郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断

探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用。收集我院 1991～ 2 0 0 1年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共 76例住院病人的资料总结分析。结果 ,76例病人 67例依据皮疹印片或病理活检诊断 ( 88 2 % ) ,1例依据骨髓检查诊断 ,其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断。皮疹印片 18例 ,12例阳性 ;5 5例行病理检查 ,取材自皮肤、淋巴结、肿物 (包括腹腔、头部、纵隔肿物 )及骨损处穿刺或刮除物检查 ,找到郎格罕组织细胞 ;2 5例行S 10 0检查 ,2 4例阳性 ( 96% )。 3 9例行骨髓检查仅 1例示组织细胞明显增加 ,其余示增生骨髓象或增生减低。结果表明 :病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段。皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义 ,骨髓检查诊断价值有限。HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查 ,S 10 0阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度。     

组织细胞增生症X13例

组织细胞增生症X多发生在小儿,病理上以分化较好的组织细胞增生为其共同特点。现将所见13例报告如下。诊断依据:1.典型临床表现 发热,皮疹,肝脾肿大;2.皮疹印片、骨髓、淋巴结活检可见网状细胞;3.头部、胸部、脊椎X线摄片具特征性变化。本组勒雪病7例分别有皮疹印片见成堆组织细胞增生或淋巴结活检见组织细胞增生,     

郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南介绍

2009年4月国际组织细胞协会发布了《郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》(以下简称"指南")[1],对于郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的诊断、评估和治疗规范提出了新的建议,介绍如下.一、LCH病理诊断标准1987年国际组织细胞协会的《郎格罕细胞组织细胞增生症病理诊断标准》中,确诊指标中的金标准有"电镜检查发现病变细胞内含Birbeck颗粒",由于近年来发现郎格素(langerin,CD207)表达阳性可以代表Birbeck颗粒,所以郎格素具有与Birbeck颗粒相同的确诊意义.因此,在新版"指南"中规定,上述两者具备其中1项即可确诊."指南"认为,只有在颈椎的扁平椎或齿状突( odontoid peg)孤立性受累、无软组织受累的LCH患者,由于活检风险大于组织诊断的需要,可以将Birbeck颗粒作为必需项目.     

郎格罕氏组织细胞增生症超微结构的观察(附一例报告)

郎格罕氏组织细胞增生症超微结构的观察（附一例报告）黄丽莉，疗宁广西医科大学一附院儿科郎格罕氏组织细胞增生症原名组织细胞增生症Ｘ，１９８５年国际组织细胞协会根据本症病理特点，主要是Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞浸润，而改名为郎格罕氏组织细胞增生症。过去本病主...     

特殊类型郎格罕细胞组织细胞增生症一例报导

特殊类型郎格罕细胞组织细胞增生症一例报导支文靖北京铁路总医院郎格罕细胞组织细胞增生症（Ｌａｎｇｅｒ－ｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）原名为组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ），是一种反应性非肿瘤性增殖性疾患。是一种少见的但又多发于小儿时期的疾...     

郎格罕细胞组织细胞增生症临床诊治的新进展

郎格罕细胞组织细胞增生症临床诊治的新进展周伟孙怀珍郎格罕细胞组织细胞增生症（ｌａｎｇｅｒ－ｈａｎｓｃｅｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）可表现为能自行缓解的单一骨损害到威胁生命的多系统受累等多种形式。过去１０年病理和医学影像学的进展，使临床和病理...     

以噬血细胞综合征为首发表现的儿童郎格罕细胞组织细胞增生症2例报告

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhan’s cell histiocy-tosis,LCH)是一组病因不明,以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性,但生物学行为呈浸润生长,可累及骨与多个器官,好发于婴幼儿及儿童。此类疾病临床表     

郎格罕细胞组织细胞增生症临床和实验研究

对近１０年的收治的１７８例组织细胞增生症Ｘ做了临床和实验研究。经免疫组织化学染色和超微结构检查，找到典型的Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒，确立本病为郎格罕细胞组织细胞增生症。比较了传统分型和Ｌａｖｉｎａｎｄｏｓｂａｎｄ＇ｓ分级二种诊断方法，证明后者使诊断简单明确，有利于确立治疗方案和判断预后。采用联合化疗和系统追踪观察，使疗效明显提高，病死率下降。     

郎格罕细胞组织细胞增生症22例患儿的眼耳部的临床表现

郎格罕细胞组织细胞增生症２２例患儿的眼耳部的临床表现傅天真卢燕现对我院儿科近１０年经治疗且随访资料完整的郎格罕细胞组织细胞增生症患儿２２例报告如下。对象：２２例患儿中男１６例，女６例，男女之比为２．７∶１。年龄为５个月～６岁，其中１～４岁患儿１６例，...     

儿童Erdheim-Chester病2例报告并文献复习

目的探讨儿童Erdheim-Chester病(ECD)的临床特点。方法回顾分析2例ECD患儿的临床表现、诊断及α干扰素治疗效果,并结合文献进行总结。结果 2例男性患儿,分别为4、5岁,均表现为多饮、多尿、骨痛、肝脏增大等,与郎格罕斯细胞组织细胞增生症相似,但病理表现为黄色类脂质肉芽肿,免疫组化中CD1a(-)、S-100(-)。与成人ECD相比,儿童骨骼系统同样最易受累,神经系统比成人更易受累,心脏、皮肤等受累少于成人。2例患儿α干扰素治疗效果尚可。结论 ECD是一种临床上罕见的非郎格罕斯细胞性组织细胞增生症,早期识别、早期诊断可改善预后。     

朗格罕细胞组织细胞增生症72例临床病理与免疫组织化学分析

目的 探讨朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征与免疫表型特点.方法 回顾湖南省儿童医院2008年1月至2013年6月确诊为朗格罕细胞组织细胞增生症的72例病例,对其病变累及部位、病理组织学特征、免疫组织化学表型进行分析.结果 男43例,女29例;年龄3个月～6岁8个月,平均年龄17个月.病变累及部位:骨组织38例,皮肤28例,外耳道8例,淋巴结32例.病变累及多部位60例(83.3％),累及单一部位12例(16.7％).病理组织形态学观察69例(95.8％)有核沟的朗格罕细胞,56例(77.7％)可见嗜酸性粒细胞浸润.嗜酸性粒细胞浸润在骨组织病灶为28/30例(93.3％),在皮肤组织病灶中为19/28例(67.9％),二者比较差异有统计学意义(x2=6.116,P＜0.05).免疫组织化学染色示朗格罕细胞阳性表达CD1a共72例(100％)、S-100 71例(98.6％)、Vimentin 70例(97.2％);Langerin标记阳性41例(100％).组织细胞阳性表达Vimentin共65例(90.3％),CD68 67例(93.1％).结论 小儿LCH可累及骨、皮肤、外耳道、淋巴结、肝、脾等多器官;多部位受累较单一部位累及多见.组织形态学以有核沟的朗格罕细胞增生为主要特征;嗜酸性粒细胞浸润骨组织较皮肤组织多见.单克隆抗体CD1a、Langerin、S-100等免疫组织化学染色有助诊断.     

新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告

目的了解新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、实验室特点及诊断要点。方法回顾性分析1例新生儿LCH的临床资料。结果女性患儿,生后1 d因少吃、少哭,皮疹入院,头部、四肢、躯干、脚趾、口腔可见多发皮疹,突出皮面,大小不等,部分破溃结痂。皮肤活检提示病变组织表达S-100(+),CD1α(+),符合LCH诊断。结论新生儿生后有特殊皮疹,需警惕LCH,应进行皮肤活检,以免误诊。     

新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的 了解新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床、 实验室特点、 诊断要点及治疗方法。方法 回顾性分析烟台毓璜顶医院1例新生儿LCH的临床资料。结果 男性患儿,因呼吸困难、皮疹生后12 min入院, 初始仅表现为头部、 四肢、 躯干、 手足多发皮疹, 进而发展为皮肤、 淋巴结、 肺、 骨骼等多系统受累的新生儿LCH。皮肤活检提示Langerin（+）, S-100（+）, CD1a（+）, 符合LCH诊断。结论 新生儿生后有特殊皮疹, 应进行皮肤活检, 需警惕LCH。新生儿LCH多进展为多系统受累型LCH, 预后差。     

力欣奇继续医学教育园地——思考病例系列(2)答案

应完善检查:骨髓穿刺术、颈部淋巴结活检。检查结果:骨髓图像分析报告:增生性骨髓象,基本排除淋巴瘤等恶性疾病。颈部淋巴结活检病理报告:淋巴结结构部分保存,副皮质区扩大,散在不规则片状破碎样坏死,坏死灶内及其边缘处组织细胞增生,坏死区边缘免疫母细胞等转化性淋巴细胞增生,有些组织细胞有切迹(新月形组织细胞),有些组织细胞核扭曲,可见聚集成片的浆细胞样树突细胞。     

同卵双生姐妹共患郎格罕斯细胞组织细胞增生症

我院血液科先后在2008年6月和2009年4月收治一对同卵双生姐妹，均被诊断为郎格罕斯细胞组织细胞增生症（1angerhanscellhistiocytosis，LCH），现报告如下。     

郎格汉斯细胞组织细胞增生症38例

目的 探讨儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点.方法 收集皮肤科及儿内科1991年1月-2006年6月38例门诊及住院患儿资料,分析其临床、病理及免疫组织化学特点.结果 平均发病年龄2.18岁,男女发病比例1.7:1.皮肤累及率78.9%,皮疹为首发症状达68.5%.皮疹主要分布于躯干,90%为出血性斑丘疹,3.3%呈脐凹样痂,类似急性痘疮样苔癣样糠疹.发热、肝脾大发生率分别为60.5%、68.4%、55.3%.淋巴结累及率31.6%,以颈部和腹股沟淋巴结为主.骨骼受损率31.6%,91.7%为单灶性,8.3%为多灶性损害.主要累及颅骨,还可累及腰椎、肱骨、髋骨等.呼吸道、外耳道、黏膜等累及率均不到10%.实验室检查贫血81.3%,T细胞亚群异常60.7%;EBV-IgG阳性32.1%.皮肤病理活组织检查26/30例显示真皮浅层较致密组织细胞浸润,伴淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润.组织细胞胞质嗜酸性,核大呈肾形或咖啡豆样.4/30例浸润的组织细胞有明显的泡沫状胞质,嗜酸性粒细胞增多,偶见多核巨细胞.20/30例皮损免疫组织化学显示CDIa( ),S-100( ),KP-1(-).4例淋巴结及4例颅骨肿块组织病理及免疫组织化学结果提示嗜酸性肉芽肿.结论 LCH可累及多个脏器,表现多样,但皮疹尤其是出血性斑丘疹及发热、肝脾大较常出现.病理检查组织细胞核的形态有特异性,明确诊断需Cdla( )、S100( ).     

郎格罕氏细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断:附6例报告

郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhands cell histiocytosis，LCH)主要以郎格罕细胞浸润为特点。此细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨及多个器官。好发于婴幼儿及儿童，发病率极低，多数临床医师缺乏对此病的认识。现对我院1988～2002年收治的6例LCH患儿病史进行分析。     

原发于鼻咽部的郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)1例

患儿 ,女 ,6岁 ,因“鼻塞 3个月 ,间断鼻衄 2个月”入院。当地医院依“鼻炎”治疗无效 ,3月来又先后于多家医院就诊 ,头颅CT、MRI示“右侧鼻咽部、颞下窝、蝶窝占位病变 ,左侧上颌窦、筛窦、乳突异常信号” ,诊为“鼻咽癌” ,行右侧鼻腔、鼻嗯、翼腭窝肿物切除术送病理可见郎格罕细胞 ,免疫组化S 1 0 0蛋白、CD1a阳性 ,诊断为“郎格罕细胞组织细胞增生症”转入我院。入院后行上颌窦区CT平扫 :双侧副鼻窦炎 ,右侧颅底骨及蝶骨大翼可见大片骨缺损 ,右侧咽壁软组织影增厚 ,右乳突蜂房变密 ,鼓室变小。依据患儿有上颌窦、蝶窦、筛窦、乳突、…     

力欣奇继续医学教育园地——思考病例系列(4)答案

(病例见本刊2012年第4期彩页)应做检查包括:骨髓涂片检查,淋巴结活检。检查结果如下:骨髓涂片检查示淋巴细胞占优势,粒细胞略减少。颈部淋巴结活检,病理回报淋巴结内淋巴滤泡不清、髓窦扩张、组织细胞增生、吞噬及广泛性坏死,考虑组织细胞坏死性淋巴结炎。     

吲哚美辛治疗郎格罕细胞组织细胞增生症骨损害的研究进展

<正>郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),曾称为组织细胞增生症X(Histiocytosis X),是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的反应性增生性疾病,儿童和成人的发病率分别为5/100万和1~2/100万,在美国20岁的人群中,每年的发病率是1.42/100万~([1])。韩国的一项大型调查显示,在603例LCH患儿中,单系统病变者419例(占69.5%),多系统病变未累及危