常见的结外淋巴瘤病理诊断问题

给外淋巴组织是指在固有淋巴器官以外的组织、器官内新出现的获得性的淋巴样组织。固有淋巴器官包括胸腺、骨髓等中枢器官和淋巴结、脾等外周器官c通常将固有淋巴器官以及咽淋巴环、回肠集合淋巴结之外的其他部位出现的淋巴组织,都称之为给外淋巴组织。常见的组织有皮肤、粘膜和浆膜,在软组织和神经组织内亦可出现;常见的部位或器官有：鼻、气管与支气管、胃、肠、腮腺、甲状腺和眶内等处,在泌尿和生殖道也可出现。上述组织与器官本无淋巴组织存在,但是出生后,尤其是与外界相通的皮肤和粘膜,由于经常受到感染和／或抗原等刺激,则可…     

结外非霍奇金淋巴瘤的研究进展

恶性淋巴瘤（mailignantlymphoma,ML）是原发于淋巴结和结外淋巴组织的肿瘤,根据瘤组织的结构成分和瘤细胞的特点分霍奇金病（Hodgkindisease,HD）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）到目前为止,HD的瘤细胞起源仍未确定,而NHL是一组异源性肿瘤。大约６５％的ＮＨＬ来源于Ｂ细胞,３５％源于Ｔ细胞,不到２％的ＮＨＬ来源于组织细胞。一般来说,原发于淋巴结的恶性淋巴瘤多见,但淋巴结外淋巴网状组织与器官都可发生。结外淋巴瘤以ＮＨＬ为主,ＨＤ很少见。RobertNewton等报告大多数国家中结外型占２５％～３５％,常见…     

原发性结外淋巴瘤荟萃分析

结外淋巴结可涉及全身各器官,临床表现多样化,发病部位依次为胃肠道、鼻咽部、甲状腺、肺等。治疗大多为综合治疗。胃肠道淋巴瘤首选手术治疗;鼻腔淋巴瘤以放疗为主;甲状腺原发恶性淋巴瘤的治疗应采取综合治疗,手术的主要目的是取得病理确诊,不应作为主要治疗手段;肺恶性淋巴瘤治疗目前认为手术是首选方法;卵巢恶性淋巴瘤目前多采用以手术为主的综合治疗。     

原发性结外淋巴瘤83例临床分析

恶性淋巴瘤一般首发于淋巴结，也可原发于胃、乳腺、睾丸等无淋巴组织的器官。当淋巴瘤局限于1个结外器官、组织，伴或不伴区域淋巴结浸润，称为原发性结外淋巴瘤(PENL)^[1]。我院自1993年1月至2001年12月共诊治经病理确诊的恶性淋巴瘤共302例，其中PENL占83例，现分析如下。     

236 例原发性结外淋巴瘤临床和病理分析简

本研究探讨原发性结外淋巴瘤（primary extranodal lymphoma,PENL）的临床和病理特征.回顾性分析北京大学第一医院2001年1月至2012年3月收治的经病理和免疫组织化学确诊的236例PENL的临床和病理特点.结果表明：①236例PENL病例占同期淋巴瘤的40.7％ （236/580）,中位年龄为55岁（16岁-91岁）,男女性别比例为1.8： 1（153/83）.②PENL的首发部位常见于胃肠道、鼻腔、扁桃体、纵隔、皮肤、脾、睾丸、骨及软组织、中枢神经系统,其所占比例依次为30.1％（71/236）、10.6％ （25/236）、8.9％ （21/236）、5.9％ （14/236）、5.1％ （12/236）、4.7％（11/236）、4.2％ （10/236）、4.2％ （10/236）、3.0％ （7/236）.③PENL的首发症状多无特异性;体征多为原发器官的肿大或局部肿块形成,在本研究中此体征占66.9％（158/236）.④按照2008年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类,胃肠道PENL病理类型以弥漫性大B细胞淋巴瘤、MALT淋巴瘤常见,鼻腔PENL病理类型以结外NK/T细胞淋巴瘤常见,扁桃体、睾丸、中枢神经系统PENL病理类型以弥漫性大B细胞淋巴瘤常见.结论：原发性结外淋巴瘤并不少见,出现原发器官的肿大或局部肿决形成时,应警惕原发性结外淋巴瘤,重视病理组织学检查.     

原发性结外恶性淋巴瘤的诊治策略

目的 :讨论原发性结外恶性淋巴瘤的诊治策略。方法 :回顾性总结我院 1990年 4月至 2 0 0 0年 4月收治的经病理证实的原发性恶性淋巴瘤 2 32例中的原发性结外恶性淋巴瘤 (Primaryextranodallymphoma ,PENL) 92例的资料。分析PENL的发病率和原发部位、误诊与诊治策略。结果 :PENL     

基于儿童浅表器官结外淋巴瘤的超声诊断及病理特征及临床价值

目的:探讨儿童浅表器官结外淋巴瘤的超声诊断及病理特征及临床价值。方法:择取23例儿童浅表器官结外淋巴瘤患者,对所选患者临床资料予以回顾性分析,均通过手术病理结果证实,同时进行超声诊断,对超声诊断情况及病理特征予以分析。结果:临床表现以肿块为主。所选患者均进行手术和化疗综合疗法治疗,存活率为100%。从病理诊断及分型情况来看,均为实性肿物,且呈灰黄或灰红颜色,质地坚韧,部分肿物质地较嫩,且呈鱼肉状。其中非霍奇金淋巴瘤16例、霍奇金病7例。从超声表现来看,18例为弥漫型,5例肿块型。主要分布在睾丸。结论:对于儿童浅表器官结外淋巴瘤患者来说,超声检查具备典型特征,可以为临床诊断提供依据。     

原发性结外恶性淋巴瘤128例误诊分析

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)由于其临床表现复杂多样,缺乏特异性症状和体征,常易造成误诊和漏诊.我们将近几年所遇文献报道原发于结外恶性淋巴瘤123例及本院诊治的5例,就其误诊原因进行综合分析,以提高对本病的认识,提高术前诊断率,延长患者存活率.     

皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤临床病理探讨

目的 探讨皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料、组织病理形态、免疫组化染色及原位杂交染色.结果 光镜下皮肤附属器周围、血管周围和血管内可见中等大小的异型淋巴样细胞,肿瘤细胞胞质比较丰富、淡染,细胞核圆形、卵圆形或不规则,染色质深染,部分血管内可见纤维素样渗出物.免疫组化显示肿瘤细胞CD3和粒酶B(+),CD56部分(+),CD5和CD8散在(+),CD4、CD20和MPO(-);CD31显示大部分肿瘤细胞位于血管内;Ki-67阳性率＞50％.EBER分子原位杂交(+).结论 皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的血管内淋巴瘤,临床和病理均易与皮肤血管炎性病变混淆,因此掌握其临床病理特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义.     

原发性结外恶性淋巴瘤128误诊分析

恶性淋巴瘤 (malignant lym phoma,ML)由于其临床表现复杂多样 ,缺乏特异性症状和体征 ,常易造成误诊和漏诊。我们将近几年所遇文献报道原发于结外恶性淋巴瘤 12 3例及本院诊治的 5例 ,就其误诊原因进行综合分析 ,以提高对本病的认识 ,提高术前诊断率 ,延长患者存活率。1　临床资料12 8例患者均经淋巴结穿刺、活检、手术病理等组织学诊断为 ML。男 90例 ,女 38例 ,年龄 2～ 75岁 ,病程 1天至 2 0年。霍奇金病 2 6例 ,非霍奇金病 6 4例 ,未分类 38例。原发于胃肠道 34例 ,脾 6 8例 ,皮肤 12例 ,呼吸道、骨骼各 4例、脑、乳腺、卵巢各 2例。…     

原发性结外恶性淋巴瘤65例临床分析

目的探讨原发性结外恶性淋巴瘤（PENL）的临床特征。方法回顾性分析1994年1月～2001年12月所收治的65例原发性结外恶性淋巴瘤患者的临床资料。结果65例原发性结外恶性淋巴瘤病例中男性多见,中位年龄47．3岁,从发病到确诊平均4．3个月,发病部位以头面部最多占24例,其次是胃肠道占21例,病理类型头面部以T细胞较多,胃肠道大部分为B细胞,给予手术、放疗、化疗等综合治疗,随访37例存活20例,3年生存率为54％。结论本组原发性结外恶性淋巴瘤病例中发病部位以头面部最多,其次是胃肠道,临床表现复杂,易漏诊、误诊,治疗以化疗、放疗、综合治疗效果良好。应做到早期诊断、合理治疗。     

原发性结外非霍奇金淋巴瘤51例临床分析

恶性淋巴瘤 (malignant lym phoma,ML)多被认为是原发于淋巴结或结外淋巴样组织的恶性肿瘤 ,但也有不少的 ML原发于无淋巴组织的器官 (如胃、骨骼等 )。当 ML 仅局限于一个结外器官或组织 ,伴或不伴有区域淋巴结浸润者称为原发性淋巴结外淋巴瘤 (PENL)。因其分布广泛 ,临床表现复杂多样 ,极易误诊。 1980年 12月～ 2 0 0 0年 12月我院收治的经活检病理证实的 ML 376例 ,其中原发性结外非霍奇金淋巴瘤5 1例 ,占恶性淋巴瘤的 13.6 %。现分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　原发性结外非霍奇金淋巴瘤 5 1例中男 2 8例 ,女 2 3例 ,男女之…     

结外NK/T细胞淋巴瘤治疗新进展

结外NK/T细胞淋巴瘤[extranodal natural killer（NK）/T-cell lymphoma,ENKTL]具有独特的地域分布,病理特征为显著血管破坏和组织坏死。典型的NK细胞亚型一般表达CD2＋,CD3（ε）＋,CD56＋,EBV＋。MRI检查可以帮助确定局部病灶侵犯情况,PET/CT检查可以帮助了解病变的受累情况。目前国际上普遍使用国际预后指数（IPI）作为预后因子,同时行血EBV-DNA测定。对于局限于鼻腔的病变,即使在化疗有效的基础上,放疗仍具有非常重要的作用。超过一半的患者可以获得持续缓解,鼻型和播散型NK/T细胞淋巴瘤通常预后较差,目前以系统性全身化疗的治疗方案为主流。含蒽环类药物的方案疗效并不令人满意,含左旋门冬酰胺酶及其他新药的治疗方案的研究正在进行中。预后不良的患者应考虑早期行自体造血干细胞移植。异基因移植治疗本病有效,但移植相关死亡率也较高。     

结外自然杀伤／T细胞淋巴瘤研究进展

2001年WH0出版的“造血和淋巴组织系统肿瘤分类”将自然杀伤（NK）细胞肿瘤分为3种类型：结外NK／T细胞淋巴瘤（NK／T cell lymphoma，NKTCL）、侵袭性NK细胞白血病、母细胞性NK细胞淋巴瘤。其中，前两者为成熟NK细胞起源．后者属前体性NK细胞肿瘤。但随着认识的不断深入，目前已发现后者其实起源于浆细胞样树突细胞（pDC），而非EB病毒（EBV）相关且表达CD4、CD56、CD123及BRCA-2等pDC表型的非NK细胞肿瘤。结外NKTCL是最多见的NK细胞肿瘤．本文对NKTCL的临床病理学及相关进展作一综述。     

370例恶性淋巴瘤的WHO(1997)分类

目的：研究恶性淋巴瘤的临床、病理特点。方法：根据WHO(1997)分类标准对370例恶性淋巴瘤患进行临床、病理及免疫表型分析。结果：非霍奇金淋巴瘤(NHL)359例，占97．03％；霍奇金淋巴瘤(HL)11例，占2．97％。NHL中，B细胞淋巴瘤246例，占68．52％；T细胞淋巴瘤108例，占30．08％；组织细胞性淋巴瘤和滤泡树突状细胞肉瘤各1例，NK细胞性淋巴瘤3例。结外淋巴瘤(196例，占54．6％)多于结内淋巴瘤(163例，占45．4％)。NHL中发病率较高的淋巴瘤类型依次为：弥漫大B细胞淋巴瘤(173例，占48．2％)，外周非特殊T细胞淋巴瘤(54例，占15．0％)，黏膜相关淋巴组织细胞淋巴瘤(31例，占8．6％)，NK／T细胞淋巴瘤(25例，占7.0％)，滤泡性淋巴瘤(21例，占5．8％)，间变性T细胞淋巴瘤(12例，占3．3％)。结论：应用WHO(1997)分类对恶性淋巴瘤进行分析研究，具有重要的临床意义。     

47例结外NK/T细胞淋巴瘤治疗和预后分析

本研究探讨结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗和预后情况。对中国人民解放军总医院血液科自1995年10月到2008年12月收治的47例结外NK/T细胞淋巴瘤患者进行回顾性分析。运用Kaplan-Meier方法行生存分析,COX回归分析模型对预后进行多变量分析。采用的临床参数分别为CD56、Ann Arbor分期、国际预后指标和B组症状。结果表明,全组2年、5年总生存(OS)率分别为91%和71%。单纯放疗患者的累积生存率较单纯化疗患者明显提高,二者相比有统计学差异;而放疗与放化疗结合治疗之间无统计学差异。COX回归分析模型多变量分析显示,CD56、Ann Arbor分期是独立的预后因素;单纯化疗中使用CHOP方案治疗的患者以分期为单因素分析显示,分期≥ⅢE期为预后的因素之一;以B症状为单因素分析3种疗法的生存曲线显示,B症状亦为预后因素之一。结论:单纯放疗的近期疗效明显优于单纯化疗,放化疗结合对近期生存率没有显著提高;CD56阴性和Ann Arbor分期较早是患者预后良好的指标,改善病人的一般状况可以使患者的预后更佳。     

原发性小肠淋巴瘤的临床病理特征及其诊疗进展

原发性胃肠道淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphoma,PGIL)是最常见的结外淋巴瘤,病理类型主要为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin′s lymphoma,NHL),占整个NHL的4%～20%[1]。原发性小肠淋巴瘤(primary small intestine lymphoma,PSIL)是比较少见的消化道肿瘤,在小肠恶性肿瘤中     

头颈不同部位结外非霍奇金淋巴瘤的病理及影像学特征比较

目的探讨头颈不同部位结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的病理及影像学特征的差异。方法回顾性分析49例经病理证实的头颈部结外NHL患者的病理及影像学资料,包括21例咽淋巴环NHL和28例咽淋巴环外NHL。5例患者仅行CT检查,16例仅行MRI检查,28例同时行CT及MRI检查,其中20例行CT或MRI增强检查。分析咽淋巴环NHL和咽淋巴环外NHL的病理学类型和病变形态、邻近组织侵犯及颈部淋巴结肿大情况等影像学表现,并采用Pearson卡方检验对两组间的影像学差异进行比较。结果咽淋巴环NHL以弥漫性大B细胞淋巴瘤多见（n=16,76.2%）;咽淋巴环外NHL以发生于鼻腔多见（n=17,34.7%）,NK/T细胞淋巴瘤居多（n=12,70.6%）。咽淋巴环NHL以肿块型多见,而咽淋巴环外NHL多为弥漫浸润生长（χ²=9.926,P=0.002）;咽淋巴环外NHL较咽淋巴环NHL容易向邻近组织浸润（χ²=25.126,P=0.000）;咽淋巴环NHL更容易伴发颈部淋巴结肿大（χ²=21.778,P=0.000）。结论头颈部结外NHL在不同部位有相应好发的组织病理类型;咽淋巴环NHL与咽淋巴环外NHL在病变形态、对邻近组织的浸润及颈部淋巴结累及情况均有明显不同。