成人噬血细胞综合征8例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因、临床特点、治疗及预后。方法:对8例噬血细胞综合征的临床资料进行回顾性分析。结果:8例患者原发病以淋巴瘤居多。主要临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（83%）、出血症状最多,血清LDH显著增高,肝功损害,血清铁蛋白异常增高,甘油三酯增高,三系细胞减少,凝血功能异常、骨髓中可见噬血现象。予以联合化疗、大剂量丙种球蛋白（IVIG）、激素冲击治疗等有一定疗效。死亡7例,存活1例。结论:成人HPS病因多以淋巴瘤为主,临床过程凶险,预后差,死亡率高,联合化疗、大剂量IVIG、激素冲击治疗有一定疗效。     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的骨髓细胞学特点分析

目的:探讨分析EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的骨髓细胞学特点。方法:选择我院收治的EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者47例作为观察组,50例健康人群作为对照组,分析噬血细胞综合征患者临床表现、EB病毒检测情况以及骨髓细胞学特征,并比较两组受试者实验室相关指标差异。结果:47例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者中,均出现发热、脾肿大以及血清铁蛋白增高。47例患者平均EBV-DNA定量为（8.23±2.33）×105 copies/ml,患者EBV-DNA检测结果均为阳性。两组受试者血常规指标WBC、PLT、Hb以及凝血功能指标APTT、PT、TT、FIB比较均具有显著差异（P<0.05）。47例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者中,其中33例出现骨髓增生活跃,14例出现骨髓增生减低,47例患者骨髓图片中均可见噬血细胞。结论:EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者临床诊断应结合临床表现、EB病毒抗体检测、临床生化指标分析以及骨髓细胞学检查等综合手段进行分析,其中骨髓细胞学形态变化是临床诊断的要点。     

58例成人噬血细胞综合征回顾性临床和预后分析*

  目的  提高对成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）的认识,减少误诊。  方法  回顾性分析南昌大学第一附属医院58例成人HPS患者的临床特点和生存资料。  结果  本组患者以发热（100%）和脾肿大（89.7%）最常见。实验室指标以血清铁蛋白≥500 μg/L（100%）、两系以上血细胞降低（96.6%）最为常见。感染组和风湿免疫组患者预后较好（中位生存时间为未达到和190 d）,肿瘤相关组HPS预后最差（中位生存时间仅为30 d）。单因素分析示Fbg＜1.5 g/L、PLT＜40×109/L和LDH≥2 000 U/L的患者预后明显更差（P均＜0.001）,多因素分析显示PLT＜40×109/L是影响本组患者生存时间的独立不良因素（P=0.011）。  结论  HPS临床表现错综复杂,病因多种多样;Fbg＜1.5 g/L、PLT＜40×109/L和LDH≥2 000 U/L患者预后不佳,需尽早行系统方案治疗。      

儿童噬血细胞综合征70例临床分析

目的:探讨分析不同预后的儿童噬血细胞综合征临床特点。方法:回顾性分析2014年08月至2020年07月我院儿科病房收治的噬血细胞综合征患者临床资料共70例,根据不同预后分为生存组（53例）和死亡组（17例）,对两组患者的一般资料、实验室检查及临床症状进行比较分析。结果:与生存患者相比,儿童噬血细胞综合征死亡患者存在更显著的血小板减少,丙氨酸氨基转移酶及门冬氨酸氨基转移酶升高,以及更高的血清铁蛋白水平。结论:血小板≤50×109/L及血清铁蛋白>1 500 ng/mL是儿童噬血细胞综合征预后的独立影响因素。     

噬血细胞综合征13例临床分析

噬血细胞综合征１３例临床分析王岐山，赵刚云，李梅生噬血细胞综合征（Ｈｅｍｏｐｈａｇｃｉｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ简写ＨＳ）是组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞而引起一系列临床表现的综合征。往往继发于其它疾病。临床表现多以发热、肝脾肿大为特征，骨髓组织细胞增...     

谷氨酰转肽酶与血小板比值在评估肝细胞癌肝纤维化分期中的价值

目的 探讨谷氨酰转肽酶与血小板比值（gamma-glutamy transpeptidase to platelet ratio，GPR）在评估肝细胞癌（hepatocellular carcinoma，HCC）患者肝纤维化分期中的价值。方法 收集2015年8月至2016年8月在广西医科大学附属肿瘤医院肝胆外科行肝切除术的HCC患者的临床资料，计算GPR、天门冬氨酸氨基转移酶与血小板比值指数（amino- transferase to platelet ratio index，APRI）、FIB4指数（index based on the 4 factors，FIB4），用ROC曲线下面积比较GPR、APRI、FIB4诊断肝纤维化不同分期（S0期、S1期、S2期、S3期、S4期）的效能。结果 GPR、APRI、FIB4、谷丙转氨酶（alanine transaminase，ALT）与肝纤维化分期呈正相关（P＜0.05），而血小板计数（blood platelet count，PLT）与肝纤维化分期呈负相关（r=-0.360，P＜0.001）；肝纤维化不同分期（S0期、S1期、S2期、S3期、S4期）中，GPR、APRI、FIB4、PLT值差异均有统计学意义（P＜0.05）；肝纤维化＞S0期，GPR曲线下面积分别与APRI、FIB4、PLT曲线下面积比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）；肝纤维化＞S1期和＞S3期中，GPR曲线下面积分别相应与APRI、PLT曲线下面积比较，差异均无统计学意义（P＞0.05），但高于FIB4曲线下面积，差异有统计学意义（P＜0.05）；肝纤维化＞S2期，GPR曲线下面积分别相应与APRI、PLT曲线下面积比较，差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论 GPR诊断肝纤维化分期具有较高的准确性，可作为评估HCC患者术前肝纤维化分期的无创性指标。     

四君子汤治疗大肠癌患者化疗不良反应及对血清PLT、AST、ALT水平变化的影响

目的:探究四君子汤对大肠癌患者化疗不良反应的改善效果及对患者血清中血小板计数（platelet count,PLT）、天门冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase,AST）、丙氨酸氨基转移酶（amine aminotransferase,ALT）水平变化的影响。方法:选取本院于2015年03月至2018年07月收治的80例大肠癌患者,按照数字随机法分为两组,分为试验组（n=40）、对照组（n=40）。试验组患者化疗后行四君子汤治疗,对照组患者予以单纯化疗治疗。对两组患者的中医证候积分、生存质量评分（KPS评分）、免疫功能改善情况（CD+3、CD+4、CD+8、CD+4/CD+8、NK细胞）、实验室指标（PLT、AST、ALT）变化及不良反应改善效果予以对比分析。结果:连续治疗5个疗程,试验组患者总有效率为90.0%,而对照组仅为72.5%（P＜0.05）;治疗前两组患者中医证候积分、KPS评分组间无显著差异（P＞0.05）,治疗后试验组中医证候积分降幅、KPS评分增幅均显著显著优于对照组（P＜0.05）;试验组CD+3、CD+4、CD+8、CD+4/CD+8、NK细胞水平均显著高于对照组（P＜0.05）,其PLT水平显著高于对照组（P＜0.05）,而ALT、AST水平均显著低于对照组（P＜0.05）;试验组不良反应总发生率（7.50%）显著低于对照组（20.00%）（P＜0.05）。结论:对大肠癌患者在化疗的基础上配合四君子汤进行治疗,比单纯化疗更具治疗优势,可显著改善患者的恶心、呕吐、食少纳差、口腻、便溏及神疲乏例等症状,明显改善中医证候积分,缓解化疗后的相关不良反应,改善患者的免疫功能和PLT、AST、ALT指标水平,对肝、肾功能无明显影响,是一种安全可靠、临床意义重大的有效治疗方案。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床进展

<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)亦称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)。HLH并非单一疾病,而是一组临床综合征,以高热、肝脾肿大、血细胞减少、病情凶险和死亡率高为其临床特征。近年免疫化学治疗和异基因造血干细胞移植的     

噬血细胞综合征102例临床观察及预后分析

目的 探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特征与预后的关系.方法 对2011年1月至2014年6月确诊的102例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查及治疗进行回顾性分析.结果 102例患者中,肿瘤相关性HPS最多见,共42例（41.18％）.噬血细胞综合征2004诊断标准中各指标符合率分别为：发热100％（102例）,脾大79.41％（81例）,两系或三系血细胞减少81.37％（83例）,高三酰甘油血症38.24％（39例）,低纤维蛋白原血症53.92％（55例）,铁蛋白升高99.02％（101例）,骨髓噬血现象76.60％（72例）.用Cox单因素分析显示,患者年龄、性别、血小板计数、清蛋白水平与预后有关,差异有统计学意义（P＜0.05）.多因素生存分析显示,患者年龄、血小板计数、清蛋白水平与预后有关,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 HPS可由多种病因所致,肿瘤相关性多见,临床表现多样,发病年龄、血小板计数、清蛋白水平是影响预后的独立危险因素.     

TACE序贯MWA或RFA治疗原发性肝癌的疗效及安全性比较

目的:比较经导管肝动脉化疗栓塞（TACE）序贯微波消融术（MWA）或射频消融术（RFA）治疗原发性肝癌的疗效及安全性。方法:回顾性分析武汉协和医院接受治疗的原发性肝癌患者70例,将其分为TACE+MWA组36例与TACE+RFA组34例,比较两组临床疗效、生存率、肿瘤体积、血供消失率、完全坏死率、甲胎蛋白（AFP）水平、丙氨酸氨基转移酶（ALT）水平、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）水平以及不良反应发生率。结果:TACE+MWA组疾病控制率（91.67%）与TACE+RFA组（88.24%）比较差异无统计学意义(P＞0.05);两组肿瘤体积、血供消失率、完全坏死率比较差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后两组AFP水平与治疗前比较均明显降低(P＜0.05),组间比较差异无统计学意义(P＞0.05),治疗后两组ALT、AST水平与治疗前比较均明显升高(P＜0.05),且组间比较差异具有统计学意义(P＜0.05);两组6个月、1年、3年生存率比较差异无统计学意义(P＞0.05)。结论:TACE序贯MWA或RFA治疗原发性肝癌,疾病控制率、生存率、血供消失率与完全坏死率等无明显差异,均能有效控制肿瘤发展,促进AFP、ALT、AST等因子水平恢复至正常范围,延长生存期,且安全性尚可,临床可替换使用,但TACE+MWA组治疗后应注意加强保肝治疗。     

肿瘤相关易栓症患者实验室指标的变化及临床意义

目的:探讨活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time,APTT）、凝血酶原时间（prothrombin time,PT）、凝血酶时间（thrombin time,TT）、纤维蛋白原（fibrinogen,FIB）、D-二聚体（D-dimer,D-D)、红细胞（red blood cell,RBC）、血红蛋白（hemoglobin,HGB）、红细胞压积（hematocrit,HCT）、血小板（platelet,PLT）、平均血小板体积（mean platelet volume,MPV）及球蛋白（globulin,GLO）、甘油三酯（triglyceride,TG）、高密度脂蛋白（high density lipoprotein,HDL）在肿瘤相关易栓症患者中的变化及临床意义。方法:病例组136例,分为肿瘤组76例,包括非霍奇金淋巴瘤（non-Hogkin lymphoma,NHL）19例、胃癌（gastric cancer,GC）30例、肺癌（lung cancer,LC）27例。均为初治病例,于化疗后1月纳入统计。非肿瘤-深静脉血栓形成组（non-tumor deep vein thrombosis,NT-DVT）60例,均为确诊的下肢DVT患者,抗凝治疗后2周纳入统计。对照组90例,来自本院门诊健康体检者。经全自动血凝仪、全自动血球仪及全自动生化分析仪检测APTT、PT、TT、FIB、D-D、RBC、HGB、HCT、PLT、MPV及GLO、TG、HDL水平变化。结果:肿瘤组患者化疗前D-D表达水平升高（P＜0.05）,化疗后下降（P＜0.05）。肿瘤组患者化疗前HDL表达水平下降（P＜0.05）,化疗后升高（P＜0.05）。肿瘤组患者化疗前FIB、PLT、GLO表达水平升高（P＜0.05）。NT-DVT组治疗前APTT、FIB、D-D表达水平升高（P＜0.05）,治疗后APTT延长（P＜0.05）,FIB、D-D下降（P＜0.05）。结论:D-D、FIB、PLT、GLO、HDL水平是反映肿瘤相关易栓症患者血栓前状态的良好指标。     

广泛期小细胞肺癌化疗前后血清神经元特异性烯醇化酶、乳酸脱氢酶、血小板联合测定的价值

目的:通过分析广泛期小细胞肺癌（ES-SCLC）患者化疗前后乳酸脱氢酶（LDH）、血小板（PLT）和神经元特异性烯醇化酶（NSE）与生存之间的关系,旨在探讨其在ES-SCLC患者预后方面的价值。方法:回顾性分析2011年3月至2016年5月于徐州医科大学附属医院经病理学确诊的ES-SCLC患者57例,用Kaplan-Meier方法、Log-rank单因素分析和COX比例模型分析患者化疗前后LDH、PLT和NSE与生存之间的关系,P＜0.05为差异有统计学意义。结果:初诊各实验室指标联合检测在广泛期小细胞肺癌患者总生存期方面差异有统计学意义（χ2=14.480,P＜0.001）,而2周期化疗后各指标联合检测与患者总生存期无明显相关性（χ2=2.841,P=0.092）。结论:初诊血清NSE、PLT、LDH水平的联合检测可理想评估ES-SCLC患者的预后。     

肺癌患者血清肿瘤标志物与凝血功能变化相关性研究

目的:探讨肺癌患者血清肿瘤标志物和血浆凝血功能变化的相关性及其临床意义。方法:对157例肺癌患者、56例良性肺疾病患者和40例健康人进行回顾性研究,检测血清癌胚抗原（CEA）、神经元特异烯醇化酶（NSE）、细胞角蛋白19片段（CYFRA21-1)以及血浆纤维蛋白原（FIB）、D-二聚体（D-D）、血小板（PLT）,并对检测结果进行统计学分析。结果:肺癌组CEA、NSE、CYFRA21-1、FIB、D-D、PLT水平分别与良性肺疾病组和健康对照组比较差异均有统计学意义(P＜0.05)。肺癌组各指标水平在高分期（III/IV）组中均高于低分期(I+II)组(P＜0.05),除了PLT水平在肺癌高分期（III/IV）组与低分期(I+II)组比较差异无统计学意义（P＞0.05）。CYFRA21-1水平在IVb期肺癌组中高于IVa期组,差异有统计学意义（P＜0.05）;FIB水平与CYFRA21-1以及D-D分别与CEA、NSE、CYFRA21-1呈正相关;CEA对于肺癌诊断敏感性和特异性均最高,六项指标联合检测对肺癌诊断的敏感性(89.2%)和阴性预测值（64.6%）及对于非小细胞肺癌（NSCLC）诊断的曲线下面积（0.832）,均高于任一单项指标检测。结论:联合检测肿瘤标志物和凝血功能变化对肺癌早期诊断和治疗有重要价值,以及有助于预测肺癌患者血栓形成风险,给予早期预防有重要的指导意义。     

宫颈癌患者血栓弹力图与常规凝血试验的相关性研究

目的:利用血栓弹力图（thrombelastography,TEG）评价宫颈癌患者凝血状态,并探究其与常规凝血指标的相关性。方法:收集2016年4月至2017年10月期间到我院治疗宫颈癌患者60例为宫颈癌组,同时以健康女性30例作为对照组,所有研究对象均行TEG参数(R、K、Angel、MA、CI)、常规凝血试验(PT、APTT、Fib、D-D、FDP)以及血小板计数(PLT)检测。结果:宫颈癌组较对照组R、K显著缩短(P＜0.05),Angel、MA、CI、Fib、D-D、FDP和PLT显著升高(P＜0.05),差异具有统计学意义。PT、APTT在两者间无明显差异(P＞0.05)。相关性分析显示R与APTT,Angel与Fib,MA与PLT、Fib呈正相关（P＜0.05）,R与D-D,K与Fib呈负相关（P＜0.05）,差异均具有统计学意义。R与D-D的Kappa值是0.70（P＜0.001）,二者具有中度一致性。通过ROC曲线我们发现,R为5.25 min时预测D-D升高大于0.5 μg/ml的敏感性是82.9%,特异性是89.5%。结论:宫颈癌患者血液呈高凝状态;TEG与特定的常规凝血参数之间显著相关;R和D-D具有检测的一致性。R值对宫颈癌患者D-二聚体水平的增高具有一定的敏感性和特异性。     

海南地区Gleason评分≥7分的前列腺癌患者血清PSA和睾酮水平与预后相关性探讨

目的:分析海南地区Gleason评分≥7分的前列腺癌（prostatic cancer,PCa）患者血清前列腺特异性抗原(prostate specific antigen,PSA)和总睾酮（total testosterone,TT）水平与5年总生存率的相关性。方法:回顾性分析2009年01月至2019年12月我院收治的前列腺癌患者106例作为PCa组,选取同期良性前列腺增生症（benign prostatic hyperplasia,BPH）患者120例作为BPH组,比较两组患者临床资料、血清PSA、TT水平;再根据PCa组患者5年生存情况分为生存组（n=81）和死亡组（n=25）,比较两组患者临床资料、Gleason评分、血清PSA、TT水平;采用多因素COX回归分析影响前列腺癌患者预后的独立危险因素;绘制受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve,ROC）,分析血清PSA、TT水平早期评估前列腺癌患者预后的预测价值;采用Spearman相关性模型分析血清PSA、TT水平与病理Gleason评分的相关性。结果:PCa组患者年龄、前列腺体积、血清PSA水平高于BPH组,血清TT水平低于BPH组,差异具有统计学意义（P＜0.05）;生存组患者Gleason评分、血清PSA水平、骨转移发生率、TNM分期低于死亡组,血清TT水平高于死亡组,差异具有统计学意义（P＜0.05）;Spearman相关性分析显示,血清PSA水平与病理Gleason评分呈正相关（r=0.634,P＜0.05）,血清TT水平与病理Gleason评分呈负相关（r=-0.755,P＜0.05）;多因素COX回归分析显示,高PSA水平（HR=1.352）、高Gleason评分（HR=4.576）、高TNM分期(HR=2.937)和骨转移（HR=1.258）是前列腺癌患者预后的独立危险因素（P＜0.05）,高TT水平（HR=0.063）是前列腺癌患者预后的保护因素（P＜0.05）;ROC曲线显示,血清PSA、TT水平及两者联合早期预测前列腺癌患者预后的曲线下面积（area under curve,AUC）为0.811、0.887和0.934,敏感度为88.00%、96.00%和92.00%,特异度为68.73%、72.84%和82.72%,截点值分别为21.51 ng/mL和3.74 ng/mL。结论:前列腺癌患者血清PSA、TT水平可作为早期评估患者预后的重要指标,其与病理Gleason评分存在高度相关性。     

10岁以上儿童及青少年新诊断ALL患者治疗方案选择及预后影响因素分析

目的:探讨10岁以上儿童及青少年新诊断急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)患者治疗方案选择及预后影响因素,为后续方案选择提供更多参考。方法:回顾性分析本院2008年01月至2015年12月收治的10岁以上儿童及青少年新诊断ALL患者共119例临床资料,分析患者基线临床特征资料、诱导治疗缓解效果、远期疗效、复发及死亡情况,并对临床预后影响因素行单因素和多因素评价。结果:接受ALL-2005方案和ALL-2009方案治疗患者经诱导治疗后35 d达完全缓解比例比较,差异无统计学意义(P>0.05)。119例患者随访5年累积无事件生存率和总生存率分别为(64.51±3.75)%和(69.85±4.11)%;随访7年累积无事件生存率和总生存率分别为(62.96±3.82)%和(68.12±3.69)%。接受ALL-2005方案和ALL-2009方案治疗患者随访累积无事件生存率、总生存率、整体复发率、髓外复发率、复发时间及存活率比较,差异无统计学意义(P>0.05);髓外复发组存活率显著高于骨髓复发组(P<0.05);晚期复发组...     

弥漫大B细胞淋巴瘤患者血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白联合检测的临床意义

目的 探讨血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）水平的联合检测对弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床意义。方法 选择2009年1月至2014年6月我院收治的初治DLBCL患者58例,分别采用速率法和放射免疫分析法检测血清LDH和β2-MG表达水平,并分析其与DLBCL临床病理特征的关系;同时观察化疗有效组患者治疗前后LDH和β2 MG表达水平的变化,评价其与疗效的关系。结果 LDH和β2-MG水平在Ⅲ～Ⅳ期、ECOG评分≥2以及有骨髓浸润的患者中均明显升高（P＜0.05）;＞60岁者的β2-MG水平高于≤60岁的患者 （P＜0.05）;有全身症状（B症状）组LDH水平明显高于无B症状组（P＜0.05）;LDH和β2-MG水平均与性别无关。治疗有效患者化疗后LDH、β2-MG水平较化疗前下降,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 联合检测血清LDH和β2-MG水平可作为判断DLBCL患者的临床分期、是否存在骨髓浸润及评价疗效的临床指标。     

PTEN和Beclin-1在儿童非霍奇金淋巴瘤组织中的表达及其临床意义

目的:探讨PTEN、Beclin-1在儿童非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma,NHL）组织中的表达特点及其临床意义。方法:采用免疫组织化学SP法检测儿童NHL及淋巴结反应性增生（reactive hyperplasia,RH）组织中PTEN蛋白、Beclin-1蛋白的表达,应用χ2检验比较此两种蛋白在NHL及RH组织中的阳性表达率,进一步分析此两种蛋白与患儿临床病理因素（性别、年龄、T/B分型、St.Jude分期、LDH水平、有无B症状、Ki-67及IPI危险度分层）的关系及两者的相关性。结果:儿童NHL组织中PTEN蛋白阳性率为47.2%,低于RH组织（80.8%）（χ2=7.161,P＜0.05）。PTEN蛋白的表达与NHL患儿IPI危险度分层及LDH水平相关。儿童NHL组织中Beclin-1蛋白阳性率为50.0%,低于RH组织（84.6%）（χ2=7.902,P＜0.05）。Beclin-1的表达与NHL患儿的临床病理特征无明显相关性。Spearman等级相关分析显示PTEN蛋白和Beclin-1蛋白在儿童NHL组织中的表达呈正相关（r=0.501,P＜0.05）。结论:PTEN基因和Beclin-1基因在儿童NHL中缺失或失表达,可能促进疾病发生发展。此两种抑癌基因在NHL的发生中可能起协同作用,联合检测可能有助于诊断及预后判断。