神经系统副肿瘤综合征与神经副肿瘤抗体分析

目的探讨神经系统副肿瘤综合征(PNS)临床表现及神经副肿瘤抗体的特征。方法分析2009年1月至2019年9月北京大学第一医院神经内科确诊的110例PNS患者的临床特征及神经副肿瘤抗体类型。结果110例患者出现17种临床综合征,其中43例(39.1%)为经典临床综合征,最常见的为亚急性小脑变性14例(12.7%)和边缘性脑炎11例(10.0%);62例(56.4%)为非经典临床综合征,最常见的为感觉运动周围神经病19例(17.3%)和重症肌无力10例(9.1%)。69例(62.7%)患者发现恶性肿瘤,肺癌20例(18.2%)及血液系统肿瘤12例(10.9%)为最常见的肿瘤。71例(64.5%)患者在血液中检测到特征性副肿瘤抗体,最常见的为抗Amphiphysin抗体26例(23.6%)和抗Yo抗体24例(21.8%)。结论临床表现为非经典副肿瘤综合征的患者,亦应积极进行特征性副肿瘤抗体的检测,并根据抗体结果对特定肿瘤进行重点筛查。     

抗Amphiphysin和Yo抗体双重阳性副肿瘤综合征一例

1 病例报告 患者男,21岁.因"突发腹痛1 d ,四肢抽搐、干呕10余小时"于2018-11-16入院.1 d前无明显诱因出现腹痛,为左上腹针扎样疼痛,持续约15 min后自行好转,发作2次.     

多发性硬化脑脊液寡克隆区带及24小时鞘内IgG合成率检测的比较

采取垂直平板聚丙烯酰胺凝胶电泳法、火箭免疫电泳法对30例多发性硬化病人进行脑脊液寡克隆区带及24小时鞘内IgG合成率的检测,结果发现寡克隆区带、合成率与多发性硬化的发病年龄、病程、病程进展类型、病残程度无统计学上的相关性,寡克隆区带阳性率46.7％,合成率增高占60％,两者合计异常率可达73.3％,提示我国多发性硬化寡克隆区带阳性率、合成率增高均较国外低,因而在我国对多发性硬化的实验室诊断两者同时检测更有意义。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎7例临床分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点及免疫治疗反应,以提高对该病的认识。方法分析2012-03-2014-07在天坛医院神经内科就诊的7例LGI1抗体阳性边缘系统脑炎患者的临床、实验室检查资料,总结不同治疗方案患者的预后。结果 7例患者以精神行为异常、认知功能下降、颞叶癫痫为主要临床表现。均行脑脊液检查,其中4例常规、生化正常,3例表现为蛋白轻度升高。3例患者出现顽固性低钠血症。所有患者肿瘤标志物、影像学筛查均未发现肿瘤,副肿瘤抗体(抗-Hu、-Yo、-Ri、-Ma2)阴性。4例脑电图检查异常,表现为局灶性癫痫样放电或节律减慢。4例MRI检查Flair及T2序列可见颞叶内侧高信号病灶。7例患者经免疫调节治疗预后良好。结论 LGI1抗体阳性边缘系统脑炎以认知功能下降、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,极少伴有肿瘤;病灶累及颞叶内侧为主,T2或Flair序列为高信号;具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

抗Hu抗体检测在神经系统副肿瘤综合征诊断中的临床意义

目的 探讨抗Hu抗体检测在神经系统副肿瘤综合征诊断中的临床意义.方法 采用间接免疫荧光方法和蛋白免疫印迹法对送检至北京协和医院神经病理实验室的1500余例患者的血清和脑脊液进行抗Hu抗体检测,回顾性分析抗Hu抗体阳性患者的临床资料及诊断.神经系统副肿瘤综合征的诊断标准参照Graus等的诊断标准.结果 共有27例患者抗体阳性,其中血清抗Hu抗体阳性25例,脑脊液抗Hu抗体阳性8例.临床主要表现为感觉神经元神经病、亚急性小脑变性、Lambert-Eaton综合征和抗利尿激素分泌不当综合征引起的脑病等,其中20例(74.1%)患有肿瘤,包括肺癌17例,胃癌2例,不明性质腹部肿瘤1例.7例患者未发现恶性肿瘤,包括多发性肌炎和系统性红斑狼疮(SLE)合并神经肌肉病各1例.根据Graus等神经系统副肿瘤综合征的诊断标准,27例中22例可确诊神经系统副肿瘤综合征或相关的肿瘤,抗Hu抗体的阳性预测值为81.5%.结论 抗Hu抗体阳性对神经系统副肿瘤综合征的诊断具有一定意义;其相关肿瘤以肺癌,特别是小细胞肺癌最常见.其他自身免疫性疾病偶可见抗Hu抗体阳性,需要全面检查和密切随访以排除恶性肿瘤的可能.     

14例抗Hu抗体阳性神经系统副肿瘤综合征临床特征分析

目的 探讨抗Hu抗体阳性神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征。方法 收集2016年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院收治的抗Hu抗体阳性的确诊PNS的患者,均依据2021年副肿瘤综合征更新诊断标准及PNS诊断评分系统(PNS-Care Score)进行诊断。患者均随访至2021年8月,分析其临床表现、治疗及预后。结果 共收入14例PNS患者,男8例、女6例,年龄42～74岁,平均(58.93±9.50)岁。14例PNS患者中表现为周围神经病9例(64.3%),其中7例(50.0%)为感觉运动神经病、2例(14.3%)为感觉神经元病,表现为边缘性脑炎和快速进展性小脑综合征各2例(14.3%)、脑干脑炎1例(7.1%);合并小细胞肺癌11例(78.6%),乳腺癌、胸腺瘤及B细胞淋巴瘤各1例(7.1%)。14例中11例(78.6%)在肿瘤确诊之前出现神经系统症状,延迟诊断15 d至14个月,中位延迟时间为4.00(2.00,6.00)个月。14例PNS患者中,8例接受肿瘤治疗,8例接受免疫治疗,其中甲泼尼龙冲击6例、丙种球蛋白治疗2例,3例仅接受对症治疗;3例病情好转,11例死亡。...     

脑脊液寡克隆区带、24小时鞘内IgG合成率及IgG指数在脑脊膜血管型神经梅毒诊断中的应用研究

目的 探讨脑脊液寡克隆区带、24 h鞘内IgG合成率及IgG指数在脑脊膜血管型神经梅毒诊断中的应 用价值。 方法 回顾性分析2014年6月-2019年6月于首都医科大学附属北京地坛医院神经内科连续住院的 脑脊膜血管型神经梅毒患者的临床资料,对脑脊液甲苯胺红不加热血清试验（toluidine red unheated serum test,TRUST）、寡克隆区带、24 h鞘内IgG合成率及IgG指数诊断脑脊膜血管型神经梅毒的阳性率 和假阴性率进行分析。 结果 研究共纳入确诊的脑脊膜血管型神经梅毒患者102例。脑脊液寡克隆区带、24 h鞘内IgG合 成率及IgG指数检查的阳性率分别为93.1%、93.1%和91.2%,均高于TRUST检查的阳性率（71.6%,均 P＜0.001）。脑脊液寡克隆区带、24 h鞘内IgG合成率及IgG指数检查的假阴性率分别为6.9%、6.9%及 8.8%,均低于TRUST检查（28.4%,均P＜0.001）。 结论 脑脊液寡克隆区带、24 h鞘内IgG合成率及IgG指数均可用于脑脊膜血管型神经梅毒的诊断, 且上述指标的敏感性和假阴性率均优于脑脊液TRUST检测。     

以舞蹈症为首发症状的抗Yo抗体副肿瘤综合征一例并文献复习

正1病例报告患者女,47岁,主因"全身不自主运动2个月余"入院。2015-07-29无明显诱因出现全身无节律的不自主运动,表现为转颈耸肩、抬臂、摆手、抬腿等动作,上肢重于下肢,随意运动或情绪激动时加重,伴肢体麻木无力,右侧为著。曾就诊于某医院,行头颅MRI检查结果未见异常,给予改善循环、营养脑神经等治疗,症状未见明显改善。曾于2014-11确诊为"双侧卵巢浆液性乳头状囊腺癌ⅢC     

5年随访未见肿瘤发生的抗Hu抗体阳性副肿瘤综合征1例

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome, PNS)是指由恶性肿瘤继发的自身免疫反应而导致中枢神经系统、周围神经系统、自主神经系统或肌肉损害的临床症候群。PNS临床少见, 仅约1%的成年恶性肿瘤患者并发PNS[1]。约79.4%的患者神经系统症状早于肿瘤发现, 肿瘤确诊晚于PNS的平均时间为20个月, 但有的病例超过5年随访仍未见肿瘤发生[1,2]。另外, PNS中伴听力损害的病例极少, 目前国内外仅见个案报道。笔者现报告1例伴听力下降的5年随访仍未发现肿瘤的PNS患者的临床资料和诊治过程, 并回顾相关文献, 以期为临床工作者提供参考。     

血清抗recoverin抗体阳性的副肿瘤性脊髓病(附1例报告及文献复习)

目的 神经系统副肿瘤综合征是由肿瘤远隔效应造成神经系统损害的一组综合征,累及脊髓时称为副肿瘤性脊髓病(PM).拟对PM的临床特征及预后进行总结,以期提高PM的诊疗水平.方法 收集神经内科经治的1例恶性胸腺瘤术后放疗和化疗后合并PM患者的临床表现、血清及脑脊液特异性神经抗体及影像学检查、诊疗过程等资料,结合文献复习进行总...     

貌似运动神经元病的神经系统副肿瘤综合征1例报告及文献分析

神经系统副肿瘤综合征( Paraneoplastic neurological syn-drome,PNS)是指肿瘤在中枢神经、周围神经、肌肉或神经-肌肉接头处出现远隔效应,导致中枢和周围神经系统损伤的一组疾病综合征,其临床表现具有多样性和复杂性[1].由于该疾病早期以中枢或周围神经系统损害症状为主,临床肿瘤症状没有或...     

抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征(附1例报告及文献复习)

目的 提高临床医生对抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征的认知.方法 回顾分析1例抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性的副肿瘤神经综合征患者的临床表现、检查及诊疗经过等资料,结合文献复习加以讨论.结果 患者男性,71岁.主要临床表现为进行性肢体无力加重,脑脊液检查抗amphiphys...     

多脑神经并感觉运动神经广泛受累的抗Hu抗体相关神经副肿瘤综合征一例

1 病例报告 患者女,57岁.因"四肢麻木、视物成双9个月,加重伴步态不稳、饮水呛咳3个月余"于2019-09-24入院.9个月前因"上呼吸道感染"后出现双手麻木、视物成双,渐发展到四肢麻木,右侧肢体较左侧明显,行走尚可.3个月前开始出现步态不稳、饮水呛咳、声音嘶哑.无头晕、头痛,无大小便障碍,无汗腺分泌异常等.     

观察副肿瘤神经综合征患者抗Hu抗体对培养胎鼠神经细胞N-cadherin的表达及意义

目的观察副肿瘤神经综合征(PNS)患者自身抗体(抗Hu抗体)对胎鼠培养神经细胞的直接影响及N-cadherin的表达,探讨PNS免疫学的发病机制。方法实验组抗Hu抗体阳性PNS患者血清IgG、对照组血清IgG添加到由胎儿鼠脑分离出的培养神经细胞,观察细胞的变化,通过免疫组化观察N-cadherin的表达。结果实验组添加抗Hu抗体阳性IgG的培养神经细胞可见细胞互相融合,突起出现粗而长相互连接的形态变化,免疫组化发现大量N-cadherin的表达;而对照组未看到上述细胞形态的变化,免疫组化也未发现N-cadherin的表达;各组均未发现凋亡的神经细胞。结论抗Hu抗体可能通过诱导N-cadherin的表达,或者在抗Hu抗体IgG片段中存在着另外的某种物质,从而促进神经细胞聚集及突起的增粗伸长,因而影响了神经细胞的正常功能。这种效应推测抗Hu抗体不是直接与对应抗原发生了免疫反应引起发病,而可能是在血清抗体IgG片段中存在着抗体以外的致病因子参与了PNS的发病过程。     

神经元特异性烯醇化酶和抗核抗体在神经系统副肿瘤综合征诊断中的意义

目的 明确神经元特异性烯醇化酶(NSE)、抗核抗体(ANA)、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)在神经系统副肿瘤综合征诊断中的意义.方法 收集45份神经系统副肿瘤综合征患者血清标本,45例神经系统其它疾病患者作为对照.NSE采用放射免疫法检测,ANA以Hep-2细胞为底物的间接免疫荧光法检测,滴度在1∶80以上为阳性.ESR采用魏氏原理应用光电扫描法测定.CRP的测定采用免疫透射比浊度法测定.结果 结果以χ±s 表示.45例患者中,9例血清NSE升高(20.5%),全部均为肺癌.45例神经系统副肿瘤综合征患者中,27例血清ANA阳性(61.4%),平均滴度1∶640.29例副肿瘤性周围神经病患者中14例(48.3%)血清ANA阳性,平均滴度1∶320.而在对照组血清ANA滴度全部均在1∶40以下.结论 ESR、CRP在副肿瘤综合征患者体内也可以升高,但缺乏特异性.NSE对神经系统副肿瘤诊断无明确意义,但对于ANA阳性的患者,在除外胶原血管病的前提下,应警惕有无神经系统副肿瘤综合征.