家族性肌营养不良性重症睑下垂二例

家族性肌营养不良性重症睑下垂二例韩贻凤，张新晨，杨敬昌患者男，７２岁，无诱因双眼进行性上睑下垂３１年，于１９９３年５月２６日入院。既往无外伤史。体检：一般情况好，全身无肌肉萎缩。眼部检查：双眼远视力均为５．０，眼球未见明显异常，双眼上睑均不能上提，提...     

家族性角膜营养不良及其遗传学分析

家族性角膜营养不良,是眼科常见遗传病之一。根据其病损部位可分为上皮及前弹力层、内皮层及后弹力层与基质层三大类,共计有廿余种。以基质层的结节状、格状与斑状营养不良三种为最常见,国内报告较多。现将我科自1981年至1990年确诊的家族性角膜营养不良32个家系42例报告如下。临床资料1.42例病人来自32个家系,其中结节状角膜营养不良26例(19个家系),格状角膜营养不良9例(6个家系),斑状角膜营养不良7例(7个家系)。     

大剂量强的松对重症肌无力性睑下垂合并症的影响

重症肌无力(MG)性睑下垂是一种自身免疫性疾病,笔者曾采用长期口服大剂量强的松对其进行治疗,已获得较好的临床效果。但重症肌无力的常见并发病,如甲亢、桥本氏病、糖尿病等,由于采用激素、其发病率能否增高,已成为许多学者所关注的问题。我院自1984年12月至1988年1月,采用前瞻性方法,对120例MG性睑下垂患者,在进行大剂量强的松治疗的同时,对其主要并发病也进行了较系统的检查,籍以评价大剂量强的松治疗MG性睑下垂的安全性。现就资料完整者37例,作如下分析报告。     

提上睑肌折叠术治疗睑下垂

上睑下垂是一种常见的眼病,目前采用的手术治疗方法可分为2大类,即借用额肌力量的手术和增强提上睑肌力量的手术。前者提上睑肌运动是垂直向上的、向下方注视时,睑裂开大、很不自然;后者多采用内外路结合法,手术操做较复杂,木手术方法是将提上睑肌拆叠悬吊于节制韧带上、借助节制韧带将上睑提起、效果较佳,方法简便,现将手术方法介绍如下:     

肌强直营养不良性白内障1例

1874年首先由Leyden 描述肌强直营养不良症为先天性肌强直症,又称萎缩性肌强直症,是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。起病隐避,病情进行缓慢,多在20～30岁发病,多在45岁以前死于并发病。患者吕××男36岁工人住院号51139 右眼视物不清2年,诊断为白内障。于1981年3月20日入院。从20岁开始智力逐渐低下,口齿不清,行走苯拙。两年前,无明显诱因而视力进行性下降。近半年仅能辨别光亮。父母非近亲联婚,家族中无同样疾病。患者25岁结婚,因不育离婚,5年前再     

家族性双眼颗粒状角膜营养不良2例

双眼颗粒状角膜营养不良是一种与遗传有关的角膜病变。近年来文献报道尚不多弛，现有2例父子患者，现报告如下：     

中青年角膜接触镜性睑下垂

中青年角膜接触镜性睑下垂西安第四军医大学唐都医院眼科（７１００３８）王海燕综述张东杲审校后天性睑下垂是眼科临床上一种常见的疾病。根据其发病机理可分为神经源性、肌源性、机械性和腱膜性〔１〕。所谓腱膜性睑下垂是指提上睑肌腱膜薄弱或断裂而致的睑下垂。大部分...     

家族遗传性角膜营养不良

一百多年前,眼科医生开始观察到家族性角膜营养不良的存在,但由于当时技术条件所限,直至本世纪初期,还不能确切地诊断这一疾病。常认为是一种单纯的变性性病变,甚至与角膜炎症相混淆(1)。现代医学及其相应的基础学科的发展,尤其是生物化学,超微结构及分子遗传学等研究技术的应用,至50年代才普遍地命名为家族遗传性角膜营养不良,且愈为广泛地为人们所重视。一、发病概况由于大多数的遗传性角膜营养不良只影响角     

经络免疫对重症肌无力睑下垂和蚕蚀性角膜溃疡疗效评价

重症肌无力(MG)性睑下垂和蚕蚀性炳膜溃疡,是当前中外眼科学界正在探讨的一种疑难性眼病,多数学者认为与自身免疫有关,但在治疗上仍无理想疗法,作者自1962年10月1日开始运用中医经络和西医免疫相结合,研究使用“经络免疫”疗法,治疗MG性睑下垂284例,蚕蚀性角膜溃疡306例,收到满意效果,介绍如下: 资料和方法一、病例选择 MG性睑下垂,男126例,约占44％,女158例,约占56％,年龄1—18岁201例,约占,70％,19—50岁,83例,约占30％,平均年龄13.6岁,双眼102例,约占35％,单眼182例,约占65％. 蚕蚀性角膜溃疡,分老年型及青年型,前者单眼     

家族性角膜格子样营养不良的角膜各层改变

本文对6世代家族性角膜格子样营养不良的1家系(在77例中有23例)中之两例进行角膜内皮显微镜检查(Specular microscopy)并与裂隙灯的观察进行了比较研究。病例1:女性,57岁。双眼视力障碍,10岁以后即加重。5年前双眼曾做晶体摘出术。初诊时视力,双眼均为0.03。在角膜中央部上皮下可见半透明的白色混浊。角膜内皮显微镜检查,上皮有半亮细胞、暗细胞以及介于二者之间的细胞,此外尚有反光很强的细胞。在实质层可见格子样病变。内皮细胞大小不一,细胞数量减少。     

面肩肱型肌营养不良伴发重症视网膜病变一例

患者男,45岁.因进行性加重的四肢肌肉无力、萎缩伴面部表情少25年,听力下降23年,左眼视力下降2年多于2010年6月来我院神经内科就诊.患者于25年前开始出现四肢肌肉无力,跑步用难,面部表情少;23年前出现耸肩无力,易跌、走路摇摆,双手撑地、扶膝等症状,无心脏及呼吸系统症状,但伴有听力下降,症状进行性加重,以四肢肌肉萎缩明显.2年前开始出现左眼视力下降,进展迅速.     

额肌瓣转移悬吊术治疗睑下垂(摘要)

重度睑下垂往往用提上睑肌缩短徙前手术或吊线效果不甚理想,特别是远期效果更不可靠。近年来我们采用额肌瓣转移悬吊术效果甚佳,共做手术38例,经临床观察和随访效果满意。手术方法:局部浸润麻醉,沿重睑线切开上睑皮肤、剪除1条眼轮匝肌、暴露睑板     

家族性遗传性角膜营养不良(附5例4家系)

我院于1987～1990年收治5例家族性遗传性角膜营养不良报告如下。1.家系Ⅰ:先征者王××男性31岁医士住院号14167 双眼视力逐渐下降已6年。间断性眼红、疼1年,最近月余加重。视力右0.7,左0.7,矫正不提高。双外眼正常,角膜直径12mm,右眼睫状充血,角膜中央有一3×4mm 溃疡,深达前弹力层。溃疡底干净,周边环绕小结节状浸     

眼肌型肌营养不良一例

服肌到肌营养不良临床极为罕见，国内文献报告较少．我院遇一例，现报告如下．孟XX，女，21岁，农民；住院号74495，9年前无明显诱因双眼睁开困难，逐渐加重,5年后在当地医院行手术治疗．术式不详，效果差．无晨轻喜重差别；休息后症状也不减轻因影响美容，要求手术治疗，于1993年12月7日以双眼上睑下麦收住院．否认家族史．体检：TPRBP无异常，营养状况稍差，身体瘦小，软腭运动正常，咽反射正常，肢体运动和由过功能正议．生理反射存在，肩理反射未引出．双眼视力04不能矫正；双吸上里下垂．用力阔眼时住技宽约3mm，呈仰面仅．双目问孔…     

睑下垂术后暴露性角膜炎的回顾性分析

目的:探讨睑下垂术后暴露性角膜炎的发生原因,并制定相应的预防措施。方法:对我院2001/2007收治的28例(30眼)各种术式睑下垂术后暴露性角膜炎的临床资料(包括一般资料,术前体征,手术方式,术后体征及治疗措施)进行回顾性分析。结果:术前患干眼症,术中医源性损伤,术后Bell氏现象阴性,患者因怕痛而不瞬目,睑裂闭合不全等都是重要的睑下垂术后暴露性角膜炎的致病因素。结论:术前全面细致的检查,术中对应的预防措施,术后及时正确的处置,和给患者克服疼痛的鼓励是防治暴露性角膜炎的关键点。     

眼肌型肌营养不良3例报告

眼肌型肌营养不良病十分罕见。且极易误诊,国内直至1957年才由张文萃氏进行了首例报告。现将作者经历的3例报告如下。例1 曹××男21岁1岁时发现双眼睁开困难,复视。症状越来越严重,早晚无轻重差别,休息后症状也不减轻。于某医院诊断为肌无力症,曾注射新斯的明多次,毫不见效。饮食无呛咳,说话声音正常。否认家族史。周身一般状况佳,意识清,检查时合作。双上睑下垂,用力睁眼时,睑裂约2mm。双瞳孔等大,光反射及调节反射均敏感。双眼球固定在正中位,各方向运动不能。软腭运动正常,咽反射正常。运     

提睑肌切除额肌腱膜悬吊术治疗MarcusGunn上睑下垂

目的：介绍提睑肌切除,额肌腱膜悬吊术治疗ＭａｒｃｕｓＧｕｎｎ上睑下垂的手术。方法：通过两例ＭａｒｃｕｓＧｕｎｎ上睑下垂手术治疗报告了提睑肌切除,额肌腱膜悬吊术的方法。结果：术后随访上睑下矫正,ＭａｒｃｕｓＧ现象消失。结论：提睑肌切除额肌腱膜悬主治疗ＭａｒｃｕｓＧｕｎｎ上睑下垂的方法简单有铲。