子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的:探讨子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法: 对1例子宫恶性PEComa的临床资料、组织学特征及免疫表型进行分析,并结合文献进行总结。结果: 肿瘤发生于子宫体肌壁间,直径约8.5 cm,术前B超提示为平滑肌瘤待排。镜检:肿瘤浸润性生长,由圆形、多边形上皮样细胞及梭形细胞呈片巢状或绕薄壁不规则血管呈放射状排列,瘤细胞透明或嗜酸,异型明显,有较多瘤巨细胞,核分裂象5个/50HPF,可见大片凝固性坏死。免疫表型:瘤细胞Vimentin、SMA、Desmin阳性,HMB45部分阳性,Ki67约40%阳性。结论:子宫恶性PEComa少见,术前易误诊为平滑肌瘤,免疫组化肌源性标记和黑色素标记双向表达有助于诊断。     

子宫上皮样血管周细胞肿瘤的临床病理特征

目的 探讨子宫上皮样血管周细胞肿瘤(PEComa)的形态学、免疫组织化学表型及其临床病理特点.方法 应用免疫组织化学法检测3例PEComa,分析其形态学和病理学表现.结果 3例PEComa中,1例局限于左宫角,2例为宫体部肿物.肿瘤组织由短梭形或上皮样细胞构成,其中有2例显示局灶或散在区域脂肪分化成分.3例患者均显示肌源性分化和HMB45阳性,均诊断为PEComa.其中1例肿瘤细胞核有轻度异型性,2例异型性明显并见片状凝固性坏死.每10个高倍视野核分裂指数为0.5～14,Ki67抗原标记指数为0.6%～7.0%.至最后一次随访,3例患者均健在,生存时间为15～54个月,其中2例在子宫切除术后出现远处转移而诊断为恶性PEComa.结论 PEComa是一种少见的肿瘤,36.7%发生于子宫.多数病变被归入恶性潜能未定的肿瘤,少数表现为明确恶性.当肿瘤体积较大、发生片状坏死、细胞异型明显、核分裂指数达到10/110 HPF、出现病理性核分裂及血管浸润时,提示肿瘤为恶性.     

肾血管周上皮样细胞肿瘤1例临床病理分析

1临床资料 患者,男性,45岁,因体检B型超声发现左肾占位2天于2010年10月25日就诊马鞍山市中心医院泌尿外科门诊,于当天入院。患者无腰腹部肿块,无疼痛及血尿症状。     

肠系膜恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理学分析

0引言 1991年,Pea等[1]首先报道在肾和肝的血管平滑肌脂肪瘤中检测到黑色素细胞相关蛋白(HMB45).1992年,Bonetti等[2]提出"血管周上皮样细胞"(perivascular epithelioid cell,PEC)的概念.1996年,Zamboni等[3]建议使用"血管周上皮样细胞肿瘤"(neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComas)来定义此类细胞肿瘤.2002年,WHO软组织肿瘤分类中正式承认了PEComas 的命名[4].     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理分析

目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型特征及鉴别诊断。方法：应用HE和免疫组化对4例PEComa进行观察并复习相关文献。结果：胞浆透明或嗜酸的瘤细胞为梭形、上皮样,呈巢状、腺泡状排列,其间见丰富的薄壁血管。HMB45 SMA均阳性表达。结论：子宫PEComa是一种较少见的间叶性肿瘤,易误诊为子宫平滑肌瘤,特征性的联合表达HMB45 SMA。子宫PEComa目前尚无确切的恶性诊断标准,属于恶性潜能未定的肿瘤。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理分析

目的:探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型特征及鉴别诊断.方法:应用HE和免疫组化对4例PEComa进行观察并复习相关文献. 结果:胞浆透明或嗜酸的瘤细胞为梭形、上皮样,呈巢状、腺泡状排列,其间见丰富的薄壁血管.HMB45 SMA 均阳性表达.结论:子宫PEComa是一种较少见的间叶性肿瘤,易误诊为子宫平滑肌瘤,特征性的联合表达HMB45 SMA.子宫PEComa目前尚无确切的恶性诊断标准,属于恶性潜能未定的肿瘤.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理特征分析

目的：分析子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理特征以明确诊断。方法收集8例子宫血管周上皮样细胞肿瘤患者的临床及病理资料,行巨检、镜检并采用免疫组化法检测 HMB45、SMA 等相关表型。结果大部分肿瘤细胞呈圆形和多角形上皮样,小部分呈梭形,胞质透明至淡嗜酸性,围绕血管生长,大部分病例的HMB45和 SMA 呈强阳性。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理特征较独特,可据以诊断或与其他疾病相鉴别。     

血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComas)是源于间质的罕见肿瘤,肿瘤细胞由独特的血管周上皮样细胞构成,均表达黑色素瘤标志物及黑色素特异性抗体。主要患病人群为女性,临床表现无明显特异性,可累及身体的各个部位,但起源于子宫的较多。良性肿瘤较多,复发及转移性少见,预后良好,手术切除为主要治疗方式,可辅以化疗及靶向治疗。我们基于已发表的文献进行了全面的调查,对PEComas的临床病理特征、分子生物学标记、诊断和鉴别诊断与治疗进行综述。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报道并文献复习

目的:探讨妇科血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床表现,病理及免疫表型特点,诊断与鉴别诊断,治疗及预后。 方法:讨论我院于2016年收治的一例66岁女性患者,该患者以阴道大量出血入院,初步诊断为子宫肌瘤,行全子宫加双侧附件切除术,术后病理回报为子宫PEComa,针对该病例资料报道并进行相关文献复习。结果:该例子宫PEComa发生于肌壁间,伴广泛出血坏死,细胞有异型性,HMB45（部分+）,MelanA(+)、SMA(-)。结论:发生于子宫的血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见的间叶性肿瘤,子宫PEComa生物学性质仍不明确,已有资料报道恶性病例,治疗以手术完整切除为主,放化疗疗效仍不明确。长期随访是关键。     

肝脏血管周上皮样肿瘤7 例报告并文献复习

目的：探讨肝脏血管周上皮样肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法：复习山西省肿瘤医院自2008年3 月到2015年3 月诊治的肝脏7 例标本,观察其组织病理学形态及免疫组化结果,并复习相关文献。结果：7 例患者平均发病年龄51.5岁（范围41～56岁）,男性2 例,女性5 例。其中经典型2 例,肌细胞为主型3 例,脂肪细胞为主型2 例。免疫组织化学染色显示：7例病例HMB45均为阳性,6 例阳性SMA 及VIM ,5 例阳性MelanA,2 例结蛋白阳性,Ki-67平均阳性指数为1.3％（范围0～5％）,TFE 3 均为阴性。结论：原发性肝脏血管上皮样肿瘤是一种肝脏罕见肿瘤,应提高对其认识和诊疗水平,术后应长期密切随访。免疫组织化学染色标记HMB45、MelanA和SMA 对于肝脏PEComa的诊断具有帮助作用。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT表现(附4例报道及文献复习)

目的:分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT特征,加深对该病的认识,以提高诊断准确率.方法:回顾性分析4例经手术病理证实的肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床影像资料并文献回顾.2例患者均行腹部 CT平扫和增强扫描,2例仅行CT增强.结果:本组4例均为女性,年龄39~57岁,平均46岁,2例位于肝左叶,2例发生于肝右叶.CT平扫呈低密度,类圆形,边界清楚或模糊,大小3.5~13 cm;增强扫描动脉期3例呈明显不均匀强化,1例呈边缘强化.4例动脉期均可见粗大迂曲血管位于肿瘤边缘.强化方式为快进快出、快进慢出或持续性明显强化.2例含有脂肪成分,2例无明显脂肪成分.结论:肝脏PEComa的CT表现具有一定特征性,对临床诊断该疾病有重要价值.     

Extrarenal perivascular epithelioid cell tumors (PEComas) respond to mTOR inhibition: Clinical and molecular correlates

Perivascular epithelioid cell tumors (PEComas) are a group of rare mesenchymal tumors that typically show both melanocytic and smooth muscle cell features. Some types of PEComa are seen at high frequency in tuberous sclerosis complex (TSC). The TSC1 and TSC2 genes are commonly mutated in both TSC‐associated and sporadic PEComas, and mTOR signaling pathway activation is also common in these tumors. Preliminary reports have indicated that the mTOR inhibitors sirolimus and related drugs have activity in some patients with non‐TSC‐associated PEComa. Here, we report on the use of these medications in the treatment of five consecutive patients with extrarenal nonpulmonary PEComas seen at one institution. Three complete responses, one partial response and one case of progression were seen. Molecular studies identified TSC2 aberrations in four of these patients, and TFE3 translocation was excluded in the resistant case. A review of all published cases as well as those reported here indicates that partial or complete response was seen in 6 of 11 PEComas, with 5 of 6 having a complete response. These findings highlight the consistent though incomplete activity of mTOR inhibitors in the treatment of PEComas.     

ING3在恶性肿瘤研究中的新进展

生长抑制因子家族（inhibitor of growth family，ING）ING1-ING5，被认为是候选肿瘤抑制基因家族，ING3（inhibitor of growth family member 3）在人类正常组织中广泛表达，在多数恶性肿瘤中ING3表达下调，如头颈部鳞状细胞癌、人皮肤恶性黑色素瘤、肝癌等，并且起到抑制肿瘤发生发展的作用。然而，新近的研究发现，ING3促进了前列腺癌的发展。本文将对ING3在不同类型的恶性肿瘤中可能起到不同的作用作一综述。     

B7-H3在恶性肿瘤中的研究进展

B7-H3（CD276）是B7和CD28家族重要的免疫检查点成员,在多种恶性肿瘤中均有表达,并且与恶性肿瘤的生长、转移、复发、预后不良等因素密切相关,与此同时还通过T细胞参与恶性肿瘤的免疫过程。近年来随着研究的深入,人们发现B7-H3在恶性肿瘤中不但是一种共刺激分子,而且对调节性T细胞（regulatory cells,Treg）具有共抑制作用。虽然目前尚未确定它的受体部分,但其分子靶点被认为是一种具有前景的免疫治疗研究方向。本文就B7-H3在恶性肿瘤中的研究进展作一综述。     

儿童肾透明细胞肉瘤临床病理分析及文献复习

目的：探讨儿童肾透明细胞肉瘤（ clear cell sarcoma of the kidney,CCSK）的临床病理特点与鉴别诊断。方法：观察1例儿童肾透明细胞肉瘤的病理学形态、特殊染色及免疫表型特征并复习有关文献。结果：片内显示为小细胞肿瘤,呈弥漫性分布,部分细胞丰富,密集,部分区域细胞排列较松散,以分枝状纤维血管间质分隔肿瘤细胞呈不规则索状和小团状为结构特征,细胞呈圆形、多角形或梭形,细胞核呈圆形、卵圆形或棒状,核染色质呈细颗粒状,核膜较薄,核仁不明显。网状纤维染色：网状纤维密布于单个或小团肿瘤细胞之间。Masson三色：肿瘤间质小血管周纤维组织呈绿色。免疫组化染色：Vim、Bcl2和CD99（＋）,其他（-）。结论：CCSK是少见的小儿恶性肾肿瘤,诊断主要依赖于病理学,熟悉CCSK典型形态学特征以及合理应用特殊染色和免疫组化有助于同肾母细胞瘤、PNET和先天性中胚叶肾瘤等鉴别。