系统性红斑狼疮自身免疫性溶血性贫血的临床分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床及血清学特点.方法 收集SLE患者222例,其中发生AIHA的患者17例,应用简单随机抽样法抽取未发生AIHA的34例SLE患者作为对照.回顾性分析患者的一般情况、临床表现、实验室及辅助检查等.计最资料采用t检验,计数资料采用x2检验.结果 SLE合并AIHA的发生率为7.6％.AIHA组抗心磷脂抗体IgG的阳性率(71％)与对照组(15％)相比明显升高(x2=15.366,P＜0.01),但2组抗磷脂抗体综合征的发生率差异无统计学意义(x2=0.000,P=1.000).AIHA组关节炎(12％,x2=4.554,P=0.033)、面部红斑(6％,x2=4.443,P=0.033)、白细胞减低(12％,x2=8.061,P=0.005)及淋巴细胞减低(41％,x2=5.075,P=0.024)的发生率较对照组低,差异有统计学意义.AIHA组有3例在病程中出现了肺泡出血,而对照组患者均未出现肺泡出血(x2=3.586,P=0.058).结论 SLE合并AIHA患者的抗心磷脂抗体IgG阳性率高,但抗磷脂抗体综合征的发生率无显著增加.SLE合并AIHA患者关节炎、面部红斑、白细胞减低及淋巴细胞减低的发生率低,但有发生肺泡出血的倾向.     

抗磷脂综合征合并自身免疫性溶血性贫血37例临床特征及危险因素分析

目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者, 分析其临床特征, 包括一般人口学资料、临床表型(起病首发症状, 起病至确诊APS的时间, 是否合并系统性红斑狼疮(SLE)、血栓事件、病理妊娠事件, 是否合并APS标准外表现)、实验室检查结果[血常规、抗磷脂抗体(aPLs)、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平]。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果 315例APS患者中合并AIHA者37例(11.7%), 未合并AIHA者278例, 均以AIHA为首发表现或同时发病, 其发病至确诊APS的中位时间12个月;APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高[62.2%(23/37)比 19.4%(54/278), P<0.001];两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义(P>0.05)。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高(OR=6.19, 95%CI 2.81～1...     

继发于系统性红斑狼疮的自身免疫性溶血性贫血22例

近年来随着对自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的病因探讨，继发性病例逐年增多，其与系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病的关系已日益引起重视，现将我院1998年1月～2003年12月收治的继发于SLE的AIHA22例分析报告如下。     

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血4例分析

系统性红斑狼疮（SLE）合并弥漫性肺泡出血（DAH）病情凶险，预后差，治疗效果不肯定，病死率高。现将4例SLE合并DAH的临床特点分析如下。     

肺部一般性感染与系统性红斑狼疮肺部浸润的比较

对确诊为SLE的45例患者（17例为狼疮肺部浸润，24例为SLE合并肺部炎症）与80例多种感染疾病造成胸片有异常阴影的病例进行对比，结果SLE肺部浸润患者，胸片大都可见右气管旁条纹影（RPS）增宽，一般感染和SLE合并肺部感染患者胸片大部分未见RPS增宽。     

妊娠合并系统性红斑狼疮38例临床分析

目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）的妊娠时机及妊娠期治疗对SLE妊娠患者母婴结局的影响。方法回顾分析38例妊娠合并SLE患者的妊娠时机及妊娠期处理措施，观察其妊娠期SLE病情变化和妊娠结局。结果21例（55．3％）出现不同程度的病情活动，非选择妊娠者（9／26）SLE病情活动、产科并发症发生率、妊娠丢失率明显高于选择妊娠者，新生儿体质量显著低于选择妊娠者（P〈0．05）。结论妊娠合并SLE患者母体及胎儿相关疾病发生率增高，选择合适妊娠时机及积极控制SLE病情是改善母婴结局的关键措施。     

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65%。其中男3例,女19例,平均35.1岁(16~53岁)。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50%),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例。SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1%),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9%),神经系统受累4例(18.2%),胃肠道、肺部受累各2例等。Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3~30分)。伴发其他结缔组织病5例(22.7%)。经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期。部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治。     

抗β2糖蛋白I抗体在系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血中的意义

目的检测抗β2糖蛋白I抗体(β2 glycoprotein I,aβ2GPI)等多种自身抗体在系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous,SLE)并发自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)患者的阳性率,评估aβ2GPI在并发AIHA的SLE患者中的意义。方法收集2008年12月至2013年4月福建医科大学附属第一医院风湿科门诊和病房SLE患者资料,根据有无发生AIHA分为SLE-AIHA组和SLE-non-AIHA组。选取AIHA患者为AIHA组。检测IgM和IgG类的aβ2GPI、抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACL),以及抗Sm抗体、核小体抗体、组蛋白抗体、核糖体P蛋白抗体等多种自身抗体,采用SPSS11.5软件统计分析。结果共纳入SLE患者104例,SLE-AIHA组22例,SLE-non-AIHA组82例;AIHA组20例。SLE-AIHA组和SLE-non-AIHA组在年龄、性别、病程、受累器官等方面均无统计学差异;而SLE-AIHA组的IgG类aβ2GPI阳性率达45.5%,显著高于SLE-non-AIHA组的15.9%,差异有统计学意义(P0.01);两组患者的IgM类aβ2GPI、IgM和IgG类ACL、抗Sm抗体、核小体抗体、组蛋白抗体、核糖体P蛋白抗体阳性率比较差异均无统计学意义(均P0.05);SLE-AIHA组和AIHA组患者aβ2GPI和ACL阳性率比较差异均无统计学意义(均P0.05);SLE-AIHA组IgG类aβ2GPI阳性患者肾损害发生率高于该抗体阴性者,差异有统计学意义(P0.05)。结论 IgG类aβ2GPI在并发AIHA SLE患者和原发性AIHA患者中均表现较高阳性率,可能是SLE并发AIHA的重要血清学特征;同时该抗体可能是继溶血事件后加重狼疮患者肾损害的重要因素之一。     

系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒感染的相互关系及细胞因子的调节作用

目的 研究系统性红斑狼疮（SLE）与乙型肝炎病毒（HBV）感染的相关性及Th1/Th2型细胞因子的调节作用。方法 运用酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测131例SLE患者及582名年龄性别相对应健康体检者人群HBV标志物，并进行发组检测各组中干扰素IFN－γ、白细胞介素－10（IL－10）的血清含量。结果 131例SLE患者HBsAg均阴性，较对照组（7．7％）明显降低，HBeAb、HBcAb伴有HBsAb阳笥者为43．8％，较对照组（26．1％）明显增同。SLE患者血清中IFN－γ的含量低于对照组。SLE合并HBV感染组IFN－γ的含量比SLE组明显增高，与正常对照组比较差异无显著性。SLE患者IL－10比对照组明显增高，但SLE合并HBV感染组与慢性HBV感染组相比IL－10量差异无显著性。结论 在SLE中乙型肝炎表面标志物HBsAg明显降低，SLE感染HBV后更易产生HBsAb，表明SLE发病与HBV感染并无相关。SLE合并HBV感染者中IL－10、IFN－γ与SLE病人有明显差异，向HBV感染者偏移。此现象可能与Th1/Th2型细胞因子在疾病中相互调节、相互制约有关。     

系统性红斑狼疮合并甲状腺疾病的临床特征分析

目的 调查系统性红斑狼疮（SLE）合并免疫性甲状腺疾病的年患病数,并探讨分析其临床特点.方法 回顾性调查2008年度武汉同济医院风湿免疫科住院的172例SLE病例,分析其中49例检测了甲状腺功能患者的临床资料,并分组比较SLE合并甲状腺疾病的临床特征.结果 SLE合并甲状腺功能减退症（甲减）组,17例;SLE合并甲状腺功能亢进症（甲亢）组,10例;病例对照组,22例.SLE合并甲状腺疾病的总体患病率约为15.7%,合并甲减和甲亢的患病率分别为9.89%和5.81%.多关节炎和抗ds-DNA抗体阳性检出率低是SLE合并甲减的主要特征,发热则在SLE合并甲亢的病人多见（P均＜0.05）.结论 SLE合并甲状腺疾病临床并不少见,它具有独特的临床特征,应注意监测其甲状腺功能.     

系统性红斑狼疮合并吉兰-巴雷综合征二例临床分析

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多脏器的结缔组织病，常合并多种神经系统并发症。炎症性脱髓鞘性多发性神经根病即吉兰-巴雷综合征（ Gullain-Barre syndrome, GBS ）是一种以运动障碍为主的自身免疫性周围神经病，分为急性（AIDP）与慢性（CIDP），AIDP一般认为与病毒感染或自身免疫异常有关；CIDP是慢性进展的免疫介导性周围神经疾病，国内报告占GBS的1．4％～4．7％。SLE合并GBS少见，现分析我院收治的2例SLE合并GBS的临床特点及诊治现状。     

巨细胞病毒感染和系统性红斑狼疮等结缔组织病

系统性红斑狼疮（SLE）等结缔组织病（CTDs）与巨细胞病毒（CMV）感染关系密切，CMV的感染可能是CTDs患者发病的因素之一，CMV通过分子模拟机制引发了自身免疫反应，同时CTDs患者由于疾病本身及免疫抑制治疗容易发生活动性巨细胞病毒感染。CMVpp65抗原血症检测是早期诊断和鉴别CTDs患者活动性CMV感染的较好指标。SLE患者合并活动性CMV感染时临床表现多样，与SLE疾病本身表现不易区分，确诊CMV感染可通过CMV抗原血症鉴别。CTDs患者的CMV感染需要合适的抗病毒及激素治疗。     

165例系统性红斑狼疮患者血液系统受累情况分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者血液系统受累特点,为其诊治提供依据.方法 对165例确诊的SLE患者血液系统受累情况进行回顾性分析.结果 本组96例有贫血,其中慢性疾病性贫血(ACD) 63例,自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 11例;72例外周血白细胞下降,65例血小板下降.49例行骨髓检查,以增生活跃为主(44例).结论 SLE血液系统受累发生率高、范围广.对血象异常的育龄女性患者应注意进行SLE的相关筛查.对于诊断为AIHA或特发性血小板减少性紫癜的患者,应警惕同时存在SLE的可能性.     

系统性红斑狼疮合并中枢感染的14例表现及诊断

目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并中枢感染的诊断及鉴别诊断。方法：对1994年以来诊断为SLE合并中枢感染的14例病人进行回顾性分析。结果：14例病人合并中枢感染前均长期使用激素。诊断隐球菌脑膜炎4例，化脓性脑膜炎3例，结构性脑膜炎5例，脑脓肿1例，诊断不明1例。结论：脑脊液中发现病原微生物是确诊SLE合并中枢感染的可靠依据。无病原微生物证据的病人，中枢感染的诊断需综合判断。SLE中枢感染要与SLE脑病鉴别。     

系统性红斑狼疮合并股骨头坏死患者血脂变化及意义

系统性红斑狼疮（SLE）患者一经诊断，主要应用糖皮质激素（GC）治疗，而应用激素是无菌件股骨头坏死（ANFH）的一个重要发病因素。本研究对2003年以来我院收治的12例SLE合并ANFH患者的临床特点和血脂进行分析总结如下。     

实时三维超声心动图对系统性红斑狼疮患者右心功能的评价

目的应用实时三维超声心动图（RT-3DE）评价系统性红斑狼疮（SLE）患者右心功能。方法将67例SLE患者与50例正常人分别用二维超声心动图与RT-3DE测量右室收缩末期容积（RVESV）、右室舒张末期容积（RVEDV）、右室射血分数（RVEF）。结果 67例SLE患者二维超声测值与对照组差异无统计学意义（P〉0.05）,SLE组的三维测量RVEDV、RVESV高于对照组,RVSV低于对照组（P〈0.01）,SLE合并肺动脉高压（PAH）组RV-EDV、RVESV均高于SLE不合并PAH组（P〈0.05）。结论 RT-3DE能够准确评价右心功能。     

系统性红斑狼疮感染粪类圆线虫病一例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SEE）合并寄生虫少见，我院收治了SLE合并粪类圆线虫病1例。现报告如下。     

高敏C反应蛋白与系统性红斑狼疮合并冠心病的临床分析

目的 总结及分析系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）合并冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）患者的临床特征及血清高敏C反应蛋白（high-sensitivity C-reactive protein,hsCRP）浓度,以提高临床认识.方法 回顾性分析2000年1月至2013年1月期间在广东省人民医院住院,行冠状动脉造影检查的SLE患者的临床资料,比较合并冠心病的患者与合并冠状动脉粥样硬化或冠状动脉造影正常患者的血清hsCRP浓度.结果 SLE患者的血清hsCRP浓度明显升高.SLE合并冠心病患者84例,合并冠状动脉粥样硬化的患者38例,冠状动脉正常的患者22例.SLE合并冠心病患者的血清hsCRP浓度明显高于合并冠状动脉粥样硬化或冠状动脉造影正常的患者,差异有统计学意义[（26.4±20.3）mg/mL vs.（18.6±18.2）mg/mL vs.（12.7±11.5）mg/mL,P＜0.05].结论 SLE合并冠心病患者的冠状动脉病变多是多支、严重病变,易合并心功能不全.SLE患者血清hsCRP浓度显著增高可能是其发生心血管事件的重要危险因素,对心血管事件的发生有重要的预测价值.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压23例临床分析

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）合并肺动脉高压（PAH）的发生率、临床特点及诊断方法，以便早期诊断PAH并进行治疗。方法选取我院102例诊断明确、资料完整的SLE患者，按照PAH诊断标准，对其进行回顾性分析。结果102例SLE患者中23例出现PAH，发生率为22．5％，其中女性19例，男性4例；年龄21-67岁，平均年龄（45±13）岁。进一步分析各项临床指标并进行两组间比较（t检验X^2检验、秩和检验）。单因素分析结果显示：PAH组与无PAH组在病程、栓塞史、浆膜腔积液、抗Sm抗体、抗核糖体抗体、血尿酸、右房横径、右房长径、肺动脉内径、右室横径等指标上差异有统计学意义（P〈0．05）；对以上因素进行Logistic回归分析显示SLE合并PAH与病程长短、栓塞史、抗sm抗体、右房横径明显相关（P〈0．05）。结论本组SLE患者PAH的发生率为22．5％，其中60％为轻度PAH。病程长、抗Sm抗体阳性、合并血栓形成的SLE患者易出现PAH。     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析

 目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 的临床特点、诊断及治疗。方法 回顾性分析14例SLE合并TTP者的临床表现、实验室检查结果、诊治和转归。结果 14例SLE合并TTP者中,男4例,女10例,中位年龄23（17～69）岁。5例以SLE首发,9例两者同时发病。所有患者均有血小板减少、微血管病性溶血性贫血,发热、神经系统异常、肾功能损害的发生比例分别为12/14、11/14、11/14,其中8例患者具有上述五联征。糖皮质激素（单用或联合静脉注射人免疫球蛋白和环磷酰胺）治疗6例,糖皮质激素联合血浆置换8例,有效率分别为2/6、6/8。8例患者存活,6例死亡。对6例存活者进行了随访,均无复发。结论 SLE与TTP临床表现相似,多次重复血涂片检查对早期明确诊断SLE合并TTP十分重要。SLE合并TTP者肾功能损害程度比单纯TTP或SLE者更为严重,早期诊断并及时应用糖皮质激素联合血浆置换有助于改善患者的预后。