结缔组织病

20063165自体造血干细胞移植对SLE患者生活质量的影响/李建华(广州市南方医院皮肤风湿科),曾抗,周再高…∥中国皮肤性病学杂志.-2006,20(2).-84~85,96对21例住院的SLE患者进行APBSCT治疗。动员方案为环磷酰胺(CTX)4 g/m2,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg/(kg·d),4~5天。预处理方案为CTX 50mg/(kg·d),4天;抗胸腺球蛋白(ATG)15~25 mg/(kg·d),3天。预处理结束后回输采集到的CD34 造血干细胞。采用WHOQOL-BREF中文版,观察并评价移植前后患者的生活质量评分。结果:21例患者造血干细胞均成功植入。移植相关的死亡率为0%。WHOQO…     

自体造血干细胞移植对SLE患者生活质量的影响

目的探讨自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)对系统性红斑狼疮(SLE)患者生活质量的影响。方法对21例住院的SLE患者进行APBSCT治疗。动员方案为环磷酰胺(CTX)4 g/m2,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg/(kg.d),4~5天。预处理方案为CTX 50 mg/(kg.d),4天;抗胸腺球蛋白(ATG)15~25 mg/(kg.d),3天。预处理结束后回输采集到的CD34+造血干细胞。采用WHOQOL-BREF中文版,观察并评价移植前后患者的生活质量评分。结果21例患者造血干细胞均成功植入。移植相关的死亡率为0%。WHOQOL-BREF表的五个方面,包括生理、心理、社会关系、环境、总体感觉等在移植后均有明显改善(P<0.05或P<0.01)。结论APBSCT治疗SLE有良好的疗效,患者在移植后生活质量明显改善。     

自体外周血造血干细胞移植治疗重症天疱疮三例

目的 探讨自体外周血造血干细胞移植治疗天疱疮的疗效及安全性.方法 选择经糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗6个月以上病情仍难以控制或病情进展、且出现治疗相关并发症的3例寻常型天疱疮患者进行自体外周血造血干细胞移植治疗,并随访5年以上.3例中男1例,女2例,平均年龄27.3(21～39)岁.造血干细胞的动员方案为环磷酰胺4g/m2、重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、利妥昔单抗375 mg/m2;预处理方案为环磷酰胺50 mg·kg-1·d-1连用4d(移植前第6天到移植前第3天)、抗胸腺细胞球蛋白2.5 mg·kg-1·d-1连用4d(移植前第3天至移植当天)、利妥昔单抗600 mg/d于移植当天和移植后第7天静脉滴注.结果 3例天疱疮患者均获得成功植入,平均植活时间白细胞13.3 d(11 ～ 16d),血小板16.3 d(16～ 17d).监测各项免疫指标及相关抗体未见异常,免疫重建良好.随访期间,所有患者无严重并发症,生活质量较前明显提高.结论 自体外周血造血干细胞移植可能是治疗天疱疮有效且安全的新方法之一.     

造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多脏器受累和存在多种自身抗体为特征的自身免疫病。近年来,强免疫抑制加造血干细胞移植(hemopoieticstemcelltrans-plantation,HSCT)已成为治疗重症难治性SLE的一种新方法。该疗法以造血干细胞援救清除处理的淋巴或骨髓系统,即以无自身免疫反应性的细胞取代患者自身反应性免疫活性细胞,SLE得到稳定的缓解^[1]。动物实验研究表明SLE的免疫异常主要是造血干细胞异常。动物实验^[2]证实自体或异基因HSCT对动物的佐剂性关节炎和实验性变应性脑脊髓炎都有显著疗效,而临床上血液系统疾病或肿瘤患者接受HSCT后其共存的自身免疫病也得到改善^[3]。     

自体骨髓干细胞移植配合中药治疗糖尿病足溃疡的疗效及其与血清VEGF水平关系的研究

目的探讨自体骨髓干细胞移植与中药合用治疗糖尿病足的疗效及其与血清血管内皮生长因子(VEGF)水平的关系。方法选择80例因慢性下肢缺血引起糖尿病足溃疡患者,分为常规治疗组(A组),中药治疗组(B组),自体骨髓干细胞移植治疗组(C组),自体骨髓干细胞移植与中药合用治疗组(D组),每组各20例,各40条患肢。治疗3个月,观察各项指标,对疗效及其与血清VEGF水平关系进行评估。结果①治疗后1周,C、D两组肢体疼痛、患肢冷感、皮肤温度、血清VEGF水平与治疗前比较差异有统计学意义(P0.05);血清VEGF水平与肢体疼痛、患肢冷感、皮肤温度之间存在相关性(P0.05)。治疗后1个月、3个月血清VEGF水平与治疗前比较差异无统计学意义(P0.05)。②治疗后1周C、D两组肢体疼痛、患肢冷感、皮肤温度、血清VEGF水平与A、B组比较差异有统计学意义(P0.05)。③治疗后3个月,C、D两组各项临床观察指标与治疗前比较差异均有统计学意义(P0.05);D组除踝臂指数外其他各项临床观察指标与C组比较差异均有统计学意义(P0.05)。④自体骨髓干细胞移植与中药合用可以提高糖尿病足的疗效,存在交互作用(P0.05)。结论自体骨髓干细胞移植技术与伍用中药治疗慢性下肢缺血引起糖尿病足溃疡可以提高疗效,不会导致由于血清VEGF水平长期增高引起的副作用。     

自体外周血纯化造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮

目的 探讨自体外周血纯化造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮(SLE)的疗效和安全性。方法 对9例SLE患者进行自体外周血纯化造血干细胞移植。采集的干细胞的计数为(2.37～9.9)×10⁸/kg。预处理方案是环磷酰胺50 mg·kg^-1·d^-1静脉滴注,连用4 d(造血干细胞回输前2～5d)。抗胸腺球蛋白抗体2.5 mg·kg^-1·d^-1静脉滴注,连用4d。同时碱化和水化尿液,保护心、肝和肾功能。从移植后临床表现、SLE相关的免疫学指标的变化,移植后造血重建情况,移植的并发症等方面进行评价。结果 9例患者均获得成功植入,外周血白细胞总数>1.0×10>/L的时间为移植后7～15 d,血小板>20×10⁹/L时间为移植后0～21d。所有患者均于移植后面部红斑等临床症状完全消失,大部分患者自身抗体转阴。9例患者均出现轻重不一的血清病样反应,1例出现严重的肾衰和心衰,3例有出血性膀胱炎,1例出现心因性精神障碍,1例发生会阴部念珠菌感染。结论 随访1年结果表明,自体外周血纯化造血干细胞移植治疗SLE的近期疗效显著,且相对安全。     

含透明质酸的保湿护肤品治疗面部脂溢性皮炎的临床研究

目的评估含透明质酸的保湿护肤品(简称:保湿霜)治疗面部脂溢性皮炎(seborrheic dermatitis,SD)的临床疗效、对皮肤屏障功能的影响和安全性。方法 98例SD患者接受保湿霜治疗28d,2次/d。在治疗第0,7,14,28天由皮肤科医生对患者疗效及安全性、患者的满意度进行评估,并测定患者皮肤屏障功能相关指标。结果治疗28d后,患者皮损严重程度评分降低(87.37±15.18)%,94.90%的患者对疗效自评达显著好转或治愈。其中治疗7d后,患者严重程度评分降低(59.84±17.37)%,而52.03%的患者对疗效自评达显著好转或治愈。治疗后,患者皮脂含量从(72.92±21.04)μg/cm2升高至(85.67±19.78)μg/cm2,皮肤平均水含量也从(71.03±2.98)%升高至(73.61±3.13)%。经皮失水(TEWL)从(7.32±1.24)g/(m2.h)降低至(6.44±1.18)g/(m2.h),皮肤的酸碱度和弹性,黑素及血红素含量保持稳定。治疗过程中,只有7例(7.14%)患者有轻微的刺激反应,无1例患者因不良反应而中断治疗。结论保湿霜治疗SD的临床疗效好,且安全性高。     

自体骨髓干细胞移植与通脉化瘀汤合用治疗糖尿病足溃疡的研究

目的 探讨自体骨髓干细胞移植与通脉化瘀汤合用治疗糖尿病足的疗效.方法 选择45例因慢性下肢缺血引起糖尿病足患者,分为常规治疗组(A组)15例,共30条患肢,自体骨髓干细胞移植治疗组(B组)15例,共28条患肢,自体骨髓干细胞移植与通脉化瘀汤合用治疗组(C组)15例,共29条患肢.治疗12周,观察各项指标,对疗效进行评估.结果 A组治疗前后各项指标比较差异无统计学意义(P>0.05).B组及C组治疗后较治疗前肢体疼痛、冷感、间歇跛行、皮肤温度、踝臂指数均有改善,差异有统计学意义(P<0.05).C组治疗后在缓解肢体疼痛、冷感、间歇跛行、皮肤温度方面与B组治疗后比较更有效,差异有统计学意义(P<0.05).结论　自体骨髓干细胞移植技术治疗因慢性下肢缺血引起糖尿病足是有效的方法,与中药通脉化瘀汤合用可以提高自体骨髓干细胞移植技术的疗效.     

头孢派酮舒巴坦治疗单纯性淋病剂量探讨

目的探讨头孢派酮舒巴坦治疗单纯性淋病所需的最佳剂量及疗程。方法通过对76例淋病患者应用不同剂量头孢派酮舒巴坦分组治疗(分别为A组1.5 g/d,B组2.25 g/d,C组3.0 g/d),连用3天,观察疗效。结果治疗2天后A组,B组,C组有效率分别为72.00%,92.31%和96.00%,3天后分别为76.00%,96.15%,96.00%。第2天和第3天B组和C组疗效均显著高于A组(P<0.05),而B组和C组无显著差异(P>0.05)。结论头孢派酮舒巴坦治疗单纯性淋病时,2.25 g/d,连用2天可取得较满意的疗效,具有较高的疗效/性价比,推荐使用该剂量。     

自体外周血造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的安全性观察

目的：探讨自体外周血造血干细胞移植（APBSCT）治疗系统性红斑狼疮（SEE）的安全性。方法：对20例住院的SLE患者进行APBSCT治疗。动员方案为环磷酰胺（CTX）4g／m^2,粒细胞集落刺激因子（G—CSF）5μg／（kg·d）,4-5d。预处理方案为CTX50mg／（kg·d）,4d;抗胸腺球蛋白（ATG）15～25mg／（kg·d）,共3d。预处理结束后回输采集到的CD34^＋造血干细胞。着重观察并评价移植过程中及移植后3年内出现的各种并发症。结果：20例患者造血干细胞均成功植入。移植相关的死亡率为0％。移植过程中最常见的并发症为发热、呕吐、脱发等,严重的并发症包括急性心功能衰竭、急性肾功能衰竭、感染等,出院后常见的并发症包括带状疱疹、贫血、巨细胞病毒血症等。经对症处理均可好转。结论：APBSCT治疗SLE有良好的近期疗效,目前采用的动员及预处理方案均比较安全,充分估计到各种可能出现的并发症。并做好应对措施,有利于降低移植相关死亡率。     

免疫吸附联合非清髓性CD34+细胞自身移植治疗难治性SLE三例

目的 观察免疫吸附联合非清髓性化疗结合CD34+细胞分选的自体外周血干细胞移植治疗难治性SLE的疗效。方法 难治性SLE 3例，均经肾活检确诊为狼疮性肾炎Ⅳ型，狼疮处于活动期，病情进展，常规治疗无效；应用以葡萄球菌A蛋白作为免疫吸附剂的吸附柱进行免疫吸附，一个疗程共6次，每次吸附血浆3 L；随后采用异环磷酰胺加重组人粒细胞集落刺激因子动员、Baxter CS-3000血细胞分离机采集外周血，获取单一核细胞，通过CD34+细胞分选仪分别得到2.6 × 106/kg、2.1 × 106/kg、2.4 × 106/kg CD34+细胞，采集物中分别含3 × 105/kg、2.1 × 105/kg、2.0 × 105/kg CD3+细胞，预处理为回输前6 d，每日应用氟达拉滨50 mg/d 共5 d，回输前3 d始每日应用抗胸腺细胞球蛋白90 mg/kg共5 d。 结果 ①3例患者吸附后血浆中抗dsDNA、ANA抗体、IgG均明显下降，补体C3明显上升。②3例患者均于移植后2 ~ 3 d获得造血重建。③移植后3例患者临床症状均明显缓解，SLEDAI评分均 < 3分。④移植后6个月，患者血浆中抗dsDNA、ANA抗体均转阴性，补体C3升至正常，尿蛋白转阴性，肾功能恢复正常。结论 移植治疗难治性SLE近期疗效满意。     

自体骨髓干细胞移植治疗糖尿病足溃疡的疗效及其与血清bFGF水平关系的研究

目的探讨自体骨髓干细胞移植治疗糖尿病足的疗效及其与血清碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)水平的关系。方法选择79例因慢性下肢缺血引起糖尿病足溃疡患者,分为常规治疗组(A组)40例,共80条患肢,自体骨髓干细胞移植治疗组(B组)39例,共78条患肢。治疗6个月,观察各项指标,对疗效及其与血清bFGF水平关系进行评估。结果①B组治疗后1周肢体疼痛、患肢冷感、皮肤温度、血清bFGF水平与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05),血清bFGF水平与肢体疼痛、患肢冷感、皮肤温度之间存在相关性(P<0.05)。治疗后1个月、3个月、6个月血清bFGF水平与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05)。②B组治疗后1周肢体疼痛、患肢冷感、皮肤温度、血清bFGF水平与A组治疗后1周比较差异有统计学意义(P<0.05)。③B组治疗后3个月、6个月各项临床观察指标与治疗前比较差异均有统计学意义(P<0.05)。B组治疗后3个月、6个月各项临床观察指标与A组治疗后相同时间点比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论自体骨髓干细胞移植技术治疗慢性下肢缺血引起糖尿病足溃疡可以提高疗效,不会导致由于血清bFGF水平长期增高引起的不良反应。     

A case of acute graft-versus-host disease following autologous peripheral blood stem cell transplantation

A 42-year-old woman developed severe erythema with exfoliative scaling on the bilateral palms and soles and erosive dermatitis on the axillae and groin eight days after an autologous peripheral blood stem cell transplantation for the treatment of non-Hodgkin's lymphoma. She also developed exanthema; however she did not show intestinal, hepatic, or renal involvement. The skin biopsy revealed characteristic apoptotic cell death of the epidermis with eosinophilic necrosis, and she was diagnosed with acute graft-versus-host disease (GVHD). The cutaneous lesions responded to topical corticosteroid treatments and improved within a month without systemic immunosuppressing therapies. The cutaneous GVH reaction did not recur. However, she was treated with an intermittent thrombocyte transfusion because of persistent thrombocytopenia. On day 130, she developed intestinal pneumonia and died due to respiratory dysfunction. Unlike an allo-bone marrow graft, GVHD after an autologous stem cell transplantation is not common. Even for an autologous transplantation, GVH may develop with less characteristic clinical manifestations.     

自体外周造血干细胞移植治疗成人皮肌炎一例

目的 探讨自体外周造血干细胞移植治疗成人皮肌炎的疗效.方法 1例21岁皮肌炎患者接受自体外周造血干细胞移植,随访6年.采用重组人粒细胞集落刺激因子动员外周造血干细胞后,予以环磷酰胺、甲泼尼龙、环孢素预处理,干细胞回输第3天开始使用兔抗人T淋巴细胞免疫球蛋白.观察症状体征、生化指标、造血重建及免疫恢复情况.结果 出院时皮疹明显好转,后逐渐消退;四肢肌力由移植前Ⅳ级转为Ⅴ级并持续至今;移植后肌酸激酶显著下降,但又逐渐恢复到移植前水平;回输当天开始出现白细胞下降,第8天恢复正常造血功能.移植前后免疫功能均正常.结论 对复杂难治性重症皮肌炎,可选择白体外周造血干细胞移植治疗.     

Epstein-Barr virus-associated post-transplant lymphoproliferative disorder presenting with skin involvement after CD34-selected autologous peripheral blood stem cell transplantation

We report a case of Epstein-Barr virus (EBV)-associated post-transplant lymphoproliferative disorder (PTLD) after CD34-selected autologous peripheral blood stem cell transplantation (PBSCT). A 54-year-old woman with multiple myeloma underwent CD34-selected autologous PBSCT. The patient's post-transplantation course was complicated by fever, pancytopenia and CMV antigenemia. On day 128 post PBSCT, a skin biopsy from an erythematous nodule on the right anterior chest revealed a deep dermal infiltrate of atypical CD20 and CD79a-positive B-cells with centroblastic large cell morphology. EBV reactivation was confirmed by immnohistochemistry, in situ hybridization and Southern blot analysis. These findings represent monomorphic PTLD having pathological features of a large cell-type B-cell lymphoma. Bone marrow aspiration also demonstrated hemophagocytic syndrome (HPS), accompanied with infiltration of EBV-positive B-cells. Despite treatment with rituximab and hydroxyurea, the patient died 155 days after transplantation.     

Long-term remission after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for refractory cutaneous T-cell lymphoma

BACKGROUND: Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation has proved to be an effective therapeutic option in various hematologic neoplastic disorders. Because patients with advanced cutaneous T-cell lymphoma have a poor prognosis, with minimal possibilities of sustained remission, we studied the therapeutic potential of hematopoietic stem cell transplantation. OBSERVATIONS: Three young patients with refractory tumor stage mycosis fungoides underwent allogeneic HLA-matched sibling transplantation with combined marrow and CD34-enriched peripheral blood stem cell transplantation after cytoreductive chemotherapy and total-body irradiation. Complete and sustained clinical and histologic remission was achieved in 2 patients, and both remain disease free 4(1/2) years and 15 months later. One patient was in complete remission for 9 months, followed by limited cutaneous recurrence. Mild graft-vs-host disease and graft-vs-tumor effect have contained the recurring disease as a low-grade process. CONCLUSIONS: Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation has the potential for sustained remission and the possibility of cure for young patients with advanced and recalcitrant cutaneous T-cell lymphoma. Even in the absence of complete remission, an allogeneic graft-vs-tumor effect may provide an immune mechanism to control the malignant T-cell process and alter the natural history of disease.     

自体外周血干细胞移植治疗难治性天疱疮一例

目的 探讨自体外周血干细胞移植治疗天疱疮的可能性.病历资料男性患者,35岁,全身反复大疱4年余,根据临床表现、组织病理和免疫荧光检查确诊为天疱疮.经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果不佳,2月前出现髓关节疼痛,经X线和CT检查诊断为股骨头无菌性坏死.采取环磷酞胺及粒细胞集落刺激因子作为动员剂,利妥昔单抗联合净化.用环磷酞胺联合抗胸腺细胞球蛋白、利妥昔单抗进行预处理,同时碱化和水化尿液,保护心、肝和肾功能.观察移植后临床表现、造血和免疫指标等的变化.结果 患者移植结束即停用糖皮质激素,3周后自觉双侧靛关节疼痛减轻,复查CT示股骨头缺血性改变减轻.移植6周后直接免疫荧光和间接免疫荧光检查转阴并持续阴性.经一年复诊,临床及免疫学检查均无复发迹象.结论 本研究结果提示自体外周血干细胞移植治疗天疙疮近期疗效显著,可能是治疗存在治疗抵抗的重症天疤疮潜在的“根治”方法,但其风险收益比尚需进一步评价.     

Induction of complete remission of advanced stage mycosis fungoides by allogeneic hematopoietic stem cell transplantation

Advanced mycosis fungoides (MF) is incurable with conventional treatments. High-dose chemoradiotherapy with autologous bone marrow transplantation has induced remissions in a small number of patients with MF, but this modality is limited by a high relapse rate. We report induction of complete remission in a 37-year-old woman with rapidly progressive stage IV MF with allogeneic stem cell transplantation (Allo SCT). She remains in continuous complete remission 2 years after transplant. Allo SCT for MF is theoretically attractive, because there is no contamination of the graft by malignant cells, and because of the possibility of graft-versus-tumor effect. Although the results in this patient are encouraging, more patients and longer follow-up are needed to define the usefulness of Allo SCT in the treatment of MF.