以顽固性腹泻为首发表现的寻常型天疱疮1例

天疱疮是由于表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解、表皮内水疱形成为特征的一种大疱性皮肤病,消化系统受累较罕见,而以顽固性腹泻为首发表现的寻常型天疱疮国内外鲜见报道,本文现将我科成功诊治1例报道如下.     

天疱疮的临床分型与诊断

天疱疮是一组大疱性皮肤和黏膜疾病,具有慢性、复发性和严重性等特点。临床表现为正常皮肤或黏膜表面出现松弛性水疱、大疱,尼氏征阳性。组织病理为棘层松解,表皮内可产生裂隙、水疱和棘松解细胞;真皮水肿,少数嗜酸性粒细胞或中性粒细胞浸润。天疱疮亦是一类自身免疫性疾病,患者血清中存在致病性的针对自身抗原的特异性抗体。     

天疱疮的皮肤、黏膜护理

天疱疮是一慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性皮肤病,血清中有天疱疮抗体,是一自身免疫性疾病,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼式征阳性[1].本病典型表现是在正常皮肤上出现大小不一的浆液性水疱和大疱.     

26例天疱疮病人的临床特征及护理

天疱疮(Pemphigus)是以皮肤内棘细胞松懈为特征的自身免疫性大疱性皮肤病。其典型的症状是正常皮肤上出现大小不等的水疱及糜烂。由于糜烂、渗出、蛋白质大量丢失，电解质紊乱易继发感染而死亡，其发病机理尚不十分清楚。     

天疱疮病人的护理体会

<正> 天疱疮是比较严重的大疱性皮肤病,是在外观正常的皮肤或粘膜上发生大疱,伴有不同程度的全身症状,它有明显的棘细胞松解现象,其外观正常的皮肤稍经摩擦,即可发生水疱或表皮脱落,目前认为可能是一种自体免疫性疾患。1.病历简介 患者女,69岁,主因全身起水疱伴痒痛3个月余,反复加重,于1995年5月7日以寻常性天疱疮而入院,入院时,患者头部,耳廓,眼睑,口唇,口腔粘膜糜     

天疱疮的皮肤、黏膜护理

天疱疮是一慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性皮肤病，血清中有天疱疮抗体，是一自身免疫性疾病，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼式征阳性。本病典型表现是在正常皮肤上出现大小不一的浆液性水疱和大疱。特别是重症病人常有大面积的表皮剥落，如护理不当，易发生细菌感染，严重的可引起败血症，加重病情。     

纤溶酶原激活剂和桥糖蛋白在天疱疮发病机理中的作用

天疱疮是一类自身免疫性大疱性皮肤病,其实质是表皮棘层细胞相互粘着性的丧失。本研究从纯化的天疱疮抗体开始,通过研究纯化的天疱疮抗体对培养中的表皮皮片及培养的角朊细胞的影响,探讨了天疱疮抗体引起棘层松解的机制——尿激酶型纤溶酶原激活剂的作用,观察了u-PA和纤溶酶的抑制剂——止血芳酸治疗天疱疮的临床疗效,其主要结果如下。     

染发剂致寻常型天疱疮1例病例报告及文献复习

患者女,27岁。头皮躯干部红斑水疱糜烂两月余。2月前有染发史。免疫荧光:棘细胞间IgG(+)、C3(+)、IgA(-)、IgM(+)。皮损组织病理检查示:表皮角化过度,基底层上见大疱形成,可见棘层松解细胞,真皮浅层血管周围见少许淋巴细胞浸润。结合临床和组织病理诊断为寻常型天疱疮。     

寻常型天疱疮并发带状疱疹一例

寻常型天疱疮并发带状疱疹一例李莲花金顺福金贤玉金春玉延边大学医学院附属医院皮肤科关键词带状疱疹；天疱疮；并发症中图法分类号Ｒ７５２．１２天疱疮是一种严重的大疱性皮肤粘膜疾病，其特征为不断出现极易破裂的水疱，是皮肤棘层细胞的棘刺松解，表皮内水疱形成的一...     

寻常型天疱疮21例护理体会

天疱疮是一个以表皮内棘细胞松解为特点的自身免疫性大疱性皮肤病，临床上以躯干，四肢出现松弛的大疱，尼氏征阳性，疱宜破溃为大片状糜烂面，且不宜愈合。在损害广泛的病例，由于糜烂面大量渗出，蛋白质丢失，加之水电解质紊乱，可导致患者死亡，现将进年来我科住院所见的21例寻常型天疱疮患者经过精心细致的护理配合药物治疗，无1例出现并发症而死亡，现将护理体会总结如下。     

系统性红斑狼疮误诊为红斑型天疱疮1例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性结缔组织病,约80%病人病程中有皮肤损害, 蝶形红斑是其特征性表现,然而部分病人皮疹表现各样,如为对称性红斑且表面覆有鳞屑、结痂、水疱,与天疱疮尤其是红斑型 天疱疮之皮损难以区别.天疱疮是由抗表皮细胞间物质抗体介导的一种自身免疫性大疱性皮肤病,针对表皮间物质桥芯蛋白(desmoglein,Dsg)的抗体在本病发病中起重要作用 [1],主要是患者血清中天疱疮抗体,包括IgG为主及少量IgA抗体,它们结合到表皮细胞上的桥粒处,桥粒芯糖蛋白分泌蛋白酶产生棘层松解.现提供系统性红斑狼疮误诊为红斑型天疮疮一例,以利鉴别.     

副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究

副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种自身免疫性大疱性皮肤病,常伴发肿瘤.临床表现为严重的黏膜糜烂和多形性皮肤损害.PNP的主要病理学特点为表皮基底细胞层上棘细胞松解性水疱及个别坏死的角质形成细胞.患者血清中可存在致病性的自身抗体,其产生与伴发的肿瘤有关.早期诊断及手术及时切除肿瘤是成功治疗的关键.     

伴脓疱的落叶型天疱疮1例

落叶型天疱疮原发损害为红斑、松弛性水疱、大疱，尼氏征阳性。水疱位置较浅，极易破裂，故早期损害常为红色湿润的浅表糜烂面，浆液性渗出形成黄褐色、油腻性片状鳞屑和结痂。病理为角质层下棘刺松解性大疱。最近我们收治了1例有明显脓疱的落叶型天疱疮，现报道如下。     

大疱性类天疱疮6例报告

大疱性类天疱疮是一种慢性、复发性大疱性皮快病,好发于老年人,但也偶见于儿童,临床表现类似寻常性天疱疮,但其水疱位于表皮下,无棘层松解。其预后与年龄、病情轻重及机体状况等有关。为了给本病的防治研究工作提供部分资料,现将我们近年来收治的6例作一临床分析。     

细胞凋亡与寻常型天疱疮关系的研究进展

寻常型天疱疮(Pemphigus vulgaris,PV)是一种自身免疫性大疱病,以松弛的薄壁大疱、棘层松解、表皮细胞间免疫反应物沉积以及血清中存在针对桥粒成分的自身抗体为特征。近几年来,对于寻常型天疱疮发病机制的研究一直是临床或者基础研究的热点,PV中自身抗体主要通过何种途径诱导细胞凋亡、各凋亡信号转导通路间如何相互调控等问题迄今尚未完全阐明,现就细胞凋亡在寻常型天疱疮发病中的作用作一综述。     

天疱疮发病机制研究进展

天疱疮是一种自身抗体介导的器官特异性自身免疫性大疱性疾病，以出现针对角质形成细胞表面桥粒成分的特异性IgG抗体引起棘层细胞松解为特征。间接免疫荧光检查(IIF)可见细胞间IgG和C3沉积。天疱疮发病过程中可见单核细胞的浸润、补体活化、角质形成细胞间粘附丧失，但其确切的发病机制和棘层松解的机制仍未明确。目前的研究重点已由体液免疫转为细胞免疫，并认为细胞免疫在天疱疮的发病中有重要作用。现就天疱疮发病机制的研究进展作一综述。     

以口腔损害为首发表现的寻常型天疱疮6例分析

天疱疮是由于表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解、表皮内水疱形成为特征的一种免疫性皮肤病，笔者接诊6例首先或单独发生于口腔粘膜的寻常型天疱疮而误诊者，总结如下．[第一段]     

环磷酰胺冲击治疗口腔溃疡性疾病(附4例报告)

1　病　历　摘　要例 1,男性 ,38岁。因口腔溃烂 3个月就诊。病初在软腭、口底有 1～ 2个小水疱 ,进食后口腔粘模病损开始迅速长大形成大疱 ,随后疱很快破裂 ,露出溃烂面。曾在当地用消炎药治疗 ,无效。查体 :软腭、口底颊粘膜可见 3～ 4个水疱已破 ,病损处露出上皮剥脱的鲜红创面 ,周围有残留灰白薄的疱壁膜 ,尼氏征阳性 ,脱落细胞姬姆萨染色可见天疱疮细胞 ,病理检查 ,上皮内疱、棘层松解。诊断 :寻常型天疱疮。强的松 6 0ｍｇ/ｄ ,用药 4周 ,病情控制即减量 5ｍｇ/ｄ ,2周后 ,新的病损又出现 ,采用环磷酰胺 10 0ｍｇ加入生理盐水 2 5 0ｍ…     

感染与天疱疮关系的研究进展

天疱疮是一组慢性、复发性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病,皮损表现为在皮肤或黏膜上出现松弛的水疱,严重威胁患者的生命,是一种自身免疫性疾病。天疱疮的病因至今尚不完全清楚,被认为是由遗传与环境因素共同作用的结果。而在环境因素中,病原体感染与天疱疮的关系是学者们不断研究的一个方向,特别是疱疹病毒研究最多。该文就感染与天疱疮关系的研究进展予以综述。     

寻常型天疱疮的临床护理

天疱疮是一种以棘层松解出现大疱为特征，反复发作，病程长的慢性严重性皮肤病。我科2006年10月-2008年10月共收治寻常型天疱疮10例，现将护理体会总结如下。