抗髓过氧化酶物自身抗体对MPO-ANCA相关性血管炎临床表现的影响

正抗中性粒细胞胞浆髓过氧化物酶抗体(myeloperoxidase-antineutrophil cytopasmic antibody,MPO-ANCA)是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(antineutrophil cytopasmic antibody associated vasculitis,AAV)的主要自身抗体之一,是我国AAV患者血清中的最主要自身抗体。临床研究报道,MPO-ANCA阳性母亲可通过胎盘传递自身抗体,导致新生儿出现MPO-ANCA相关性血管炎(MPO-ANCA associated vasculitis,MPO-AAV)的临床表现(肾小球肾炎和肺出血)[1];AAV患者MPO-ANCA滴度     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺栓塞、下肢静脉血栓1例

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎( anti-neutrophilic cytoplasmic antibody associated with vasculitis, AAV) 是一组与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplastic antibody, ANCA)相关的自身免疫性疾病(也称ANCA相关性血管炎),包括肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎,     

抗髓过氧化酶物自身抗体对MP0-ANCA相关性血管炎临床表现的影响

抗中性粒细胞胞浆髓过氧化物酶抗体（myeloperoxidase-an-tineutrophil cytopasmic antibody,MPO-ANCA）是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（antineutrophil cytopasmic antibody associated vasculitis,AAV）的主要自身抗体之一,是我国AAV患者血清中的最主要自身抗体。临床研究报道,MPO-ANCA阳性母亲可通过胎盘传递自身抗体,导致新生儿出现MPO-ANCA相关性血管炎（MPO-ANCA associated vasculitis,MPO-AAV）的临床表现（肾小球肾炎和肺出血）［1］;AAV患者MPO-ANCA滴度与肾小球新月体形成数目及疾病的活动性相关［2-3］。Mark等［4］使用人MPO抗原主动免疫实验鼠,Xiao等［5］使用纯化的MPO-ANCA被动免疫实验鼠,均成功获得MPO-AAV的动物模型,目前研究［6-8］显示,MPO-ANCA为MPO-AAV的致病性自身抗体,其可通过激活中性粒细胞和血管内皮细胞、促进中性粒细胞趋化粘附和脱颗粒等炎症反应,导致 AAV 的临床损害。这一观点被已广泛接受。     

丙基硫氧嘧啶诱发ANCA相关性小血管炎1例及文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一类由ANCA介导、以大量中性粒细胞浸润血管壁、血管发生坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病,因ANCA在韦格纳氏肉芽肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)、显     

26例老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害的护理

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎是一组以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为特征的系统性自身免疫性疾病,患者血清中都存在针对靶抗原蛋白酶3(protease 3,PR3)或髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)的ANCA阳性^[1]。ANCA相关性小血管炎临床表现复杂,各器官均可受累,     

皮肤血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测46例

0 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体（anti—neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）是指针对中性粒细胞和单核细胞胞浆成份的一类自身抗体,临床上将其作为诊断系统性血管炎等疾病的血清学标志,又是研究这类疾病发病机制的重要方法．为探讨ANCA在皮肤血管性疾病患者发病机制中的意义,我们对46例皮肤血管炎患者进行了血清ANCA的检测,现报道如下．     

显微镜下多血管炎临床特点及其死亡危险因素分析

 目的  观察显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)的临床特点,分析其预后危险因素。方法 回顾性分析2012年9月至2016年4月复旦大学附属华东医院免疫风湿科住院治疗以及门诊随访的MPA患者。 评价其临床特征,包括抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)、累及器官、治疗及生存等。Kaplan Meier法分析计算累积生存率。 结果  纳入20例患者,男性9例,女性11例,中位发病年龄71岁,四分位范围(65~78岁),病程2个月(1~6个月)。随访时间9个月(5.5~22.8个月)。以发热为首发表现13例,其中高热8例(体温≥39.1 ℃);胸部CT提示肺部病灶12例,其中肺间质病变11例;髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody,MPO-ANCA)阳性17例,蛋白酶-3抗中性粒细胞胞浆抗体(peroxidase-3 anti-neutrophil cytoplasmic antibody,PR3-ANCA)阳性4例;糖皮质激素初始平均剂量为61 mg(泼尼松或相当于泼尼松);2例血液透析;免疫抑制剂治疗18例。随访发现死亡患者4例。发病时肌酐水平和PR3-ANCA阳性增加死亡风险。结论  MPA患者发病年龄较西方研究报道高,常以发热为首发症状,肺部累及多见,以间质性炎症为主。发病时肌酐水平高和PR3-ANCA阳性提示预后不佳。     

MPO-ANCA相关性血管炎临床表现与近期预后的初探

抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性系统性血管炎（ANCA—associated systemic vasculitis,AASV）是一组抗中性粒细胞胞浆抗体阳性并累及中、小血管的自身免疫性疾病。在我国ANCA相关性小血管炎的突出特点是病人血清ANCA多识别髓过氧化物酶（myeloperoxidase,MPO）,其中多数为显微镜下型多动脉炎（microscopic polyangiitis,MPA）,即使临床诊断为Wegener肉芽肿（WG）的病人,其ANCA识别MPO者也达半数以上。     

补体系统调控异常与C3肾小球病

目前研究发现,越来越多的累及肾的炎症性疾病与补体系统调节异常有关,如不典型溶血尿毒综合征(a-typical hemolytic uremic syndrome,aHUS)、中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性小血管炎及儿童期起病的系统性红斑狼疮等,而各种原发性肾小球疾病与补体     

1 例 ANCN 相关性血管炎合并肺炎患者诊断与治疗的药学实践

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一种以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为特征的血管炎。抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎常累及肺脏和肾脏,其中以肺部症状为主或首发的患者,常被误诊。临床药师通过参与1 例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺炎患者的诊断和治疗方案的调整,学习和探讨该类疾病及其并发症的诊断要点及治疗药物的选择,并复习治疗药物的监护重点。通过对治疗药物实施药学监护,可提高药物治疗的安全性和有效性。     

34例不明原因发热起病 MPO-ANCA 阳性患者随访分析

目的：初步探讨抗髓过氧化物酶中性粒细胞抗体(MPO-ANCA)阳性在不明原因发热(FUO)患者中的临床意义。方法34例 FUO 伴 MPO-ANCA 阳性患者纳入本研究,记录并分析其临床资料及诊治随访过程的病情变化。结果34例患者中9例考虑与感染和药物相关的 MPO-ANCA 阳性(A 组),其余25例发展为典型的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)(B 组)。两组间比较,B 组患者红细胞沉降率(P =0．002)、血清铁蛋白(P =0．002)、MPO-ANCA 水平(P =0．001)差异有统计学意义;B 组较 A 组患者伯明翰血管炎活动度评分(BVAS)(P =0．002)及损害器官数(P =0．044)更高,其中,肾功能损害在 B 组更加明显,血肌酐值更高(P =0．005);B 组中 MPO-ANCA 与 BVAS 间存在显著的相关性( P =0．036), A 组中这种相关性并不明显( P =0．503)。与 B 组相比,A 组患者经积极处理相关病因,AAV病情较轻且容易控制。结论检测 FUO 患者 MPO-ANCA有助于病因诊断,MPO-ANCA 阳性的 FUO 患者多为典型的抗中性粒细胞胞质髓过氧化物酶抗体相关性血管炎(MPO-AAV)的早期表现,少数可能由其他疾病(感染、药物等)诱发,识别后者并积极处理,对确定合理治疗方案非常重要。     

ANCA相关性小血管炎14例临床分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,主要包括显微镜下多血管炎(MPA),Wegener肉芽肿(WG)和变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),通常与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关[1].我院2004年10月至2005年9月共收治14例,提示该病在广西地区并不少见,为提高对该病的认识,现将其临床及病理特点分析报告如下.     

韦格纳肉芽肿3例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG)是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病,因其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)检测常常阳性,与Churg-Srauss综合征和显微镜下多动脉炎合称ANCA相关性血管炎.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病,其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎。我国自20世纪90年代初才开始ANCA的检测,对ANCA相关小血管炎认识相对较迟。目前国内对该类疾病的认识水平在不同地区之间仍存在较大     

青年原发性血管炎2例分析

原发性小血管炎因部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-Beutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关,因而称之为anca相关性小血管炎(anca-associated vasculitis,AAV),它包括韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS)~[1]。由于anca相关性血管炎临床表现不典型,ANCA相关性血管炎目前尚无统一诊断标准,可累及多个系统,易导致误诊、漏诊延误治疗。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病，其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原     

ANCA相关性血管炎研究进展

 抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一类以小血管坏死性炎症和ANCA存在为特征的自身免疫性疾病,可以累及全身多系统,严重时可威胁生命,治疗后容易复发。本文就近年来关于AAV的流行病学、病因、发病机制、临床诊断方法等方面的研究进展,作简要综述。     

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害患者行血液透析1例报告

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性系统性血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一种全身血管受累,临床表现以坏死性血管炎为主的多脏器损害的自身免疫性疾病。其中肾脏累及高达80%,是ANCA相关性血管炎损害的主要靶器官之一~[1],不及时有效治疗易于快速进展为终末期肾病,严重威胁患者生命。对该病早期诊断、及时合理的治疗和护理可控制病情进     

血清ANCA检测在原发性小血管炎中的临床意义

目的 检测原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)并探讨其临床意义.方法 应用间接免疫荧光(IIF)法检测50例原发性小血管炎疾病患者血清中ANCA的检出率.结果 50例原发性小血管炎血清中,韦格纳肉芽肿(WG)阳性率95%,为C-ANCA阳性;显微镜下多血管炎(MPA)阳性率50%,为P-ANCA阳性;过敏性紫癜(AP)阳性率37.5%,为P-ANCA阳性;白塞病(BD)3例,ANCA均为阴性;未分型原发性小血管炎(UCPSV)阳性率66.67%,其中C-ANCA 4例,P-ANCA 6例.结论 抗中性粒细胞胞浆抗体在原发性小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体密切相关,尤其是韦格纳肉芽肿阳性率95%,提示C-ANCA可作为韦格纳肉芽肿血清学标志性抗体,ANCA检测对血管炎的发病及诊断具有一定的作用.     

中性粒细胞胞外诱捕网与ANCA相关性血管炎

中性粒细胞胞外诱捕网(NETs)是中性粒细胞活化时释放的网状物质,它具有抗感染、抗炎、促炎、促凝等多种生物活性,并参与多种自身免疫性疾病的病理进程。研究发现在抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)血管损伤部位存在NETs的高表达,而且AAV患者的外周血中NETs水平升高,并在AAV的发病机制中有重要作用。本文就NETs在AAV中的相关研究成果进行综述。