高分辨率CT对特发性肺纤维化的诊断价值

目的　研究高分辨率CT(HRCT)在肺间质纤维化 (IPF)患者的诊断价值。方法　经纤支镜肺活检 (TBLB)确诊的 8例患者做HRCT检查并与常规胸部CT比较。结果　HRCT提示IPF的特征是 :(1)磨玻璃密度阴影 ;(2 )网状、线条状阴影 ;(3)蜂窝状阴影 ;(4 )胸膜下线。以上阴影呈散在灶性分布 ,以中下肺、胸膜下分布为主 ,各种阴影可并存。结论　HRCT作为无创伤性检查对本病的诊断、分期、指导治疗和疗效观察有重要意义 ,是目前最方便、最敏感的无创性检查方法     

特发性肺纤维化20例临床分析

随着对肺间质病研究的逐步深入，特发性肺纤维化（ＩＰＦ）临床发现率日趋增高。纤支镜肺活检结合支气管肺泡灌洗检查，对ＩＰＦ有确诊意义，现对我院１９９４～１９９９年间确诊的２０例ＩＰＦ患者资料分析如下．１临床资料１．１一般资料　本组２０例患者中，男１３例，女７例，年龄４２～７５岁，平均５６．６岁。发病至就诊，最短１月，最长６年。全部患者均有典型的ＩＰＦ临床症状和体征，如咳嗽、气促、肺部可闻及ＶＦＬＣＲＯＳ　音。５例有杵状指。２０例胸片可显示不同程度的弥漫性、网状结节状阴影，其中２例见隔影抬高，肺容积缩…     

特发性肺纤维化发病机制研究进展

<正>特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的以寻常型间质型肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病。世界各地均有报道,近年来其发病率呈不断上升趋势,无明显地理和种族差别。多为中     

特发性肺纤维化48例临床分析

笔者收集我科1990年-2002年12年间确诊特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)患者48例，旨在提高对IPF的认识，有助于IPF的临床诊断。     

细胞衰老与特发性肺纤维化相关机制的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种随着年龄增长逐渐加重,主要表现为活动性呼吸困难,进行性加重,且不可逆的疾病。细胞衰老是衰老的标志,其定义是响应细胞损伤和压力而稳定退出细胞周期。在IPF中,导致细胞衰老的机制包括端粒功能障碍、DNA损伤、细胞衰老表型、线粒体功能障碍、炎症反应及自噬失调等,随着对衰老相关的研究进步,IPF与细胞衰老的研究也愈演愈烈,该文就这些因素与IPF的发生发展关系进行综述。     

免疫细胞在特发性肺纤维化中的研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是慢性进展性肺间质疾病,其发病率呈逐年上升趋势,且预后差、病死率高。现有指南仅推荐尼达尼布和吡非尼酮用于IPF治疗,但二者均因价格昂贵导致临床应用受限。虽然IPF发病机制至今未完全阐明,但是免疫细胞及其相互作用在IPF发病中起着重要作用。本文结合近年来研究热点,通过总结分析IPF相关的免疫细胞作用机制及相关药物研究,为进一步探索免疫治疗提供参考。     

间充质干细胞治疗特发性肺纤维化药理机制研究进展

间充质干细胞（MSCs）具有多种分化能力,可以直接迁移到损伤组织中并分化为肺泡上皮细胞,还可以分泌并释放多种细胞因子和外泌体,调节炎症和免疫反应。特发性肺纤维化（IPF）是与年龄相关、发病机制尚不明确的慢性进行性肺部疾病,临床上使用的吡非尼酮和尼达尼布仅能缓解症状。MSCs在治疗IPF方面具有广阔的应用前景,就目前关于MSCs治疗特发性肺纤维化的药理机制以及该疗法所存在的局限性进行综述和探讨。     

特发性肺纤维化治疗靶点及药物研究进展

近年来,对特发性肺纤维化(IPF)发病机制和治疗靶点的研究成为热点。一些细胞因子与IPF关系密切,其中转化生长因子-β(TGF-β)引导成纤维细胞和巨噬细胞至损伤处,直接诱发成纤维细胞转化为肌成纤维细胞并促进胶原合成;血小板源生长因子(PDGF)和碱性纤维母细胞生长因子(b FGF)与成纤维细胞增殖有关。此外,相关蛋白如赖氨酰氧化酶相关蛋白2(LOXL2)、ανβ6整合蛋白和溶血磷脂酸1受体(LPA1)等均为新的IPF治疗靶点。目前针对IPF治疗靶点的药物相继进入临床试验,吡非尼酮(Pirfenidone)为转化生长因子-β(TGF-β)抑制剂;尼达尼布(Nintedanib)为三重酪氨酸激酶抑制剂,作用于PDGF、VEGF和FGF受体;Simtuzumab是一种人源化单克隆抗体,作用于赖氨酰氧化酶相关蛋白2(LOXL2),阻断胶原交联,正处于IPFⅡ期临床试验。STX-100是一种人源化ανβ6特异性单克隆抗体,与ανβ6整合蛋白结合,阻止后者激活TGF-β。     

特发性肺纤维化的研究进展及其治疗

特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性加重且目前尚无有效治疗药物的疾病,相关病因尚未明确.近期研究发现了IPF新的治疗靶点.本文综述IPF的发病机制、诊断的最新研究,以及其治疗的研究进展.     

药物治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化属于慢性的肺部纤维化疾病,具有进展性、不可逆性等特点,且患者的死亡率较高,需要得到及时的治疗和干预。随着临床研究的不断深入,针对特发性肺纤维化的有效的治疗药物不断出现。本文将对药物治疗特发性肺纤维化的研究进展作一综述。     

特发性肺纤维化治疗药物研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是最常见、致命性、病因不明的间质性肺病,目前认为是反复的肺泡上皮细胞损伤引起的异常修复导致肺功能丧失的过程.目前全球范围内仅有吡非尼酮和尼达尼布被批准用于治疗IPF,抗肺纤维化药物治疗手段仍亟待开发.由于已上市药物的药动学以及安全性资料...     

细胞衰老与特发性肺纤维化药物治疗研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因不明的破坏性肺部疾病,它的特点是细胞外基质蛋白(如胶原蛋白和纤连蛋白)在肺间质中沉积,导致呼吸衰竭。我们对IPF的病理生物学的理解仍然不完整;然而,人们普遍认为,衰老是该疾病的主要危险因素。衰老是一个复杂的过程,以不可逆的细胞周期停滞和分泌衰老相关的表型(senescence-associated secretory phenotype, SASP)为特征,导致衰老细胞不断累积和炎症发生。细胞衰老与IPF疾病进展密切相关。该文主要探讨细胞衰老的分子机制,端粒缩短、线粒体功能障碍、自噬不足及细胞凋亡抵抗等细胞衰老相关的各种诱发因素在IPF发病中的作用以及用于治疗IPF疾病的抗衰老药物,为将来治疗IPF提供理论依据和治疗方法。     

特发性肺纤维化治疗药物的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种不可逆、进展性、致死性的慢性肺纤维化疾病,其进展较快,存活率较低,缺乏有效诊疗手段和治疗药物。近年来随着对其发病机制的了解,IPF治疗药物的开发也取得了一定进展。全球新批准并上市的治疗药物有吡非尼酮和尼达尼布,处于研发I、II期的有10多种,另外也有一些曾经有希望但已经不推荐用于IPF治疗的药物。     

特发性肺纤维化患者肺弥散功能与肺容积和肺通气功能的关系

近年来特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)疾病的发病有增多的趋势。我室对 41例稳定期肺纤维化患者进行了肺弥散功能、肺通气功能、肺容积各值的测定。探讨 IPF患者的肺弥散功能与肺容积和肺通气功能的关系。现报道如下:1 资料与方法1 1 一般资料: 41例中,男     

中药对特发性肺纤维化抑制作用的研究

特发性肺纤维化(IPF)目前其发病原因不明确,现代医学主要用糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、抗氧化剂治疗、细胞因子拮抗剂治疗等,长期使用对肝肾损害非常大,还会危害其他器官,使人体免疫力下降。中医药则通过辨证分析对IPF进行综合治疗,其中以益气养阴、活血化瘀为基本大法,对特发性肺纤维化进行试验研究取得了明显的进展。     

治疗特发性肺纤维化新药尼达尼布的研究进展

目的:介绍尼达尼布在特发性肺纤维化(IPF)治疗中的研究进展,为其临床应用提供参考。方法:查阅近年来国内外相关文献,对尼达尼布应用于IPF的药理机制、临床研究、安全性评价等方面的资料进行归纳和总结。结果与结论:尼达尼布在IPF治疗中能够减缓肺纤维化的进展,延缓肺功能下降,降低轻/中度肺纤维化的急性加重发生率,提高患者的生存质量,且临床使用相对安全。     

特发性肺纤维化患者的临床分析

目的 探讨布地奈德大剂量吸入治疗特发性肺纤维化的疗效.方法 回顾性分析我科收治的42例特发性肺纤维化患者的临床资料,进行常规治疗同时予大剂量布地奈德雾化吸入,观察患者症状、体征和血气指标.结果 42例患者中,38例患者病情得到有效控制,2例无效改全身应用激素,2例因口腔真菌感染放弃治疗.结论 布地奈德大剂量雾化吸入是治疗特发性肺纤维化的有效方法,副作用少,临床效果满意.     

特发性肺纤维化1例诊治体会

2004年初我院诊断首例特发性肺间质纤维化1例。随访5年目前患者一般情况差,生活已完全不能自理,现就该项病例的诊治体会报道如下。 1临床资料患者,女,42岁,因咳嗽、咯痰1周,加重伴呼吸困难4d于2003年12月2日入住我院。入院时查体：一般情况好,轻度缺氧貌,全身浅表淋巴结无肿大,双肺底闻及少许细湿啰音,余系统未查及特殊。