朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法分析14例LCH的临床特征,应用HE染色及免疫组化技术观察其病理学特征,并复习文献。结果本组病例中男11例,女3例,年龄9个月⁵2岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%52岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%²0%。结论 LCH的临床表现复杂,从单系统病变到多系统病变,好发于骨,确诊需取活检进行病理学检查;LCs的CD1a、S-100和Langerin的阳性表达对于LCH的诊断与鉴别诊断有重要意义。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺损害临床分析

目的　了解朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)肺损害的临床情况。方法　回顾性分析近 10年诊断的 4 4例LCH的临床资料。结果　 4 4例LCH中肺受累 14例 (占 33% ) ,其中小儿10例 ,占小儿LCH发病的 31% ;成人 4例 ,占成人LCH发病的 33%。无呼吸道症状 5例 ,咳嗽、咳痰8例 ,其中伴气促 2例。影像学表现主要为肺间质损害 ,表现为纹理增多、增粗、紊乱、蜂窝状、网点状、小结节状改变等 ,亦可见肺气肿、胸腔积液、胸膜增厚 ,以及肺门纵隔淋巴结增大。小儿合并支气管肺炎 6例 ,曾误诊为原发病 4例 ,其中 2岁以下 5例 ,致金黄色葡萄球菌败血症 2例 ,终因多脏器功能衰竭死亡 ;误为肺结核 2例及乳糜胸 1例。化疗后 ,症状及肺部病变可明显改善。结论　肺是LCH常累及脏器 ,有影像学改变不一定出现呼吸道症状 ,尤其 2岁以下小儿易合并支气管肺炎、败血症及多脏器功能衰竭。LCH肺损害无临床特异性而易误诊 ,胸部CT有利于早期发现肺损害病变。及时诊断、化疗 ,可使肺病变改善     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性.方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献.结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处,朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达.结论联合应用CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断.     

单独肺受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

1 病例资料 患者,男,38岁.因“体检发现右肺结节6d”于2016年1月8日入住我院.患者于2年前因右侧胸痛于当地医院就诊,胸部CT提示双肺结节进行性增大,考虑肺部真菌感染,予以口服抗真菌药物治疗2个月,复查肺部结节无进一步发展,故每隔半年复查1次.2016年1月2日于当地医院复查CT提示右中肺结节.2016年1月6日至另一医院检查CT提示:肺窗示右肺中叶内侧段有一分叶状肿块,截面大小约1.5 cm×1.6cm,密度均匀,边缘呈毛刺状,纵隔窗示肿块平扫CT值60 HU,病灶内下缘见血管影相连,灶内未见钙化灶,两肺同时见多发大小不一的小结节(图1),诊断为右肺中叶周围型肺癌并两肺多发转移瘤.人我院后体格检查未见明显体表淋巴结肿大,未见皮肤红斑等异常体征.入院检查:血常规及肺功能均正常,B超检查示肝脏、胆囊、胰腺、肾脏及肾上腺未见明显异常,头颅CT平扫未见明显异常.自发病以来,患者偶有胸痛、干咳,无咯血、胸闷、气急,精神状态良好,体力情况良好,食欲、食量及睡眠情况正常,体质量无明显变化,大、小便正常.自述无吸烟、饮酒史,无二手烟接触史,职业中有粉尘接触史.2016年1月12日于全麻胸腔镜下行右肺中叶切除术.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),又称为组织细胞增生症X,各系统均可发生,由于缺乏典型的临床病史和特异性临床表现,临床易误诊.本文就我院收治的肋骨LCH患者1例报道如下.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨骼外影像学探讨

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）骨骼外浸润的影像学特点.方法 经病理证实为LCH的患者10例,回顾性分析骨骼外浸润的影像学特点.结果 （1）肺部浸润8例：渗出实变3例,多发结节2例,纤维条索1例,空腔2例.（2）淋巴结肿大3例：均为多发,1例发生于双侧颈部、肺门、纵隔,不伴有肺部浸润;1例发生在腹主动脉旁、肠系膜根部、肝门区,伴肺部有浸润;1例为双侧颈部淋巴结肿大.（3）肝脾大1例,同时浸润肺部,但无淋巴结肿大.结论 LCH骨骼外浸润病变主要发生在肺部,主要表现为渗出实变、多发结节及纤维条索改变,亦可为双肺空腔合并感染或纤维化;发生在淋巴结较少见,均为多发,表现为颈部、腋窝、肺门及纵隔、肝胃隐窝、腹主动脉旁、小肠系膜、两侧髂血管旁多发淋巴结肿大.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一组少见的原因未明的疾病,主要发生于儿童,其病理学中以组织细胞增生为主要特点,属于网状内皮或单核一吞噬细胞浸润增生病变,由朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起,可累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官,我科最近收治1例,现报道如下。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、病理学、免疫表型、治疗及预后。方法回顾性分析2例经病理确诊的成人LCH的临床资料,并结合文献报道,分析其临床、病理特征以及治疗和预后情况。结果病例1为年轻女性,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、咳痰,肺部CT显示双肺多发大小不等结节,伴薄壁空洞,开胸肺活检及免疫组化提示病变组织S-100（+）、CD1a（+）、CD68（+）,无其他器官受累,经戒烟及激素治疗后病灶基本消失。病例2为老年女性,病程半年,表现为反复皮疹及全身淋巴结肿大,经淋巴结活检及免疫组化确诊为LCH,经COP方案化疗后病情好转,至今无复发。结论LCH临床罕见,误诊率高,应结合多系统临床表现及组织学特征、免疫表型综合分析。     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯甲状腺一例

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)在儿童中较为少见,侵及甲状腺更为罕见。回顾性分析1例经病理确诊的PLCH侵犯甲状腺患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变及病理特点,结合国内外报道,提高诊治效率,避免误诊。     

淋巴结炎误诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报告

目的分析淋巴结炎误诊的原因。方法对1例淋巴结炎误诊的诊治经过进行回顾性分析。结果进行病理及免疫组化检测,明确诊断。结论严格掌握朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断依据是避免误诊误治的关键。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值

目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。     

8例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床诊治分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断与治疗。方法回顾性分析近5年诊断的8例LCH的临床资料,并结合复习相关文献。结果 8例患者首发症状多变,均经组织病理活检确诊,其中6例予以化疗,2例未行治疗。结论 LCH是一组病因不明的异质性疾病,其临床表现不典型,确诊主要依赖组织病理学及免疫组化检查,个体化治疗很重要,其确切疗效仍待进一步评估。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理学分析

回顾性分析2004年1月至2014年1月收治的13例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者临床病理资料,其中男性8例,女性5例,患者年龄6 ～63岁,平均年龄35岁,多为成年人.13例患者共有15处病变,镜下见组织细胞样瘤细胞弥漫分布,可见核沟,背景内有数量不等嗜酸性粒细胞及其他炎细胞浸润.免疫组化结果显示肿瘤细胞表达S-100、CD1a、朗格汉斯细胞产生的特异性凝集素.治疗后随访6～101个月,均健在.免疫组化标记有助于明确诊断及鉴别诊断.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 回顾分析3例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献.结果 3例LCH患者分别为39岁女性、36岁男性、56岁女性,临床受累脏器包括耻骨(1/3)、髂骨(1/3)、额骨(1/3)、股骨(1/3)、肋骨(1/3)、皮肤(1/3)、淋巴结(1/3),免疫组化为Cdla(+)、S-100(+),经联合化疗后,2例患者获得完全缓解,另1例多系统LCH患者反应较差,仍在进一步治疗观察中.结论 成人LCH少见,临床表现多样,易误诊、漏诊,治疗需个体化.     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点和生存分析

目的 探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床特点及生存情况.方法 回顾性分析2005年5月至2009年12月初次明确诊断的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及生存情况.结果 共明确诊断25例朗格汉斯细胞组织细胞增生症,中位年龄10个月.多数为多器官功能受累,分级以Ⅲ级或Ⅳ级为主.临床表现多见皮疹、发热、体表包块、黄疽、外耳流脓为主要表现.器官受累依次为皮肤、骨骼、肝脏、肺脏、骨髓等.病理以S-100,CD1a阳性为主要表现.死亡4例,其中治疗相关死亡1例、呼吸衰竭1例、肝功能衰竭1例、缓解后发生AML-M3合并DIC 1例.结论 婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增牛症发乍率男性略高于女性.发病多以多器官、功能受累为主要表现.通过皮肤活检获得病理诊断.多数为高危组患者.死亡原因主要由于重要脏器(肺、肝脏)功能受累有关.     

口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理观察

目的:探讨颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学和免疫表型特征,以提高对其诊断水平.方法:对6例发生在口腔颌面部的朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行光镜观察和免疫组织化学标记,结合临床资料加以分析讨论.结果:颌面部LCH多发于幼儿,下颌骨好发,常累及局部软组织.镜下改变主要由langerhans细胞与数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及多核巨细胞组成.免疫组化标记:朗格汉斯细胞CD1a阳性,S-100蛋白阳性,CD68阴性.结论:颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床病理有其特征性改变,但应注意与颌骨的其他巨细胞病变鉴别诊断.     

肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cehistiocytosis,LCH）又称骨嗜酸性肉芽肿,是一种少见的、病因不明的肿瘤性增生病变,原发于肋骨者甚少见,临床诊断和治疗有相当难度。