2种腹部罕见肿瘤致生长发育障碍(附8例分析)

目的对胰腺实性假乳头状瘤(Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP)和纤维板层肝细胞癌(Fibrolamellar hepatocellular carcinoma,FLC)两种罕见肿瘤对患儿生长发育的影响进行探讨。方法回顾性分析本院8例患者的临床特点并对其术后生长发育状况进行随访。结果8例患者中SPTP7例,FLC1例。患儿在术前身高均偏矮,平均身高SDS为-1.9±0.2cm/年,5例患者术前生长速度为1.5±0.2cm/年。术后1月、3月、6月生长速度分别为2.0±0.3cm/年、4.3±0.2和7.4±0.4cm/年(n=6),术后半年平均身高SDS为-1.0±0.3。两例男性患儿术前年龄15和15.5岁,无青春发育迹象,术后6个月出现窜个、变声和睾丸发育。结论SPTP和FLC可以明显影响患儿的生长发育,手术切除肿瘤后则可以出现追赶性生长和青春发育启动。     

血清IGF-1,IGFBP-3水平在评估生长激素治疗小于胎龄矮小患儿疗效中的应用价值

【】 目的 探讨生长激素(GH)治疗小于胎龄(SGA)矮小患儿的疗效以及治疗前血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋-3(IGFBP-3)水平在临床疗效评估中的应用价值。方法 收集2009月9月-2013年9月期间在我院儿科就诊的SGA矮小患儿共62例,对矮小患儿进行胰岛素、精氨酸两种药物激发试验,采用重组人生长激素进行治疗(0.15U/kg/d)不少于12个月。比较治疗前后平均身高、平均身高SDS以及生长速率的变化情况;比较治疗前血清IGF-1、IGFBP-3水平与治疗后生长速率的相关关系;比较生长激素缺乏(GHD)组和非GHD组治疗疗效的差别。结果 GH治疗前平均身高112.3±17.97 cm,平均身高SDS -3.19±1.26 SDS,生长速率3.64±0.77 cm/y,GH治疗后平均身高123.7±19.37 cm(P<0.01),平均身高SDS-1.88±1.33 SDS(P<0.01),生长速率9.37±1.74 cm/y (P<0.01),均较治疗前有明显改善。GH治疗前血清IGF-1、IGFBP-3与治疗后生长速率均存在显著的负相关关系,r分别为-0.47,-0.42(P<0.01)。GH治疗后,GHD组平均身高增加11.24±3.47 cm,平均身高SDS变化0.97±0.43 SDS,生长速率提高5.37±0.69 cm/y;非GHD组平均身高增加10.93±3.22 cm,平均身高SDS变化1.01±0.27 SDS,生长速率提高5.44±0.87 cm/y,两组差别均无统计学意义(P>0.05)。结论 GH治疗可有效改善SGA矮小患儿身高,长期坚持治疗效果更显著;GH治疗前血清IGF-1、IGFBP-3水平可作为GH治疗的疗效评估指标;且GH治疗效果不受自身GH水平的影响。     

重组人生长激素治疗生长激素缺乏症86例疗效分析

目的研究国产和进口重组人生长激素(rhGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)的临床效果.方法应用国产rhGH治疗GHD 67例,身高(118.4±14.4)cm,身高SDS-(4.1±1.6).生长速率(3.0±0.8)cm/年.进口rhGH 19例,身高(129.3±9.0)cm,身高SDS-(5.5±1.6),生长速率(2.8±1.1)cm/年.rhGH,每公斤体重每日0.1IU,疗程6个月.结果 rhGH对这些患儿体格的线性生长有显著促进作用(P＜0.001),国产rhGH治疗6个月生长速率(12.6±3.6)cm/年,进口rhGH(12.0±2.2)cm/年,两者差异无显著性应用国产rhGH的完全性GHD和部分性GHD6个月的生长速率分别为(13.4±3.7)cm/年和(10.3±2.2)cm/年,两者差异有显著性(P＜0.002).本文86例中,骨龄≤5岁和≥7岁6个月生长速率分别为(14.1±3.3)cm/年和(11.     

重组人生长激素治疗小于胎龄儿持续矮小的疗效观察

目的:观察重组人生长激素(rhGH)治疗小于胎龄儿(SGA)持续矮小的疗效和安全性?方法:17例出生时为SGA且目前诊为矮小的患儿,随机分为2组,每晚睡前1 h皮下注射rhGH,低剂量组8例,0.1 U/(kg·d),高剂量组9例,0.2 U/(kg·d),观察12个月?结果:17例患儿身高由治疗前(96.34 ± 8.94)cm增至治疗后的(107.32 ± 9.58)cm,骨龄(BA)由治疗前的(2.39 ± 1.28)岁增至(3.64 ± 1.76 )岁,年龄对应身高标准差积分(HtSDSCA)治疗前-3.04 ± 0.79增至治疗后-1.89 ± 0.79,生长速率(GV)由治疗前(4.59 ± 0.87)cm/年增至治疗后(11.24 ± 1.91)cm/年,预测身高(PAH)由治疗前(147.24 ± 5.70)cm,增至治疗后(153.53 ± 6.17)cm?两组患儿治疗前后的变化差异均有统计学意义(P < 0.05)?不同剂量组均有促生长作用,无统计学差异?结论:rhGH对SGA持续矮小患儿有促生长作用,使其达到追赶生长,且不良反应少?     

Turner综合征矮身材的治疗

为了解基因重组人生长激素（r-hGH） 和小剂量甲状腺激素对Turner 综合征（Turner syndrome, TS）女孩矮身材的促生长效果， 作者对8例年龄8.5～14.5岁（12.3±2.1岁）、骨龄8.3～12.7岁（9.8±1.7岁）TS女孩，用 r-hGH 1.0 IU/(kg·wk)和甲状腺片15mg/d进行治疗，观察6～36个月，并以治疗前的身高 增 长速率作为自身对照。结果显示：治疗后该8例TS女孩身高增长速率明显高于治疗前（2.2± 1.1cm/年），治疗最初6个月为7.9±1.6cm/ 年，第一年为7.5±1.2cm/年，第二年为6.9±0.2cm/年，第三年为5.0±0.2cm/年，而骨龄 增长速率为0.43～0.8岁/年（0.6±0.2岁/年）。由此表明，r-hGH与小剂量甲状腺激素对T S女孩有明显的促生长效果。     

国产重组人生长激素并康力龙治疗特纳氏综合征的临床疗效

目的　为评估国产重组人生长激素 (γ -hGH)并康力龙治疗特纳氏综合征 (TS)的有效性。方法　用国产γ -hGH并康力龙对 1 6例特纳氏综合征患儿进行了为期一年的临床治疗。结果　患儿平均身高从治疗前 1 0 2 .1 3± 1 4.2 4cm增加至 1 1 2 .5 6± 1 6.33cm ,差异有显著性 (P <0 .0 1 ) ,生长速率从2 .1 2± 0 .72cm/年提高至 1 1 .63± 3.2 4cm/年 ,较治疗前明显提高 (P <0 .0 1 )。结论　国产重组人生长激素并康力龙治疗特纳氏综合征疗效确切 ,有明显的促身高增长 ,促体格发育的作用。     

重组人生长激素治疗在改善生长激素缺乏症患儿发育及代谢指标方面短期疗效及安全性评价

目的:探讨重组人生长激素治疗在改善生长激素缺乏症患儿发育及代谢指标方面短期疗效及安全性评价?方法:选取生长激素缺乏症患儿90例,采用随机数字法将其分成对照组和治疗组,每组各45例,对照组不给予任何药物治疗,治疗组给予重组人生长激素治疗,1年后比较两组患者发育指标改善情况?血清相关指标以及内分泌代谢情况?结果:治疗组治疗后身高和身高生长速度[(124.3 ± 11.3)cm?(9.1 ± 1.8)cm]明显高于对照组[(118.1 ± 10.2)cm?(3.5 ± 0.7)cm,P < 0.05];治疗组治疗后胰岛素样生长因子-1(IGF-1)?胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)以及IGF-1/IGFBP-3[(183.2 ± 153.2)ng/mL?(5.1 ± 1.1)ng/mL?36.2 ± 3.5]明显高于对照组[(49.2 ± 45.2)ng/mL?(2.8 ± 0.7)ng/mL?17.8 ± 2.4,P < 0.05];治疗组治疗后空腹血糖?胃泌素和维生素D水平[(5.3 ± 2.1)mmol/L?(108.7 ± 41.2)ng/L?(63.2 ± 7.4)ng/L]明显高于对照组[(4.6 ± 1.9)mmol/L?(96.4 ± 32.4)ng/L?(26.1 ± 2.9)ng/L,P < 0.05];治疗组治疗过程中未出现严重不良反应?结论:重组人生长激素短期内能够明显改善儿童生长激素缺乏症患者的发育指标,调节机体的内分泌及代谢状态,安全有效,值得临床推广应用?     

强化胰岛素治疗后1型糖尿病儿童生长发育情况调查

目的:调查接受胰岛素治疗?血糖控制良好的1型糖尿病患儿的生长发育与一般人群是否存在差异?方法:选取自1993年1月~2003年1月于本院首次确诊的1型糖尿病患儿57例(男26例,女31例,起病年龄6~10岁)?记录并进行回顾分析其自起病至成年的身高?体重以及青春启动年龄和女性患儿的初潮年龄?结果:患儿起病时身高稍高于同年龄同性别儿童,终身高略低于一般人群,但均无统计学差异?男孩青春启动的中位年龄12.02(95%CI 11.54~12.50)岁较一般人群延迟,女孩青春启动的中位年龄11.13(95%CI 10.80~11.46)岁和初潮的中位年龄14.15(95%CI 13.64~14.65)岁均较一般人群推迟?患儿起病初,体重均较同龄儿低[男孩BMI:(14.45 ± 1.35) kg/m2;女孩BMI:(13.50 ± 1.87) kg/m2],达到终身高时,体重明显增加,在女孩中尤其明显[男孩BMI(21.43 ± 1.62) kg/m2;女孩BMI(23.95 ± 2.37) kg/m2]?结论:1型糖尿病患儿即使在予胰岛素治疗后血糖控制达标的情况下,对患儿的青春发育仍有负面影响,但是对身高的影响不显著,患儿普遍有体重增加的现象,在女性中尤其明显?     

先天性异常与优生学

以麒知3要儿期先天性心脏病患者生长发育状况及对策/柯雪琴…//中国妇幼保健一2以X),巧(4).一244~245 为研究婴幼儿先天性心脏病患者生长发育状况及对策,用等级评价法评估863例婴幼儿先天性心脏病患者身高、体重的发育等级,分析其与疾病严重程度的关系;比较患者术前与术后生长发育的差异。结果:本组患者中身高生长水平低下者占60.33%,体重低下者占67.32%;疾病严重程度是影响“先心病”患者生长发育的重要因素;重症患者术后1年,身高正常者由术前的28.38%上升到81 .98%,体重正常者由术前的7.21%上升到88 .29%。先心病严重影响婴幼儿生长发育,…     

生长激素缺乏症治疗后骨龄的变化

目的研究原发性生长激素缺乏症 (GHD)治疗 2 4个月后身高年龄 (HA)和骨龄的变化。　方法 17例GHD伴促性腺激素缺乏的男性患者 ,年龄 14.8± 2 .2 7岁 ,HA 8.16± 1.5岁 ,给予重组人生长激素 (rhGH ,健高宁 )治疗2 4个月 ,第 13个月起合用绒毛膜促性腺激素或庚酸睾酮 ,观察疗效。　结果治疗第 1年 ,生长速率 (HV) 11.2 5±1.89cm/年 ,身高年龄增加 (ΔHA) 2 .13± 0 .36岁 ,骨龄增加 (ΔBA) 2 .17± 0 .5 7岁 ,ΔHA/ΔBA 1.0 6± 0 .36 ;第 2年 ,HV13.39± 2 .5 2cm/年 ,ΔHA 2 .18± 0 .5 9岁 ,ΔBA 2 .0 5± 0 .8岁 ,ΔHA/ΔBA 1.13± 0 .2 9。患者治疗前、治疗后不同阶段的HA皆与BA呈正相关 ;两年身高标准差积分 (HtSDS)增加 2 .5 5。　结论单用rhGH和合用性激素治疗均对GHD患者有明显的促线性生长和发育作用 ,并且后者效果更佳 ;在促身高增加的同时也促骨龄成熟 ,而且两者平行。