神经精神狼疮的临床分型及其预后

目的 了解神经精神狼疮(NPLE)的临床分型，探讨其与狼疮疾病活动性、预后的关系。方法 对符合1999年美国风湿病学会(ACR)神经精神狼疮定义标准的70例SLE病人追踪0．5年以上，了解NPLE的临床分型，采用系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)和损伤指数对其进行评估，并分析死亡情况。结果 本组发现有14种NPLE，以癫痫样发作最常见，以下依次为无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、急性意识障碍、精神病、狼疮样头痛、脑血管意外、脊髓损害、性格改变、焦虑、知觉异常、颅神经损害、运动障碍和吉兰-巴雷综合征。单种NPLE仅24％，2种叠加37％，3种或以上39％。NPLE点多种叠加数与SLEDM和损伤指数的积分均存在显著相关，与死亡情况相平行。结论 大部分NPLE存在多种叠加，不但提示疾病活动，而且意味着病情严重，预后较差，病死率较高。     

神经精神狼疮危险因素的临床分析

目的探讨神经精神狼疮(NPSLE)发病的危险因素。方法对49例NPSLE患者及107例无神经系统病变的狼疮患者进行回顾性分析,先将研究变量做单因素分析,再将有意义的变量进行多因素非条件Logistic回归分析。结果单因素分析显示起病年龄、入选年龄、病程、蝶形红斑、发热、抗Sm抗体、抗核糖体P蛋白抗体、补体C3下降(<400mg/L)与NPSLE发病显著相关(P<0.05);而正规使用激素及免疫抑制剂是具统计学意义的保护因素(P<0.05)。进一步行多因素Logistic回归分析,结果显示,发热(OR=5.865)、抗Sm抗体阳性(OR=5.156)与NPSLE发病呈正相关,有统计学意义(P<0.05);而起病年龄(OR=0.848)、病程(OR=0.959)及正规使用激素(OR=0.052)与NPSLE发病呈负相关(P<0.05)。结论起病年龄小、病程短、发热、抗Sm抗体阳性是发生NPSLE的重要因素,而正规使用糖皮质激素和免疫抑制剂是NPSLE的保护因素,医生应关注NPSLE发生的危险因素,早期给予积极治疗。     

重症神经精神性狼疮预后因素分析

目的 探讨重症神经精神性狼疮（ＮＰＬＥ）急性期影响预后的因素。方法 １９９１－１９９９年在中山医科大学附属第一医院住院的重症ＮＰＬＥ１３６例。运用回顾性队列研究策略,以病人入院日为研究起点,死亡为阳性结局。研究因素包括性别,年龄,病程,症状,并发症,狼疮活动指数,各种常规、生化和免疫学检查,治疗措施等５５个变量。建立Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归模型,计算校正前后的ＯＲ值及其９５％ＣＩ。结果 １３６例ＮＰＬＥ病人中３１例死亡,占２２．８％。单因素分析显示,年龄、器质性脑病、脑血管意外（卒中）、肾功能不全尿毒症期、肝功能损害、心功能不全、合并感染、环磷酰胺（ＣＴＸ）冲击治疗及甲基泼尼松龙冲击治疗与ＮＰＬＥ的死亡有关。经逐步引入－剔除法,建立Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归模型,仍然与死亡有关的因素包括脑血管意外、心功能不全、肝功能损害     

12例神经精神狼疮临床资料分析

目的探讨神经精神狼疮（NPSLE）的诊治现状。方法对符合1999年美国风湿病学会（ACR）NPSLE的命名和定义分类标准的12例NPSLE病例进行回顾性分析。结果12例NPSLE病人中,发现有7种NPSLE,以狼疮头痛最常见,以下依次为癫痫样发作、脑血管意外、脱髓鞘综合征、无菌性脑膜炎、性格改变、脊髓损害。单种NPSLE仅3例（3/12）,2种叠加4例（4/12）,3种或以上5例5/12。NPSLE多种叠加数与死亡情况相平行。12例中8例有效,4例死亡,有效率8/12。结论NPSLE的确诊必须排除感染、电解质等其他原因所致的系统性红斑狼疮（SLE）中枢神经系统损害;对重症NPSLE静脉冲击3d甲泼尼龙（500～1000）mg/d是有益的;大部分NPSLE存在多种叠加,叠加种类越多,病死率越高。     

神经精神狼疮的诊断和治疗

目的对神经精神狼疮患者的诊断和治疗进行临床总结。方法对83例SLE患者进行回顾性分析总结。42例为神经精神狼疮(NPSLE)患者;41例为无临床神经精神症状的SLE对照组。对两组病人实验室检查,包括血液:细胞计数、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、血沉;免疫学检测:补体、抗dsDNA抗体、可提取的核抗原(ENA)、间接荧光抗核抗体(IFANA)、抗磷脂抗体等;尿:尿常规、24h尿蛋白;脑脊液:常规、生化、脑脊液压力、细菌、霉菌学检查、免疫球蛋白检测;影像学检查:脑电图(EEG)、脑CT、脑核磁共振。治疗:对于昏迷、癫痫大发作、急性意识障碍的重症NPSLE患者治疗的甲泼尼龙(MP)起始剂量约200~500mg/d;对于一般认知障碍、磷脂抗体综合征、局灶性NPSLE(FNPSLE)的泼尼松剂量约1~2mg·kg-1·d-1。当MP剂量渐减至100mg/d应及时适当应用环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)、硫唑嘌呤(AZA)等免疫抑制剂。统计学分析:Fisher's精确试验和t检验。结果临床症状方面,NPSLE和SLE对照组比较,面部红斑(71%∶44%)和皮肤/胃肠道血管炎的发生率(67%∶27%)差异有显著性(P<0.001)。血清学检测,两组比较,仅抗磷脂抗体(aCL)和/或抗β2糖蛋白1(β2GP1)差异有显著性,其发生率分别为43%和22%(P<0.05)。42例NPSLE患者,其中33例为弥漫性NPSLE(DNPSLE),9例为F     

34例神经精神狼疮患者的临床资料分析

目的:对神经精神狼疮(NPSLE)患者的临床表现、治疗及预后进行总结。方法:对34例确诊为NPSLE住院患者的临床表现、影像学资料、实验室指标、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:同期住院诊断SLE共818例,诊断NPSLE34例,发病率为4.16%。NPSLE首发症状最常见的是狼疮性头痛(24.2%)、脑血管病变(22.3%),发热(97.1%)及新发皮疹(61.8%)为常见的伴随症状。根据SLEDAI评分,34例患者中76.5%患者处于疾病重度活动期(评分≥15)。结论:NPSLE临床表现多样,2种及以上临床亚型并存者多见。首发症状以狼疮性头痛最常见。颅脑影像学检查在NPSLE的诊断中具有重要意义。     

神经精神狼疮发病机制研究进展

系统性红斑狼疮（SLE）的神经系统病变和精神障碍即神经精神性很疮（NPSLE），日益有狼疮诊治和研究领域受到重视。1999年，美国风湿病学会（ACR）对NPSLE的19条分类定义不仅对实际的诊疗和研究工作提供了诊断标准，更反映出NPSLE多种多样的病理过程，对其复杂的病因及发病机制的研究也成为自身免疫病和神经科学研究的热点。     

神经相关性自身抗体检测在神经精神性狼疮中的意义

目的 探讨神经相关性自身抗体在系统性红斑狼疮(SLE)和神经精神性狼疮(NPSLE)患者血清或脑脊液中的敏感性和特异性,评价其在NPSLE诊断中的意义.方法 利用间接免疫荧光法分别以成神经瘤细胞株(SK-N-SH)、神经胶质瘤细胞株(U251)以及C57BL/10小鼠的大脑及脊髓切片为底物检测121例SLE患者、34例疾病对照组和34名健康对照组的血清及24例NPSLE患者和22例疾病对照组的脑脊液中抗神经元细胞抗体、抗神经胶质细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体.结果 SLE患者血清中抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体的阳性率(17.4%、25.6%和29.8%)明显高于类风湿关节炎(RA)患者以及正常对照组(P＜0.05或P＜0.01),在SLE诊断中的特异性分别为98.5%、95.6%和100%;抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体均与SLE疾病活动性指数(SLEDAI)积分呈正相关,并与NPSLE患者的癫痫发作、头痛、急性意识障碍以及情绪失调、焦虑等症状的发生有关;NPSLE患者血清的抗神经元细胞抗体、抗脑抗体和抗脊髓抗体的阳性率(27.8%、38.9%和61.1%)明显高于无中枢神经系统受累的SEE患者(P＜0.05或P＜0.01);NPSLE患者的脑脊液中抗脑抗体、抗脊髓抗体的阳性率均为29.2%,与疾病对照组比较,差异具有统计学意义(P＜0.05或P＜0.01);在NPSLE诊断中的特异性分别为100%和95.5%.结论 抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体对SLE诊断的特异性较高,但敏感性偏低;3种抗体均与SLE疾病活动性相关;血清中抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体是NPSLE诊断的较特异性抗体,抗脊髓抗体可能是诊断NPSLE较敏感的指标之一;脑脊液中的抗脑抗体、抗脊髓抗体对NPSLE的诊断更具有特异性.     

神经精神狼疮的神经影像学诊断新进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发一缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现。即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）的发生率高达14％～75％，差异是由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的不同，NPSLE占SLE的比例大致在40％～50％．并具有较高的病死率和致残率。由于本病的病理生理机制尚不完全明了，而且缺乏特异的神经影像学和组织病理学特征，尤其是以上技术与临床表现之间存在严重脱节。因此确诊本病仍然存在很大的疑惑。1999年美国风湿病学院（ACR）发表了NPSLE的“命名和病例定义”，对19类NPSLE综合征作了分类定义，提出了诊断标准，建议进行的实验室检查以及排除诊断的方法等。但是，目前NPSLE尚无神经影像学的诊断标准，尤其对神经影像学阳性但临床症状阴性的患者如何界定仍处在探讨阶段。本文将综述该研究现状，希望为NPSLE的深入研究提供帮助。     

神经精神狼疮的生物制剂治疗进展

神经精神狼疮（NPSLE）是系统性红斑狼疮的严重并发症之一，因中枢神经系统的特殊性，目前对其发生发展的机制缺乏深入的了解，许多病因及发病过程未阐明。目前广泛使用的是糖皮质激素、免疫抑制剂为主的经典治疗，存在疗效不佳、死亡率高、神经精神症状易复发等问题。2002年，Leandro首次提出使用生物制剂利妥昔单抗（RTX）治疗神经精神狼疮，为其治疗提供新的选择。     

抗神经节苷脂抗体与神经精神性狼疮相关性研究

目的 探讨抗神经节苷脂抗体在神经精神性狼疮(NPSLE)中的意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法,检测68份血清(包括NPSLE患者33例.无神经精神症状的狼疮患者35例)和18例脑脊液(包括NPSLE患者10例,非NPSLE的狼疮患者8例)中的抗神经节苷脂抗体IsG和IgM.结果 血清中抗神经节苷脂抗体IgG、IgM在系统性红斑狼疮患者中的阳件率分别为21%、24%,在NPSLE患者中的阳性率均为18%,在无神经精神症状的狼疮患者中的阳性率分别为22%、29%,二者在抗体水平和阳性率上差异无统计学意义(P＞0.05).脑脊液中抗神经节苷脂抗体IgG、IgM在系统性红斑狼疮患者中的阳性率分别为10/18、9/18,在神经精神性狼疮患者中的阳性率均为7/10、8/10,在非NPSLE的狼疮患者中的阳性率分别为3/8、1/8,二者在抗体水平和阳性率上差异有统计学意义(P＜0.05).结论 脑脊液中AGA与NPSLE密切相关.     

系统性红斑狼疮亚临床动脉粥样硬化危险因素研究

目的 评价系统性红斑狼疮(SLE)患者亚临床动脉粥样硬化的发生率、传统及非传统危险因素对动脉粥样硬化发生的影响.方法 选择58例确诊SLE同时既往无动脉粥样硬化疾病发生的患者作为研究对象.记录其传统危险因素、SLE临床及实验室指标、活动度评分、治疗情况.同时通过颈动脉彩色多普勒超声测量双侧颈动脉内中膜厚度(IMT)并观察有无动脉粥样硬化斑块.结果 58例患者中IMT增厚者22例(38%).有动脉粥样硬化斑块者10例(17%).有斑块者较无斑块者SLE病程更长,同时存在更多传统危险因素:年龄大、有高血压、糖尿病及已绝经者多,有更高的收缩压、总胆固醇及低密度脂蛋白水平.多因素分析显示,患者所具有的传统危险因素的数量及SLE病程是出现颈动脉粥样硬化斑块的独立危险因素.结论 传统危险因素在SLE患者动脉粥样硬化的发生中仍然发挥着重要作用,应该积极地予以控制.SLE病程是影响动脉粥样硬化发生的非传统独立危险因素,随着病程的延长,应该定期进行相关检查,尽早发现并治疗.     

系统性红斑狼疮五年生存率及预后因素分析

目的 回顾性分析系统性红斑狼疮(SLE)患者5年生存率、死亡原因及影响预后的因素. 方法 收集我院1998-2005年住院初发的243例SLE患者的临床及血清学资料,并进行随访.用非参数乘积法分析生存率,比例风险模型(Cox参数回归)分析预后因素. 结果 从诊断时计算SLE患者1、3、5年生存率分别为96%、94%和91%.肾功能衰竭和感染是最常见的死亡原因,其次是神经精神狼疮和肺动脉高压.多因素分析显示诊断时狼疮肾损害和神经精神狼疮是死亡的独立危险因素,而诊断时年龄、性别、血液系统异常、低补体、抗dsDNA抗体阳性、肺损害、心脏损害以及联合免疫抑制剂治疗对存活影响无统计学意义. 结论 早期诊断及控制SLE脏器损害,同时预防感染,是提高患者生存率的关键.     

系统性红斑狼疮合并肿瘤患者的临床特点及危险因素分析

分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肿瘤患者的临床特点及危险因素。选2010年10月至2019年2月郑州大学第一附属医院住院的SLE患者138例,SLE合并肿瘤患者69例,分析其临床特点、既往治疗及危险因素。结果显示,SLE合并肿瘤者,最常见的肿瘤为宫颈癌(21.74%,15/69)和甲状腺癌(21.74%,15/69)。SLE合并肿瘤者中,年龄以40~50岁多见,SLE诊断年龄以40~50岁多见,SLE病程以60~120个月为主。SLE者年龄以20~30岁多见,SLE诊断年龄以20~30岁多见,SLE病程以<12个月为主。两者既往使用糖皮质激素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤的比例差异均无统计学意义(P>0.05);SLE者既往使用羟氯喹的比例高于SLE合并肿瘤者,差异有统计学意义(P<0.01)。多因素分析显示,SLE病程(OR=4.25,95%CI 1.79~10.01,P<0.001)、羟氯喹(OR=0.26,95%CI 0.12~0.59,P<0.001)与肿瘤风险有相关性。SLE病程长可能是SLE发生肿瘤的危险因素,羟氯喹可能是保护性因素。     

系统性红斑狼疮患者结核菌感染的临床特点及相关因素分析

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）患者结核菌感染的临床表现、特点以及相关危险因素。方法回顾分析了37例SLE结核感染住院患者和65例随机抽取的SLE对照组患者的临床资料．所有患者均有完整的病史、体格检查、实验室等辅助检查的资料。结果在37例SLE结核感染患者中．肺结核13例（35％），肺结核合并其他部位结核者7例，肺外结核17例。与对照组相比，结核感染组的日平均激素的剂量和细胞毒药物使用较高，存两组之间差异有统计学意义，而性别、年龄、病程、白蛋白／球蛋白、补体和激素冲击治疗等方面，两组问差异无统计学意义。讨论SLE患者发生肺外结核感染的机会较大，且日平均激素的剂量和细胞毒药物是SLE患者发生结核感染的危险因素。     

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染的临床特点分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并中枢神经系统(CNS)感染的临床特点及相关危险因素.方法 对18例诊断为SLE合并CNS感染的患者和随机抽取的36例SLE患者的临床资料进行回顾性分析.结果 CNS感染组与对照组在大剂量激素冲击(22%与3%,P<0.05),1年内日平均激素用量[(35±18)mg/d与(24±17)mg/d,P<0.05],外周血白细胞[(4.4±3.4)×109/L与(6.7±2.9)×109/L,P<0.05]、淋巴细胞计数[(0.7±0.6)×109/L与(1.5±0.7)×109/L,P<0.01]和临床转归(病死率22%与0,P<0.05)方面的差异有统计学意义.结论 SLE患者合并CNS感染的临床表现不典型.大剂量激素冲击治疗,日平均激素剂量大以及外周血白细胞、淋巴细胞减少是SLE患者发生CNS感染的危险因素.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压38例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PHT)的发病机制、临床特点、治疗及预后.方法 对38例诊断明确、资料完整的SLE合并PHT患者进行回顾性分析.结果 38例患者中出现肺动脉高压距SLE确诊的平均间隔期为2.3年;其中3例为严重PHT;伴明显的心力衰竭;雷诺现象27例;38例患者抗核抗体(ANA)均为阳性,抗dsDNA抗体阳性21例,抗Sm抗体阳性16例,抗SSA、SSB抗体阳性8例,抗磷脂抗体升高4例,类风湿因子(RF)升高13例,抗U1RNP抗体阳性15例;合并肺纤维化者7例.所有患者经激素及免疫抑制剂等治疗后,3例死亡,余35例病情稳定.结论 PHT是SLE的一个严重并发症,预后不良,雷诺现象是其早期的临床表现.早期诊断、早期联合治疗PHT是控制病情的关键.     

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染与神经精神性狼疮的临床区别

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)患者发生中概神经系统(CNS)感染与神经精神性狼疮(NPSLE)的临床区别.方法 回顾分析既往4年收治的12例合并CNS感染的SLE住院患者临床表现、实验室检查和预后情况.和同期收治的15例中枢性NPSLE住院患者进行对比分析,采用两样本均数的t检验,Mannwhitney检验和Fisher确切概率法进行统计学处理.结果 12例合并CNS感染的SLE患者中女性10例占83%,平均发病年龄(37±4)岁.与NPSLE患者ISLE疾病活动指数(SLEDAI)(14.3±1.6)]相比,合并CNS感染的SLE患者SLEDA1(6.4±1.2),狼疮活动性低(P<0.01),而发病前糖皮质激素用量大[(28:3±2.5)mg/d与(8.4±3.0)mg/d](P<0.01),应用免疫制剂者多(83%与33%,P<0.05.合并CNS感染的SLE患者临床症状以头痛、发热最为常见(P<0.01),其血清白蛋白水平[(34.2±1.2)g/L]高于对照组[(29.9±1.6)g/L](P<0.05);脑脊液检查显示,这些患者白细胞数显著升高[(326±104)/μl与(5±3)/μl,P<0.01],糖含量显著降低[(1.38±0.27)mmol/L与(3.47±0.29)mmol]L,P<0.01],蛋白水平[(1246±155)mg/L]亦较对照组[与(669±206)mg/L]增高(P<0.05).结论 SLE患者发生CNS感染后预后不佳.长期使用大剂量激素和免疫抑制剂者如出现不能解释的头痛、发热症状且狼疮整体活动性不高时,应及时行脑脊液检查排除此病.     

系统性红斑狼疮患者心血管疾病危险因素分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者高血压、糖尿病、血脂异常患病情况及血脂水平的影响因素.方法 入选2010年3月至2013年3月在北京协和医院住院的成年SLE患者540例作为SLE组,按1∶2比例在体检中心选取与SLE组患者年龄和性别相匹配的健康体检者1 080例作为对照组,进行回顾性分析.比较两组高血压、糖尿病、血脂异常的患病率及血脂水平,并对SLE患者血脂水平的影响因素进行分析.结果 SLE组高血压、糖尿病、血脂异常、总胆固醇(TC)升高、甘油三酯(TG)升高、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)减低及低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)升高比例均高于对照组,SLE组TC、TG、LDL-C水平均高于对照组,HDL-C水平低于对照组(P均＜0.01).多元线性回归分析显示,TC和LDL-C水平与狼疮肾炎(β值分别为0.695、0.437)、激素治疗(β值分别为1.195、0.715)、补体C4水平(β值分别为4.817、3.382)、24h尿蛋白量(β值分别为0.112、0.078)呈正相关(P均＜0.01),与血浆白蛋白水平(β值分别为-0.107、-0.077)、高敏C反应蛋白水平(β值分别为-0.021、-0.014)呈负相关(P均＜0.01);TG水平与狼疮肾炎(β=0.359)和24 h尿蛋白量(β=0.045)呈正相关(P均＜0.05),与男性(β=-0.605)、年龄(β=-0.014)和血浆白蛋白水平(β=-0.053)呈负相关(P＜0.01或0.05);HDL-C水平与年龄(β=0.007)、狼疮肾炎(β=0.188)、激素治疗(β=0.342)、血脂测定前30 d激素总量(β＜0.001)及补体C3水平(β=0.351)呈正相关(P均＜0.01),与高敏C反应蛋白水平(β=-0.005)呈负相关(P＜0.01).血脂水平与SLE病程、病情活动、激素治疗时间、血脂测定前激素日剂量、血清肌酐水平及红细胞沉降率无相关性(P均＞0.05).结论 住院SLE患者高血压、糖尿病及血脂异常的患病率较高,血脂水平与多种因素有关.