IgG4相关性疾病MRI和CT表现一例

<正>患者男,40岁,已婚。以"反复右上腹部疼痛3个月余,皮肤瘙痒半月,巩膜黄染1周"入院。发病以来体重下降约5公斤。既往在外院行左颌下淋巴结切除术,术后为良性病变(具体不详),曾在外院诊断过"慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、尿崩症、垂体功能减退症、甲状腺功能减退症",2年前自觉"性功能减退"。吸烟史20年,已戒烟1年。入院查体:皮肤巩膜轻度黄染,右颌下可触及3.0 cm×2.0 cm大小的淋巴结,活动度     

IgG4相关性疾病临床表现与诊断

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4密切相关的系统性自身免疫性疾病。该疾病可累及多个系统,临床表现无特异性,主要表现为单个或多个器官弥漫性肿大,相关检查主要包括血清学、病理学和影像学。本文就IgG4-RD临床表现和诊断的最新研究进展进行综述,旨在为临床治疗提供帮助。     

IgG4相关性疾病的诊疗进展

IgG4 相关性疾病是一种与IgG4 淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4 水平升高以及IgG4 阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,病理学改变呈现为席纹状纤维化,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。文中我们回顾了IgG4 相关性疾病前阶段的诊断标准,并补充不常见受累器官的国际诊断标准,更新各个诊断标准的国际共识,认为免疫抑制剂、生物制剂将成为治疗的新进展。     

血清IgG4与IgG比率在IgG4相关性疾病中的诊断价值

目的 探讨血清IgG4含量及IgG4与总IgG的比率在IgG4相关性疾病(IgG4-related diseases,IgG4-RD)中的诊断价值.方法 收集苏州大学附属第二医院体检健康人群(健康人对照组)血清80份,IgG4-RD确诊患者(IgG4-RD组)血清33份,其他自身免疫病组血清150份.用免疫比浊法检测各...     

磁共振在IgG4相关性眼病中的诊断价值

目的分析IgG4相关性疾病眼眶受累（IgG4-ROD）的磁共振表现,探讨其诊断价值。方法回顾性分析18例IgG4-ROD患者MR图像,分析MR图像病变部位、双侧还是单侧、形状、边缘、眶内结构、T1WI及T2WI信号特点及强化方式。结果18例IgG4-ROD病例全部经手术病理检查证实,根据MR表现分为4类：泪腺型、眼外肌型、肿块型、弥漫型。6例（33.3%）表现为泪腺增大,其中4例双侧对称增大,2例单侧增大;7例（38.9%）表现为肌锥内外软组织肿块,其中2单发,5例多发;1例（5.56%）眼外肌增粗;4例（25%）表现为沿邻近颅底孔道、生理腔隙及三叉神经走行区弥漫病变。18例中8例可见看到眶下神经增粗。14例行动态增强检查,时间-信号曲线均表现为快速上升缓慢流出的Ⅱ型曲线。结论IgG4-ROD会累及泪腺、眼外肌、内眦、肌锥外间隙等,眶下神经增粗和沿三叉神经分支浸润性生长是该病特征性表现,认识了解IgG4-ROD典型影像学表现,对诊断提高诊断率有帮助。     

IgG4相关性疾病的发病机制及进展

IgG4相关性疾病是一种多器官、多系统受累的新被认识的疾病,其主要特征为:血清IgG4水平升高和病变组织IgG4⁺浆细胞浸润。IgG4相关性疾病临床表现复杂多样,可涉及多个学科,临床易漏诊和误诊。本篇综述将从基因遗传、感染和分子模拟、免疫学角度等多方面阐述IgG4相关性疾病的发病机制,以加深临床医师对该病的了解。     

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的 探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法 2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果 IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显...     

血清IgG4对IgG4相关性疾病诊断价值的Meta分析

目的 系统评价血清IgG4对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断价值.方法 计算机检索PubMed、EMBASE、万方数据库、维普数据库和中国知网数据库,收集自2011年1月1日至2020年1月1日所有以探讨血清IgG4对IgG4相关性疾病诊断价值为目的的英文文献,制定严格的纳入及排除标准进行文献筛选及数据提取,...     

头颈部IgG4相关性疾病的临床及MRI诊断

目的:探讨头颈部IgG4相关性疾病的MRI诊断和临床分析,提高其诊断及鉴别诊断。方法:对我院12例头颈部IgG4相关性疾病的MRI资料进行回顾性研究,结合其临床表现进行分析。结果:所有患者均有血清IgG4升高,其中手术病理6例,6例皮质类固醇激素治疗病灶缩小;12例中,包括局限性硬化性硬脑膜炎4例,垂体炎3例,双侧颌下腺炎3例,双侧泪腺炎2例;其中3例同时累及三叉神经。结论:头颈部IgG4相关性疾病的MRI表现有一定特征性,结合临床及IgG4升高,可以提高对疾病的认识。     

IgG4相关性疾病的临床病例评析

目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。 方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程,总结其临床、影像学、病理特点,诊断和鉴别诊断,治疗和预后。 结果22岁女性,头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明,眼球固定,左眼球后占位,病理示大量淋巴浆细胞浸润,IgG4＋浆细胞>50/高倍视野,IgG4（＋）/IgG比值>10%,予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重,5天前右眼失明伴烦渴多尿,高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗,序贯减量,联合环磷酰胺冲击治疗,患者右眼视力逐步恢复至0.3,头痛完全缓解,尿量改善,血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。 结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位,但不伴颅外表现,可出现病情快速进展,及时治疗可避免不可逆损害。     

IgG4相关硬化性胆管炎随访中影像学表现与血清IgG4变化趋势的一致性

目的 观察IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）随访影像学表现与血清IgG4水平变化的一致性。方法 对24例IgG4-SC患者进行影像学和临床随访，分析影像学所见与血清IgG4变化趋势的一致性。结果 24例均于激素治疗后接受持续2.9~45.7个月随访。治疗后1~2个月，首次影像学复查显示20例好转、4例进展；20例好转患者中，9例胆管扩张消失、11例仅轻度扩张，其中10例（10/15，66.67%）胆管壁厚度由（0.32±0.07） cm降至（0.23±0.03） cm （t=3.30，P=0.01）；4例进展患者中，2例MR胰胆管成像分型由Ⅰ型转变为Ⅱa型，之后分别转变为Ⅰ型、Ⅲ型，另2例胆管壁增厚加重；影像学改变与血清IgG4变化趋势具有中等一致性（Kappa=0.50，P=0.01）。治疗后4~6个月，针对15例的第2次随访结果显示影像学改变与血清IgG4变化趋势不一致（P>0.05）。结论 IgG4-SC经激素治疗后，胆管病变影像学转归与血清IgG4水平变化趋势不完全一致。     

IgG 4相关性疾病患者的观察与护理

目的 总结IgG4相关性疾病患者的护理经验,探讨IgG4相关性疾病的护理措施.方法 对20例IgG4相关性疾病住院患者进行病情观察,协助医生明确诊断,确定受累器官和组织,进行专科护理,配合治疗,观察治疗效果,提供健康教育和心理护理.结果 20例患者均病情好转出院.结论 IgG4相关性疾病临床表现复杂,严密观察病情变化,协助医生尽早明确诊断,针对受累器官提供科学细致的护理,为患者治疗争取时间.     

lgG4相关性疾病的鉴别诊断与治疗

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。该疾病的发病机制尚未明确,临床表现无特异性,因可累及全身各个系统,临床诊断时需与多种疾病相鉴别。目前,IgG4-RD的治疗以激素治疗为首选,出现耐药或复发时可考虑采用生物治疗或免疫抑制剂。     

关注IgG4相关硬化性疾病的进展

IgG4相关硬化性疾病是以血浆IgG4水平升高、病变组织中IgG4(+)浆细胞的绝对值(通常50个/HPF)和IgG4(+)/IgG(+)浆细胞比值(截断值40%)共同升高及炎性纤维硬化性改变为特点的特殊性炎性疾病,其病因和发病机制尚未明确。本文对IgG4相关硬化性疾病的病名及概念演变、IgG4相关硬化性疾病与结外Rosai-Dorfman病的关系及诊断标准等的研究进展进行了介绍和讨论。     

大前庭导水管综合征的影像诊断

目的 对18例大前庭导水管综合征患者的CT及MRI表现进行分析。方法 12例行颞骨高分辨率CT扫描,6例和高分辨率MRI扫描。结果 CT扫描显示12例（20耳）扩大的前庭导水管外口与总脚连线的中点直径平均为4.2mm,MR扫描显示6例（12耳）扩大的内淋巴囊外口与总脚连线的中点直径平均为4.8mm。结论 高分辨率CT扫描或高分辨率MRI能对大前庭导水管综合征做出明确诊断。     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床诊断学特征。 方法回顾性分析2015年1月至2018年6月泰安市中心医院经病理科确诊的3例IgG4-RD患者的临床资料,观察IgG4-RD的病理形态学特点及免疫表型。 结果患者中男性2例,女性1例,年龄76～80岁;3例患者均血清IgG4升高;CT检查可见相应部位或器官弥漫性或局限性肿大;病灶标本光镜下均可见弥漫或片状淋巴细胞及IgG4^＋浆细胞浸润;浸润细胞周围有特征性的纤维化,典型呈"螺旋环"状,伴有腮腺、肾小管等的萎缩。 结论IgG4-RD是一种少见的慢性自身免疫性疾病,以高血清IgG4水平及组织中大量IgG4^＋的浆细胞浸润、伴有显著纤维化为特征;临床、影像学及组织学表现均易与肿瘤等疾病相混淆,掌握其临床特征并结合免疫组化方能正确诊断。     

侧脑室内分叶状实性肿瘤的影像诊断

目的：总结、分析侧脑窒内分叶状实性肿瘤的CT和MRI影像学特点，掌握它们之间的鉴别诊断。以提高对侧脑室内呈分叶状实性各种肿瘤诊断准确性。资料与方法：回顾性分析对经手术病理证实的18例侧脑室内分叶状实性肿瘤CT、MRI表现。其中CT检查4例，MR检查6例，同时做CT和MRI检查8例。结果：本组18例中，脑膜瘤6例，室管膜瘤4例，脉络丛乳头状瘤3例，中央性神经细胞瘤2例，室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例，室管膜下瘤1例。CT显示肿瘤钙化较佳，MRI定位准确性高，并能准确显示邻近结构情况。结论：侧脑室内不同种类分叶状实性肿瘤与发生部位、患者性别、年龄有一定的关系，结合发生部位、患者性别、年龄特征及各肿瘤信号特点，可提高诊断准确率，MRI在其鉴别当中占绝对优势。     

脑静脉及静脉窦血栓形成影像学诊断现状与进展

脑静脉血栓形成（CVT）是脑血管病的少见类型,临床表现缺乏特异性,易漏诊而常延误治疗。近年来,影像学新技术的出现使CVT的早期诊断率明显提高。本文就CVT的影像学诊断现状及进展进行综述。     

临床相关疾病血清IgG4的表达水平及其对IgG4-RD的诊断价值

目的 研究分析血清免疫球蛋白IgG₄临床分布特征及用于IgG₄相关性疾病（IgG₄-RD）的诊断价值。方法 回顾性分析1 604例就诊于常熟地区医院患者血清,以增强型免疫散射比浊法进行血清IgG₄检测。根据临床诊断标准分为IgG₄-RD组与非IgG₄-RD组,评估IgG₄指标的诊断效能。依系统疾病分若干组,分析比较各组血清IgG₄水平差异。结果 临床诊断为IgG₄-RD 11例,非IgG₄-RD患者1 590例（分为16大类型）,有212例IgG₄阳性（>1.35 g/L）,阳性病例中男性比例高于女性。血清IgG₄最佳临界值取1.38 g/L时,诊断IgG₄-RD敏感性达90.9%,特异性为88.4%。自身免疫病、肿瘤相关疾病与其他各类型疾病之间血清IgG₄值差异有统计学意义（...