虹膜型人工晶体的临床应用

虹膜型人工晶体 (black diaphram intraocular lens,BDIOL) ,是为了解决临床无虹膜或虹膜严重缺损患者的新用品。由德国 Morcher公司生产 ,Sundmacher等 [1～ 1 6 ]相继在临床使用并报道 ,取得了良好疗效。1　资料和方法近年来 ,国内外相关报道 16 4例 173眼 ,其中男性 130例130只眼 ,女性 34例 4 3只眼 ,年龄 6岁～ 6 7岁 ,平均 33.4岁。其中先天性无虹膜 4 3例 4 9只眼 ,后天性虹膜缺损 12 1例 12 4只眼。先天性无虹膜 ,均伴有眼颤 ,都为弱视 [1 2 ]。后天性虹膜缺损为外伤所致 ,包括眼球穿孔伤、外伤性、先天性白内障、青光眼虹膜切除…     

带虹膜膈人工晶状体植入术

目的 探讨带虹膜膈人工晶状体植入的手术方式及效果。方法 带虹膜膈人工晶状体植入术36例36只眼，其中外伤性虹膜缺损伴无晶状体眼31只眼，外伤性散瞳伴无晶状体眼3只眼，先天性无虹膜伴先天性白内障2只眼。明显畏光症状33只眼。手术中带虹膜膈人工晶状体单纯睫状沟植入13只眼、睫状沟缝线固定23只眼，联合抗青光眼手术3只眼。结果 所有病例完成人工晶状体植入，2例术中睫状体少许出血，1例在植入过程中人工晶状体襻折断。术后平均随访18个月，最佳矫正视力高于术前矫正视力35只眼，畏光症状均有减轻，1只眼因玻璃体出血视力低于术前矫正视力。结论 带虹膜膈人工晶状体植入术能提高外伤性无虹膜无晶状体眼视力，并有效改善患者的畏光症状。     

囊袋内虹膜型囊袋张力环联合人工晶状体植入治疗先天性无虹膜*

目的：探讨囊袋内虹膜型囊袋张力环联合人工晶状体植入治疗先天性无虹膜的安全性和疗效。方法：对3例（6眼）先天性无虹膜眼行超声乳化晶状体摘除，联合囊袋内植入虹膜型张力环和人工晶状体，观察术中、术后并发症、视力和畏光改善情况。结果：术后随访3~18月，4眼术后视力较术前提高，2眼与术前相同，所有病例畏光较术前减轻，除术后轻度的前房炎症反应外，未出现严重的术中、术后并发症。结论：囊袋内虹膜型张力环联合人工晶状体植入是治疗先天性无虹膜的安全、有效的方法。     

先天性无虹膜患者中央角膜厚度异常分析

 目的：测量一先天性无虹膜家系患者的中央角膜厚度,分析可能的原因。 方法：9名确诊为先天性无虹膜患者（17只眼）通过角膜内皮镜观察角膜内皮细胞的形态和密度,通过超声角膜测厚仪测量中央角膜的厚度 结果：患者的平均中央角膜厚度为642±34.9μm;角膜内皮镜检查显示角膜内皮细胞均正常。 结论：先天性无虹膜患者的中央角膜厚度明显增加,中央角膜厚度的增加与角膜内皮细胞无关;对于无虹膜患者进行眼压测量结果会过高估计眼压。     

先天性无虹膜症

先天性无虹膜症总医院眼科徐大慧，季健，陈松先天性无虹膜症是一种很少见的眼病，具有遗传性。我们自１９８５年以来曾遇到先天性无虹膜症两家系，并作了长期系统的观察，现将两家系的情况报告如下：苏氏家族：３代共４２人，共中１０人为先天性无虹膜症。赵氏家族：４代...     

先天性无虹膜与PAX6基因相关性的研究

先天性无虹膜是一种临床罕见的眼部发育性疾病,而PAX6基因被证明是先天性无虹膜疾病的致病基因。本文综述了先天性无虹膜疾病及PAX6基因及其表达产物的结构、功能和在动物眼球的进化、发育过程中的作用,着重总结了先天性无虹膜和PAX6基因相关性研究的进展和成果。     

先天性无虹膜—家系临床分析

先天性无虹膜是一种以明显的完全性虹膜缺损为特征并伴有多种眼部先天性异常的遗传病。我们在临床上遇到一家系 ,且有明显的遗传倾向 ,现报告如下。1　病例报告先证者Ⅰ ,患者女 ,16岁 ,自幼视物模糊不清伴羞明至来诊。 5年前曾在当地某医院行“白内障手术”(术名不详 )后视物模糊不清逐渐明显加重。于2 0 0 2年 1月首次来我院就诊 ,全身体格检查未见异常。眼科检查 :视力右眼 0 0 4 ,左眼 0 0 2 ,双眼球震颤明显 ,畏光 ,睑结膜轻度充血 ,角膜光滑透明无混浊 ,巩膜无变蓝、黄染 ,前房轴深 3 5ＣＴ ,房水清晰 ,虹膜缺如 ,瞳孔基本上与角膜…     

先天无虹膜、白内障术后并发青光眼1例

先天性无虹膜、白内障临床上较为少见。先天无虹膜患病率为1/10万~2/10万,有家族发病和散发病例。在无虹膜患者中有50%~75%患青光眼,多在儿童期末或青年期出现。我院于2005年9月收治先天无虹膜、白内障术后并发青光眼1例,现报道如下。病例介绍患者,男,14岁,自幼双眼视物不清,无畏光、头痛、恶心等症状。于2005年9月12日来我院就诊。眼科检查:视力右眼:0.02(0.02),左眼:0.06(0.06),光定位佳。眼睑发育正常,眼球水平震颤。双眼角膜透明,前房常深,房水清,无虹膜。双眼晶状体全混,双眼底窥不见。眼压:右眼16mmHg,左眼15mmHg。前房角镜检查所见:…     

先天性无虹膜1家系

先天性无虹膜１家系长治市人民医院（０４６０００）高春玲郭霞先天性无虹膜（ａｒｉｒｉｄｉａ，以下简称无虹膜），是一种双侧性的、少见的全眼球疾病。除虹膜外，还累及角膜、前房角、晶状体、视网膜和视神经。虹膜发育不良虽是本病最明显的临床症状，但并非影响视功能...     

保留眼球的虹膜平滑肌瘤1例

虹膜睫状体肿瘤在临床上较少见,通常因怀疑为恶性肿瘤而行眼球摘除.我院曾收治1例,既完整摘除肿瘤,又保留了眼球,特报告如下: 1 病例简介 患者:女,28岁,因左眼胀痛伴视力下降半年入院.既往无眼部手术外伤史,无生食海鲜嗜好,全身体检无异常.     

虹膜型人工晶体植入术治疗外伤性无虹膜眼的疗效观察

目的探讨外伤性无虹膜眼虹膜型人工晶体植入术的临床疗效。方法对10例10眼外伤性无虹膜眼行虹膜型人工晶体植入术,术后随访时间3-36个月。结果术后一周矫正视力0.1-0.3者3眼,0.3-0.5者6眼,0.6者1眼,术后3个月矫正视力为0.3-0.6。全部患者畏光症状消失。结论虹膜型人工晶体植入手术为治疗无虹膜眼提供了新的方法,但应严格掌握适应症。     

PAX6基因R203X无义突变导致家族性先天无虹膜

目的探讨一个先天性无虹膜家系致病的分子基础。方法对一个先天性无虹膜家系进行全面的眼部检查,采集该家系的4例患者和两名健康成员外周静脉血,提取基因组DNA。采用DNA直接测序的方法分析无虹膜候选致病基因PAX6的14个外显子及其外显子-内含子拼接部的序列。结果该家系患者PAX6基因第8外显子存在一个杂合性突变c.C607T,导致编码蛋白在203位的精氨酸(p.R203X)处提前终止,产生一个变异蛋白;而家系正常成员未发现此突变,表型与突变位点呈共分离。结论 c.C607T(p.R203X)突变是PAX6基因导致无虹膜的突变热点之一,也存在于中国无虹膜家系中。     

双眼先天性无虹膜2例

无虹膜是眼科临床十分少见的一种以明显的虹膜缺损为特征并伴有多种先天性异常的遗传病犤1犦。笔者在临床遇到一家系2例,兹报道如下。1临床资料例1:患者,李国栋,男,3岁。家长代诉:自出生后即双眼畏光,视力差,眼球震颤。眼部检查:视力由于患者检查不合作,未查。双眼球大小正常,呈水平震颤,速度约60次m/in;裂隙灯检查:双眼虹膜缺失,瞳孔与角膜等大,晶状体皮质斑块状灰白浑浊,玻璃体尚透明。眼底检查:双眼视乳头小,视网膜血管未见异常,视网膜上未见渗出,中心反光可。眼压正常,眼球不能固视。检影:右眼 6.00D,左眼 6.00D。超声波检查报告:左眼…     

先天性虹膜缺失2例

先天性虹膜缺失２例卫玉彩，葛芳附属二院眼科（０５００００）关键词先天性视力障碍；虹膜缺失；显性遗传临床以往把用房角镜或组织学检查时发现部分虹膜残留，而外观不能实见虹膜组织者，称为无虹膜，此命名可能与较早期报道未作房角镜检查，认为虹膜完全缺如有关。Ｌｅ...     

先天性无虹膜一家系报道

我院发现一家系五代人中,患先天性无虹膜合并先天性白内障,眼球震颤９例,其中继发性青光眼２例２只眼。配偶家系未发现此病。随访５年,现报道部分病例。例１　汪某Ⅳ２（先证者）女,２４岁。１９９２年防盲普查发现两眼畏光,视力差１９年。检查：双眼视力１ｍ指数,两眼睑痉挛,右眼外斜１５°,两眼球水平震颤,眼轴长２１ｍｍ,角膜直径９ｍｍ,角膜透明,无虹膜,房角无残膜,晶体正位,呈灰黄色混浊,双眼底无法窥入。确诊为先天性无虹膜合并先天性白内障,眼球震颤,行左眼白内障囊外摘除术,手术顺利,术后左眼视力２ｍ指数,矫…     

带虹膜隔人工晶体植入治疗外伤后无虹膜性白内障3例

我们采用带虹膜隔人工晶体植入治疗 3例外伤后无虹膜或虹膜部分缺损并发性白内障 ,效果较为满意 ,现报告如下。1　病例资料例 1,女 ,2 9岁。 2 0 0 0年 1月因车祸致左眼球破裂 ,虹膜脱出。经清创缝合治愈。 3月后 ,因左眼畏光 ,视力差门诊拟左眼外伤性无虹膜 ,外伤性白内障收入院。入院查体 :全身检查正常。右眼视力 0 .8,余正常。左眼视力光感 ,光定位+ + ++ + ++ + +,色觉正常。角膜透明 ,无虹膜、晶体皮质混浊。眼压 5 .5 /3=2 .3k Pa。于 5月 2 9日在局麻下行左眼白内障囊外摘除及带虹膜隔人工晶体植入术。选用德国 Morcher公司生产的 …     

虹膜层裂症1例

1临床资料 　　患者,女, 66岁,以“双眼视物不清 1个月,近 2天加重”为主诉来诊。查：双眼视力 0.6,不能用镜片矫正。结膜无充血,角膜光滑、透明,前房正常深度,瞳孔圆,直径约 3mm× 3mm,对光反射灵敏, 6点方位虹膜呈三角形萎缩,位于该处括约肌地段的虹膜卷缩轮一端断裂 3条,断端漂浮于前房中,余虹膜纹理清晰。晶体呈灰白色轻度混浊,玻璃体无混浊,眼底见视乳头颜色正常,边界清晰, C/D=0.3,视网膜血管变细, A∶ V=1∶ 2,动脉呈铜丝状,动、静脉交叉压迫征阳性,黄斑中心凹反射 (＋ ),周围无水肿及渗出,余未见异常,…     

先天性小角膜,无虹膜,眼球震颤一家系

先天性小角膜、无虹膜症是一种罕见的先天异常,到目前为止,国内仅有少数几例报告。而先天性小角膜、无虹膜、眼球震颤一个家系发病者至今尚未见有文献报道。1990年10月9日笔者在湖南省人民医院眼科遇到一家系,特报告如下。     

虹膜型人工晶体用于无虹膜无晶体眼的治疗

目的：观察虹膜型人工晶体植入于无晶体眼、无虹膜眼或虹膜缺损眼、以及大瞳孔眼后的临床效果。方法：使用Morcher虹膜型人工晶体对2例眼球穿通伤后无晶体和无虹膜眼、2例瞳孔扩约肌麻痹致瞳孔散大眼、1例新生血管青光眼行硅胶管植入术后虹膜缺失眼，分别施行虹膜型人工晶体悬吊术、白内障摘除及人工晶体植入术和人工晶体置换术。l例玻璃体切割术后虹膜缺损和无晶体眼采用虹膜隔植入术。结果：术后随访时间为1～19月，其中两例患者视力无提高，其余患者均有不同程度的视力提高，所有患者术后眼均出现程度不同的晶体表面色素沉着，无眼压升高及角膜并发症(1例术前有角膜带状变性)。结论：选择适当的手术适应征，虹膜型人工晶体植入术能获得较为理想的改善和提高视力的目的，有效的解除患眼畏光，并能满足特殊病例的美容要求。     

家族性先天性无虹膜合并白内障患者晶状体前囊膜异常的临床病理学研究

目的:观察先天性无虹膜家系并发白内障患者的晶状体前囊膜的病理学变化,探讨晶状体前囊膜变薄,变脆的病理学机制及对手术方案的意义.方法:收集家族性先天性无虹膜并发白内障患者术中的晶状体前囊膜或晶状体,分别进行光镜和电镜检查.结果:家族性先天性无虹膜合并白内障患者的晶状体前囊膜明显脆弱、变薄.光镜和电镜见晶状体上皮细胞呈变性、坏死、脱失,致使上皮细胞层不连续;有的病例晶状体上皮细胞局灶性增生、复层化;前囊膜表层板层结构均变薄甚至消失.结论:晶状体上皮细胞的退行性和增殖性改变可能是导致先天性无虹膜合并白内障患者的晶状体前囊膜变薄、囊膜的脆弱性增加的原因.提高对前囊膜脆弱性的认识,有助于减少术中囊膜的并发症,达到安全的手术结果.