透明细胞型脑膜瘤的临床病理特征

透明细胞型脑膜瘤（clear cell meningioma,CCM）是一种少见的脑膜瘤亚型,好发于脊柱、桥脑小脑部位,患者发病年龄较轻,因肿瘤细胞的胞浆富含糖原呈透明状而得名。CCM的组织学结构特征为玻璃样变性的胶原混杂于温和的肿瘤细胞间,虽然组织学形态和善,但可呈侵袭性生长,具有较高的复发率,并可通过脑脊液播散[1],因此,在2000年,世界卫生组织(WHO)将CCM归为Ⅱ级神经系统肿瘤。本研究中,我们分析了3例CCM的临床病理特点、鉴别诊断和预后等,现将结果报告如下。     

原发性异位脑膜瘤4例临床病理分析

目的探讨原发性异位脑膜瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断依据。方法对4例原发性异位脑膜瘤临床病理资料进行回顾性分析。结果4例原发性异位脑膜瘤中女性3例,男性1例,发病年龄23～71岁,发生部位分别为右额部皮下、左侧鼻腔、右肺上叶及左耳中鼓室。4例原发性异位脑膜瘤中,脑膜上皮细胞型2例,过渡型1例,脑膜上皮细胞型与血管瘤型混合1例。免疫组织化学染色示4例瘤细胞均表达Vim及EMA,1例部分瘤细胞表达S-100蛋白,均不表达CK、GFAP、NF、CD34、Actin、SMA、Desmin、Syn、CgA及CEA。随访患者均无复发。结论原发性异位脑膜瘤是一种少见的良性肿瘤,容易误诊。根据其组织病理学特征,结合免疫组织化学染色结果可以作出明确诊断。     

24 例软组织透明细胞肉瘤的病理组织学及免疫组化观察

 目的 探讨透明细胞肉瘤的临床病理特点及诊断与鉴别诊断要点。方法 观察24例透明细胞肉瘤的病理形态及免疫组织化学特征。结果 显微镜下肿瘤主要由胞质丰富而透明的多角形或梭形细胞组成，其被纤维组织分隔呈大小不等的巢状或柬状。部分病例中可出现多核巨细胞、细胞外黏液样物质、裂隙、细胞内黑色素颗粒、出血坏死及囊性变。免疫组织化学方面：肿瘤中Vimentin、S-100、HMB45、CK的阳性表达率分别为100％（24／24）、91．66％（22／24），70．82％（17／24）、16．66％（4／24），而EMA均为阴性表达。结论 透明细胞肉瘤预后不良，属于中度恶性肿瘤。     

伴有透明细胞型成分的乳头状脑膜瘤1例报道并文献复习

目的:对伴有透明细胞型成分的乳头状脑膜瘤临床和病理进行研究,提高对该肿瘤的认识。方法:分析1例伴有透明细胞型成分的乳头状脑膜瘤,复习近15年国内外有关文献报道,结合我院病理科近15年脑膜瘤病例,分析乳头状脑膜瘤的临床、组织学及预后特点。结果:回顾我院病理科近15年的病例,脑膜瘤共426例,仅见1例砂粒体脑膜瘤混合少部分乳头状脑膜瘤和1例透明细胞型脑膜瘤混合少部分乳头状脑膜瘤。查阅近15年国内外文献,仅见9篇13例乳头状脑膜瘤的报道,5篇6例透明细胞型脑膜瘤的报道,而这两种成分在同一肿瘤中混合的病例未见报道。免疫组织化学染色:EMA透明细胞区(++)、乳头状区(+);Ki-67核阳性细胞指数乳头状区>40%、透明细胞区<5%。结论:脑膜瘤在组织学上表现多种多样,乳头状脑膜瘤少见,且乳头状结构可为肿瘤的主要成分,也可仅为局灶性,因此应该充分取材。诊断应临床、组织学特征及免疫组织化学染色相结合。     

间变型脑膜瘤临床病理分析

目的 探讨间变型脑膜瘤(anaplastic meningioma, AM)的临床病理特征及病理诊断。方法 收集17例AM,分析其临床表现、病理特点、免疫组织化学及分子遗传学,并复习文献。结果 患者年龄46～84岁,女性6例、男性11例,6例继发于低级别脑膜瘤、11例为原发性AM,均行手术治疗,9例行辅助治疗。镜下瘤细胞密集,瘤细胞多形性、异型性显著,核分裂象活跃,1例伴腺癌样化生。免疫组化瘤细胞弥漫表达波形蛋白(vimentin),不同程度表达上皮细胞膜抗原(EMA)、生长抑素受体(SSTR2),腺癌样化生区表达细胞角蛋白。1例行NGS检测示NF2缺失、PTEN缺失,2例行ARMS法示TERT启动子野生型。随访1～46个月,11例原发性AM中5例于7～25个月复发,转移2例,死亡3例。结论 AM是一种少见的恶性肿瘤,组织形态多样,出现腺癌样化生时,需与腺癌转移至脑膜瘤、滑膜肉瘤等鉴别。     

透明细胞乳头状肾细胞癌临床病理特征分析

目的:探讨透明细胞乳头状肾细胞癌（CCPRCC）的临床及病理学特征。方法:回顾性分析6例CCPRCC的临床特征、组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果:6例肿瘤均位于肾皮质内,肿瘤边界清晰,有纤维性包膜,切面灰红或灰黄色,部分呈囊性改变。镜下肿瘤呈乳头状、管状、囊性及实性混合性生长,胞浆透明,细胞核远离基底膜,世界卫生组织（World Health Organization,WHO）/国际泌尿病理协会（International Society of Urological Pathology,ISUP)分级为1级或2级。免疫表型:6例肿瘤组织均表达CK7、PAX-8和34βE12,CAIX呈“杯状”或完全膜阳性表达。1例CD10部分阳性,其余5例CD10阴性。所有病例AMACR和TFE3均为阴性。结论:透明细胞乳头状肾细胞癌是一种少见的肾肿瘤,呈惰性生物学行为。形态上应与具有透明细胞和乳头状结构的肾细胞癌鉴别,可借助免疫组织化学和分子遗传学检测予以鉴别。     

透明细胞肉瘤的病理诊断与鉴别诊断

目的 掌握透明细胞肉瘤的临床病理特点及组织学不典型性。方法 光镜观察3例透明细胞肉瘤组织形态结合免疫组化染色结果分析。结果 女性2例，男性1例，年龄 27－50岁，病变部位主要位于四肢远端，组织学显示，该肿瘤细胞组织形态不典型，特别需要和滑膜肉瘤，上皮样肉瘤，恶性腱鞘巨细胞瘤鉴别。 所有病例HMB－45和S－100均表达阳性。结论 透明细胞肉瘤常发生于20至40岁的中青年，透明细胞肉瘤的病理学特点及鉴别诊断紧密结合临床表现和免疫组化结果。     

透明细胞乳头状肾细胞癌7例报告并文献复习

背景与目的：透明细胞乳头状肾细胞癌是最近发现的一种少见的肾脏上皮源性恶性肿瘤,其生物学行为惰性,预后较好,该研究旨在分析透明细胞乳头状肾细胞癌的临床及病理学特点,与其他亚型鉴别,以免过度治疗。方法：收集7例透明细胞乳头状肾细胞癌病例,应用组织病理学、免疫组织化学法并结合相关文献分析其镜下及临床特点。结果：7例患者肿块均位于肾内,切面灰红或灰黄色,实性或囊实性,镜下肿瘤组织呈腺管状、微囊状或乳头状结构,肿瘤以一种结构为主或多种结构混合存在。细胞质透明,细胞核圆形或卵圆形,世界卫生组织（World Health Organization,WHO）/国际泌尿病理协会（International Society of Urological Pathology,ISUP）细胞核分级为1或2级。免疫表型：7例均表达CK7、CK8、vimentin、PAX-8、CA9和CK34βE12,Ki-67增殖指数为5%~10%,7例均不表达CD117、TFE3和CD10。对本组7例患者随访2个月至4年,均无复发及转移。结论：透明细胞乳头状肾细胞癌是一种少见的低度恶性肿瘤,形态学上与多种具有透明细胞和（或）乳头状细胞的肾癌有重叠,需要借助免疫组织化学进行鉴别。     

皮肤Merkel细胞癌临床病理分析

目的:探讨皮肤Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma,MCC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析5例皮肤MCC的临床资料,观察组织学形态及免疫表型,讨论鉴别诊断,总结治疗和预后进展。结果:5例患者中男性3例、女性2例,中位年龄为71岁。2例肿瘤位于头面部、其余3例位于臀部、前臂和腹股沟。肿瘤最大径为1.8 cm~6.1 cm,边界较清,无包膜,切面灰白,质中。镜下见肿瘤位于真皮,表皮无累及,肿瘤细胞排列成巢团状、弥漫状或片状。肿瘤细胞中等偏小,圆形或椭圆形,胞质少,部分可见核仁。个别病例细胞异型性较大,核分裂象丰富。免疫组化染色结果示:CK-Pan、CK20、EMA、CgA、Syn 及CD56阳性表达,核抗原Ki-67阳性表达指数为35%~90%;vimentin、CEA、CD99、TTF-1及LCA阴性表达。发生于腹股沟的病例于术后5个月死亡,发生于前臂和头面部的3个病例于术后18~24月死亡,发生于臀部的病例随访3个月仍无瘤生存。结论:皮肤MCC常见于老年患者,好发部位为头面部及四肢躯干。肿瘤细胞形态多样,结构差异大,对原发于皮肤的恶性肿瘤的诊断及鉴别诊断时应考虑该肿瘤。MCC是高度侵袭性神经内分泌肿瘤,容易发生复发及转移,预后较差。扩大切除肿瘤及淋巴结清扫并辅助以放化疗是目前建议的治疗方式目的:探讨皮肤Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma,MCC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析5例皮肤MCC的临床资料,观察组织学形态及免疫表型,讨论鉴别诊断,总结治疗和预后进展。结果:5例患者中男性3例、女性2例,中位年龄为71岁。2例肿瘤位于头面部、其余3例位于臀部、前臂和腹股沟。肿瘤最大径为1.8 cm~6.1 cm,边界较清,无包膜,切面灰白,质中。镜下见肿瘤位于真皮,表皮无累及,肿瘤细胞排列成巢团状、弥漫状或片状。肿瘤细胞中等偏小,圆形或椭圆形,胞质少,部分可见核仁。个别病例细胞异型性较大,核分裂象丰富。免疫组化染色结果示:CK-Pan、CK20、EMA、CgA、Syn 及CD56阳性表达,核抗原Ki-67阳性表达指数为35%~90%;vimentin、CEA、CD99、TTF-1及LCA阴性表达。发生于腹股沟的病例于术后5个月死亡,发生于前臂和头面部的3个病例于术后18~24月死亡,发生于臀部的病例随访3个月仍无瘤生存。结论:皮肤MCC常见于老年患者,好发部位为头面部及四肢躯干。肿瘤细胞形态多样,结构差异大,对原发于皮肤的恶性肿瘤的诊断及鉴别诊断时应考虑该肿瘤。MCC是高度侵袭性神经内分泌肿瘤,容易发生复发及转移,预后较差。扩大切除肿瘤及淋巴结清扫并辅助以放化疗是目前建议的治疗方式。     

胆囊罕见恶性透明细胞肿瘤的临床病理观察

目的:探讨胆囊罕见恶性透明细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断、治疗以及预后特点，以提高病理医生对其临床及病理改变的认识。方法:对收治于我院的胆囊透明细胞腺癌和胆囊转移性肾细胞癌的临床资料及病理学特征进行回顾性分析，对石蜡包埋组织切片进行HE染色和免疫组化染色，并复习相关文献进行讨论。结果:本文于国内首次报道了1例转移至双侧附件的胆囊原发性透明细胞腺癌和5例罕见胆囊转移性肾细胞癌。镜下两者形态非常相似，大部分肿瘤细胞核圆居中、深染，胞浆透亮，细胞界限清楚，形成实性巢状或腺泡状结构；但胆囊透明细胞腺癌伴有高级别上皮内瘤变和普通型腺癌的成分，而胆囊转移性肾细胞癌中不伴随其他肿瘤性成分，并且大部分胆囊转移性肾细胞癌的病例中肿瘤细胞可见嗜酸性小核仁，而胆囊透明细胞腺癌中则未见核仁。免疫组化方面，胆囊透明细胞腺癌表达CA19-9、CEA、Keratin和p53，而胆囊转移性肾细胞癌表达EMA、CD10、Keratin、RCC、Pax-2、Pax-8和Vimentin。结论:胆囊具有“透明细胞形态特征”的良恶性病变种类颇多，形态学上有所重叠，仔细观察这些透明细胞的镜下特点、排列方式、分布特点以及有无伴随其他肿瘤性成分等情况并结合免疫组化特点和特殊染色结果有助于病理医师做出正确的诊断。     

Notch3在肾透明细胞癌中的表达及临床意义

目的:通过研究Notch3蛋白在肾透明细胞癌组织和癌旁组织中的表达变化情况,探讨其临床意义及相关影响因素。方法:采用免疫组织化学染色检测57例肾透明细胞癌组织、38例癌组织外缘1.0 cm处组织中的Notch3蛋白表达情况,并观察其与临床病理参数之间的关系。结果:肾透明细胞癌、癌旁组织中Notch3蛋白的阳性表达率分别为80.7%（46/57）、31.6%（12/38）,P＜0.05。单因素分析表明,Notch3蛋白的表达与肾透明细胞癌的临床分期、病理学分级、远处转移密切相关（P＜0.05）。多因素分析表明,患者的年龄、临床分期、吸烟史是Notch3蛋白在肾透明细胞癌中表达的独立危险因素（P＜0.05）。结论:Notch3蛋白在肾透明细胞癌组织中的表达明显增高,Notch3可能成为肾透明细胞癌的潜在基因治疗靶点和早期诊断检测及预防的指标之一。     

宫颈原发性透明细胞癌临床病理观察

目的:探讨宫颈原发性透明细胞癌的临床病理学特征、鉴别诊断要点,提高对其认识。方法:回顾性分析1例宫颈原发性透明细胞癌,分析其病理组织学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果:患者,女性,58岁,绝经8年。30年前因“卵巢囊肿”行手术治疗。宫颈B超未见明显新生物及溃疡。巨检示宫颈至宫颈管质硬,环绕管壁一周,质硬处切面灰白灰黄色,实性,界不清。镜下见肿瘤大部分由较小并且相对规则的乳头构成,有时可见含有纤维血管轴心的大乳头,乳头轴心可透明变性。部分区域显示扩张的腺体被覆单层扁平及立方上皮细胞。肿瘤细胞呈中重度异型增生,胞质透明,细胞呈多边形。部分区域细胞呈鞋钉样,细胞核呈染色质深染,部分有明显核仁,细胞突向腺腔内。其他部位未发现子宫内膜异位改变。免疫标记PAX8、NapsinA显示弥漫强阳性,p16显示局灶强阳性,p53显示斑驳状阳性。结论:宫颈原发性透明细胞癌是一种罕见的肿瘤,诊断依据其病理组织学形态及免疫表型,要注意与宫颈原发性腺癌及转移性癌相鉴别。     

RNA结合蛋白QKI-5在肾透明细胞癌中的表达及临床意义

目的:比较QKI-5在肾透明细胞癌（clear cell renal cell carcinoma,ccRCC）及癌旁组织中的表达水平,并分析其表达水平与临床病理特征及预后之间的关系。方法:收集68例经手术切除的肾透明细胞癌及相应的癌旁组织标本,提取标本的总RNA,经反转录获得cDNA,并通过实时荧光定量PCR(qRT-PCR)方法检测QKI-5的表达水平,利用统计学方法分析其表达量与患者临床病理特征及预后之间的关系。结果:68例组织标本中有49例（72.06%）癌组织的QKI-5表达水平降低,统计学分析表明QKI-5表达水平的降低和肿瘤的T分期及病理G分级升高相关。Kaplan-Meier生存分析显示,QKI-5高表达的肾癌患者总生存期优于低表达者（P=0.009）。Cox多因素分析显示QKI-5表达水平降低是影响患者预后的独立不良因子。结论:QKI-5在肾透明细胞癌组织中低表达,QKI-5低表达和肿瘤的T分期及病理G分级升高相关,与肾透明细胞癌不良预后有关。     

触珠蛋白HP在肾透明细胞癌中的表达及临床意义

目的:研究触珠蛋白HP在肾透明细胞癌中的表达及临床意义,为肾透明细胞癌的医治提供新的生物治疗靶点和理论依据。方法:从美国癌症基因组图谱(TCGA)中下载肾透明细胞癌的相关基因数据,进行筛选后获得目的基因HP。利用免疫组化研究该基因在肾透明细胞癌组织及癌旁组织中的差异化表达,以及与临床数据的相关性,随后利用R软件对TCGA数据库中的病例样本进一步分析予以验证,并分析HP与临床预后的关系。结果:TCGA数据库中总共得到611个样本(其中癌旁组织样本72个,癌组织样本539个),挑选后得到1 925个差异基因。筛选后选择HP为目标基因,免疫组化表明HP在肾透明细胞癌组织中阳性率（66.0%）高于癌旁组织（36.0%）(P=0.005),并且该基因的表达与WHO/ISUP核分级差异有统计学意义（P<0.05）,与性别、年龄及T分期差异无统计学意义（P> 0.05）。对TCGA数据库样本分析发现HP的表达水平与T分期、N分期、性别及TNM分期的差异有统计学意义（P<0.05）,而与年龄、M分期的差异无统计学意义（P> 0.05）,并且HP高表达组的预后较低表达组更差。结论...     

椎管内非典型神经鞘瘤和非典型脊膜瘤的MRI鉴别诊断

目的:分析椎管内非典型神经鞘瘤（intraspinal atypical schwannoma,IAS）和非典型脊膜瘤（atypical spinal meningioma,ASM）的MRI征象和临床特点,讨论两者的MRI鉴别诊断。方法:回顾性分析80例我院2017年01月至2020年07月经病理证实的IAS和ASM的术前MRI图像,提取其影像特征,运用SPSS分析软件对它们的MRI特征及临床特点进行统计分析。结果:IAS组平均年龄(51.5±10.1)岁,ASM组平均年龄(61.1±12.9)岁;两组在性别、年龄及发病部位上具有非常显著的统计学差异（P均＜0.01）。在形态学上IAS组和ASM组的纵径、横径及纵横径比之间的差异均无统计学意义（P均＞0.05）。在MRI信号特点（T1WI、T2WI信号强度、T2WI信号混杂性、是否囊变）及强化特征（强化程度、强化均匀性、是否环形强化）方面两组之间的差异均具有非常显著的统计学意义（P均＜0.01）。结论:区分IAS和ASM的MRI征象和临床特点,对其鉴别具有参考价值。     

TNFAIP3在透明细胞肾细胞癌中的表达及临床意义

目的:探讨TNFAIP3在透明细胞肾细胞癌（clear cell renal cell carcinoma,ccRCC）中的表达情况,并分析其表达与患者临床病理特征的相关性。方法:利用GEPIA2数据库分析TNFAIP3在ccRCC组织和正常肾脏组织中的差异表达,收集具备完整临床资料的97例ccRCC组织及对应的癌旁正常肾脏组织,采用免疫组织化学EnVision两步法检测TNFAIP3蛋白在ccRCC组织及对应癌旁正常肾脏组织中的表达,分析TNFAIP3蛋白的表达情况与患者年龄、性别、WHO/ISUP分级、肿瘤最大径及TNM分期等临床病理特征的关系。结果:GEPIA2数据库分析显示,与正常肾脏组织相比TNFAIP3在ccRCC组织中呈高表达（P＜0.05）,但TNFAIP3高表达ccRCC患者总生存时间和无瘤生存时间均显著高于TNFAIP3低表达ccRCC患者（P＜0.05）;TNFAIP3免疫组化检测证实,TNFAIP3在ccRCC组织中呈淡黄至棕褐色表达于细胞膜和细胞质,在ccRCC组织中高表达比例明显高于癌旁正常肾脏组织（P＜0.05）,TNFAIP3表达水平与ccRCC组织的WHO/ISUP肾细胞癌分级、肿瘤最大径、TNM分期、有无淋巴结转移临床参数有关（P＜0.05）,TNFAIP3高表达则提示较好的预后。结论:ccRCC组织中TNFAIP3的表达明显升高,而TNFAIP3高表达的ccRCC患者总生存期和无瘤生存期均好于TNFAIP3低表达的ccRCC患者,TNFAIP3参与ccRCC增殖、转移中的作用方式与分子调控机制则待进一步研究。