12例多中心型Castleman 病的诊断与治疗

目的:探讨多中心型Castleman病的临床表现、诊断及治疗方法。方法:对2001年10月~2009年5 月中国医科大学附属第一医院收治的12例多中心型Castleman病例的诊疗过程及预后进行了回顾性分析。结果:多中心型Castleman病累及多个器官或系统,临床表现复杂多样,亦无特异性影像学表现或实验室指标,易漏诊、误诊。组织病理学上,Castleman病分为透明血管型、浆细胞型及混合型三种亚型。12例病例均经活检病理确立诊断和组织分型,三种组织病理分型分别占58% 、33% 及8% 。12例多中心型Castleman病,有随访结果的10例,完全缓解2 例（透明血管型）;带病生存5 例（透明血管型3 例,浆细胞型2 例）;死亡3例（浆细胞型2 例,混合型1 例）。 中位生存时间为17个月。结论:多中心型Castleman病早期诊断是关键,确诊主要依靠病理。活检时注意选择不同部位、表现典型的淋巴结手术切取,必要时多次送检。治疗上以系统治疗为主,疗效不确切,个体差异大,预后不佳。尚在探究中的新型制剂也许会为多中心型Castleman病的治疗带来希望。      

Castleman病转化为霍奇金淋巴瘤一例并文献复习

 目的　分析Castleman病的病因及发病机制、临床及病理特点、诊断、治疗及预后。方法　对1例Castleman病转化为霍奇金淋巴瘤的病例进行分析并进行文献综述。结果　Castleman病是一种以滤泡增生和毛细血管增生为组织学特征的淋巴结良性增生性疾病。根据病理学特点分为透明血管（HV）型、浆细胞（PV）型及兼有两者特点的混合细胞型。其临床表现复杂多变,除淋巴结肿大外尚可有全身表现及多系统受累症状,早期确诊主要靠组织病理学诊断,病理类型不同预后也不同,局灶型（LCD）患者预后良好,可能长期带病生存,多中心型（MCD）具有侵袭性,预后差。结论　Castleman病不同的病理类型其临床表现及预后也不同。     

多中心透明血管型Castleman病合并肾病综合征一例并文献复习

 【摘要】 目的 探讨多中心透明血管型Castleman病并发肾病综合征的临床表现及病理特点,提高对Castleman病肾脏损害的认识。方法 回顾性分析一例多中心透明血管型Castleman病并发肾病综合征患者的临床资料,结合国内外文献复习对该病的诊治经过、肾脏活检病理进行综合分析。结果 患者为多中心型透明血管型Castleman病且疾病控制良好, 10年后复发且并发肾损害。早期临床表现为蛋白尿和血尿,渐发展为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。经含有激素的化疗方案3周期治疗,肿大淋巴结缩小,肾病综合征的各项指标渐恢复至正常水平。结论 透明血管型Castleman病引起肾脏损害较少见, 早期临床表现不典型, 应引起临床医师的重视,尽早行肾脏穿刺活检, 以期尽早明确诊断和治疗。     

Castleman病十例并文献复习

目的 探讨Castleman病的临床病理特点和预后相关因素.方法 对安徽省池州市人民医院10例Castleman病进行回顾性临床病理特征分析,包括临床资料、组织形态学,并复习相关文献.结果 10例患者中,8例男性,2例女性,年龄范围6～74岁.8例单中心型Castleman病(UCD)均为透明血管型,临床症状为淋巴结无痛性肿大,颈部4例,纵隔、肠系膜、颌下、腹膜后各1例,单纯手术切除;2例多中心型Castleman病(MCD)均为浆细胞型,患者全身多处淋巴结肿大伴呼吸系统症状,CHOP方案化疗6个疗程后症状缓解.10例Castleman病随访8～115个月,无复发.结论 Castleman病少见,多为UCD透明血管型,单纯手术可治愈;极少数为MCD浆细胞型,其临床综合治疗方案尚须进一步探讨.     

Castleman病82例临床特征分析

目的:分析82例确诊的Castleman病(CD)的临床特点、组织病理学改变以及治疗方法。方法:对82例CD患者的临床资料作回顾性分析。结果:82例Castleman病患者中局灶型(UCD)67例、多中心型(MCD)15例。67例UCD患者临床主要表现为局部肿物,体检发现13例,其余分别表现为干咳、胸闷、呼吸困难、腹痛及体重减轻等症状。62例病理为透明血管型(HV),5例病理为浆细胞型(PC)。58例UCD患者行手术切除治疗。15例MCD患者临床表现为浅表淋巴结和/或肝脾肿大,12例有全身症状,其中8例发热、6例浮肿,2例腹腔积液,1例胸腔积液,4例贫血、3例血沉加快,1例有肾功能不全,5例尿蛋白阳性。7例病理为透明血管型,6例浆细胞型(PC),2例Mix型。10例接受治疗,其中单纯激素治疗3例,联合化疗6例,联合化疗+放疗1例。结论:Castleman病确诊主要依靠病理检查。UCD多表现为局部肿物,全身症状少见。手术治疗为主,预后较好。MCD多以全身多处淋巴结以及肝脾肿大为特征,常合并有全身症状,以化疗为主,预后相对较差。     

Castleman病6例临床病理分析及文献复习

目的 提高对Castleman病的诊断和治疗水平。方法 报告6例Castleman病,进行分析并复习相关文献。结果 男性4例,女性2例,年龄8岁～54岁。临床分型：局灶型2例,多中心型4例。病理学分型：透明血管型5例,浆细胞型1例。局灶型经手术或术后放疗均治愈。多中心型中3例经干扰素或化疗联合激素治疗后病情稳定,1例出现复发。结论 该病诊断主要依靠病理学确定。手术、化疗、抗病毒治疗可控制其发展。     

Castleman氏病14例报道及文献复习

目的：加强对Castleman氏病（CD）的认识，提高CD的诊治水平。方法：回顾分析14例CD患者临床特征及诊疗情况，并复习文献。结果：14例中临床分型局灶型8例，淋巴结活检、组织病理学均为透明血管型；多中心型6例，其中组织病理学为浆细胞型4倒、混合型2例。14例患者临床表现多样，缺乏特异性，早期多误诊为其他疾病，确诊有赖于组织病理学检查。8例局灶型患者行手术切除，至今无复发；6例多中心型患者予糖皮质激素或联合化疗，病情均有缓解。结论：CD临床表现复杂，淋巴结活检是早期诊断的关键，依据组织病理学和临床分期，制定治疗方案可获较佳疗效。     

Castleman病五例并文献复习

目的 探讨Castleman病(CD)的流行病学、临床特征、诊治现状及预后,提高其诊治水平.方法 回顾性分析山西大医院2012年12月至2015年12月收治的5例CD患者临床资料并复习国内外相关文献.结果 5例患者中男性1例,女性4例,年龄15～47岁;按美国国立综合癌症网络(NCCN)指南诊断分类标准:多中心型CD(MCD)1例,单中心型CD(UCD)4例;MCD组织学分型未明,UCD包括透明血管型(HVV)2例及浆细胞型(PCV)、混合型(Mix型)各1例;经手术及综合治疗,1例达部分缓解,4例疾病稳定,随访时间5～ 23个月.结论 CD流行病学复杂,诊断依靠组织病理学;UCD首选手术治疗,而MCD多需全身治疗;预后因分型、病毒感染、种族等差异不尽相同.     

Castleman病的影像和临床病理分析

[目的]探讨Castleman病的影像和临床病理表现。[方法]回顾分析6例经病理证实的Castleman病患者的影像和临床病理资料。[结果]6例Castleman病局限性3例,均位于胸部;病理分型为透明血管型,CT表现为明显强化的软组织肿块,增强CT值为128～157Hu,平均140Hu,1例肿块内见条状囊变及分隔。弥漫性3例,均位于腹部多发,其中1例伴双侧锁骨上、颈部淋巴结肿大;病理分型均为浆细胞型,超声检查表现为边缘光整的低回声区,肿块周边及内部见异常血流信号。CT表现为强化较明显的多发软组织肿块,增强CT值为95～103Hu,平均98Hu;1例MRI检查表现为:T1WI肿块呈等低信号,T2WI肿块呈高信号,增强扫描肿块强化较明显,呈边缘环状强化。[结论]局限性Castleman病以透明血管型多见,表现为明显强化的软组织肿块,肿块中心簇状分布的分支状钙化为特征;弥漫性Castleman病以浆细胞型多见,主要表现为多发强化软组织肿块,强化程度低于透明血管型,诊断需结合临床和病理资料。     

Castleman病1例报道并文献复习

目的 了解Castleman病(CD)的病理学特点、临床表现及治疗方法，为其准确诊断和有效治疗提供依据。方法 报告1例多中心性CD患者，并复习相关文献加以分析和讨论。结果 该患者诊断为多中心性Castleman病，透明血管型，曾误诊为恶性淋巴瘤，行2次手术均复发。进行COP方案化疗2周期，肿大淋巴结明显缩小，体温正常。结论 Castleman病需依靠病理学诊断确诊，多中心性CD的治疗以综合治疗为主。     

胃神经内分泌肿瘤的临床病理特征及内镜表现

目的:探讨胃神经内分泌肿瘤(gastric neuroendocrine neoplasms,gNEN)临床病理特征及内镜表现。方法:回顾性分析2014年1月至2016年1月河南省人民医院行内镜活检并病理诊断为gNEN的40例患者临床资料,探讨其临床病理学特征及内镜表现。结果:40例gNEN患者的临床表现多为非特异性症状,仅1例伴有反复腹泻的类癌综合征表现;病变部位最常见于胃体（20/40,50%）;大体分型以隆起型为主17例（42.5%）;病理分型中NET 17例（42.5%）,NEC 22例（55.0%）,MANEC 1例（2.5%）,不同性别gNEN患者的病理分型差异无统计学意义。突触素（Synaptophysin,Syn）染色阳性38例（95.0%）,嗜铬颗粒A（chromogranin A,CgA）染色阳性25例（62.5%）;NET、NEC组织中Syn阳性率均高于CgA阳性率,具有统计学意义;I型gNEN 17例（42.5%）,II型3例（7.5%）,III型20例（50.0%）;行内镜下EMR/ESD模式治疗的13例（32.5%）,活检后采用单纯手术治疗的6例（15.0%）,手术并辅助化疗的18例（45.0%）,3例（7.5%）明确诊断时已有远处转移仅行姑息治疗。结论:gNEN发病率逐年上升,临床医生应熟悉该肿瘤的临床病理特征及其内镜下的表现,做到早期诊断,明确病理分期并规范个体化治疗。     

颈部Ｃａｓｔｌｅｍａｎ'ｓ病影像学特征和临床特点

目的　探讨颈部Ｃａｓｔｌｅｍａｎ'ｓ病的影像学表现及其临床病理特征。方法　回顾性分析１５例经手术和病理证实的颈部Ｃａｓｔｌｅｍａｎ'ｓ病患者的影像学表现和临床病理资料。结果　男性６例,女性９例,按Ｆｒｉｚｚｅｒａ分类标准分为局灶性１３例,其中浆细胞型 霍奇金病１例,透明血管型８例,混合型４例;多中心性２例,其中浆细胞型及混合型各１例。颈部ＣＤ具有以下影像学特征：（１）单发较大或多发融合的软组织肿物;（２）瘤体呈显著均匀同步强化;（３）瘤体内可见点状分布的钙化灶;（４）无出血和坏死灶。结论　颈部Ｃａｓｔｌｅｍａｎ'ｓ病的确诊主要依靠病理组织学检查,ＣＴ增强扫描有助于其临床诊断、鉴别诊断和术中处理。     

阿帕替尼治疗肺巨细胞癌1例并文献复习

目的:探讨肺巨细胞癌的临床特征、诊断和治疗方法。方法:报道1例肺巨细胞癌患者的临床资料并对相关文献进行复习。对肺巨细胞癌的临床特征、影像学表现、病理学特征和治疗方法进行分析。结果:1例肺巨细胞癌患者因刺激性呛咳、左侧胸部闷痛3个月入院。胸部CT检查及病理穿刺活检明确诊断为肺巨细胞癌。采取多西他赛联合顺铂3周方案化疗,化疗2个周期后临床症状轻微好转且疗效评价稳定（SD）,化疗4个周期后疗效评价进展（PD）,口服阿帕替尼抗肿瘤血管生成治疗后疗效评价亦是PD。结论:肺巨细胞癌临床罕见,生存期短,预后差,目前无标准的治疗方法,化疗可能短暂延缓肿瘤进展,阿帕替尼抗肿瘤血管生成治疗效果可能欠佳。     

多中心型Castleman病的CT诊断

目的：提高对多中心型Castleman病CT征象的认识。方法：分析3例经手术病理或穿刺活检证实为多中心型Castleman病的CT征象,总结其特征。结果：3例均为多中心分布,病理分型为浆细胞型1例,混合型2例。动态增强扫描病灶均表现轻度强化,延迟期表现为持续强化。结论：多中心型Castleman病的多病灶性分布,轻度强化及分枝状钙化等征象可提示该病的诊断,确诊需要靠穿刺活检及实验室检查。     

Treatment of unicentric and multicentric Castleman disease and the role of radiotherapy

BACKGROUND: Although surgery is considered standard therapy for unicentric Castleman disease, favorable responses to radiotherapy also have been documented. The authors undertook this study to analyze the clinical factors, treatment approaches, and outcomes of patients with unicentric or multicentric Castleman disease, and to report the outcomes of patients with unicentric Castleman disease treated with radiotherapy. METHODS: The authors reviewed the medical records of 22 patients who had received a histologic diagnosis of Castleman disease at the University of Texas M. D. Anderson Cancer Center between 1988 and 1999. One patient with a concurrent histopathologic diagnosis of nonsecretory multiple myeloma was excluded from the study. In all patients, the diagnosis of Castleman disease was based on the results of lymph node biopsies. Disease was categorized as being either unicentric or multicentric and further subdivided into hyaline vascular, plasma cell, or mixed variant histologic types. Clinical variables and outcomes were analyzed according to treatment, which consisted of surgery, chemotherapy, or radiotherapy. RESULTS: Records from 21 patients were analyzed: 12 had unicentric disease, and 9 had multicentric disease. The mean follow-up time for the entire series was 51 months (median, 40 months). Four patients with unicentric disease were treated with radiotherapy alone: 2 remain alive and symptom free, 2 died of causes unrelated to Castleman disease and had no evidence of disease at last follow-up. Eight patients with unicentric disease were treated with complete or partial surgical resection, and all are alive and asymptomatic. All nine patients with multicentric disease were treated with combination chemotherapy: five are alive with no evidence of disease, and four are alive with progressive disease. CONCLUSIONS: Surgery results in excellent rates of cure in patients with unicentric Castleman disease; radiotherapy can also achieve clinical response and cure in selected patients. Multicentric Castleman disease is a more aggressive clinical entity and is most effectively treated with combination chemotherapy, whereas the role of radiotherapy in its treatment remains unclear.     

36例儿童横纹肌肉瘤疗效分析

目的:探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗方法及疗效。方法:分析我院2011年6月至2017年6月收治的36例横纹肌肉瘤患儿的临床资料，总结临床特点，评判疗效及预后。结果:36例患儿中男20例，女16例，中位年龄3.5岁；原发于头颈部16例，躯干13例，泌尿生殖系统4例，四肢3例；其中胚胎型30例，腺泡型5例，多型形1例。IRS临床分期Ⅰ期1例，Ⅱ期11例、Ⅲ期16例、Ⅳ期8例，其中低危1例，中危23例，高危12例。3例接受手术+放疗，15例接受手术+化疗，18例接受以手术、化疗及放疗为主的综合治疗；总病例中CR 17例，PR 6例，SD 5例，PD 8例，CR率47.2％，3年OS率为63.9%。结论:儿童横纹肌肉瘤好发于头颈部及躯干，病理类型以胚胎型为主，手术、化疗联合放疗为主的综合规范治疗方案是提高儿童横纹肌肉瘤疗效的重要途径。     

宫颈鳞状细胞癌乳腺转移3例报道并文献复习

目的:探讨宫颈鳞状细胞癌乳腺转移的临床病理特征,以期提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院3例宫颈鳞状细胞癌乳腺转移患者的临床资料、影像学特征、病理学特征及预后,并复习国内外相关文献。结果:宫颈鳞状细胞癌乳腺转移非常罕见,本文报道3例患者以乳腺肿块就诊,影像学检查无法与原发性乳腺癌相鉴别,通过肿块病理学检查及免疫组化染色确诊为宫颈鳞状细胞癌转移。虽经积极的抗肿瘤综合治疗,但患者生存期仍然极短。结论:乳腺转移性鳞状细胞癌极易误诊为原发性乳腺癌,需结合病史、组织形态学特征及免疫表型等进行诊断和鉴别诊断,避免误诊。宫颈鳞状细胞癌患者一旦出现乳腺转移,生存期短、预后差。     

钙化性腱膜纤维瘤2例临床病理分析

目的:探讨钙化性腱膜纤维瘤(CAF)临床病理特点、免疫组化、病理诊断与鉴别诊断要点。方法:分析2例CAF临床病理特点、免疫组化、治疗与预后并复习相关文献。结果:CFA好发于青少年手掌和足底。肿瘤多< 3 cm,界不清;切面呈灰白色,质硬。镜下可见增生的纤维母细胞、散在分布的钙化小灶及软骨小岛。免疫组化:vimentin（+）,SMA（+）,CD68（+）,CD99（+）。结论:CAF是一种少见的良性软组织肿瘤,其诊断需要结合临床病理形态学特点及免疫组化,且还需与腱鞘巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、肿瘤样钙盐沉着症、掌跖纤维瘤病、婴儿型纤维瘤病、婴儿纤维性错构瘤、软组织软骨瘤、单相纤维型滑膜肉瘤鉴别。     

长骨良性纤维组织细胞瘤影像学征象分析（附18例）

目的:探讨长骨良性纤维组织细胞瘤的临床及影像学表现，以提高对该疾病的诊断水平。方法:结合手术病理诊断，回顾性分析18例长骨良性纤维组织细胞瘤的临床表现和影像特点。结果:18例行X线检查，14例行CT检查，10例行MRI检查。发生在骨干12例，干骺端4例，骨端2例。所有病例均见不连续的硬化缘，病灶内见不规则致密分隔。位于骨干表现为纵向膨胀性中心性骨质破坏，位于干骺端及骨端表现为横向膨胀性偏心性骨质破坏。9例出现病理性骨折。1例发生在胫骨近端病灶见骨膜反应。所有病例均未发现软组织肿块。 结论:长骨良性纤维组织细胞瘤好发于中青年，股骨、胫骨骨干多见，膨胀性溶骨性骨质破坏，周围可见不规则断续硬化缘，内部可见骨性分隔，无骨膜反应及软组织肿块，可出现病理性骨折，磁共振T2WI为高低混杂信号，熟悉这些征象有助于该病的诊断。