骨髓增生异常综合征伴肾病综合征

[英 ]/ＳａｉｔｏｈＴ…∥ＡｍＪＨｅｍａｔｏｌ 1 999,60 2 0 0～ 2 0 4 在骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)患者中 ,由免疫异常诱发的自身免疫性疾病 (即急性系统性血管炎综合征、慢性皮肤血管炎、多神经病、再发性多软骨炎和类固醇治疗有效的肺部疾病等 )时有报道。本文作者对 1 979年 1月～ 1 996年 5月入院的 1 2 5例ＭＤＳ患者作了调查 ,研究了其中 5例伴发肾小球疾病患者的临床特征。5例病人平均年龄 69( 5 1～ 79)岁 ,女性 1例 ,男性 4例。肾功能状况评定依据实验室数据和体检结果 ,肾病综合征和肾小球病变的诊断分别依据 2 4ｈ尿蛋…     

低增生型骨髓增生异常综合征转急性巨核细胞白血病一例

低增生型骨髓增生异常综合征（ＨＰＯ－ＭＤＳ）转变为急性巨核细胞白血病很少见,我院遇治１例,报告如下：患者,女,４０岁,秦皇岛卢龙县人。因面色苍白、周身乏力,于１９９８年１２月２８日入院。患者１年前无明显诱因出现面色苍白、周身乏力。查血：ＷＢＣ２．４×１０９／Ｌ,ＲＢＣ２．６×１０１２／Ｌ,Ｈｂ８０ｇ／Ｌ,ＰＬＴ３２×１０９／Ｌ。当地医院于１９９８年５月２０日首次骨穿示：骨髓有核细胞增生低下,粒系０．２７,以中晚期细胞多见,部分细胞可见核浆发育不平衡,中性粒细胞可见Ｐｅｌｇｅｒ畸形,红系０．１０,…     

骨髓增生异常综合征伴难治性中性粒细胞减少1例报告

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)伴难治性中性粒细胞减少(RN)患者的临床特点,总结1例MDSRN患者的诊疗体会。方法:回顾性分析1例MDS-RN患者的临床特点、诊治经过、骨髓细胞形态学及遗传学的结果。结果:患者58岁,因乏力就诊,WBC 2.9×109/L,分类N 35%、L 56%、M 9%,Hb 136 g/L,PLT 182×109/L,骨髓象:增生活跃,粒系占57.5%;其中见假P-H畸形、胞浆颗粒减少、分叶障碍等发育异常粒细胞占24%。红系形态未见明显改变。巨核细胞增生,可见胞体小、单圆核巨核细胞。染色体核型检查发现46,xy,add(16)q24[20]。结论:对MDS难治性血细胞减少伴单系发育异常患者,除常规骨髓象、骨髓活检观察细胞形态学外,应做染色体核型分析,2代测序技术检测基因突变,以作出MDS的精准诊断和治疗。     

老年骨髓增生异常综合征18例报告

1990年 1月至 1999年 12月 ,我院收治老年骨髓增生异常综合征 (MDS)患者 18例 ,现报告如下。临床资料 :本文男 11例、女 7例 ,年龄 6 0～ 80岁 ;均符合1982年 FAB协作组制订的诊断及分型标准。其中难治性贫血 (RA) 6例 ,难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多 (RAS) 2例 ,原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB) 7例 ,慢性粒—单核细胞白血病 (CMML) 1例 ,转变中原始细胞增多的难治性贫血(RAEBT) 2例。其临床特点为 :贫血 15例 ,发热 10例 ,出血 4例 ,皮肤粘膜出血 5例 ,支气管—肺内感染 3例 ,浅表淋巴结肿大 4例 ,胸骨压痛 3例 ,肝脾肿大 2…     

骨髓增生异常综合征合并炎症性肠病3例报告

2007年以来,我们共收治骨髓增生异常综合征(MDS)合并炎症性肠病(IBD)患者3例。现报告如下。临床资料:例1男,50岁。因"反复皮肤紫斑、乏力半年,发热1d"入院。查体未见明显异常。血常规正常。骨髓活检结果示造血细胞成分稍增生,造血细胞中三种成分均存在,骨髓中可见出血,网状纤维略增多。诊断为MDS(RCMD)。予     

骨髓增生异常综合征皮肤浸润1例报告

病历摘要:患者男,20岁。面黄、乏力、牙龈出血2个月伴低热、出汗、心慌、气急。症状呈进行性加重。曾查血红蛋白60g/L,诊断为贫血,给予抗贫血药物治疗1个月无效转来我院。查体:躯干及四肢皮肤可见较密集的椭圆形及不规则形的暗红色斑丘疹,高     

骨髓增生异常综合征伴坏疽性脓皮病1例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种克隆性的,以无效造血,外周血细胞减少为特征的血液疾病,较易转化为白血病。疾病过程中部分患者会出现自身免疫性疾病的表现,但伴发坏疽性脓皮病的少见。本院2006年2月收治1例MDS伴坏疽性脓皮病(PG)患者,现报告如下。患者,男,44岁。因“发现血三系     

骨髓增生异常综合征伴髓外病变二例

1病例介绍例1,男,14岁。、规则发热伴腹泻、粘液便2个月,1994年12川26;1入院。体温3入9（,小度贫血貌,左颌下及腹股沟处。。J触及数个约V人小淋巴结,胸骨压痛（－）,皮肤出！帆点（－）,肝助1‘3cm,牌肋下1．5cm,右小腿有1．5cmXI．5cm包块,质韧、无压痛。外周血Hb89g／I,,WBC54．lxIOg／I,,））i粒细胞O．010,早幼粒细胞O．020,中幼粒细胞O．09O,BPC69XI矿几。什髓增’1｛极度活跃,粒：红一1（）：1,原粒细胞0．OSO．’11幼粒细胞0．IOO,中幼粒细胞0．215,粒系胞浆内颗粒明村减少,核人移,红系增生减低…     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(Maelodyspla-stic Syndrome,简称MDS)是一组以贫血或其它血细胞减少、伴以骨髓增生和形态异常的造血多能干细胞疾病。其发病近年有增多趋势。MDS与急性非淋巴细胞白血病(简称ANLL)关系密切,约1/3 ANLL在     

骨髓增生异常综合征

唐超生医师本次大查房主要讨论与阐述以下诸问题: 1.报告一例“原始细胞过多的难治性贫血”(RAEB).住院期间4次一步法骨髓抽取物涂片与活检切片的动态检查中,4次涂片均符合RAEB的诊断:1、2、3三次切片也符合典型之RAEB.但第4次已转化为急性髓性白血病(AML). 2.讨论本例第4次骨髓涂片与切片内出现矛盾诊断的原因. 3.强调MDS患者骨髓抽取物涂片与活检切片同时检查的重要性.     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征5例

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征５例福建省漳州市医院游慧萍，叶宝国，杨素美，游旭闽骨髓增生异常骨髓纤维化综合征（Ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｉａ／ＭｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓＳｙｎｄｒｏｍｅＭＤ／ＭＦ）１９８１年由Ｓｕｌｔａｎ等首先报告，近来国外已陆续有报道，...     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征1例

1 病例介绍患者男,35岁,乏力半年,加重伴劳力性气短10天于1995年2月16日入院.查体:重度贫血貌,颈部和胸前可见数个出血点,左颌下和左腋下可触及数个黄豆至花生米大小淋巴结,质韧,活动,无压痛.肝肋下2cm,质韧,无触痛,脾未及.外周血象:WBC3.1×10~9/L,中性杆状核0、14,中性分叶核0.53,L0.28,M0.03,E0.02;RBC 2.56×10~(12)/L;Hb56g/L;PC78X10~9/L;血片中可见巨大血小板、骨髓穿刺5次干抽,1次骨穿成功报告:骨髓增生明显活跃,原粒0.07,早幼粒0.07,中幼粒0.09,晚幼粒0.14,中性杆状0.07,中住分叶0.04.嗜酸杆状0.01,嗜酸分叶0.002,成熟中性粒细胞可见Pekger畸形;红系增生活跃,部分呈类巨幼样变,核染色质呈粗块网状;巨核细胞7个,血小板少见;淋巴细胞0.008、诊断:MDS-RAEB.3次骨髓活检报告:骨髓纤维组织明显增多,造血组织少并和纤维组织     

2例骨髓巨核细胞胞浆表达CD34的骨髓增生异常综合征病例临床分析

<正>骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于髓系定向造血干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾病,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia ,AML),临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化~([1,2])。1982年FAB协作组提出以形态学为基础的MDS分型,主要依据MDS患者外周血和骨髓细胞发育异常的特征进行分类。2008年WHO推出     

巨核细胞增生异常和颗粒减少是骨髓增生异常综合征的特有标记吗?

本文研究是否巨核细胞颗粒减少和巨核细胞异常造血是骨髓增生异常综合征(MDS)所特有或与疾病过程有关。病人和方法研究对象为1987～1990年依照 FAB 标准诊断的78例 MDS 和96例急性髓性白血病(AML)。评估这些病例各种异常巨核细胞的发生率,并研究这些异常是否为 MDS     

骨髓小巨核细胞检测在骨髓增生异常综合征诊断和转归中的意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性克隆性造血干细胞疾病,以血细胞的质、量异常,骨髓病态造血及高风险发展为急性白血病为主要特征。大部分MDS患者骨髓内造血活跃伴外周血细胞减少,其出血程度主要与骨髓血小板生成减少、功能异常有关。随着对正常和病理性巨核细胞生成研究的不断深入,巨核细胞与血液病的诊断及相互联系更受重视。1995年8月至2000年8月,我院对148例MDS患者进行骨髓小巨核细胞检测,旨在探讨骨髓小巨核细胞检测在MDS诊断及转归中的临床价值。     

骨髓增生异常综合征转为急性白血病1例报告

患者女,52岁,主因进行性面白乏力8a,加重伴间断发热、齿龈渗血1个月,于2013年lO月10日以急性白血病（AML）收入院。2005年7月初,患者因无明显诱因出现面白乏力、活动后心慌气短于当地医院就诊,经骨髓穿刺检查诊断为骨髓增生异常综合征（MDS）／难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）-Ⅱ,未予特殊治疗。2005年7月19日转来我院,骨髓穿刺检查示增生活跃;粒系增生,     

巨核细胞在骨髓增生异常综合征及其他疾病中的诊断意义

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病,其病态造血是本病的诊断关键,在巨核细胞系的表现为有小巨核细胞的出现,并且形态异常,对MDS的诊断有一定意义。本文对比观察了骨髓小巨核细胞在其他骨髓增生性疾病中也有类似的变化,并对其诊断价值进行讨论,报告如下。