先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制、诊断及治疗进展

在静息状态下,当肺动脉收缩压(systolic pulmonary arterial pressure,sPAP)超过30mmHg,或肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)超过20mmHg时,即表示有肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)存在。根据病因不同分为原发性和继发性两类,左向右分流型先天性心脏病(congenital heart diseases,CHD)是继发性肺动脉高压的常见病因,其合并PH的严重程度直接影响疾病的治疗及预后。近年来,肺动脉高压的基础理论和临床研究均取得了明显的进展。     

基于导管技术的肺动脉高压治疗进展

正肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种以平均肺动脉压力、肺血管阻力持续升高以及运动耐量下降及死亡的疾病。2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》将PAH诊断标准定为:静息时右心导管测得的平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肺毛细血管楔压(pulmonary arterial wedge pressure,PAWP)≤15 mmHg,且肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)3 Wood,PAH分为原发性肺高压、左心疾病相关     

新生儿持续肺动脉高压的治疗进展

新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn,PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高,肺动脉压超过体循环动脉压,胎儿型循环过渡到新生儿型循环发生障碍所导致的危重急症,多见于足月儿或过期产儿。按病因分为原发性及继发性,原发性为不明原因的PPHN,继发性常见于胎粪吸入综合征或新生儿呼吸窘迫综合征等。按发病机制分为肺血管发育不全、肺血管发育不良     

小儿先天性心脏病相关性肺高压诊断和治疗(专家共识)

前言 肺高压(pulmonary hypertension,PH)是指在海平面安静呼吸时由右心导管检查测得的肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)≥25 mmHg.肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指孤立的肺动脉压力增高,而肺静脉压力正常,主要原因是肺小动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)增高,表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力正常,诊断标准是在PH的基础上同时伴有肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)＜15 mmHg,跨肺压(transpulmonary gradient,TPG)＞12 mmHg.     

西地那非治疗儿童肺动脉高压的现状与进展

肺动脉高压（PHTN）是由肺血管阻力逐渐增加导致以右心衰竭和过早死亡为特点的一种罕见疾病。通常肺动脉高压与一些基础条件相关，如先天性心脏病、结缔组织病、先天性膈疝等。当肺动脉高压同时存在这些疾病时，被称为继发性肺动脉高压（APAH）。特发性肺动脉高压（IPAH）以前被称为原发性肺动脉高压，为基础病因未知的肺动脉高压，     

原发性肺动脉高压的诊断和治疗

目的探讨儿童原发性肺动脉高压(PPH)的临床诊治特点。方法对收治15例PPH患儿的临床资料及治疗、转归进行分析。结果15例均有不同程度心功能不全症状、体征,心电图示右室肥厚,超声心动图示右房、右室大、肺动脉增宽。14例行心导管检查显示肺动脉压增高、肺小动脉楔压正常。PPH预后差,仅3例治疗后活动耐力增加。结论PPH症状无特异性,心导管检查在诊断中具有重要作用。PPH缺乏有效治疗,血管扩张剂和钙通道阻滞剂有一定疗效。     

儿童肺动脉高压治疗进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是由多种诱因引起的肺血管重构、肺小动脉痉挛、血管内皮细胞及平滑肌细胞增殖等,使得肺动脉压(pulmonary arterial pressure,PAP)逐渐升高,终致右心衰竭,甚至死亡。近年由于其发病机制的研究及新治疗药物的研发,PA...     

前列腺素E1治疗左向右分流先天性心脏病并肺动脉高压的临床研究

目的观察雾化吸入前列腺素E1（PGE1）对左向右分流型先天性心脏病并肺动脉高压患儿的疗效，探讨治疗肺动脉高压的新途径。方法40例患儿分为PGE1雾化吸入治疗组（n=20）和静脉治疗组（n=20），分别于治疗前及治疗后测量肺动脉平均压、肺动脉收缩压、心指数以及Tei指数的变化。结果应用PGE1治疗后，两组肺动脉平均压、肺动脉收缩压、Tei指数均明显下降，心指数较治疗前增大；两组间治疗前后各指标分别比较，差异无显著性（P均〉0．05）。结论PGE1雾化吸入和静脉给药途径均可使肺动脉压下降，临床症状明显改善，而雾化吸入途径较静脉途径更简便、安全。     

家族性肺动脉高压

家族性肺动脉高压(familial pulmonary arterial hypertension,FPAH)是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病,可导致肺动脉压进行性升高、右心衰竭,甚至死亡[1].2003年前FPAH被划分在原发性肺动脉高压的范畴,2003年世界卫生组织在意大利威尼斯召开了第三次肺动脉高压专家工作组会议,对肺动脉高压进行了病因学分类,"原发性肺动脉高压"这一名称被取消,代之以"特发性肺动脉高压"(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)和FPAH[2].     

内皮素在新生儿持续性肺动脉高压中的作用

新生儿持续性肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of the newborn，PPHN）是以肺血管阻力升高为特征的临床综合征，其导致卵圆孔及动脉导管水平的右向左分流及严重低氧血症，是多种引起新生儿死亡的疾病的最终病理途径。据报道，持续性肺动脉高压在新生儿中的发病率为0.43-6.8/1000。     

缺氧性肺动脉高压新生大鼠肺血管重塑的研究

目的：通过建立新生大鼠缺氧性肺动脉高压（hypoxia-induced pulmonary hypertension,HPH）模型,探讨HPH新生大鼠发病过程中肺血管重塑的变化。方法：将96只新生Wistar大鼠随机分为2组：缺氧组和常氧对照组,缺氧组建立新生大鼠HPH模型。分别于缺氧3、5、7、10、14、21 d 取缺氧组及对照组同日龄新生大鼠各8只测定其平均肺动脉压（mean pulmonary arteria pressure,mPAP）、右心室肥大指数（right ventricle hypertrophy index,RVHI）,血管重塑指标MT%、MA%,观察肺血管超微结构。结果：缺氧组大鼠在缺氧3、5、7、10、14、21 d mPAP持续上升,明显高于对照组（P<0.05）;随着缺氧时间的延长,差异更为显著。缺氧7 d后MT%、MA%、RVHI明显高于对照组（P<0.05）;随着缺氧时间的延长,差异同样更为显著。透射电镜显示,缺氧7 d后大鼠肺小动脉内膜增厚,内皮细胞增生、变性,细胞器增多;细胞外基质见胶原纤维沉积;出现肺血管重塑改变。结论：新生大鼠缺氧3～5 d肺动脉压力增高,处于肺血管痉挛阶段;缺氧7 d后肺血管出现重塑,右心室肥厚,出现不可逆变化;随着缺氧时间延长,上述变化加剧。     

慢性缺氧性肺动脉高压大鼠肺血管显微结构研究

目的 观察大鼠在慢性低氧环境中不同节段肺血管显微结构的变化规律，探讨其在慢性缺氧性肺动脉高压形成中的病理意义。方法 将23只Wistar大鼠随机分为对照组、低氧1周组、低氧2周组。以右心导管法测定肺动脉压力；对肺组织进行弹力纤维染色，计数各型肺内动脉百分比；应用计算机图像分析系统测定分别与三级呼吸道伴行的肺动脉的相对中膜面积（RMA）、厚度（RMT）及血管壁内弹力层（IEL）厚度。结果 低氧2周组大鼠肺动脉平均压明显高于对照组及低氧1周组，低氧1周组肺动脉平均压明显高于对照组；低氧2周组肌型动脉百分比（MA％）、三组动脉RMA、RMT均明显高于对照组及低氧1周组，低氧1周组MA％、肺泡水平动脉RMA、RMT明显高于对照组（P均＜0．05）。与对照线相比，低氧2周组和1周组肺内动脉血管壁IEL均明显减少（P均＜0．05）。多因素相关分析表明，肺动脉平均压与肺泡水平动脉RMA、RMT呈正相关；与肺泡水平肺动脉血管壁IEL厚度呈负相关（P均＜0．05）。结论 慢性低氧环境中大鼠肺血管结构呈现节段依赖性的重构规律，这一改变是缺氧性肺动脉高压形成的重要病理基础。     

婴儿动脉导管未闭合并中重度肺动脉高压介入封堵治疗临床分析

目的：分析动脉导管未闭合并中重度肺动脉高压（ pulmonary arterial hypertension, PAH）患儿介入封堵手术资料,评价其有效性和安全性。方法2011年1月至2014年12月收治的动脉导管未闭合并中重度PAH婴儿23例,在完善相关术前检查后于静脉麻醉下行介入封堵治疗,术中行右室造影及肺动脉主干测压,再行降主动脉侧位造影观察动脉导管型态大小及升主动脉、降主动脉测压,分别记录压力数值,抽取升主动脉、肺动脉及下腔静脉血各1 ml行血气分析,计算肺血管阻力,术中试封堵有效后可释放封堵器。术后24 h和1、3个月随访心脏彩色多普勒超声、胸部正位片、心电图检查。结果术后患儿临床症状消失,均痊愈出院,短期随访未出现介入治疗的相关并发症。分别对封堵术前及术后压力变化进行组内比较,主肺动脉压降低[术前（68.3±17.5）／（21.4±3.7） mmHg,术后（52.4±8.7）／（15.6±3.5） mmHg,1 mmHg ＝0.133 kPa],升主动脉压升高[术前（83.5±5.9）／（51.3±3.6） mmHg,术后（88.2±5.1）／（52.4±2.7） mmHg],降主动脉压升高[术前（81.4±3.3）／（48.2±2.7） mmHg,术后（86.5±4.7）／（51.5±3.2） mmHg],封堵术前后组内压力比较差异均有统计学意义（ t＝5.455／3.945, P＜0.01;t＝－2.696／－1.193,P＜0.05;t＝－4.167／－3.745,P＜0.01）。结论动脉导管未闭合并中重度PAH婴儿在掌握合适的手术时机及加强围术期管理的条件下,开展介入封堵是安全有效的。     

肺动脉高压发病机制和诊治研究进展

肺动脉高压(pulmonary hypertension)是以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征的病理过程,是临床众多疾病常见的并发症,也可以原因不明,原因不明的肺动脉高压称为特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)。虽然对于肺动脉高压的研究已有100多年的历史,但是其发病机制至今尚未完全清楚。近年来细胞生物学和分子遗传学的飞速发展促进了对肺动脉高压发病机制的深入研究,进一步带动了肺动脉高压诊断学和治疗学的进步。     

新生儿持续肺动脉高压

新生儿持续肺动脉高压 （ persistent pulmonary hypertension of the newborn, PPHN）于1969年被首次认识，当时因考虑其血流动力学改变类似于胎儿循环，故称为持续胎儿循环 （ persistent fetal circulation,PFC），但由于主要病因是生后肺动脉压力的持续增高，故现在多将其称为新生儿持续肺动脉高压，即PPHN。该病是指新生儿出生后由于一种或多种病因导致肺血管阻力持续性增高，胎儿型循环向正常“成人型”循环过渡受到阻碍，当肺循环压力超过体循环压力时，心房及（或）动脉导管水平出现血液的右向左分流，临床上以严重的低氧血症为主要表现。本病是新生儿期发病和死亡的主要原因之一，多见于足月儿或过期产儿。     

先天性心脏病肺动脉高压手术前后右心功能变化和治疗

目的 了解先天性心脏病左向右分流导致的重度肺动脉高压对右心功能的影响以及手术矫治后右心功能的恢复状态。方法 对室间隔缺损(室缺)合并重度肺动脉高压(全肺循环阻力增加)的40例患儿，用心导管的方法进行术前、术后5～7年右心功能、肺循环的血流动力学随访测定。结果 术前右心心搏指数、作功指数、心排指数显著高于术后；术前右房压、右室收缩压及舒张压、肺动脉压力和阻力均增高，缺损修补后右室舒张压恢复正常，收缩压的降低与肺动脉压力下降有关；大型室缺左向右分流重度肺动脉高压右心功能不全系继发性右室高排出量心力衰竭，且伴有舒张功能障碍。结论 治疗心力衰竭不宜首选正性心肌收缩药物；降低肺动脉压力、减少左向右分流、根治心内畸形是合理的选择；术后右室收缩压持续不能恢复至正常水平，提示继发性肺血管梗阻性病变存在。     

儿童肺动脉高压的诊断及治疗

肺动脉高压（PH）是儿科疾病（行天性心脏病，肺部疾患，肝脏疾串）常见的合并症，并且是引起死亡的重要因素。PH分为原发性和继发性。发生PH的主要原因为：PH，肺静脉高压，呼吸系统疾病，栓塞性疾病。PH的临床症状不典型，常见胸痛、呼吸困难、呼吸急促以及晕厥等表现。无创性检查方法对诊断PH很重要。对于严重PH的儿童应该进行评价，干预治疗是治疗其潜在疾病。治疗方法包括给予血管扩张剂，长期注射前列环素、内皮素受体阻滞剂和应用一氧化氮，最终可行肺移植。     

内源性一氧化碳/血红素氧合酶体系在缺氧性肺动脉高压形成中的作用

目的 研究内源性一氧化碳／血红素氧合酶（CO／HO）体系在慢性低氧环境中的变化规律，探讨CO／HO体系在缺氧性肺动脉高压形成中的作用。方法 将第1批大鼠随机分为对照组、低氧1d组、低氧3d组、低氧7d组、低氧14d组；第2批大鼠随机分为对照组、低氧组、低氧＋锌原卟啉（ZnPP）均。均以右心导管法测定肺动脉压力；称量并计算右心室与左心室加室间隔的比例；应用双波长分光光度法间接测定大鼠血浆及肺组织匀浆中CO含量；应用免疫组织化学技术对第一批大鼠肺内HO－1蛋白表达进行定位及半定量分析。结果 大鼠低氧7－14d开始形成稳定的肺动脉高压，伴右心室肥大；血浆及肺组织心浆中CO含量分别于低氧1d和低氧14d时两次明显增高（P＜0．01）；低氧1－3d肺泡及肺泡间质巨噬细胞和炎性细胞（F＝8．72，P＜0．001）；低氧＋ZnPP组大鼠肺动脉平均压明显高于对照组及低氧组，血浆及肺组织匀浆中CO含量明显 于氏氧组（P均＜0．01）。结论 内源性CO／HO体系在慢性低氧刺激下明显增高，且呈时间依赖性的双峰现象，其中第2次代偿性增高与肺动脉压力的变化密切相关，HO－1抑制剂的干预研究进一步表明，内源性CO／HO体系对缺氧性肺动脉高压形成具有积极的调节作用。     

肺动脉去神经治疗肺动脉高压研究进展

肺动脉去神经治疗(pulmonary artery denervation,PADN)可阻断局部肺动脉交感神经,降低肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)血流动力学参数,改善肺血管重塑及右心室心肌肥厚、纤维化,进而改善心室功能。前期基础实验已确定肺动脉交感神经在肺动脉内膜位置,并证实PADN对PAH动物模型安全有效,可能通过抑制交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统发挥作用。PADN已开展成人临床应用研究,取得良好临床效果。在此基础上正初步探索PADN在儿童PAH中应用的可能性。     

吸入一氧化氮治疗大鼠缺氧性肺动脉高压

目的　 观察吸入一氧化氮 (NO)对慢性和急性缺氧所致大鼠肺动脉高压的作用。 方法 　分别利用雄性Wistar大鼠 3 0只 ,制备慢性和急性缺氧肺动脉高压模型。实验中监测肺动脉压、血气、高铁血红蛋白含量 (Met % )等指标。 结果 　慢性缺氧大鼠吸入 2 0 ppm、40ppmNO ,肺动脉平均压 (MPAP)由治疗前 (2 5 2± 3 5 )mmHg降到 (2 2 4± 3 5 )mmHg及 (2 1 8± 3 3 )mmHg ,而对动物体循环血压无明显影响 ;急性缺氧大鼠吸入 2 0 ppm、40 ppmNO 1hMPAP分别由缺氧时 (2 2 8± 2 7)mmHg、(2 4± 2 8)mmHg下降到 (19 6± 4 7)mmHg和 (2 0 5± 4 1)mmHg。吸入NO 4h ,2 0ppm组Met %由 (0 40± 0 3 9) %升到 (0 95±0 75 ) % ,40 ppm组由 (0 3 9± 0 3 2 ) %升到 (1 2 6± 0 49) %。肺病理组织检查显示 :2 0 ppm、40 ppm组与对照组无显著差别。 结论 　吸入NO对慢性和急性缺氧肺动脉高压具有选择性扩张肺血管的作用 ,急性缺氧大鼠持续吸入NO 4h不会引起高铁血红蛋白血症 ,对肺组织结构无重要影响