混合型结缔组织疾病的肺部损害

作者用前瞻性临床研究中心的资料对8例混合型结缔组织疾病(MCTD)的女患者进行了深入地研究,以便了解该综合征的肺部损害程度。依 ILO/uC 分级系统(最初用于尘肺)将胸部 X 线检查结果进行分类。所有病例均进行了镓肺扫描、肺功能测定〔包括呼吸量测定法,肺容量、单次呼吸弥散力(DLCD)及运动试验〕和右心导管插管等检查。在静息情况下所有病均有呼吸困难,其中3例并有慢性咳嗽。2例吸烟     

结缔组织病

前言 结缔组织病,包含了一群免疫异常性疾病,影响全身之结缔组织;特别是关节,肌腱,皮下组织,浆膜等。这一类疾病由于临床表现多样性,夸张性的病程,及常常好几种病重叠在一起,因此最常造成临床医师在诊断与处理上之困扰。事实上,「结缔组织病」,一词并不妥当,因为这一类疾病亦可侵犯非结缔组织,不过总比老旧的名称——胶原病(collagen disease)来得贴切。     

混合性结缔组织病

1972年Sharp首先报道了13—66岁25例具有系统性红斑狼疮(简称SLE)、硬皮病、皮肌炎等临床表现共存的混合性结缔组织病(简称MCTD)。俟后Sander详述一名11岁女孩反复发热、双侧腮腺肿大、肌无力、全身关节痛、雷诺氏现象,提示皮肌炎的紫兰色皮肤浮肿,提示硬皮病的发紧、发亮、有红斑的手指及高滴度的可提取抗核抗体原的MCTD。Balda     

混合性结缔组织病

混合性结缔组织病(MCTD)系近10多年来发现的1种新的免疫性结缔组织病。该病于1972年首先出Sharp等报道并加以命名。MCTD系指一组由2或3种结缔组织病的混     

混合性结缔组织病

近来,对于类似系统性红斑狼疮(SLE)、进行性系统性硬化症(PSS)和多肌炎一类临床病征,并且对核核糖核蛋白(n-RNP)抗原产生非常高的抗体滴度的病人都被看作是混合性结缔组织病(MCTD)。用皮质类固醇激素治疗这种显然独特的风湿病综合征,常常反应良好,预后也较好。     

混合性结缔组织病

<正> 本文以混合性结缔组织病(MCTD)的诊断为中心加以论述。 1.MCTD的提出 MCTD是1972年由G.C.sharp首先提出的,是兼有几种胶原病的临床症状具有对细胞核内可溶性抗原ENA(extractable nuclear antigen)显示高效抗     

结缔组织病诊治概况

1942年 Klemperer 根据病理组织学的观察结果,把一组原因不明的结缔组织间质系统有特征性纤维素样变性的疾病,统称为结缔组织病(旧称胶原病)。这组疾病包括系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎、硬皮病、结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、风湿热六种。以后随着研究工作的进展,了解到这组疾病不仅有组织学上的共同     

结缔组织病性发热

结缔组织病的临床表现差异较大，发热是常见症状。原因不明的发热都要想到结缔组织病的可能。系统性红斑狼疮、成人Still’s病和干燥综合征均可表现为急性发热伴皮疹或长期发热；类风湿性关节炎可表现为急性发热或慢性低热；系统性红斑狼疮和干燥综合征也可表现为慢性低热。     

MCTD-混合性结缔组织病

MCTD-混合性结缔组织病,是近年由美国医生Sharp提出并命名。MCTD患者兼有系统性红斑狼疮、硬皮病或多发性肌炎的临床表现,其血清学特征是,不论在疾病活动期或缓解期,均可测得高滴度的抗可提取性核抗原(ENA)抗体。高滴度抗ENA抗体(血凝法效价≥1:4000),是诊断MCTD必不可少的一项指标。但由于血凝法测定技术复杂,目前已知ENA中含有十几种不同抗原成分,血凝法敏感性虽高,但特异性较差。国内目前已应用特异性较高的对流免疫电泳法(CIE)和免疫扩散技术法(ID)来测定ENA中的核糖核蛋白抗原,即RNP。     

氧化应激和结缔组织病

自由基产生过多或消除障碍导致氧化应激的出现,氧化应激与结缔组织病的发生发展密切相关。现就氧化应激和一些结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、白塞病、系统性硬皮病和强直性脊柱炎等疾病之间的关系予以综述。     

结缔组织病诊疗进展

结缔组织病(Connective Tissue Disease,CTD)有广义和狭义之分,广义的结缔组织病是指体内结缔组织各种疾病的总称.狭义的结缔组织病是指由于免疫反应等引起的发生于疏松结缔组织的一类疾病.     

结缔组织病与水肿

结缔组织疾病为各种因素即遗传背景、病毒细菌感染、物理因素、药物因素、内分泌因素、自身免疫因素、环境因素等导致免疫球蛋白和纤维蛋白原的沉积 ,主要使疏松结缔组织呈现黏液样水肿 ,纤维蛋白样变性以及坏死性血管炎的基本病变。结缔组织广泛地分布于全身各处 ,重要的部位有血管壁、肾、心内膜、滑膜、皮肤等 ,发病时可出现皮肤以及肾脏等体内脏器的症状 ,从而表现多种形式的水肿。结缔组织疾病与水肿是密切相关的 ,临床上如遇到不明原因的水肿时 ,应考虑到结缔组织疾病的可能性。对明确诊断疾病提供重要的参考信息。红斑性狼疮 (ＳＬＥ…     

结缔组织病诊疗进展

结缔组织病（Connective Tissue Disease，CTD）有广义和狭义之分，广义的结缔组织病是指体内结缔组织各种疾病的总称。狭义的结缔组织病是指由于免疫反应等引起的发生于疏松结缔组织的一类疾病。目前我们所指的结缔组织病系指狭义的结缔组织病，包括红斑狼疮（Lupus Erythematosus，LE）、     

混合性结缔组织病1例

<正> 患者男,40岁。因全身皮疹10个月,发热,肌肉酸痛,咳嗽,气短40天于1989年11月14日住院。病前无明显诱因,全身皮疹,近40d肌肉酸痛,与天气变化无关,伴发热,咳嗽、气短逐日加重。查体:明显脱发,面部     

混合结缔组织病三例

结缔组织病是一种免疫复合体病,它包括系统性红斑狼疮(SLE),系统性硬皮病(PSS),皮肌炎(DM)或多发性肌炎(PM),类风湿性关节炎及风湿热,结节性动脉周围炎。此外,也有人将白塞氏综合征,韦格氏肉芽肿,干燥综合征等归入结缔组织病的近缘疾病。1972年 Sharp氏将临床上表现有类似 SLE,PSS 及DM 各种症状混合存在,但无肾脏损害,荧光抗体检查为高滴度斑点型,对皮质类固醇激素治疗反应良好的一种病,命名为混合结缔组织病(MCTD)。由于 MCTD     

混合性结缔组织病临床分析

<正> 混合性结缔组织病(MCTD)是一种综合征,国内仅见零星报道,现将我院1978～1992年收治8例报告如下。临床资料一、一般资料本组均为住院患者,其中男性1例。女性7例。年龄在21～55之间,平均为34.6岁。病程最长12年,最短4个月,平均为3.8年,1年以上病程者6例。二、诊断标准凡具备2个条件者即可确诊。 1.临床表现为SLE、PSS、PM-DM各自临床症状的混合,但又不能确定某一种疾病者;     

结缔组织病的肺部表现

结缔组织病是一组常见的自身免疫性疾病，可累及多种脏器，其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤。由于支气管一肺血管和肺间质及胸膜均富含结缔组织，因此结缔组织病常有肺部表现。呼吸系统中呼吸肌、胸膜、肺实质或肺血管均可受累。肺部表现多发生于已确诊的结缔组织病患者，但也可先于结缔组织病。各种结缔组织病胸膜或肺并发症的发生率不一(见表1)，现简要概述结缔组织病的肺部表现。     

重叠结缔组织病一例

重叠结缔组织病(OS)已被公认为一组独立的疾病。本院所见1例是系统性红斑狼疮(SLE),系统性硬皮病(PSS)和皮肌炎(DM)三者的重叠,现报告如下。患者,女,16岁,农民,未婚。面部出现蝶形皮损3年,加重伴腹水1周入院。 3年前,于夏季晒太阳后两颧、颊部出现红斑,并逐渐扩大,终成蝶形。随后腰背、手     

结缔组织病的心脏表现

本文对确诊的96例结缔组织病(CTD)中52例心血管异常者(54.0％)进行分析;以往有高血压、糖尿病或其它心脏疾患者不列入本组。据临床表现、心电图、二维超声心动图及彩色多普勒(超声心动图)血流显像(CDFI)检测心脏异常:其中心包积液9例(17.3％),心肌炎22例(42.3％),心肌病3例(5.7％),瓣膜病变7例(13.3％)。二尖瓣脱垂4例(7.6％),冠状动脉病变1例(1.9％),心律失常22例(42.3％),心力衰竭7例(13.3％)。对7例无瓣膜功能不全或收缩功能不全的系统性红斑狼疮(SLE)以CDFI检测其左室舒张功能,结果IVRT延长(80±14 ms),A峰升高(66.3±6cm/s),E峰降低(65.1±8.0cm/s)及A/E>1.02±1.012者共5例,提示左室舒张功能不全,且发生于收缩功能不全之前。对3例CTD以CWD法,用简化Bernoulli公式p=4V~2+10计测肺动脉压,与右心导管检查结果肺动脉平均压各为4.7 kPa、5.8 kPa、6.7 kPa相符,分别诊为SLE、MCTD并发肺动脉高压。