小儿常见血液病的输血

扼要介绍地中海贫血、血友病、特发性血小板减少性紫癜，自身免疫性溶血性贫血、再障、镰状红细胞贫血、血栓性血小板减少性紫癜、新生儿溶血症、新生儿红细胞增多症、骨髓移植、白血病和淋巴瘤等１１种小儿血液病的输血进展，特别是成贫血在在小儿血液病中的应用及指征，以及脐带血造血干细胞移植的应用及优势，目前儿科输血指征掌握“偏宽”，需严格掌握输血指征，严格质控，提高血液和血液制品质量，减少输血不良反应。     

血液病患者骨髓纤维组织和骨小梁变化的观察

报告２４８例血液病患者骨髓纤维组和骨小梁变化的观察结果。恶性血液病（原发性骨髓纤维化，原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，骨髓转癌等）发生骨髓纤维组织和骨小梁增生远较良性血液病（溶血性贫血，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，特发性血小板减少性紫癜）明显；髓细胞性白血病上述增生较淋巴细胞性白血病明显；骨小梁增生与骨髓纤维组织增生密切相关；再生障碍性贫血骨髓纤维组织减少与     

87例小儿血液病临床特点及骨髓细胞学检测结果分析

目的了解该院小儿血液病临床特点及骨髓细胞学检测结果在临床中的诊断价值。方法回顾性分析该院2015年1月至2016年12月收治的87例血液病患儿临床表现及骨髓细胞学检测结果,采用光学显微镜观察骨髓染色涂片情况,确定细胞形态特征、血液病的血细胞形态特点及骨髓象诊断。结果血液病患儿临床表现为出血、贫血、发热、脾大、淋巴结肿大。87例不同年龄患儿的血液病疾病类型分别为红细胞系统37例、白细胞系统28例、巨核细胞和血小板22例。红细胞系统疾病类型中以溶血性贫血为主(15例,占40.54%)。白细胞系统疾病类型中以急性淋巴细胞白血病为主(17例,占60.71%)。巨核细胞和血小板疾病类型的患儿中特发性血小板减少性紫癜(ITP)16例、原发性血小板增多症(ET)3例、继发性血小板减少性紫癜(STP)2例、继发性血小板增多症(ST)1例。结论骨髓细胞学检测在血液病诊断中具有重要的意义,可为疾病分型和治疗提供有效依据,但仍存在一定的漏诊、误诊率,因此应根据疾病的不同情况通过综合方式进行诊断、治疗。     

脾切除在血液疾病中的应用

有多种血液病可经牌切除而得到一定的临床疗效,其中以原发性血小板减少性紫癜效果较好.但不同的血液病差异很大.兹将华山医院近十年间因血液病住院而行脾切除的病人进行分析报道如下. 临床资料我院自1975年7月～1985年3月经诊断为血液病行脾切除者31例;男性12例,女性19例,平均年龄31.2岁,病种以原发性血小板减少性紫癜最多,计17例,自身免疫性溶血性贫血4例,再生障碍性贫血3例,脾恶性淋巴瘤2例,何杰金氏病2例,遗传性球形红细胞增多症2例,慢性粒细胞性白血病和恶性组织细胞增多症各1例.其中有1例同时患有血小板减少性紫癜和何杰金氏病.各病种的临床资料分述如下:     

成分输血在儿童血液疾病治疗中的应用分析

目的 分析儿童血液病房成分输血的应用特点,总结成分输血的经验,提高血液资源的有效利用率.方法 对本院2011年儿童血液病房所有成分输血(包括红细胞悬液、去白红细胞、洗涤红细胞、机采血小板、浓缩血小板、新鲜冰冻血浆、冷沉淀)资料进行回顾性统计分析.结果 1)儿童血液病房全年成分输血763人次,占儿内科(不包括NICU、PICU)输血人次的99.2％.输注量占前3位的成分血分别是红细胞悬液、血小板、去白红细胞,分别占65.15％ (497/763)、19.0％(145/763)、9.57％ (73/763).成分输血应用率达100％.2)病因主要为地中海贫血、白血病、再生障碍性贫血.白血病患儿输注红细胞成分时Hb平均(66.90±9.87) g/L,输注血小板成分时Plt平均(15.92±8.05)×109/L.再生障碍性贫血患儿输注红细胞成分时Hb平均(65.54±11.75)g/L,输注血小板成分时Plt平均(7.29±5.22)× 109/L.白血病、再生障碍性贫血患儿输注红细胞成分时输血指征与诊疗指南符合率分别为93.3％、91.1％,输注血小板时输血指征符合率分别为73.1％、77.7％.地中海贫血患儿输注红细胞成分时Hb平均(75.97±11.56)g/L,与地中海贫血诊疗指南比较,输血指征符合率仅为9.35％.3)输血不良反应发生率为1.70％,其中,红细胞悬液发生不良反应1例,血浆1例,其余11例均为血小板输血不良反应(7.53％).主要表现为发热反应、过敏反应,通过对症治疗均缓解,顺利完成输注,无休克等严重不良反应发生.结论 成分输血是血液疾病治疗的重要手段,严格掌握成分输血指针,节约血液资源,同时又保证有效治疗患儿,提高血液病患儿的生活质量,应当引起高度重视及进一步探讨.     

脾泡沫细胞:92例脾切除病例的临床病理学分析

作者检查了92例因各种指征脾切除的脾脏内泡沫细胞的检出率。受检脾脏来自血液病患者38例,包括地中海贫血(THAL)11例,血红蛋白(Hb)S病/β地中海贫血10例,HbSS4例,HbAS2例,遗传性球形红细胞增多症(HS)5例,原发性血小板减少性紫癜(ITP)4例及骨髓纤维化(MF)2例。非血液病54例,包括门脉高压37例,外伤性脾破裂9例,脾脓肿7例,脾囊虫病1例。21例检出脾泡沫细胞,其     

儿科恶性肿瘤与血液病的输血治疗

输血疗法虽是小儿恶性肿瘤与血液病最常用的治疗手段之一 ,但由于小儿 (特别是幼儿和婴儿 )正值生长发育阶段 ,各器官系统尚未成熟 ,与成人存在生理解剖和血液免疫学差异 ,成人的输血常规不适用于小儿。根据恶性肿瘤和各类血液病治疗的不同需要及小儿特点 ,正确应用输血疗法 ,对患儿恶性肿瘤与血液病的转归有重要影响。另外 ,由于恶性肿瘤和血液病患儿长期生存率的提高 ,使输血并发症更加严重。因此 ,儿科医生和输血工作者应注意研究小儿的输血特点、严格掌握输血指征、安全合理地应用输血疗法 ,包括最合适血液成分的应用 ,以期提高疗效的同…     

妊娠合并血小板减少87例分析

目的探讨妊娠合并血小板减少症(PT)的病因及处理。方法回顾性分析87例PT患者的诊断、治疗及新生儿结局。结果 PT的病因主要包括妊娠相关性血小板减少症(PAT)、妊娠特发性血小板减少性紫癜(ITP)及妊娠高血压疾病(含HELLP综合征),产后出血率为13.79%,未发现新生儿出血。结论 PT分娩方式应由产科指征及血小板数决定。     

脾切除治疗35例血液病的临床分析

目的探讨脾切除对血液病的治疗效果、适应证以及术后并发症。方法回顾分析2000年1至2010年1月云南省第一人民医院普外科治疗35例血液病患者的临床资料,探讨脾切除对血液病的治疗效果、术后并发症及预防措施。结果脾切除对原发性血小板减少性紫癜、遗传性球形红细胞增多症、自身性免疫性溶血性贫血治疗效果确切,有效率分别为87．5％、100％和83．3％。结论脾切除对内科治疗无效的良性血液病行之有效。     

血小板血型研究进展

已知血小板可以由于输血、妊娠、服用特定药物及自身免疫性抗体发生免疫反应而被破坏。输血后紫癜、新生儿血小板减少症以及输注血小板无效性均与血小板血型有关。一、血小板血型抗原血小板表面存在着二类血型抗原,即血小板特异抗原和血小板共有抗原。后者也存在于其他细胞     

血小板平均容积在某些疾病中的变化及其临床意义

血小板平均容积在血液病病人中有衡量出血倾向的作用,并可作为白血病、再生障碍性贫血以及血小板减少性紫癜疗效的指标,此外对高血压、心肌梗塞、脑梗塞、子痫孕妇及新生儿感染等众多疾病亦有协助诊断、判断病情轻重及预测病情变化的价值。     

部分性脾栓塞术后并发症原因分析及其预防措施

应用部分性牌栓塞术（PSE）治疗脾功能亢进和某些有切脾指征的小儿血液病，取得较为满意的疗效。但该方法仍存在产生并发症的危险，其中有些是严重并发症，值得重视。本文收集我院与同济医院放射科协作采用该法行部分性脾栓塞21例．就其产生并发症的种类、原因进行分析，并提出其预防措施．1资料自1989年以来，我们采用部分性脾栓塞术对有切脾指征的小儿血液病进行治疗，其中有6例遗传性球形红细胞增多症，6例地中海性贫血，6例脾功能亢进，2例原发性血小板减少性紫银和1例尼曼匹克氏病。其中采用明胶海绵条片栓塞8例，明胶海绵颗粒栓塞13…     

输血不良反应71例调查与分析

目的探讨临床输血出现不良反应的原因及类型,建立安全、科学、合理的输血机制。方法对本院71例输血不良反应进行调查与分析,比较不良反应发生的类型及各种血液成分发生不良反应的比率。结果 12 768例次输血患者中发生输血不良反应71例,发生率0.56%;输注成分以血小板、血浆、红细胞悬液发生率较高;红细胞悬液主要引起发热、血浆主要引起过敏,两组比较差异有统计学意义。结论应严格掌握输血指征,特别是血浆输注指征的把握,积极开展输血新方法、新技术,以减少输血不良反应的发生率。     

血小板平均容积在某些疾病中的变化及其临床意义

血小板平均容积在血液病病人中有衡量出血倾向的作用，并可作为白血病、再生障碍性贫血以及血小板减少性紫癜疗效的指标，此外对高血压、心肌梗塞、脑梗塞、子痫孕妇及新生儿感染等众多疾病亦有协助诊断、判断病情轻重及预测病情变化的价值。     

骨髓活检塑料包埋切片铁染色在血液病病理诊断中的意义

目的　研究铁染色在血液病骨髓活检病理诊断中的意义。方法　骨髓活检塑料包埋 ,半薄切片 ,Perls蓝染色 ,半定量分析。结果　 584例血液病中铁染色阳性率最低者为缺铁性贫血 (0 / 7) ,此后依次为特发性血小板减少性紫癜 (6 5 % ,4/ 62 ) ,真性红细胞增多症 (9 1 % ,1 / 1 1 ) ;阳性率较高者依次为纯红细胞再生障碍性贫血 (1 0 0 % ,8/ 8) ,骨髓增生异常综合征 (75 5 % ,40 / 53) ,巨幼细胞性贫血 (60 % ,9/ 1 5)。骨髓增生异常综合征铁染色阳性率显著高于慢性再生障碍性贫血和特发性血小板减少性紫癜 (P <0 0 1 ) ,纯红细胞再生障碍性贫血铁染色阳性率显著高于慢性粒细胞白血病 (P <0 0 1 ) ,骨髓增生异常综合征铁染色阳性率显著高于骨髓增殖性疾病 (不能分类 ) (P <0 0 1 )。结论　骨髓活检铁染色在某些血液病骨髓病理诊断及鉴别诊断中具有重要参考价值     

血小板和中性粒细胞同种抗原基因分型的临床应用

血小板和中性粒细胞的同种抗原的免疫反应涉及到几种临床综合征的发病机理,包括新生儿同种免疫性血小板减少症(NATP),输血后紫癜(PTP),血小板输血无效,新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症(NAN),输血相关性急性肺损伤(TRALI)和慢性婴儿良性自身免疫性中性粒细胞减少症。起初,人们只了解血小板同种抗原的血清学特征,随着研究的深入,发现该抗原定位于特异性血小板表面的糖蛋白结构。而目前已研究到血小板糖蛋白基因的核酸多态性水平。这些进展使得分子生物学方法可     

100例孕妇血清中血小板抗体的检测

众所周知．母婴间红细胞Rh系或ABO系血型不合,可引起Rh或ABO新生儿溶血病。同样母婴间血小板血型不合的妊娠免疫可导致早期流产和新生儿同种免疫血小板减少性紫癜症(NAITP)^[1]。为了预防新生儿同种免疫血小板减少性紫癜以及对早期流产进行实验诊断,我们对100例不同妊娠期的孕妇进行了血小板抗体检查。现报告如下。     

ICU内危重患者的贫血及其输血问题

贫血在ICU内危重患者中较普遍，可因各种类型的里、隐性失血及红细胞生成减少等引起。针对病因预防，实行严格的输血指征，可减少患者输血相关性肺损伤、免疫功能抑制及感染性并发症等风险，并有助于改善患者预后。通过使用重组人红细胞生成素（rh—EPO）可能是减少ICU内输血的有效策略。     

血栓性血小板减少性紫癜10例诊治体会

血栓性血小板减少性紫癜 (ＴＴＰ)是一种以广泛血栓形成、微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统症状或伴发热及肾功能异常为特征的血栓性微血管性病变 ,是临床上一种罕见的病症。我们报道 1996～ 2 0 0 1年我院收治的 10例血栓性血小板减少性紫癜 ,以提高对本病的认识及治疗。1　临床资料1 1　一般资料　本组 10例血栓性血小板减少性紫癜患者中男 4例 ,女 6例 ,年龄 3 5～ 5 6岁 ,平均 45 5岁。 7例表现为三联征 :微血管溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统表现 ;3例表现为五联征 :即在三联征基础上伴有发热及肾功能异常。…     

声明

慢性血液病患者一般是指慢性贫血者的输血指征是：Hb〈60g／L伴有明显贫血症状者、血小板减少或功能异常者、凝血异常（如血友病或甲型血友病），这些患者长期处于贫血状态。皮肤黄染，血管弹性差，经常影响穿刺成功率，为减少患者痛苦，提高穿刺成功率，现将经验介绍如下。