激素联合丙种球蛋白治疗格林巴利综合征的护理

格林巴利综合征是临床比较常见的神经系统疾病，是一种急性免疫性周围神经系统的脱髓鞘疾病，主要临床表现是急性或亚急性进行性四肢软瘫，伴有感觉障碍，重症者常合并咽喉肌，呼吸肌麻痹引起呼吸困难或危机生命，过去对于呼吸肌麻痹的格林巴利综合征采用人工呼吸机进行抢救，这样不仅费用昂贵而且病人创伤大，易引发感染。     

急性格林巴利综合征诊断及治疗近况

急性格林巴利综合征(GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。是迅速发展大多可恢复的运动性神经病，其病因和机理未完全阐明，一般认为属迟发性过敏的自身免疫性神经疾病。主要病变为周围神经广泛的炎症性阶段性脱髓鞘。病变主要在脊神经根，脊神经，颅神经，也有脊髓，脑干。半数以上患者1～4周有呼吸道、消化道感染症状，少数     

格林巴利综合征

目前国际上称格林巴利综合征（GBS）为炎性脱髓鞘性多神经根神经病，是神经科的多发病、常见病。病因不明，主要侵犯周围神经髓鞘，可造成四肢瘫、呼吸困难、甚至死亡。所以我们有必要加强对它的研究，才能做到正确的诊断和治疗，减少它对人类的危害。1病因病因至今不清，但可以肯定的是本病不是由单一病因所致。目前发现与之相关的有多种感染因子，象巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、肺炎支原体、肠弯曲杆菌；近年还发现乙型肝炎病毒可能与GBS有关。2发病机制目前认为它是侵犯周围神经髓鞘的自身免疫性疾病。急性格林巴利综合征以细胞…     

小儿格林巴利综合征21例临床护理

格林巴利综合征是一种常见的神经系统疾病,是以周围神经炎性改变并伴随有髓鞘脱落的多发感染性神经疾病[1,2]。主要表现为四肢活动不协调,严重者甚至无法完成站立、行走等简单动作[3]。该病发病快、并发症多、病情复杂多变,易造成误诊,若救治不及时,会危及患者生命。自2007年起,我们对21例格林巴利综合征患儿进行精心护理,效果满意。现报告如下。     

1例格林巴利综合征合并呼吸麻痹患者的护理

格林巴利综合征即急性炎症性脱髓鞘性多神经根病,为急性或亚急性起病后大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累后的一组疾病。呼吸麻痹是格林巴利综合征主要的致死原因,呼吸麻痹的抢救成功是提高格林巴利综合征的治愈率、降低病死率的关键。我院于2007年12月收治1例格林巴利综合征合并呼吸麻痹至呼吸衰竭患者,经过积极抢救及护理,患者康复出院。现将护理体会报道如下。     

胼胝体变性(Marchiafava-Bignami综合征)1例

患者,男,46岁。因记忆力减退,四肢乏力1年入院。患者1年前无明显诱因出现记忆力减退,健忘伴四肢乏力,行走短距离即感疲劳,未予治疗,近期症状加重,常不能记起自己和同事的住址,言语含糊,条理不清,但无明显头痛头晕,肢体抽搐,发热等,大小便正常。既往20年前有胃溃疡手术史;有高血     

肾综合征出血热致腺垂体功能减退伴渗透性脱髓鞘综合征

目的探讨肾综合征出血热致腺垂体功能减退症伴渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)的病因及临床特点。方法对1例肾综合征出血热致腺垂体功能减退症伴ODS的临床资料进行回顾性分析。结果本例于20年前在外院诊断为肾综合征出血热,病程中曾出现"昏迷"。近10 d因出现腹泻、全身出汗伴躁动在外院查血糖、血钠、血氯均降低,予糖皮质激素、补钠、葡萄糖等治疗3 d,患者突发意识障碍、运动性失语。入我院后根据病史、临床表现,结合查体、各项实验室检查及肺部、头颅CT检查结果,诊断为腺垂体功能减退症、肺部感染、ODS可能。予糖皮质激素、甲状腺素、抗感染及化痰等治疗,活动及言语恢复正常,病情好转出院。2个月后复诊甲状腺功能、电解质及血糖均正常。结论临床接诊不明原因低钠血症尤其有肾综合征出血热病史者,应考虑到腺垂体功能减退症可能,及时行垂体-靶腺激素检查,以尽早明确诊治,但应注意补钠速度,以防发生ODS。     

脑内脱髓鞘性假瘤MRI表现

目的 观察脑内脱髓鞘性假瘤（DPT）的MRI表现。方法 回顾性分析15例经临床或病理学证实的DPT患者的MRI影像资料,并与其临床和病理学检查结果进行对照分析。结果 15例中共检出20个病灶,呈单发（12例）或多发（3例）肿块样病变。19个病灶呈均匀或不均匀长T1长T2信号,其中8个病灶中心可见囊变、坏死区。DWI像上12个病灶呈不均匀高或略高信号。16个病灶呈不同形态明显强化,4个病灶未见强化。3个病灶呈闭环状强化,6个呈典型开环状强化,5个呈“爆裂样”强化,2个呈垂直于侧脑室的“火焰状”强化。结论 DPT的影像学表现与肿瘤相似,但仍具一定特征性,如“开环状”、“爆裂样”或“火焰状”强化。     

急性炎性脱髓鞘性脑病七例误诊分析

过去急性炎性脱髓鞘性脑病与病毒性脑炎统称为散发性脑炎,随着免疫学的发展,已将其分开[1]。但由于基层医院对这组疾病的特点、诊断标准认识不足,临床易致误诊、漏诊。我院2002~2005年共收治急性炎性脱髓鞘性脑病13例,误诊7例,误诊率53.8%。现分析如下。1临床资料1.1一般资料本组7例,男2例,女5例;年龄6~42岁,平均29岁。6例在病前2周内有上呼吸道感染史,1例无任何病史。1.2临床表现因本组临床表现不一,故分别介绍。1.2.1嗜睡1例。1周前患感冒,食欲缺乏,无精打采,反应迟钝,嗜睡,以癔症收住院。治疗3天无效,神经系统无定位征。遂查脑脊液压力增…     

干燥综合征合并中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床特点分析

目的:探讨干燥综合征合并中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床特点。方法:回顾分析2007年至2011年收治的原发性干燥综合征(primary Sj觟gren′s syndrome,pSS)合并中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的相关资料。结果:297例pSS患者中,有4例(1.35%)合并中枢神经系统脱髓鞘疾病。4例患者中,脱髓鞘病变在脑部者2例,在脊髓者2例。脱髓鞘病变位于脑部的患者主要表现为头晕、肢体乏力,而病变位于脊髓的主要表现为肢体乏力、损伤平面以下感觉减退、括约肌功能障碍。病变发生在脊髓的2例患者全部累及颈胸髓,1例患者纵向脊髓节段累及超过4个,为国内外较罕见。经激素及环磷酰胺治疗后,4例患者均好转出院。结论:pSS合并脱髓鞘疾病具有异质性特点,应结合临床特点及体液神经免疫学指标、神经影像具体分析诊断。     

格林-巴利综合征/急性脊髓炎重叠综合征的临床特点及机制分析

目的明确格林-巴利综合征(GBS)和急性脊髓炎(AM)重叠综合征的临床表现、实验室检查、电生理及影像学特征、治疗及预后。方法在多个英文数据库检索GBS/AM重叠综合征,共纳入18例患者,并分析其临床表现和预后。结果 GBS/AM重叠综合征的患者多见于年轻人(平均年龄为20.5岁),可能与前驱感染或接种疫苗等诱发因素的高暴露率(88.9%)有关。患者的临床表现多样化,除了常见的肢体无力(94.4%)、感觉障碍(83.3%)、感觉障碍平面(72.2%)、尿潴留(66.7%)外,还有诸多不典型的症状体征。电生理检查显示12例(66.7%)患者为急性多发性脱髓鞘性周围神经病,6例(33.3%)患者为急性多发性轴索性周围神经病。脑脊液蛋白-细胞分离现象见于9例(52.9%)的患者。所有患者的脊髓MRI检查均显示有异常病变,病变部位累及整个脊髓节段,颈、胸段脊髓最常受累。所有患者均接受了免疫治疗,10例患者(55.6%)预后良好,7例患者(38.9%)预后差,1例患者(5.6%)死亡。所有患者均为单项病程,病情无复发。结论 GBS/AM重叠综合征的临床表现多样化,GBS共有的临床特征及脊髓炎的症状体征、脊髓影像学检查有助于GBS/AM重叠综合征的诊断。免疫治疗大多数为皮质类固醇和免疫球蛋白治疗,总体预后偏良性。     

脑内瘤样脱髓鞘病4例临床分析

绝大多数脱髓鞘病的诊断根据临床表现和影像学,很少经病理证实。本院自1990年2月至2004年2月共收治4例,现结合文献分析如下。     

中枢神经系统脱髓鞘病5例分析

对我们所遇中枢神经系统脱髓鞘病5例分析如下。     

肺小细胞癌骨转移并发渗透压性脱髓鞘综合征1例

病例 女,74岁。间断咳嗽咳痰半年,痰液黏稠,不易咳出,3月前摔倒致右股骨转子间骨折,入院查体：右下肺叩诊浊音,心率76次／分,律齐;有髋部疼痛,有下肢短缩,     

糖尿病性癫癎八例临床误诊分析

癫是一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病 ,是神经科临床常见的症状之一。引起癫的疾病多由脑部病变所致 ,但一些全身性疾病也可引起癫发作 ,如不重视 ,极易造成误诊。现将我院 1998年 1月 2 0 0 2年 7月收治的曾在院内外误诊的 8例糖尿病性癫报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　男 6例 ,女 2例 ;年龄 4 5 79岁 ,平均5 9 6岁 ;病程 10天 6个月。院外曾发现血糖增高 1例 ,首次发现高血糖 7例。血糖 13 340 6mmol/L ,平均18 9mmol/L。进一步经糖耐量试验或糖化血红蛋白检查 ,均确诊为糖尿病…     

儿童急性播散性脑脊髓炎的临床与影像学表现

目的探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床与影像学表现特点。方法分析22例ADEM患儿的临床及影像学资料,并对ADEM的临床表现进行归类,观察ADEM患儿的脑MRI表现,包括病灶位置(皮层、皮层下白质、中央白质、脑室旁白质、深部灰质核团以及脑干和小脑)、大小、形态。结果 22例ADEM患儿的发病年龄平均(6.0±3.2)岁。前驱症状中以发热常见,占77.27%(17/22)。临床表现以脑病及抽搐最多见,各占45.45%(10/22);运动障碍次之,占36.36%(8/22)。影像学上,22例患儿中均可见中央白质病变;13例(13/22,59.09%)可见脑室旁病灶;9例(9/22,40.91%)可见皮层病灶;6例(6/22,27.27%)累及深部灰质核团。18例患儿急性期后1个月复查MRI,8例可见脑萎缩。结论儿童ADEM的MRI表现多样,可表现为中央白质病变,还可出现脑室旁病灶及灰质受累。影像学动态观察有助于了解疾病的变化。     

癌性神经病-类格林巴利综合征1例

患者男 ,6 2岁 ,广东南海籍。主诉 :左眼睑下垂 30余天 ,四肢乏力 10余天。1993年 5月 17日突然觉左侧眼睑下垂 ,4周后 ,睁右眼费力且四肢沉重乏力 ,右耳听力下降 ,双颊麻木 ,咀嚼无力 ,张闭口困难。门诊查脑脊液 :蛋白 2 74ｇ/Ｌ(定性 ) ;头颅ＣＴ正常。发病以来 ,神疲、纳差 ,消瘦 ,无吞咽困难及呛咳。 1992年胃镜检查诊断为胃粘膜脱垂。体查 :营养稍差 ,吐词不清 ,右锁骨上窝扪及一花生米大质硬固定淋巴结 ,右乳腺第 5肋有一鸡蛋大肿块 ;颈硬 ,克氏征、布氏征阳性 ;左动眼、双面、右听神经损害 ,余颅神经无损害 ,肢体肌力Ⅴ -且张力…     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床治疗进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,大部分患者均是缓慢起病,多伴有脑脊液蛋白一细胞分离,病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。     

格林巴利综合征的相关研究进展

格林巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome, GBS)是一种急性自身免疫性多发性神经疾病,表现为迅速发展的上行乏力、轻度感觉减退和反射变弱或消失.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acute Inflammatory Demyelinative Polyradiculoneuropa-thy,AIDP)是最早确定也是欧洲最常见的 GBS 表型,伴随不同程度的继发性轴索损伤.急性运动性轴索 神 经 病 (Acute motor axonal neuropathy, AMAN)和急性运动感觉轴索型神经病(Acute Mo-tor and Sensory Axonal Neuropathy,AMSAN)为GBS亚型:前者呈现原发性轴索障碍,仅累及运动神经,是亚洲、中美和南美洲最常见的 GBS 表型;后者更罕见,累及感觉和运动神经.此外,Miller Fisher综合征(Miller Fisher Syndrome,MFS)也是GBS的轴索型变体,Bickerstaff 脑炎(Bickerstaff's Brain-stem Encephalitis,BBE)则为MFS 的变体[1].GBS在西方国家年发病率为 1.1~1.8/100,000 人,中国为 0.66/100,000 人[2].其发病率随年龄线性增长且男性更易患病,但在婴幼儿、儿童的自然进程呈现更多良态:约 1%~6%GBS 患者罹患复发性 GBS (Recurrent Guillain Barre Syndrome,RGBS),极少见儿童患RGBS的情况[3].目前 GBS 仍属危重病:25%的患者将因呼吸障碍或气道保护接受机械通气(Mechanical Ventilation,MV)治疗,3%~11%的患者死于GBS的并发症.尽管大部分患者基本康复,仍有20%~38%残疾[4].本文通过综述 GBS 相关的主要进展,涉及诊疗、预后和可能的机理等内容,旨在为临床综合治疗GBS提供一定参考.     

1例脱髓鞘疾病患者的护理

脱髓鞘疾病呈急性发作或亚急性损害神经中枢,发病高峰为2～3周,若治疗延误,受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,严重时可侵犯脊髓前角细胞、脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危及生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致,急性起病,