19例骨髓增生异常综合征血象骨髓象分析

骨髓增生异常综合征(MDS)，是因骨髓干细胞分化障碍而致的一种克隆性恶性血液病。发病率有逐年增加的趋势。为提高诊断率，现将作者收集的19例MDS血象骨髓象分析如下。     

细胞形态学观察在骨髓增生异常综合征诊断中价值

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）细胞形态学病态造血特点,以寻求诊断MDS的价值。方法以WHO MDS分类标准为诊断金标准,收集2007年3月1日至2012年3月6日期间,诊断的MDS患者165例。非克隆性疾病患者165例作为对照组。分析骨髓与血片细胞学检查中病态造血特征在克隆性和非克隆性疾病中的诊断价值。结果 MDS病态造血形态学诊断的主要依据：粒系Auer小体、核出芽、微核;红系核出芽;外周血片中出现巨核细胞、原粒细胞或早幼红细胞。结论细胞形态学是诊断MDS的基础,但也存在一定的局限性,尤其早期MDS细胞形态学改变不典型时,恶性克隆处于非显性状态,表达特征亦不明显,需要结合其他检测手段,以便早期诊断和治疗。     

骨髓增生异常综合征核型分析

<正>骨髓增生异常综合征(MDS,myelodysplastic syndrome)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,具有发展成急性白血病的高危倾向。目前MDS的诊断主要是按照FAB诊断分型标准[1]。但是,MDS具有高度的异质性,表现复杂,不典型的MDS用FAB形态学分型常难以作出准确诊断。有研究表明[2],染色体核型异常是MDS的遗传学特     

儿童骨髓增生异常综合征7例分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞的恶性克隆性疾病，儿童中罕见，其特点是病态造血。现将本院近5年来收治的7例儿童MDS分析如下。临床资料7例MDS中，男4例，女3例，年龄16个月～10岁，平均4.5岁，诊断符合FAB协作组和杨崇礼提出的MDS分型标准，RA1例，RAEB3例，RAEB     

小巨核细胞及其诊断意义的探讨

文章采用回顾性方法比较研究了MDS(骨髓增生异常综合征)及其他9种疾病时,骨髓中小巨核细胞出现的情况,MDS时骨髓小巨核细胞的检出率可达80％,其他恶性骨髓增生性疾病亦可有类似改变。作者建议以“小核型巨核细胞,(小核巨核)来命名这种细胞,并对这种细胞的本质及其对MDS的诊断意义作了讨论。     

骨髓增生异常综合征最低诊断标准 （2017） 解读

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组异质性髓系克隆性疾病， 特征是外周血细胞减少、 发育异常、 大约30% 向急性髓系白血病 （AML） 转化。在过去的15年中， MDS诊断、 预后和治疗大幅改善。然而， 随着分子标志和靶向治疗的出现， MDS面临新的挑战。本文对MDS最低诊断标准的更新及MDS前期疾病进行总结。     

地西他滨治疗高危骨髓增生异常综合征二例疗效观察

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一类异质性的恶性克隆造血系统疾病,表现为骨髓无效造血,外周血细胞减少和易向急性髓细胞白血病(AML)转化。随着对MDS发病机制的探索和深入,目前认为MDS发病机制中表观遗传调控的异常有非常重要的意义,由于DNA的过度甲基化使某些抑癌基因如     

骨髓增生异常综合症免疫方面发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于骨髓造血干／祖细胞的恶性克隆性疾病,主要特征为一系或多系病态造血、无效造血及高风险发展成为急性白血病。目前MDS的发病机制仍不完全清楚,研究显示其发病与遗传、免疫、环境等多方面因素有关。     

地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征一例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类恶性克隆造血系统疾病,尚没有特效的治疗手段,地西他滨是目前治疗MDS的优先用药,在国内已开始应用。我院对1例老年MDS患者应用地西他滨治疗,取得良好效果。     

免疫抑制剂在治疗骨髓增生异常综合征中的应用

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病,主要表现为造血功能异常伴外周血细胞数减少,并具有演变为急性非淋巴细胞白血病的高危险性。MDS的确切发病机制尚不清楚,免疫调节功能异常可能为其中一个重要原因。本文简要介绍几种免疫抑制剂在MDS治疗中的探索及其结论。     

骨髓增生异常综合征与巨幼红细胞性贫血的形态学鉴别诊断

目的通过对骨髓增生异常综合征（MDS）与巨幼红细胞性贫血（MA）血象、骨髓象的形态学分析,以提高对MDS与MA诊断及鉴别诊断的能力和水平。方法对51例MDS和43例MA患者血象及骨髓象形态学改变的资料进行细致分析。结果MDS以红系奇数核和巨大红细胞、淋巴样小巨核最有诊断意义;MA骨髓细胞呈“核幼质老”改变以红系为明显,粒系中幼粒以下各阶段细胞巨幼样变。结论奇数核细胞、淋巴样小巨核是MDS的主要特征;MA骨髓细胞呈“核幼质老”并以红系为明显,必要时可行其他辅助实验室检查,提高MDS和MA鉴别诊断水平。     

骨髓微环境与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组起源于造血干细胞 （HSC） 的异质性克隆性疾病, 特点是髓系细胞一系或多系发育异常, 表现为无效造血、 外周血细胞减少, 高风险向急性髓系白血病 （AML） 转化。MDS的发病、 造血功能改变及预后与骨髓微环境密切相关。骨髓微环境是一个复杂的网络系统, 其中基质细胞包括间充质干细胞的形态和功能异常、 成骨细胞分化受损、 血管内皮细胞数量增加、 单核/巨噬细胞数量减少都会促进MDS发病; 细胞因子如肿瘤坏死因子-α （TNF-α） 过表达、 血管内皮生长因子 （VEGF） 及基质细胞衍生因子-1 （SDF-1） 表达异常也与MDS发病密切相关; 基因如Dicer1低表达、 AURKA高表达、 SPINT2低表达均会促进MDS发病; Wnt/β-catenin信号通路的异常激活、 异常的PI3K/AKT及Hh信号通路也参与MDS的发病、 进展。对MDS和骨髓微环境相互作用的研究, 将进一步阐明该病的发病机制、 进展和预后, 并有助于靶向治疗的发展。本文就MDS中骨髓微环境基质细胞、 细胞因子、 基因、 信号通路异常的研究进展进行综述。     

骨髓增生异常综合征感染原因及治疗策略

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性肿瘤。由于患者外周血白细胞持续低下, 较高危患者还会接受去甲基化药物、 常规药物化疗、 造血干细胞移植等治疗, 且MDS多为老年患者, 感染的风险相对较高。MDS患者感染的主要原因是中性粒细胞减少, 此外, 淋巴细胞亚群平衡异常、 铁过载、 高龄、 合并症等也是易感染的相关因素。基于上述危险因素, 对患者的感染风险进行评估, 给予早期预防及制定合适的抗感染治疗策略, 可以提高患者治疗效果及延长生存时间。     

胰岛素瘤9例诊治分析

目的：探讨胰岛素瘤的诊断和治疗方法。方法：回顾性分析1993年10月～2006年6月本院收治的胰岛素瘤9例，并结合国内外有关文献报道进行诊治分析。结果：9例胰岛素瘤均行手术治疗，病理证实8例，其中良性胰岛素瘤7例，恶性胰岛素瘤1例。结论：胰岛素瘤临床主要表现为典型的Wipple三联征。对良性胰岛素肿瘤宜行单纯肿瘤切除或胰腺部分切除，对恶性肿瘤应采用扩大范围的根治性肿瘤切除术为主的综合治疗。     

病态造血在骨髓增生异常综合征中的特点及诊断价值

目的：分析病态造血在骨髓增生异常综合征（MDS）中的特点及诊断价值。方法：收集2004年5月~2009年10月以2001年世界卫生组织（WHO）MDS分型标准[1]为诊断标准的MDS102例,分别进行骨髓细胞学检查,外周血涂片检查。结果：MDS特征性形态学诊断依据,粒系为Auer小体,双核粒细胞,微核;红系为奇数核及核出芽;巨核系为淋巴样小巨核;外周血片出现原始粒细胞及巨核细胞。结论：细胞形态学是MDS的重要基础诊断手段。诊断早期的MDS需结合其他的检测技术以提高MDS诊断的准确率。     

外周血未染色大细胞在骨髓增生异常综合征早期诊断中的价值

目的通过测定外周血未染色大细胞比率(LUC%),以期提高骨髓增生异常综合征(MDS)的早期诊断率。方法选取我院58例确诊为MDS的患者,并设30例对照病例,比较外周血中LUC%和骨髓形态学报告。结果 58例MDS患者中54例(93.1%)外周血LUC%高于正常,其中有45例(83.3%)经初次骨髓穿刺诊断为MDS,9例(16.7%)经2～3次骨髓穿刺诊断为MDS。对照组30例中有1例(3.3%)外周血LUC%高于正常者。结论外周血LUC%的增高有早期诊断MDS的价值。     

纳武利尤单抗致弥漫性血管内凝血1例

目的 探讨恶性肿瘤治疗中免疫检查点抑制剂引起的免疫相关弥散性血管内凝血的临床特点和药学监护,为类似病例的诊治提供参考。方法 临床药师收集1例纳武利尤单抗致弥散性血管内凝血患者的诊疗资料,通过评价药物与不良事件之间的关联性,分析患者出现弥散性血管内凝血的用药因素,并在用药治疗过程中实施药学监护。结果 患者经糖皮质激素治疗后,凝血功能改善。结论 纳武利尤单抗可能引起弥散性血管内凝血,在临床中较为罕见,一旦出现类似症状,应积极明确诊断,及时采取治疗措施,保障患者用药安全。     

第55届美国血液学年会骨髓增生异常综合征研究领域新进展——骨髓增生异常综合征（MDS）预后模型的评述

介绍第55届美国血液学会（ASH）年会有关骨髓增生异常综合征（MDS）研究领域对预后模型的评价和展望.[PSS仍是目前最具有临床指导作用、应用也最为广泛的预后模型,但其缺失细胞遗传学和突变的相关变量,这在一定程度上限制了它作用的发挥.其他预后指标包括血清乳酸脱氢酶（LDH）、体力状态、血清铁蛋白、BM纤维化、β2微球蛋白和流式细胞分析,但目前这些指标还不具备临床预后指导价值.     

角蛋白片段抗原和β2微球蛋白联合检测对癌性胸腔积液的诊断价值

目的 探讨胸腔积液细胞角蛋白片段抗原(CYFRA21-1)及β2微球蛋白(β2-MG)联合检测在鉴别诊断肺癌性胸腔积液中的价值.方法 采用固相夹心免疫放射量度法(RIA)和免疫透射比浊法(ITA)分别对40例良性胸腔积液和40例恶性胸腔积液进行CYFRA21-1、β2-MG含量检测.结果 CYFRA21-1在恶性胸腔积液组中含量(78.80±24.90)μg/L明显高于良性胸腔积液组(26.20±15.60)μg/L (P<0.05),而β2-MG在良性胸腔积液组中含量(6.11±0.87)mg/L明显高于恶性胸腔积液组(3.12±0.91)mg/L (P<0.05),两者联合检测可提高特异性至96.3%,灵敏度降为77.0%.结论 联合检测CYFRA21-1、β2-MG可显著提高良恶性胸腔积液鉴别诊断,具有重大临床参考价值.