干燥综合征诊断及治疗指南

1 概述 干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病.由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病.临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状.其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白.     

原发性干燥综合征合并周围神经系统受累

原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,pSS)是一种以外分泌腺受累为主要表现的自身免疫疾病.主要表现为眼干(干燥性角结膜炎)、口干(口腔干燥症),同时还可有腺体外器官系统的受累,如关节、皮肤、神经系统、呼吸系统、消化系统等[1].     

Th17细胞与干燥综合征

干燥综合征(为Sj(o)gren's syndrome,SS)是一种以淋巴细胞浸润、唾液腺和泪腺等外分泌腺破坏为特点的自身免疫病,目前发病原因及确切的发病机制尚不清楚,其中SS发病的细胞免疫学机制是研究的热点.SS患者常伴有明显的免疫功能异常,如受累腺体T淋巴细胞浸润,CD4/CD8 T细胞比例异常及外周血中高水平的自身抗体等.     

幼年隐匿起病的原发性干燥综合征一例

原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,pSS)是一种以侵犯外分泌腺体,尤以涎腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病.     

原发性干燥综合征并弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病并由于产生自身抗体而导致腺体的进一步破坏的.最常见的症状是口、眼干燥,可分为原发性即单纯SS和继发性干燥综合征.后者是指与某肯定的弥漫性结缔组织病并存的Ss.在SS的进展中的主要并发症是B细胞非霍奇金淋巴瘤.无论是原发性还是继发性SS其发生淋巴瘤的风险是正常人群的44倍.SS的患者非霍奇金淋巴瘤多见于涎腺组织和其他黏膜相关的淋巴组织,也可见于淋巴结和骨髓.我们报道1例原发性SS并弥漫性大B细胞淋巴瘤.     

原发性干燥综合征合并淋巴瘤的研究进展

<正>原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,pSS)是一种慢性、多系统受累的自身免疫性疾病,主要表现为眼干、口干等外分泌腺受累的症状,也可出现皮疹、肌肉疼痛、关节炎、血液系统受累等其他腺体外症状,该疾病的主要特征包括淋巴细胞浸润外分泌腺、炎性细胞因子的产生、B淋巴细胞的活化和自身抗体的产生。pSS起病缓慢,是一种良性疾病,然而大量研究表明pSS患者发生淋巴组织恶     

唇腺活检在干燥综合征中的应用及价值

正干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一类侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺,以高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病,常见症状为口干、眼干,并且会导致皮肤、肝、肾、神经及血管等多系统损害,分为原发性(primary Sj?gren syndrome,pSS)和继发性(secondary Sj?gren syndrome,s SS)2类~([1,2])。目前,对p SS的发病机制尚无明确定论,环境、感染等因素可     

原发性干燥综合征肾损害的临床特征及治疗进展

干燥综合征(Sj(o)gren syndrome,SS)是一种常见的弥漫性结缔组织病,好发于女性,以外分泌腺体上皮细胞高度淋巴细胞浸润为特征.临床上主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,同时还可累及其他重要脏器系统,如肺脏、肾脏、神经系统等.在不伴发其他相关的系统性自身免疫病时,称为原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren syndrome,pSS).     

干燥综合征涎腺超声评分系统及临床应用价值

正干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病。涎腺是最常受累的腺体,涎腺的客观检查对SS的诊断有着重要意义。涎腺即唾液腺,由腮腺、颌下腺和舌下腺三大对腺体组成,受累后出现口干燥症、口腔溃疡、腮腺肿大、猖獗性龋齿等众多临床表现,严重影响患者的生活质量。新近发展起来的涎腺超声(salivary gland ultrasonography,SGU)以其     

干燥综合征的诊治现状

<正>干燥综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种外分泌腺受累为主的系统性自身免疫性疾病,超过80%的SS患者伴口干眼干、疲劳和关节疼痛等症状,严重影响其生活质量~([1])。该病可单独发病也可与一些器官特异性自身免疫性疾病并发,例如甲状腺炎、原发性胆汁性肝硬化或胆管炎,上述情况均被称为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,pSS)。当该疾病与另一种系统性自身免疫疾病并发时,例如类风湿关节炎、系统性红斑狼     

原发性干燥综合征合并肝损害28例

<正>原发性干燥综合征(pSS)除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现的多系统损害。Christiansson~(〔1〕)首次提出了pSS与肝脏疾病的关联性。本文拟总结pSS患者导致肝损害的临床和实验室等特点。1资料与方法1.1资料经本院病案室管理系统检索1995年1月至2012年6月诊断为pSS的住院病例共176例,均符合2002年干燥综     

原发性干燥综合征的肺部表现

原发性干燥综合征(primary Sj!gren′s syndrome,pSS)是累及全身外分泌腺的自身免疫性疾病,除常见的累及唇腺、涎腺、汗腺,引起口干、眼干、皮肤干等症状外,亦常侵及肺、神经系统、血管等腺外器官。其中,肺部受累的发病率,依诊断和检测方法的不同而不同,文献[1]报道最高可有90%     

姐妹三人共患原发性干燥综合征一例

干燥综合征（Sjoegren syndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺为主，其他外分泌腺亦有相应表现，可以出现腺体外的病变。本病可单独存在即原发性干燥综合（primary Soegren syndrome，pSS）。但姐妹共患严重的pSS，在国内未见报道。现将最近在我科门诊就诊的三位姐妹共患pSS报告如下。     

欧洲风湿病联盟提出新的干燥综合征疾病活动指数

目前,国内对干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)疾病活动性评价尚无统一标准,对SS患者的病情活动性评估通常依赖医生的临床经验,因此,难以进行规范化的分析以及指导治疗.     

干燥综合征

干燥综合征(SS),是一好发于中年以上女性,以淋巴细胞浸润为主,侵犯泪腺和大唾液腺等外分泌腺,导致这些腺体结构破坏和分泌功能缺陷的自身免疫病,也可致腺体外多器官损害.临眯上分为原发性SS 和继发性SS,继发性SS 常合并一种或几种自身免疫病,如类风湿性关节炎(RA)、硬皮病(SD)、多发性肌炎     

原发性干燥综合征合并神经系统损害三例报告

<正>原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS)是一种以外分泌腺炎性细胞浸润及破坏为主的系统性自身免疫性疾病,除涎腺和泪腺等外分泌腺受累外,可同时合并其他系统损害     

干燥综合征与水通道蛋白-5

干燥综合征（Sjogren＇s syndrome，SS）是主要侵犯外分泌腺。特别是涎腺和泪腺的一种慢性炎症性自身免疫疾病。又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。其主要临床特点为河腺和唾液腺分泌减少，形成干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。SS的特征性病理表现是外分泌腺内有局灶状性淋巴细胞浸润。     

干燥综合征并急性球后视神经炎视神经萎缩一例

干燥综合征(Sj!gren syndrome,SS)是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,以唾液腺和泪腺的症状为主,但也可出现腺体外病变。以视力损害为主要表现者的SS少见,现报道1例如下。患者女,22岁。因口干、眼干1年余,双眼视力减退1个月入院。患者于1年前无明显诱因自觉出现口干、眼干,并伴有腮腺肿大,吞咽固体食物无需水送,无夜饮水,无龋齿,无发热、关节肿痛及四肢肌肉症状,在当地医院疑诊为“干燥综合征”,未予特殊处理。1个月前患者突然出现双眼视力下降,视物范围缩小,左眼球轻压痛,双眼无转动痛,不伴耳鸣、晕厥等症状,在外院诊为“…     

干燥综合征并发异位甲状旁腺瘤一例

患者女,54岁.以"反复口干、眼干3年,加剧伴肢痛、乏力3个月"为主诉由门诊拟"干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)"收住院.患者于3年前无明显诱因出现口干,眼部干涩不适,伴轻度四肢关节酸痛,于体检时发现血糖、红细胞沉降率(ESR)偏高(具体不详),未在意,未治疗.     

干燥综合征并发异位甲状旁腺瘤一例

患者女,54岁.以"反复口干、眼干3年,加剧伴肢痛、乏力3个月"为主诉由门诊拟"干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)"收住院.患者于3年前无明显诱因出现口干,眼部干涩不适,伴轻度四肢关节酸痛,于体检时发现血糖、红细胞沉降率(ESR)偏高(具体不详),未在意,未治疗.