W—P—W综合征外科治疗现状（下）

(一)手术指征: 由于外科手术的安全性和成功率明显提高,手术指征有所扩大。手术切断房室附加旁道,彻底消除了房室折返,即使术后患者仍有房颤,但由于去除了心室预激反应,因而不会对患者构成严重威胁,更重要的是术后长期随访证实手术效果良好。目前考虑外科手术的指征是:①年青患者,②有房颤及快速心室预激反应历史的患者,③伴有其它需手术的心脏疾病的患者,④心律失常主要为房室折返并伴有明显的血流动力学改变如紫绀的患者,⑤药物治疗无     

W—P—W综合征外科治疗现状（上）

W-P-W综合征(?)于房室附加旁道,即Kent氏束所致的一种最常见的预激综合征,发生率约1-3‰,其心电图特点是:P一R间期缩短(<0.12秒),QRS波加宽(≥0.12秒),出现Delta波。1968年Sealy成功地施行的房室附加旁道切断手术,开创了心律失常外科治疗的新领域,随着研究的深入和外科技术的不断改进,手术成功率明显提高,外科手术已成为治疗W-P-W综合征非常有效的方法     

手—口综合征（附3例报告）

手—口综合征系指一侧手掌和同侧口周围特殊分布的感觉障碍，临床上较为少见．笔者在临床工作中遇到3例．现就手—口综合征的定位诊断、产生机理、病变性质、治疗与预后等，结合文献加以分析。     

成人早衰症综合征（Werner综合征）

主要表现：早衰、皮下脂肪萎缩、软组织钙化、白内障、性功能早衰、高脂血症、高血糖。     

X综合征（综述）

1967年 Likoff 等首先报告一组确诊为冠心病但冠脉造影阴性的病例。1973年 Arbo-gest 等把这种病例归入 X 组(Group X),Kemp 称之谓 X 综合征,以后沿用至今。Likoff报告的一组为15例妇女,年龄30—43岁,均有心绞痛样发作,安静时检查均显示有慢性冠脉供血不足改变,从而被认为是冠心病;9例在心绞痛发作时经舌下含服硝酸甘油症状获得缓解,但6例疗效不显著;经冠脉造影,未见异常改变,最初 Likoff 等对本征的病因曾提出这样的一些假设:     

伴高血糖遗传综合征（续）南非遗传性卟啉症综合征（Dean-Barnes综合征）

主要表现 皮肤损害 多毛 色素沉着 色素脱失 高血糖.     

皮肤-肾综合征（Gelfarb-Hyman综合征）

皮肤-肾综合征（cutaneous-reual syndrome）是一种罕见的遗传综合征，其主要临床特征系多发性皮下结节、肾盂积水。有的患伴有糖尿病及肥胖症。最早于1962年由Gelfarb与Hyman二人首先报道。     

伴糖尿病的遗传综合征（续）代谢亢进性线粒体综合征（Ernster-Luftz综合征）

又称线粒体肌病综合征(mitochondrial encaphalomyopathies syndrome)系线粒体(mt)基因突变所致的一种线粒体功能障碍性线粒体病(mitochondrial disorders)。1959年Emster等首先报道，1962年Luftz等进一步命名为线粒体肌病。     

伴糖尿病的遗传综合征（续）肝豆状核变性综合征（Wilson综合征）

肝豆状核变性(hepatolenticulal degeneration)是一种常染色体隐性遗传的，铜代谢障碍所致的，肝硬化和脑变性疾病。主要临床表现为神经精神症状、肝硬化、高血糖及角膜色素环。本征于1912年首先由Wilson研究．1921年Hall命名为“肝豆状核变性”。Westphal—Strumpell以“假性硬化”作过报道。后人认为二是同一疾病的两个阶段表现。     

酗酒与Wernicke—Korsakoff综合征（附2例分析）

酗酒与Ｗｅｒｎｉｃｋｅ－Ｋｏｒｓａｋｏｆ综合征（附２例分析）聊城地区东昌医院（２５２０００）张洪军王秋生李福康＊李明华＊近年来，随着酗酒患者的增多，Ｗｅｒｎｉｃｋｅ－Ｋｏｒ－ｓａｋｏｆ综合征有日趋增多之势。我们曾收治２例，现报告如下。例１：男，４３岁...     

伴糖尿病遗传综合征（续）色素沉着-水肿-多发性神经病综合征（Crow-Fukase综合征）

1937年Davison和Balser首先描述了多发性骨髓病并多发性神经病的病例,1956年Crow首次报道2例骨髓病并多发神经炎,并以多发神经病（Polyneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M-蛋白（M-protein）、皮肤改变（Skin changes）等的字头组成,命名为POEMS综合征,并且为了更能反映本病的特点,有利于认识其复杂的临床表现,故更为常用.     

肝脏重叠综合征（下）

在最近十年，儿童和成人均报道过一定数量的AIH—PSC重叠综合征。年轻的自身免疫性肝病患中存在相当部分的AIH-PSC重叠综合征。献检索显示依据组织学检测结果，在AIH患中AIH—PSC重叠综合征占6％，事实上，应用AIH评分对113例PSC患进行回顾性评价，可以诊断重叠综合征的占8％。相反的，在另一组2儿例PSC患中，只有1．4％符合AIH—PSC重叠综合征的诊断标准。两组数据年龄的差异、自身抗体的范围都是要考虑的，因此数据的复杂程度导致了不同的结果。     

肝脏重叠综合征（上）

“重叠综合征”被引入肝脏是描述不同形式的自身免疫性肝病，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。对于这些重叠综合征，是不同形式的实体或是自身免疫性肝病的多样表现还有争论。     

伴糖尿病的遗传综合征（续）类脂沉积性肌病综合征（Engel综合征）

主要表现 肌肉瘦弱 肌肉萎缩 肌红蛋白尿 高血糖 1972年Engel等首先报道1例年轻妇女患进行性肌肉无力。经检查是因为肌肉缺乏肉碱所致，以后报道不断增加。我国曹佩芝等1990年报道2例。     

伴糖尿病遗传综合征（续）Berardinelli-seip综合征

主要表现 肢端肥大 巨人症 过度雄化 性功能亢进 高血糖 肝脾肿大 血脂高 早在1928年，Ziegler提到了垂体功能亢进伴雄性化。1940年Hansen，1951年满川元行，1952年Comer等均报道了本病。1954年Berardinelli作了详细报道，并命名为Berardinelli综合征。1973年Mabry发现本征病人下丘脑功能异常。