滑肌脂肪瘤五例报告并文献复习

  目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床病理特点、免疫组织化学特征、诊断和鉴别诊断要点。方法 采用常规HE切片及免疫组织化学Envision二步法染色对5例HAML进行研究。所有病例均行手术治疗并随访观察。结果 5例HAML中，女性明显占多数（4∶1），且大多无症状（3／5）。组织学上，肿瘤由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪3种成分按不同比例混合组成。肌样细胞为肿瘤主体细胞，主要有透明细胞型、蜘蛛样细胞型、梭形细胞型和多形细胞型。免疫组织化学染色显示，瘤细胞呈HMB45（5／5），A-103（5／5），SMA（5／5）和CD117（4／5）阳性。5例均呈良性经过，术后随访无复发。结论 HAML具有特殊的病理形态特征和免疫组织化学特点，目前主张将其归入血管周上皮样细胞相关肿瘤；HMB45，A-103，SMA和CD117的阳性表达对HAML诊断具有重要的意义；HAML手术切除可治愈。     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例临床病理特征分析及文献复习

目的 回顾分析1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床和病理学特点,结合文献复习为临床诊断及治疗提供参考.方法 详尽分析1例肝脏EAML的临床、影像学及病理学特点,结合文献复习进行讨论.结果 对肝左内叶单发巨大占位行左半肝切除术,术中及术后均未使用抗肿瘤药物治疗,随访15个月无瘤生存.结论 肝脏EAML临床极为罕见,术前诊断困难且有恶性潜能,目前治疗仍首选肿瘤切除术,对抗肿瘤药物治疗尚无统一认识,术后密切随访对进一步明确其肿瘤生物学行为特征极为重要.     

儿童肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的临床特征、诊断、治疗与预后。方法：通过1例儿童肾 EAML 的报道,分析其临床资料并复习相关文献。结果：本例患儿女性,6岁,临床表现为腹部胀痛,左侧腹部可触及一巨大肿物。经肾肿瘤根治术,肉眼检查见肿瘤位于肾下极,大小约15cm ×10cm ×8cm,其包膜完整,与周围组织界限清楚。镜检示瘤体主要成分为上皮样细胞,核分裂象罕见,多核瘤巨细胞多见。免疫组化结果支持肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后随访6月,未见肿瘤复发。结论：肾 EAML 是一种罕见的肾脏间叶肿瘤,儿童病例报道甚少。临床表现缺乏特异性,诊断依靠病理学检查。手术切除为主要治疗方法,术后有复发和转移可能,宜严密随访。     

原发性肾平滑肌肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨原发性肾平滑肌肉瘤的临床表现、影像学及病理特点、治疗方式和远期预后。方法:回顾性分析1例原发性肾平滑肌肉瘤患者的临床资料，该患者为70岁女性，主要表现为腰部疼痛症状。双肾彩超和CT均提示左肾占位性病变，密度不均一。予以左肾根治性切除术。术后随访。结果:术后病理回报（左肾脏）高度可疑为平滑肌肉瘤（直径8 cm）；左侧肾盂、输尿管、肾门血管断端未见癌；腹主动脉旁淋巴结3枚，未见癌转移（0/3)。HE及免疫组化结果支持平滑肌肉瘤（直径8 cm），Desmin（++），Caldesmon（+++），CD10（-），Ki67（40%~60%），p53（弥漫++）。患者术后2个月未见局部肿瘤复发和肺转移。结论:原发性肾平滑肌肉瘤在临床上十分罕见，其恶性程度高，预后差。临床表现和影像学检查无特异性，术后病理诊断为其金标准。手术根治切除为目前主要治疗方法，辅助性放化疗当前仍存在争议。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（REA）的临床特点和诊治方法.方法：回顾性分析2007年3月-2013年1月我院收治的13例REA的临床资料,分析其临床、病理、治疗和预后的特点.结果：术前诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）7例.所有患者均行手术治疗,术后免疫组化分析支持REA诊断.9例获得随访,随访时间4-74个月,平均31个月.无瘤存活6例.结论：REA是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤,诊断需要与肾细胞癌（RCC）相鉴别.免疫组化能够确诊,术后需要密切随访.     

肾脏错构瘤腹腔镜吸除技术与部分切除术疗效的对比研究

目的:探讨腹腔镜下肾脏零缺血免缝合肿瘤吸除技术治疗肾脏血管平滑肌脂肪瘤的优越性。方法:收集近期肾脏血管平滑肌脂肪瘤手术患者共21例,其中采用传统腹腔镜肾部分切除术患者14例（部分切除组）,腹腔镜肿瘤吸除技术患者7例（吸除组）,分析肿瘤吸除技术的临床优越性。利用SPSS 19.0统计学方法对其手术时间、术中出血量及术中有无输血等相应临床数据进行分析。结果:吸除组手术时间、术中出血量、术后绝对卧床时间、术后住院时间均少于部分切除组,差异有统计学意义（P<0.05）。结论:腹腔镜下肾脏零缺血免缝合肿瘤吸除技术治疗肾脏血管平滑肌脂肪瘤的效果显著,有助于术后恢复,安全性高,值得临床推广应用。     

Maffucci综合征1 例报道并文献复习

目的:探讨Maffucci综合征的生物学行为、临床病理特点、诊断治疗方法及其预后。方法:对1例Maffucci综合征的临床资料、病理学形态、影像学资料进行回顾性分析,并结合国内外文献进行分析。结果:患者为25岁男性,因“发现右足及双手多发肿物17年”就诊。5岁时曾因右侧股骨远端内生软骨瘤行矫形手术治疗。专科检查示:右下肢短缩畸形,跛行,右膝、踝关节周围局部隆起,无压痛,关节活动功能受限,双手部及足部均散在分布数十个蓝紫色肿物,大小不等,压之不褪色,X线检查提示:双手部、右足部可见多发软组织肿块影,右股骨、胫腓骨骨质结构紊乱,髓腔内骨小梁正常结构消失,骨干弯曲变形,局部可见膨大,右膝关节面欠光整,关节间隙不等宽。右踝关节前方可见一团块状高密度影,边缘钙化。根据患者要求行双手部肿物切除术,术后病理报告为:（双手部血管瘤）符合血管瘤伴血栓形成,纤维化及钙化。随访半年未见复发及新发肿物。结论:Maffucci综合征是一种以多发内生软骨瘤并发软组织血管瘤为特点的非遗传性疾病。该病是否由于基因缺陷引起尚未明确,常常在早期发生恶变,以软骨肉瘤恶变为主。Maffucci综合征也常伴发其它恶性肿瘤。影像学及病理组织学检查在诊断Maffucci综合征及其恶变中起关键作用。该病治疗目的为缓解疼痛和早期发现恶变,手术切除为主要治疗手段。     

24例复杂性肾血管平滑肌脂肪瘤诊治临床分析

目的:探讨包括体积≥7 cm的大体积、易误诊为肾恶性肿瘤的及多发病灶的肾血管平滑肌脂肪瘤患者影像诊断、综合治疗原则.方法:回顾性分析扬州大学附属医院、南京市鼓楼医院、江苏省人民医院收治的24例复杂性肾血管平滑肌脂肪瘤患者围手术期的临床资料.结果:大体积肾血管平滑肌脂肪瘤患者共15例,其中2例患者行超选择性肾动脉分支栓塞...     

The clinicopathological characteristics and surgical treatment of retroperitoneal angiomyolipoma： a case report and literature review of both English and Chinese

Angiomyolipoma usually present as incidental findings on routine imaging or laparotomy, but rarely they may give rise to massive hemorrhage. If bleeding occurs, the treatment of choice is to save life either by angiography with selective embolisation or surgery. Herein, we reported a case of a 32-year-old man who came to our hospital complaining of sudden colicky pain in the right hypochondria region, associated with nausea and vomiting. On physical examination, the patient was in a state of shock; blood pressure of 60/36 mmHg, heart rate of 160 beats/min, high abdominal distention, and non-coagulated blood was extracted from abdominal puncture. The abdominal computed tomography (CT) and arteriography showed a 20 × 15 × 15 cm mass suggestive of spontaneous rupture of liver neoplasm and intraperitoneal hemorrhage. On laparotomy, 1500 mL of non-coagulated blood was found, and the tumor located at right upper abdomen, which originated from retroperitoneum. The tumor was resected totally with hematoma and sutured the bleeding vessels. The histological study of the resected mass revealed the presence of angiomyolipoma.     

阿帕替尼治疗肺巨细胞癌1例并文献复习

目的:探讨肺巨细胞癌的临床特征、诊断和治疗方法。方法:报道1例肺巨细胞癌患者的临床资料并对相关文献进行复习。对肺巨细胞癌的临床特征、影像学表现、病理学特征和治疗方法进行分析。结果:1例肺巨细胞癌患者因刺激性呛咳、左侧胸部闷痛3个月入院。胸部CT检查及病理穿刺活检明确诊断为肺巨细胞癌。采取多西他赛联合顺铂3周方案化疗,化疗2个周期后临床症状轻微好转且疗效评价稳定（SD）,化疗4个周期后疗效评价进展（PD）,口服阿帕替尼抗肿瘤血管生成治疗后疗效评价亦是PD。结论:肺巨细胞癌临床罕见,生存期短,预后差,目前无标准的治疗方法,化疗可能短暂延缓肿瘤进展,阿帕替尼抗肿瘤血管生成治疗效果可能欠佳。