特发性肺含铁血黄素沉着症一例

1病例介绍患儿男,15岁。因"面色苍白12年,发热伴咳嗽、气紧、全身乏力20 d"于2010年6月10日入院。12年前患儿无明显诱因出现面色苍白,在当地医院诊断为"缺铁性贫血",血红     

原发性肺含铁血黄素沉着症1例报告

患者男,37岁,因咳嗽、咳少量白色黏痰,无规律低热40天入院,无盗汗、咯血,曾在当地医院抗感染治疗,效果欠佳,既往无心脏病史.查体:两肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音,实验室检查未见异常,心脏彩超未见异常.胸部X线平片:双肺弥漫分布小粟粒影,CT检查:两肺弥漫分布粟粒样小结节,边缘清晰,直径2～4mm,同时伴有细网状影,小叶中轴间质及小叶间隔增厚(见图).CT诊断:肺间质纤维化.     

儿童胃液铁染色确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例

铁是人体必需的一种微量元素,主要参与血红蛋白、肌红蛋白和细胞色素酶系的龕民,且与多种酶的活性紧密相关.     

肺含铁血黄素沉着症误诊1例

1病例报告 男，10岁。因咳嗽、咯血2d入院。既往有反复咳嗽、咯血病史。查体：消瘦，贫血面容。B超提示；肝脏、脾脏增大。X线检查：两肺见广泛弥散性分布的粟粒状结节样影。分布均匀。大小略显不一致，密度较均匀，两下肺部分病灶融合。两肺纹理增多．部分呈网状改变（图1）。X线诊断：亚急性血性播散型肺结核。实验室检查：查痰见有肺含铁血黄素巨噬细胞。诊断：肺含铁血黄素沉着症。     

特发性肺含铁血黄素沉着症

[病例]男,5岁.因面色苍白、乏力、气促,发绀9个月入院.期间反复发热、咳嗽、腹痛入院.在某县医院查血红蛋白35 g/L,确诊为营养不良性贫血,经肌内注射维生素B12、输血300 mL,等治疗后,血红蛋白升至72 g/L后出院.1个月后又出现进行性贫血,呼吸急促、精神萎靡、贫血貌.     

胃液涂片检查含铁血黄素巨噬细胞确诊特发性肺含铁血黄素沉着症2例报道

胃液涂片检查含铁血黄素巨噬细胞确诊特发性肺含铁血黄素沉着症２例报道殷园明（吴县市人民医院，江苏吴县市２１５１０１）关键词特发性肺含铁血黄素沉着症含铁血黄素胃液作者遇到本院儿科两例疑诊小儿特发性肺含铁血黄素沉着症（ＩＰＨ）病例，均从胃液涂片中检出含铁血...     

肺含铁血黄素沉着症误诊一例

1　病例资料男 ,11个月。因面色苍白、精神不振、嗜睡 3个月入院。既往无反复上呼吸道感染或肺炎病史 ,无出血倾向 ,曾在外院诊断为缺铁性贫血 ,予铁剂治疗 1个月 ,贫血一度缓解。 10天前出现咳嗽 ,在外院诊断支气管炎 ,予抗感染治疗效果不佳 ,转入我院。查体 :体温 37℃ ,呼吸 4 0 /min。重度贫血貌 ,全身皮肤未见出血点及淤斑 ,浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗 ,未闻及啰音 ,心率 16 8/min ,心尖部可闻及Ⅲ级收缩期杂音。肝右肋下2cm ,质软 ,边锐 ,脾肋下未触及。血常规 :红细胞 1 4 2× 10 12 /L ,血红蛋白 2 0 g/L ,红细胞平均容积 73…     

特发性肺含铁血黄素沉着症的护理

护士长:今天查房的内容是讨论特发性肺含铁血黄素沉着症的有关知识及护理,其表现为慢性咳嗽、咳痰、气促,呈发作性肺出血,咯血,慢性失血导致贫血。急性发作为咳嗽,气促,呼吸困难,发绀,咯出血痰,伴高热,严重者可随时大咯血,如抢救不及时可导致死亡。现在首先请谢护士报告病情。谢护士:患儿男,212岁,因面色苍白,体弱,反复发作性咳嗽,呼吸气促而入院。患儿于入院前晚发热体温39℃,在急诊科留观,症状未见好转而入院,查体:体温38℃,脉搏170次ｍｉｎ,呼吸70次ｍｉｎ,血压13/8ｋＰａ,神志清楚,精神差,痛苦貌,腹软,肝脾增大,无压痛,满月脸,Ｘ线表现:…     

原发性肺含铁血黄素沉着症误诊分析

我院从 1989～ 2 0 0 0年 ,确诊原发性肺含铁血黄素沉着症 (ＰｒｉｍａｒｙＰｕｌ ｍｏｎａｒｙＨｅｍｏｓｉｄｅｒｏｓｉｓ,ＰＰＨ) 38例 (特发型例 ,心肌炎型例 )。其诊断根据临床表现 ,胸部Ｘ线改变 ,痰液或胃液中找到肺含铁血黄素巨噬细胞 ,并除外继发性肺含铁血黄素沉着症。本病早期表现不典型 ,临床易造成误诊 ,特报告如下 :1　临床资料1 1　一般资料　本组共 38例 ,男 12例 ,女 2 6例 ,男女比例 1∶2 2。发病年龄～ 3岁 5例 ,～ 6岁 16例 ,～ 9岁 12例 ,～ 12岁 3例 ,>12岁 2例。最小年龄 11个月 ,最大 13岁。病程最短 13天 ,最长 6…     

Rheumatic valvular heart disease treated with traditional Chinese medicine: A case report

BACKGROUND Rheumatic heart disease(RHD) is an autoimmune disease that leads to irreversible valve damage and heart failure. Surgery is an effective treatment; however, it is invasive and carries risks, restricting its broad application. Therefore, it is essential to find alternative nonsurgical treatments for RHD.CASE SUMMARY A 57-year-old woman was assessed with cardiac color Doppler ultrasound, left heart function tests, and tissue Doppler imaging evaluation at Zhongshan Hospital of Fudan Univ...     

特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告及文献复习

目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH）的临床表现、实验室检查、影像学、病理学特点,并探讨诊断、治疗方法和预后。方法本例患者进行实验室、影像学、深部吸痰并行组织病理学检查确诊,糖皮质激素治疗并随访,探讨本例患者并结合国内外相关报道文献进行复习。结果临床表现主要是反复发作咯血、咳嗽、贫血,部分心慌、胸闷、乏力,肺部体征不明显,影像学改变可见肺部弥漫性毛玻璃样改变,相关免疫学检查（如抗核抗体、抗中性粒细胞包浆抗体）均阴性,血分析呈小细胞低色素性贫血,血清铁降低,胆红素升高,反复深部痰液可找到含铁血黄素巨噬细胞。结论儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样,需与缺铁性贫血、支气管肺炎、肺结核相鉴别,容易误诊、漏诊,痰、胃液及支气管肺泡灌洗液活检可提高阳性率,应加强对本病的认知,及早诊断和干预;长时间糖皮质激素治疗后可使病情处于较稳定状态;预后不良。     

成功救治肺源性心脏病并发胃肠道穿孔、脓毒症休克一例

脓毒症是患者入住ICU的常见病因,也是ICU患者死亡的主要原因之一。急性肾功能损伤是脓毒症常见脏器损伤,且与患者病死率相关。慢性阻塞性肺疾病患者由于长期肺动脉高压会导致肺源性心脏病,并进一步引起右心肥大甚至心功能不全,严重影响患者心肺功能。嘉兴市第二医院收治1例老年肺源性心脏病并发胃肠道穿孔、脓毒症休克患者,术后出现低心排、急性肾功能损伤及体循环淤滞,经相关积极救治后顺利出院,现将本例的临床资料及诊疗体会报道如下。     

MSCT诊断慢性阻塞性肺疾病合并慢性肺源性心脏病

目的 比较不同严重程度慢性阻塞性肺疾病（COPD）及COPD合并慢性肺源性心脏病患者右心室功能,评价MSCT诊断COPD合并慢性肺源性心脏病的价值。方法 对53例COPD患者（轻中度组13例、重度组22例及合并慢性肺源性心脏病组18例）和36名健康志愿者（对照组）行肺功能和MSCT检查。记录肺功能和右心室功能参数。比较各组右心室功能差异,分析COPD患者肺功能与右心室功能的相关性。分别绘制右心室每搏输出量（SV）、射血分数（EF）的ROC曲线,评价MSCT在COPD合并慢性肺源性心脏病中的诊断价值。以预试验确定的右心室SV<48 ml或EF<40%作为诊断慢性肺源性心脏病的标准,计算诊断敏感度和特异度。结果 4组间右心室舒张末容积（EDV）、EDV/体质量指数（BMI）、SV、SV/BMI及EF差异有统计学意义（P均<0.05）,而收缩末容积（ESV）及ESV/BMI差异无统计学意义（P均>0.05）。COPD患者右心室SV/BMI、EF与第1秒用力呼气容积（FEV1）（r=0.321、0.296,P=0.019、0.031）、第1秒用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC）（r=0.305、0.280,P=0.026、0.043）及FEV1占预计值百分比（FEV1%_pred;r=0.457、0.351,P=0.001、0.001）均呈正相关。分别绘制右心室EF、SV ROC曲线,AUC分别为0.973、0.930（P均<0.001）,MSCT诊断慢性肺源性心脏病的敏感度分别为77.77%、77.77%,特异度分别为98.59%、88.63%。结论 COPD患者在未达到慢性肺源性心脏病诊断标准前右心室功能已出现减退,且其肺功能与右心室功能呈正相关。MSCT能早期发现COPD患者右心室功能不全,且对于诊断慢性肺源性心脏病具有重要价值。     

阿托伐他汀钙治疗肺源性心脏病并肺动脉高压的临床研究

目的观察阿托伐他汀钙治疗肺源性心脏病合并肺动脉高压(PAH)的临床疗效及安全性。方法选取肺源性心脏病并PAH患者72例,随机分为他汀组和对照组各36例。两组均给予基础疾病常规治疗+前列地尔,他汀组在此基础上给予阿托伐他汀钙片20 mg/d,每晚1次;对照组给予口服安慰剂:葡萄糖钙片,1片/d,每晚1次。两组患者均治疗3个月。同时选择门诊体检正常者36例为健康组。检测健康组和两组患者治疗前后的血气分析指标、血流动力学指标及生化指标。结果治疗前,两组患者各项指标与健康组比较差异有统计学意义(P0.01),两组患者间的各项指标比较差异无统计学意义(P0.05);治疗3个月后,两组患者的各项指标均较治疗前显著改善(P0.05或P0.01),但他汀组患者的改善更显著(P0.05或P0.01);两组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P0.05)。结论阿托伐他汀钙治疗肺源性心脏病并肺动脉高压安全有效,通过抗炎、减少内皮素,提高动脉血氧分压和脉搏血氧浓度,降低肺动脉压。     

银杏达莫对慢性肺源性心脏病肺动脉高压的影响

目的探讨银杏达莫对慢性肺源性心脏病患者肺动脉高压的影响。方法将42例缓解期肺源性心脏病患者分为两组,治疗组27例,银杏达莫15～20ml加入5％葡萄糖糖液200～300ml静脉滴注,1次／d;对照组15例,静脉滴注安慰剂,每日1次。两组病例于治疗前、治疗第14天和第28天时分别做心脏彩超1次,测三尖瓣区血液反流速度（Vt）,计算出收缩期肺动脉压（SpAp）。结果统计学分析显示治疗组治疗后Vt下降明显（P〈0．01）,Vt2／SpAp有显著下降（P〈0．05）;对照组治疗前后各指标无明显变化,两组比较,银杏达莫与安慰剂治疗效果比较差异有统计学意义。结论本研究表明银杏达莫可显著降低SpAp,可用于肺源性心脏病的治疗。     

婴幼儿先天性心脏病伴肺动脉高压的X线表现

目的 探讨婴幼儿先天性心脏病伴肺动脉高压的X线表现,提高诊断正确率减少误诊。方法 65例先心伴肺动脉高压,都经过胸片、心电图、超声心动图、心导管及心血管造影检查,63例作了手术治疗。结果 VSD45例,VSD PDA16例,DPA 2例,65例均表现为胸廓前后径与胸廓横径比率及心胸比率扩大,而升主动脉宽径相对变窄,两肺呈弥漫型肺气肿。结论 两肺弥漫型肺气肿,右上肺血管扩张并相互重叠呈片状阴影,左侧下肺叶出现不张,左心房扩大是婴幼儿先天性心脏病伴肺动脉高压的主要X线表现。     

特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理特点。方法回顾性总结5例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理经验。结果5例患儿均治愈。结论正确标本采集是特发性肺含铁血黄素沉着症确诊的关键;严密的病情观察、合理的激素应用及健康教育是疾病治愈的主要措施。     

Methylprednisolone pulse therapy rescued life-threatening pulmonary hemorrhage due to idiopathic pulmonary hemosiderosis

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is an extremely rare cause of massive pulmonary hemorrhage in children. During the acute phase, death due to massive alveolar hemorrhage and subsequent severe respiratory failure. We report two cases of IPH children who developed hypoxemic respiratory failure and massive pulmonary hemorrhage. One case of a 10-year-old boy was treated with methylprednisolone pulse therapy (10 mg/kg/d) for the first three days and followed by systemic steroid therapy, he successfully decannulated 10 days later and discharged with a favorable quality of life. Another case of a 4 year-old female child with Down's syndrome diagnosed as IPH for over one year and treated with oral corticosteroids for maintenance therapy. She sudden suffered severe hypoxemia with rapid falls in the hemoglobin level. We applied methylprednisolone pulse therapy (10 mg/kg/d) for three days and other supportive therapies, the girl survived through complicated with oxygen dependence. We suggest that methylprednisolone pulse therapy provides a chance of recovery and survival for patients with IPH at the acute phase, even if accompanied by severe pulmonary hemorrhage.     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理

目的探究儿童特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理特点及护理效果。方法选取50例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症患儿50例,随机分为观察组(采用针对性护理)和对照组(采用常规性护理),各25例,观察比较2组患儿的临床护理效果、并发症发生情况以及护理前后患儿及其家长对临床护理工作的总评分情况。结果观察组的临床护理总有效率为92%,显著高于对照组的76%(P0.05);观察组的并发症发生率为32%,显著低于对照组的56%(P0.05);临床护理后,观察组对临床护理工作的总评分显著高于对照组(P0.05)。结论对儿童特发性肺含铁血黄素沉着症患儿实施针对性护理,可提升临床护理效果,降低并发症发生率,提升护理工作综合评分。