ANCA相关性系统性血管炎的治疗进展

ANCA相关性系统性血管炎是容易引起肾脏和肺脏等多器官严重损害的一组疾病,远期预后较差,及时采取有针对性的、合理的治疗是降低并发症,减轻肾脏损伤,改善预后的关键,也是一直以来相关专业的临床医师所期待解决的问题。本文介绍了近年来ANCA相关性系统性血管炎的治疗进展,特别是15-脱氧精胍菌素、TNF阻滞药、利妥昔单抗等针对不同靶点的治疗在临床的应用情况,期望为临床医师提供一些帮助。     

Fractalkine与ANCA相关性血管炎

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是一类累及多个器官系统的全身性自身免疫性疾病,它包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。该病进展迅猛,病死率高,严重威胁人类健康。Fractalkine是趋化因子CX3C亚家族中唯一的成员,CX3CR1是Fractalkine的特异性受体,两者特异性结合后通过激活细胞内的信号转导通路参与免疫性疾病的发生与发展。该文就Fractalkine与ANCA相关性血管炎的最新研究进展予以综述。     

丙基硫氧嘧啶诱导的ANCA相关性血管炎换用他巴唑后血管炎复发1例报告

1病例资料患者,女性,56岁,因“全身多关节肿痛6个月,发热10余天”于2009年7月23日收住我院风湿免疫科.2009年1月患者无明显诱因出现双膝、双腕、肘、肩、踝、颞颌关节游走性肿痛,活动受限,伴晨僵,持续时间约15 min,休息后好转,偶有咳嗽咳痰,痰量少、色红、较黏稠,自服止痛药未见明显好转.     

补体在ANCA相关性血管炎中作用的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associ-ated vasculitis,AAV)是一组影响中小血管的、严重危及生命的系统性自身免疫性疾病.AAV的病因和发病机制是多因素的,最初人们并不认为补体系统与AAV的发展有关.然而,动物及临床研究表明补体系统的激活,特别是旁路途径,对AAV的发展至关重要,补体激活产物C5a具有核心作用.本文主要对补体系统在AAV发病机制中的研究进展进行综述.     

30例以发热症状首诊的ANCA相关性血管炎临床诊治分析

目的 总结以发热为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,以提高早期诊断能力,减少漏诊及误诊。方法 回顾性分析2016年1月至2021年12月该院收治的以发热症状首诊的30例AAV患者临床资料,总结患者的主要症状、实验室检验结果、肺部CT特征、首诊科室、治疗及转归。结果 30例AAV患者中,髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性22例(73.3%),丝氨酸蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性8例(26.7%),MPO-ANCA阳性患者平均年龄明显高于PR3-ANCA阳性患者(P=0.006)。首诊科室以感染科(33.3%)为主,其次为风湿科(30.0%)和呼吸科(16.7%)。共26例患者发生误诊,误诊率为86.7%。90.0%的患者出现肺部影像学异常,66.7%的患者合并尿潜血阳性,40.0%的患者合并血清肌酐升高。所有患者均给予抑制免疫治疗后,除2例患者病情加重,28例患者均取得较好的治疗效果,病情稳定出院。结论 发热症状首诊的AAV临床表现缺乏特异性,易误诊,对于发热合并多脏器功能受损且抗感染效果不佳者,需及时行血清ANCA或病理组织学检查,以早诊断...     

ANCA相关性小血管炎2例

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床表现多不典型，易误漏诊，国内报道较少，本文将我院近期遇到的2例KNCA相关性小血管炎报道如下。     

ANCA相关血管炎临床分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎的临床特点。方法分析56例确诊ANCA相关血管炎患者的临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。结果56例患者中有呼吸系统症状34例;肾脏损害42例;21例出现皮肤损伤;28例有骨关节肌肉病变;消化道症状16例;11例出现神经病变;5例视力下降,6例听力下降。心脏亦可累及。48／50例ANCA阳性。有32例活检病理支持诊断。所有患者用糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗。结论ANCA相关小血管炎临床表现多种多样,最常累及呼吸系统、肾脏、骨关节肌肉及皮肤粘膜。ANCA及病理活检有助于本病诊断。糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗有效。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎190例临床特点分析

目的 研究抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的疾病类型及临床特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院1998年1月至2008年9月收治的190例符合AAV诊断患者的病历资料,将患者按ANCA检测结果分为胞质型ANCA(C-ANCA)阳性和核周型ANCA(P-ANCA)阳性2组进行疾病谱,临床和实验室表现差异及死亡相关因素分析.结果 190例患者中男92例,女98例,男女之比为1:1.07;年龄8～89(59±18)岁,40～80岁患者占82.1%(156例).原发性AAV 162例(85.3%),其中P-ANCA阳性146例,C-ANCA阳性16例;继发性AAV28例(结缔组织病18例,丙硫氧嘧啶诱发7例,过敏性紫癜、肺癌、子宫内膜癌各1例),其中P-ANCA阳性25例,C-ANCA阳性3例.C-ANCA阳性组(19例,10.0%)和P-ANCA阳性组(171例,90.0%)患者受累器官均数分别为2.53及1.92个.2组肾脏和肺受累发生率相似,P-ANCA阳性组上呼吸道、胃肠道、关节、眼、皮肤受累发生率低于C-ANCA阳性组,而肌肉、耳及口腔受累发生率高于C-ANCA阳性组,其中上呼吸道、关节、眼受累发生率差异有统计学意义(均P<0.05).190例患者中住院死亡25例,其中C-ANCA阳性组3例(15.8%),P-ANCA阳性组22例(12.9%),呼吸衰竭及多脏器衰竭为死亡的相关因素.结论 AAV以中老年多见,多器官受累,C-ANCA阳性患者受累脏器数多于P-ANCA阳性患者.P-ANCA阳性患者疾病谱较广,而C-ANCA阳性多见于原发性血管炎.了解ANCA不同亚型与各种临床疾病的关系对血管炎性疾病的诊断、治疗及相关疾病的鉴别诊断有重要意义,详细的病史询问结合临床特点及其他实验室检查,有助于提高AAV的诊断水平.     

蛋白A免疫吸附治疗重症ANCA相关性血管炎肾损伤的临床效果

目的:抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCAassociated vasculitis,AAV)是一组累及多系统及器官的疾病,肾是最常受累的靶器官之一,部分患者短期内迅速进展至终末期肾病。既往标准诱导缓解方案治疗后仍有部分患者的缓解情况及肾脏预后较差。蛋白A免疫吸附(protein A immunoadsorption,PAIA)是一种选择性血液净化方式,在多种重症自身免疫系统疾病治疗方面表现出巨大的优势。本研究旨在探讨PAIA联合激素及免疫抑制剂在重症AAV肾损伤中的短期疗效。方法:回顾性纳入中南大学湘雅二医院于2019至2020年间收治的10例重症AAV肾损伤患者。在诱导缓解期对患者在使用标准激素联合免疫抑制剂治疗的基础上联合PAIA治疗,于初次治疗前、PAIA治疗后、PAIA治疗后1个月及3个月时分别收集患者的人口学特征,比较治疗前后患者的免疫学指标、伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham Vasculitis Aactivity Score,BVAS)及相关临床指标等变化,并记录其不...     

ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核3例并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关性小血管炎的临床表现及早期诊断要点。方法分析2006～2010年间我院收治的3例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,并复习国内外文献。结果3例患者均为男性,年龄43～71岁,C-ANCA阳性1例,P—ANCA阳性2例,其中1例曾患甲亢,曾服用丙基硫氧嘧啶。3例患者诊断明确前均误诊为肺结核,ANCA对其确诊有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现不典型,除肺部症状外,常累及多器官、多系统,误诊率高,ANCA检测有助于AASV早期诊断和治疗。     

ANCA相关性血管炎合并膜性肾病伴亚急性肾小管间质损伤1例

目的: 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)合并膜性肾病(MN)伴亚急性肾小管间质损伤患者的临床病理特征及诊疗过程,增加对此类疾病的认识,减少漏诊误诊,为治疗提供线索。方法: 报道1例以血肌酐升高为特点,无其他特征性临床表现女性患者的诊疗经过,回顾性分析AAV所致肾病、MN、肾小管间质损伤机制与联系及治疗方案的相关文献报道。结果: 经积极治疗,患者尿蛋白减少,肾功能好转,病情平稳后出院。结论: 此类疾病少见,发病机制不明确,易被忽略,且病情进展快,预后差,需及早明确诊断并进行治疗,避免病情进一步加重。     

原发性系统性血管炎90例临床分析

目的 分析原发性系统性血管炎(PSV)的临床特点,以便提高临床诊断水平.方法 回顾性收集2006～2011年中南大学湘雅二医院住院的90例PSV患者临床资料.分析PSV的临床表现和实验室特点.结果 90例原发性血管炎(PVS)患者平均年龄(46±18)岁,男女比例为46:44,病程(8±12)月,以肾脏受累(67.7％,40/90)、皮肤黏膜受累(58.1％,36/90)和呼吸系统受累(51.6％,32/90)为主要表现.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性患者皮肤黏膜受累的发生率显著高于阳性患者P＜0.05);ANCA阳性患者CRP较ANCA阴性患者CRP增高更显著(P＜0.05),其他指标无明显差异(P＞0.05).结论 原发性系统性血管炎的临床表现复杂多样,以肾脏、皮肤、呼吸系统受累为主,不同血管炎在实验室检查、影像学检查及病理检查上有一定的特异性,尤其ANCA在早期诊断中意义重大.     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床特点及死亡相关因素分析

目的 总结老年ANCA相关性小血管炎的临床特点并分析其死亡相关因素.方法 回顾性分析2013年1月至2016年5月于我院住院明确诊断为ANCA相关性小血管炎的60岁以上老年患者共58例,收集患者的一般临床资料及预后情况.结果 患者男38例(65.5％),女20例(34.5％);平均年龄(72.47±8.20)岁,80岁以上患者占27.6％.首诊科室分散在7个科室.临床表现为多系统受累,首发症状中最常见为咳嗽咳痰(31.0％),其次为发热(19.0％).抗MPO-ANCA阳性者42例(72.4％),抗PR3-ANCA阳性者11例(19.0％),同时识别者5例(8.6％).单纯抗PR3-ANCA阳性患者鼻部受累及神经系统受累的发生率显著高于单纯抗MPO-ANCA阳性患者(鼻部受累:45.5％ vs.7.1％,P=0.007;神经系统受累:36.4％ vs.4.8％,P=0.016).在58例AAV患者中,有完整随访资料的有33例,其中17例死亡,均与肺部感染、呼吸衰竭相关,3例肺曲霉菌病患者均死亡,9例接受甲泼尼龙冲击治疗的患者中有随访资料的5例全部死亡.死亡患者中肺间质病变的发生率(88.2％)显著高于存活患者(3 1.3％),两者差异有统计学意义(P=0.001).结论 老年ANCA相关性小血管炎首发症状多样、多系统受累、就诊科室分散,接受甲泼尼龙冲击治疗、合并肺间质纤维化提示死亡风险更高.     

原发性系统性小血管炎的临床病理特点

目的 探讨原发性系统性小血管炎的临床病理特点和诊断,以提高对本病认识.方法 对2001年-2006年本院肾内科确诊的10例原发性系统性小血管炎临床资料进行分析,探讨原发性系统性小血管炎患者的临床病理特点.结果 10例患者男3例,女7例年龄24-77岁,平均55.4岁.3例ANCA阴性,7例IIF-ANCA阳性.10例均有肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿、肾功能损害和病理改变.5例有肺受累,6例有听力损害.均有贫血,血沉增快和CRP明显升高.所有患者确诊时间均较长.结论 系统性小血管炎并不少见;临床表现呈多系统损害,肺、肾、血液系统及听力损害最常见;ANCA可作为诊断的特异性指标.     

抗中性粒细胞浆抗体与肾小球肾炎

目的 :研究抗中性粒细胞浆抗体 (antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)与肾小球肾炎的关系。方法 :采用间接免疫荧光法及酶联免疫吸附法 ,对 48例各种类型的肾小球肾炎作血抗中性粒细胞浆抗体定性及定量测定 ,同时进行临床、病理、实验室检查对照。结果 :(1)在 48例肾小球肾炎患者中有 12例 ANCA阳性 ;(2 ) ANCA阳性患者的临床表现不尽相同 ;(3)在 ANCA阳性患者的肾小球内大多有新月体形成 ,血管病变及间质炎症 ;(4)ANCA阳性患者血中 TNF均高于正常值 ,在肾小球内的不同部位均可发现粘附因子 VCAM- 1沉积。结论 :一些肾小球肾炎实际上就是血管炎的一类 ,无论是病理变化 ,还是发病机理都有相同之处。     

抗中性粒细胞胞浆抗体对系统性红斑狼疮性血管炎的检测意义

采用间接免疫荧光法（IIF）和酶联免疫吸附试验（ELISA）检测32例系统性红斑狼疮性血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），应用PEG-紫外分光定量法及Chia氏改良法作循环免疫复合物（CIC）及其组分测定。结果：25％的患者ANCA水平升高，31．2％的患者ANCA定位呈阳性且多为P－ANCA；ANCA水平与肾脏的受累及疾病活动性无明显关联。CIC水平明显升高且与肾脏的受累有关，随病情的缓解而下降。CIC组分分析主要见IgG型和IgM型明显升高。结论：通过ANCA的定性和定量检测，对狼疮性血管炎的诊断、判断器官受累的程度和评价治疗效果的意义不大；CIC及其IgG和IgM型组分在狼疮性血管炎的发病中起主要作用，且可用于判断器官受累程度、疾病的活动性及评价治疗效果。     

广西汉族人群Toll样受体91486T/C基因多态性与ANCA相关性小血管炎的相关性

目的 探讨广西汉族人群TLR9 1486T/C基因多态性与原发抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)的相关性.方法 采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)检测116例AAV患者(AAV组)和209例性别、年龄相匹配的健康成人(对照组)TLR9 1486T/C位点多态性,并检测其血清生化指标.结果 AAV组与对照组TLR9 1486T/C位点基因型和等位基因分布比较差异无统计学意义(P＞0.05).AAV患者三组基因型间尿素氮、肌酐、IgM水平比较差异有统计学意义(P＜0.05).病理资料分析显示AAV患者三组基因型小血管炎活动指数及慢性指数差异无统计学意义(P＞0.05).结论 广西汉族人群中,TLR9 1486T/C基因多态性可能与尿素氮、肌酐、IgM升高具有相关性,可能与AAV的遗传易感性不相关.