干燥综合征继发支气管肺淀粉样变一例

干燥综合征是一种多系统自身免疫病,累及肺可表现为多种疾病,主要表现为气道异常、间质性肺炎和淋巴增生性疾病,还可表现为一些少见的疾病,如肺淀粉样变、肺淋巴瘤、肺栓塞和肺动脉高压等。本文报道1例干燥综合征继发支气管肺淀粉样变。     

原发性干燥综合征继发淀粉样变三例

风湿免疫性疾病是继发性淀粉样变的常见原因之一,以往认为类风湿关节炎和强直性脊柱炎最为常见。随着对干燥综合征认识的提高,国外报道原发性干燥综合征(pSS)继发淀粉样变并不少见,现将我院确诊的3例pSS继发淀粉样变患者报告如下。例1女,65岁,因口干、眼干3年余,鼻塞9个月于200     

原发性干燥综合征继发支气管肺淀粉样变一例并文献复习

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)继发支气管肺淀粉样变的临床特征.方法 回顾分析我院确诊1例及文献报道42例pSS继发支气管肺淀粉样变患者的临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后.结果 43例患 者中,女性42例(98％),年龄29～79岁,中位年龄57岁.确诊原发病至继发淀粉样变的时间间隔0～30年,中位时间8.9年.淀粉样物质以AL蛋白为主(21/28,75％).88％( 38/43)为局限性支气管肺淀粉样变.临床主要表现为咳嗽(18/38,47％)、气促(13/38,34％)、咳痰(9/38,24％)、咯血或咳血痰(5/38,13％)等.24％(9/38)的患者无临床症状.影像学以肺部结节或团块(40/43,93％)、肺大泡或空腔囊肿(16/43,37％)、肺间质病变(16/43,37％)、气道壁增厚或狭窄(8/43,19％)等为主要表现.17例患者行肺功能检查,以中重度弥散功能障碍为主(8/17,47％).43例患者均经病理确诊,见大量均质嗜伊红物质沉积,刚果红染色阳性.治疗以原发病为主,大多为良性经过.随访2～96个月,中位随访时间26.5个月,仅2例死亡.结论 pSS继发支气管肺淀粉样变常无其他系统累及,临床表现与气道受累的部位和程度有关.对于肺CT表现为多发的伴钙化或空洞的肺部结节的pSS患者,需考虑有无继发淀粉样变的可能.目前无特效疗法,多数进展缓慢.     

干燥综合征合并淀粉样变1例

<正>干燥综合征是一种常见的自身免疫病,B淋巴细胞异常激活造成腺体局部炎症浸润在发病机制中起到重要作用,临床上多以口眼及其他腺体干燥为主要表现,并可有全身多系统受累。干燥综合征最常见肺部受累表现为肺间质纤维化[1],此外还可有肺动脉高压、肺内类风湿结节、肺泡蛋白沉积症、胸腔积液等[2-5]。淀粉样变是浆细胞病的一类,特征表现为浆细胞异常分泌的一类特殊蛋白——淀粉样物质在各个器官组织的沉积,可累及心脏、肾脏、肝、脾、脂肪     

原发性干燥综合征合并淀粉样变二例

淀粉样变（amyloidosis）是由一组因蛋白代谢紊乱产生的特殊淀粉样蛋白沉积在各器官组织细胞间导致器官功能障碍的疾病.在结缔组织病中,高球蛋白血症、类风湿关节炎、原发性干燥综合征（primary Sjogren′s syndrome,pSS）等可引发淀粉样变,而由pSS引起的淀粉样变极少见,现报告2例.     

类风湿性关节炎并CREST综合征继发干燥综合征一例

患者,女性,39岁。主诉四肢关节肿痛、皮下结节、反复腮腺肿大8年,于2005年11月20日入院。1997年3月双手指肿痛,握不住拳,1998年全身肌肉疼痛,起床费力,蹲站费力,消瘦,无发热。1999年双手近指关节肿痛,双腕肿痛,握不住拳,无力,渐有肘、膝关节肿痛,手指端遇冷皮肤发白。2000年11月手指皮肤紧绷,弹性差。手指关节、手背、腕关节、肘关节、膝关节等处有黄豆大结节,反复双侧腮腺弥漫性肿大、疼痛、口干。2001年实验室检查血尿常规正常,肝功肾功正常,RF1∶128( ),ANA1∶10( )、抗SSA( )、抗SSB( )、抗-dsDNA阴性。双手正位X片显示左手第2、3…     

嗜酸性筋膜炎继发淀粉样变一例

嗜酸性筋膜炎继发淀粉样变国内尚未见报道 ,现将遇到的 1例报道如下。患者 :男性 ,6 9岁。因四肢皮肤肿胀变硬 5年 ,加重 2年入院。患者于 1993年出现四肢肿胀疼痛 ,以远端为甚 ,皮肤紧绷 ,并逐步出现皮肤变硬 ,肢体活动受限。近 2年来症状加重 ,并出现手足发麻 ,言语含糊不清 ,双下肢浮肿 ,无雷诺现象。曾在外院查红细胞沉降率 (ＥＳＲ) 70ｍｍ/1ｈ、类风湿因子 (ＲＦ) +,先后诊断为“周围神经炎”、“痛风”、“硬皮病”等。近 2年来一直服用强的松 (5～ 35ｍｇ/ｄ)、秋水仙碱(0 5ｍｇ/ｄ)、消炎止痛药 ,症状无改善 ,故入院诊治。体检 :…     

干燥综合征继发Fanconi综合征7例临床分析

目的探讨干燥综合征(SS)继发Fanconi综合征(FS)患者的临床特点。方法回顾性分析2010年10月至2017年11月中国医科大学附属盛京医院风湿免疫科诊治的7例SS继发FS患者的临床资料,对临床表现、辅助检查、治疗方案及疗效进行分析。结果 7例患者除有口干、眼干外,均有乏力、多尿、骨痛的临床表现。6例出现骨质疏松,3例出现肾功能不全。7例患者免疫球蛋白均升高,其中IgG升高7例,IgG、IgA、IgM均升高4例。所有患者均出现不同程度的离子紊乱及维生素D缺乏。7例患者均出现肾性糖尿和氨基酸尿。所有患者均经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,同时予维持酸碱和电解质平衡及补充活性维生素D等治疗,疗效较好。结论 SS继发FS较罕见,患者更易出现骨质疏松及肾功能不全,早期诊断及治疗至关重要。     

继发于多发性骨髓瘤的胃淀粉样变一例

患者女，78岁，因反复解黑便3个月余．伴呕血半个月入院。患者3个多月前无明显诱因每日解黑便3～4次．量少。无发热、恶心、呕吐及腹痛等，服药（具体不详）后好转。近3个月来，患者反复解黑便，半个月前出现腹痛．先后呕鲜红色液体3次，伴有黑便。无反酸、嗳气及腹胀等，住外院抗炎、止血治疗好转。3个月来体重减轻3kg。体检：轻度贫血貌．浅表淋巴结未触及，双肺呼吸音粗．双下肺呵闻及少许细湿啰音，腹平坦，腹部皮肤可见少许散在皮疹，色鲜红。     

原发性干燥综合征继发恶性抗磷脂综合征二例

我们遇2例原发性干燥综合征(primary Sjōgren’s Ssyndrome．pSS)因继发恶性抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome．APS)~0起广泛血栓形成、脑出血，最终使患者死亡，现报道如下。     

乙型肝炎合并干燥综合征一例

乙型肝炎合并干燥综合征一例高淑萍女，３２岁。因上腹胀痛，全身乏力两个月收住院。患者２年前开始食欲减退，恶心，乏力。检查ＨＢｓＡｇ（＋）。近日自觉症状加重，齿龈出血、上腹胀痛、稀便，四肢浮肿无力；关节酸痛；腮腺及颌下腺肿痛，双眼干燥，痒，异物感，视力模...     

大动脉炎并发干燥综合征一例

大动脉炎并发干燥综合征 (Ｓｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＳＳ) ,我们确诊 1例 ,现报道如下。患者 :男性 ,5 1岁。 1997年 5月起经常咽痛 ,诊断慢性咽峡炎急性发作 ,给予青霉素、地塞米松治疗 ,咽部疼痛症状减轻 ,但自觉口干加重 ,眼涩 ,有异物感 ,下唇发麻。 2 0 0 1年1月感心悸、头晕、右上肢疼痛麻木、发凉。反复测血压右上肢 74 4 5ｍｍＨｇ ,左上肢 2 0 3 14 3ｍｍＨｇ ,右肢温平均低左肢温 2 5℃。于 2 0 0 1年 2月 17日入院。查体 :右肢体温35 8℃ ,左肢体温 37℃。心率 78次 ｍｉｎ ,右上肢血压71 4 5ｍｍＨｇ,左上肢血压 …     

原发性干燥综合征并范可尼综合征一例

患者:女,54岁。1986年5月9日以全身骨关节疼痛4年余入院。患者入院前18年起,长期絮状试验阳性,被诊断为“慢性肝炎”,接受保肝药治疗。入院前4年起全身各大关节及胸腰椎疼痛,对症治疗无效;入院前3年查血沉(ESR)25mm/lh。类风湿因子(RF)(-),抗核抗体(ANA)>1∶20阳性,狼疮细胞(LEC)(-),梅毒血清试验(-),蛋白电泳γ球蛋白为0.22,免疫球蛋白:IgG23.08g/L,IgM>3.95g/L;尿素氮(BUN)7.1mmol/L,血肌酐(Cr)114.9μmol/     

原发性干燥综合征合并POEMS综合征一例

POEMS综合征组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现，常常伴有多系统损害以及与浆细胞瘤相关的临床症候群。目前，国内外报道已超过百例，但合并干燥综合征从未见报道。现就诊治过的原发性干燥综合征合并POEMS综合征患者1例报告如下。     

淀粉样变心肌病一例

正1临床资料患者男性,70岁,因"间断胸闷气促3年余,加重1月"于2015-12-31入住我院。患者3年前,无明显诱因出现胸闷、气促,夜间能平卧,双下肢不肿,未予重视。4个月前,外院超声心动图示,室间隔增厚,不排除肥厚型非梗阻性心肌病;2个月前行冠状动脉(冠脉)CT造影示前降支中段及远段浅表心肌桥形成;1个月前,患者胸闷、气喘症状明显加重,伴双下肢轻中度水肿,入住当地医院治疗,但患者自觉症状     

多发性皮肌炎继发肾病综合征一例

女患,58岁,于两月前无明显诱因出现头面及预侧部皮肤搔痒,呈紫红色皮疹,续而向胸部双上肢蔓延,四肢肌肉酸痛,活动受限。面部及双下肢明显浮肿,尿少、胸闷、气急、吞咽困难、不能翻身及抬头,急诊入院。既往无“肾炎”及“结缔组织性疾病”史。体检:T37℃,P90次/分,R21次/分,Bp17/12kPa慢性面容,面部及双眼睑浮肿,头、面及前胸部、双上肢皮肤均见斑片状紫红色皮疹,四肢肌肉肿胀,触压痛明显、心肺、肝脾正常、双肾区有叩痛,双下肢凹陷性水肿。实验室检查:Hb8.0g/L RBC2.7×10~(12)/L WBC     

Gaisback综合征继发糖尿病一例报告

真性红细胞增多症 (简称真红症 )在临床上不多见 ,Gaisback综合征指真红症合并高血压而脾不大 ,而 Gaisback综合征继发糖尿病更少见 ,现报道 1例。患者 ,男 ,46岁 ,公安干部。头昏、面颈部及肢端皮肤红紫色3年 ,头面部麻木、多饮、多尿、消瘦 3个月 ,伴牙龈出血、皮肤瘙痒 ,于 1997年 3月来我院就诊。既往有高血压病史 10年 ,间断服用心痛定。体检 :BP 2 0 / 13k Pa,P70次。全身皮肤粘膜无皮疹及出血点 ,浅表淋巴结无肿大 ,面颈部及肢端皮肤红紫 ,呈酒醉面容 ,球结膜、睑结膜充血 ,唇红紫 ,颈静脉无怒张 ,胸骨无叩压痛 ,双肺正常 ,心界无…