多灶性运动神经病变的活动依赖性传导阻滞:磁性疲劳试验

背景:多灶性运动神经病变(M M N)通常被误诊为运动神经元病,尤其是在无传导阻滞(CB)的明显证据时。活动依赖性CB(A D CB)的定义为由短暂运动导致的瞬时CB,新近在M M N而不是A LS中发现有AD CB。方法:为观察A D CB区分M M N和A LS的诊断效力,分别在1m in最大随意收缩前后行磁性刺激神经根(磁性疲劳试验),记录手部小肌肉的复合肌肉动作电位(CM A Ps)。对9例静脉输注免疫球蛋白(IV Igs)有明确临床疗效的M M N患者进行检查,然而这些患者依照传统标准缺乏CB。结果:6例M M N患者有运动后CB/在运动后即刻分散度暂时达最大值。1…     

多灶性运动神经病1例

患者女 ,46岁。进行性双下肢无力 2年 ,2年前无明显诱因出现左下肢发作性肌痉挛 ,后渐发展为双侧肢体 ,并觉双下肢无力 ,由远端向近端发展。神经科检查 :神志清 ,言语流利 ,脑神经检查无异常。双上肢肌力、肌张力、腱反射均正常 ,霍夫曼组 (- )。双下肢肌张力、肌容积正常 ,肌力差 ,近端 级 ,远端 级 ,腱反射消失 ,病理征 (- )。感觉系统检查无异常。血与大小便常规 ,血生化、电解质、脑脊液检查正常。腰椎、颅脑 CT及脊髓 MRI无异常。肌肉活检示少量淋巴细胞浸润 ,肌酶谱轻度增高 ,肌电图示双侧腓总神经、腓浅神经运动传导速度明显下降…     

多灶性运动神经病1例

1　病历报告患者 ,男 ,34岁。主因进行性四肢无力 2年 ,肌肉萎缩1.5年于 2 0 0 0年 7月 19日入院 ,2 0 0 0年 11月 13日腓肠神经活检电镜结果 (北京协和医院 )为多灶性运动神经病。因呕吐于 2 0 0 3年 6月 9日再次住院。初发病为行走时右下肢无力 ,进行性加重 ,逐渐累及左下肢及双上肢 ,半年后发现双下肢变细 ,逐渐发展到双上肢、躯干、面部 ,无肌束震颤 ,无吞咽困难、构音障碍及感觉异常。近 1年来性欲减退 ,阳萎 ,胡须、阴毛减少 ,足底脱屑。本次入院出现上腹部不适 ,呕吐 ,后出现黑便 ,呕吐咖啡色及鲜红色物质。神经系统症状体征无明显变…     

多灶性运动神经病2例

多灶性运动神经病 ( Multifocal Motor Neuropa-thy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病 ,是神经系统少见病 ,可发生于任何年龄 ,以青年男性多见 ,我们近 2年收治 MMN2例 ,报告如下。1　典型病例例 1　男 ,49岁 ,2年前自觉四肢无力 ,右手握力差 ,双上肢不自主抖动 ,右上肢为著 ,     

多灶性运动神经病一例

多灶性运动神经病（MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞,而感觉神经没有或只有很轻的受累。     

多灶性运动神经病1例报告

1临床资料 患者,男,49岁,农民,已婚,2013年7月20日入院。1年前无明显诱因出现双手指、手掌乏力麻木,未在意,随后逐渐出乏力现双前臂、上臂乏力,并出现双上肢肌肉萎缩,双肩关节外展活动受限,双上臂上提局限于肩水平,经休息后症状无明显缓解,无头痛、颈痛、四肢抽搐,无意识障碍。于2012年6月份在我院行颈部MR,无明显异常,服中药治疗后无明显好转。无视力下降,无视物双影,无呼吸困难,无大小便障碍,无外伤史。既往体健。无家族遗传病史。     

多灶性运动神经病3例报告

多灶性运动神经病 (Ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌｍｏｔｏｒｎｕｅｒｏｐａｔｈｙ ,ＭＭＮ)是一种少见的周围神经病。自从Ｐａｒｒｙ和Ｃｌａｒｋｅ 1988年首次报道 5例误诊为ＭＮＤ的ＭＭＮ后 ,该病的报道在国外近年较多 ,而国内报道较少 ,现将笔者在进修期间及我院收治的 3例报告如下 :1　临床资料病例 1:患者女性 ,6 3岁 ,右利手。因缓慢进展性双下肢无力 4年 ,伴双上肢无力 4月于 2 0 0 1年 5月 16日收入我院。患者于 1997年 10月无明显诱因逐渐出现左下肢跛行、轻度足下垂。外院ＭＲＩ检查提示 :Ｌ2 - 5椎间盘突出 ,以Ｌ2 - 3明显 ,相应平面椎…     

多灶性运动神经病一例报告

多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN）是一种少见的周围神经病,临床主要表现为慢性、进行性及不对称性的肢体远端无力,感觉基本正常,电生理检查主要表现为运动神经持续性、多灶性传导阻滞（persistent multifocal conduction blocks, PMCBs）,易被误诊。     

多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病1例

<正>患者,男,49岁,因发热伴肢体无力1年余入院。2014年1月患者自觉发热,伴有鼻塞、流涕、咳嗽,此后鼻塞流涕缓解,但发热反复持续1月余,至2月患者出现左手掌侧轻度麻木,视物模糊;后逐渐出现下颌乏力,咀嚼费劲,并言语欠清,语声低微,饮食偶有呛咳,4月患者出现左上肢乏力,左手麻木加重,掌侧明显,5月觉咀嚼、吞咽困难加重,7月始出现言谈交流障碍,10月病情加重,并出现活动后气促。至外院就诊,查肌电图示广泛神经源性损害,累及颈、胸、腰段及颅神经,给予营养神经、改     

治疗对IvIg反应性多灶性运动神经病患者时间离散的影响

背景:伴有传导阻滞的多发性运动神经病(M M N)是一种可治疗的疾病,但可被误诊为其他下运动神经元综合征。现有的M M N电生理学诊断标准过于严格,特别是当出现异常时间离散(TD)时对传导阻滞(CB)的诊断则更加谨慎。目的:研究M M N患者出现TD的意义、静注免疫球蛋白(IvIg)有反应患者TD与CB的关系以及TD在检测治疗反应中的效用。方法:对9例M M N患者(符合临床和电生理学诊断标准并对IvIg有反应)在治疗前、后CB和TD的变化进行比较。结果:9例患者中的8例在1个或1个以上神经节的TD得到改善。所有神经节的65%有明显改善,其中60%的神经…     

IvIg反应性多灶性运动神经病传导阻滞的实用性定义

背景:伴传导阻滞的多灶性运动神经病(M M N)可被误诊为运动神经元疾病或其他下运动神经元综合征,静注免疫球蛋白(IvIg)可用于治疗M M N。而传导阻滞(CB)的规范化电生理学标准过于严格,使得大量患者被漏诊,从而错过恰当的治疗。方法:收集10例健康受试者与10例M M N患者(符合M M N的临床诊断标准并对IvIg有反应)的电生理学资料,并对其进行比较。将所得出的M M N患者CB定义与现有的CB定义进行比较,以评估“漏诊率”。结果:计算正常受试者复合肌肉动作电位的面积、振幅以及持续时间的平均值,以上平均值超出3个标准差即视为异常。M M …     

超声检查显示多灶性运动神经病患者存在广泛的神经增粗

对21例多灶性运动神经病患者采用超声检查发现,大多数臂丛神经、正中神经、尺神经和桡神经径路上存在神经增粗。超声和电生理研究发现比单纯基于临床所预期的更多异常,另外,超声检查显示,无临床或电生理异常的患者表现出神经增粗。超声检查显示多灶性运动神经病患者存在广泛的神经增粗@Beekman R.$Dr.Department of Neurology, Atrium Medical Centre, P.O. Box 4446, 6401 CX Heerlen, Netherlands @Van Den Berg L.H. @Franssen H. @周永…     

进行性多灶性脑白质病的发病机制研究进展

进行性多灶性脑白质病（PML）是由JC多瘤病毒（JCV）引起的一种罕见、致命的中枢神经脱髓鞘疾病,主要发生在免疫系统受损的患者中。JCV的致病变异在PML发病机制中发挥重要作用,包括：①JCV非编码调控区（NCCR）基因重组和转录因子结合位点的变化影响基因转录水平;②VP1区域核苷酸突变决定了JCV的抗原性和受体特异性,且在细胞吸附、免疫介导和致病性方面起着重要作用。此外,免疫细胞在PML发病中也发挥重要作用。T淋巴细胞能够识别病毒抗原、清除JCV,与PML预后直接相关;B淋巴细胞可以作为JCV潜伏位点,并在病毒传播、复制以及协调转录因子的表达中发挥作用。本文主要从JCV的致病变异和机体免疫两方面对PML的发病机制进行详细阐述。     

多灶性运动神经病15例临床、电生理和病理分析

近年来,人们对多灶性运动神经病（Multifocal motorneuropathy,MMN）逐渐有所认识,但国内报道的例数甚少,临床诊断有一定困难。它的临床特点为慢性不对称性运动障碍而不伴感觉障碍,有多灶性传导阻滞的电生理特征,由于常伴有血清抗GM1抗体滴度升高,多数学者研究认为它是免疫介导损伤的周围神经病。我们在北京宣武医院学习期间,收集到15例MMN诊治资料,现报告如下。     

多灶性淋巴管内皮肉瘤伴血小板减少症

多灶性淋巴管内皮肉瘤伴血小板减少症是一种非常罕见的疾病。本病表现为弥漫的先天性皮肤和胃肠道血管病变，可以导致严重的胃肠道出血和血小板减少。血管损害的组织病理和免疫组化研究证实为淋巴管内皮细胞起源。治疗效果常不满意。本文报道1例该病的罕见病例，患者为一4周大的婴儿。     

房室传导阻滞伴室性心动过速1例

1临床资料 患者,女,80岁。因头昏头痛1个月,晕厥2次入院。既往有慢性阻塞性肺病史,其它无特殊。入院当天心电图示：2：1房室传导阻滞。于当天夜间突发晕厥,其后患者反复出现意识丧失,最长持续1min。心电监护显示：2：1房室传导阻滞及高度、间歇性Ⅲ度房室传导阻滞,室性心动过速。     

儿童良性局灶性癫痫

我国小儿神经专业根据国际抗病协会制定的癫痫与癫痫综合征分类法(1989年),按发作形式分为部分性(局限性)和全身性.再根据是否发现病因划分为特发性、症状性和隐原性癫痫,还包括癫痫综合征.儿童良性局灶性癫痫属于部分性发作的特发性癫痫.有局部的起源部位,于特定的年龄起病.临床     

多灶性脑梗塞伴肌萎缩侧索硬化症1例报告

多灶性脑梗塞(MI)和肌萎缩侧索硬化症(ALS)是两类常见且病因不同的神经系统疾病。二者均可引起真和/或假性球麻痹,四肢瘫痪,腱反射亢进,病理征阳性等临床表现。但两种疾病几乎同时在患者身上出现则较少见,现将我科收治1例报告如下。男性患者,55岁。因先后双侧肢体无力,言语不清半年第一次入院。患者有多年“高血压”、“冠心病”史,半年前先出现右上肢发作性无力数次,均     

桥本甲状腺炎伴甲状腺乳头状癌的多灶性影响因素分析

目的 比较桥本甲状腺炎伴多灶性甲状腺乳头状癌与伴单灶性甲状腺乳头状癌的临床特点的差异,探讨桥本甲状腺炎伴甲状腺乳头状癌多灶性的影响因素。方法 回顾性分析2015年1月～2021年10月在笔者医院接受手术治疗,病理结果证实为甲状腺恶性肿瘤,且合并桥本甲状腺炎的患者。根据肿瘤病灶数量将患者分为桥本甲状腺炎分别合并多灶性甲状腺乳头状癌、单灶性甲状腺乳头状癌两个组,比较两组的一般临床特征、甲状腺功能和病理等观察指标,并分析多灶性的影响因素。结果 共纳入符合条件的患者386例,其中多灶性甲状腺乳头状癌156例,单灶性甲状腺乳头状癌230例。单因素分析结果显示,两组在BRAF基因突变、颈部淋巴结转移、中央淋巴结转移、被膜侵犯、肿瘤最大直径方面比较,差异有统计学意义。多因素回归分析结果显示,BRAF基因突变、被膜侵犯是桥本甲状腺炎合并甲状腺乳头状癌多灶性的独立影响因素。结论 桥本甲状腺炎合并多灶性甲状腺乳头状癌可能的影响因素有BRAF基因突变、颈部淋巴结转移、中央淋巴结转移、被膜侵犯、肿瘤最大直径,其中BRAF基因突变、被膜侵犯是桥本甲状腺炎合并甲状腺乳头状癌多灶性的独立危险因素。     

局灶性占位病变的超声介入治疗

介入医学是门新兴学科，它把影像医学与各临床学科紧密地联系在一起，有助于提高疾病的诊断及治疗。介入医学是新生的治疗手段，在影像仪器(X线、CT、B超、磁共振)的显像引导下，将特制的导管或穿刺针，导入靶区，可获取组织学、病理学、细胞学的检查，或血生化方面的资料，以明确诊断，或导入某种特定药