肺动脉环缩术的临床应用

目的总结肺动脉环缩术(pulmonary artery banding,PAB)作为一种姑息治疗手段在治疗先天性心脏病中的临床应用经验。方法 1997年1月至2010年11月北京阜外心血管病医院对138例先天性心脏病患者施行PAB,其中男87例,女51例;年龄(22.2±26.5)个月;体重(7.5±4.6)kg。按施行PAB的目的不同,将138例患者分为3组,心室训练组(组1)55例、单心室矫治过渡组(组2)32例和双心室延迟矫治组(组3)51例。术中、术后分别观察3组患者相应的临床指标,并进行随访。结果 PAB术后院内死亡7例,手术死亡率5.1%。另有3例患者需要再次手术调整环缩带的松紧程度。组1手术死亡1例。55例患者中有36例完全型大动脉转位(D-TGA)患者于年龄(19.6±29.5)个月时接受PAB(29例同期行Blalock-Taussig分流术),平均训练时间42 d,83.3%(30/36)的患者成功施行动脉转位术治疗;另19例矫正型大动脉转位(cTGA)患者,在年龄(45.3±27.2)个月时行PAB治疗,中位训练时间9个月,42.1%(8/19)的患者成功施行双调转术治疗。组2患者手术死亡2例。32例于年龄(14.1±14.9)个月时行PAB治疗,平均肺动脉压较术前明显降低[(23.00±7.40)mm Hg vs.(34.00±10.00)mm Hg],脉搏血氧饱和度(SpO2)亦较术前降低(83.30%±6.30%vs.92.60%±5.90%)。中位间隔时间2年,18.8%(6/32)的患者接受了单心室类矫治术。组3患者手术死亡4例,于年龄(20.6±25.6)个月时行PAB治疗,肺动脉收缩压与体循环收缩压的比值较术前明显降低(0.46±0.15 vs.0.81±0.14),SpO2亦较术前降低(85.00%±10.00%vs.93.10%±7.60%)。中位间隔时间6个月,23.5%(12/51)的患者施行了双心室矫治术。结论 PAB虽然是一种风险较高的姑息治疗手段,但在保护肺血管床、实施心室功能训练、完成复杂先天性心脏病的分期矫治方面仍具有不可缺少的重要作用。     

单心室分隔术1例

病儿　男 ,8岁。查体 :发绀 ,杵状指 (趾 ) ,心尖搏动弥散 ,胸骨左缘可闻及 3～ 4/ＶＩ粗糙的收缩期杂音。心电图示双心室肥厚。Ｘ线胸片示心胸比率 0 6 8,呈球形 ,双肺血减少。超声心动图见心室与大血管连接异常 ,肺动脉起自左心室、在右后 ,主动脉起自右心室、在左前 ;主肺动脉发育较差 ,肺动脉瓣增厚 ,瓣叶开放受限 ,过瓣最大血流速度 4 5ｍ/ｓ,最大压差 98ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。四腔心心脏超声示收缩期二尖瓣、三尖瓣少量反流 ,室间隔近十字交叉处少量残留。提示 :单心室、完全大动脉转位、肺动脉中度—重度狭窄。心室造…     

改良全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室

目的 为了进一步改善全腔静脉－肺动脉连接手术的效果,探讨其经典手术方式的改良方法。方法 对１３例功能性单心室施行了改良全腔静脉－肺动脉妆手术 上腔静脉远心民右肺动脉上缘作端侧吻合,吻合口尽量偏左,近心端与右肺动脉下缘吻合,吻合口尽量偏右。其中５便在心脏不停跳下用Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ心外管道连接下腔静脉与右肺动脉下缘,８例采用心房内隧道。结果 术后早期死亡１例（７．７％）,１２例（９２．３％）存活者术后     

婴幼儿室间隔缺损并肺动脉高压行直视修补术后肾素—血管紧…

将２６例婴幼儿室间隔缺损患儿依肺动脉压力高低分成四组，测定术前及术后５天内不同时点血浆肾素活性，血管紧张素和醛固酮水平。结果发现，术后所有患儿的血浆ＰＲＡ，ＡＩＩ和Ａｌｄ均明显高于健康组。术后５天内对照组和轻度肺动脉高压组肾素－血管紧张 －醛固酮系统降至低于术前水平；中度肺动脉组术后ＡＩＩ持续升高，术后第５天仍处于高水平     

重度肺动脉高压室间隔缺损修补术围术期的处理

本文通过对２５例重度肺动脉高压症室间隔缺损修补术患者围术期分析表明，在无Ｓｗａｎ－Ｇａｎｚ导管的情况下，获得良好手术疗效与下列因素有关（１）术前尽可能使病人有良好的思想准备，全身情况得到最大程度的改善，对手术过程进行周密的考虑和设计。（２）术中加强心肌保护和呼吸管理，尽管缩短阻断循环时间，维持循环的稳定，适当延长辅助循环时间，操作熟练，轻柔，仔细，杜绝残余漏。（３）术后严密监测生命体征，加强循环和     

全腔肺动脉连接板障开窗术治疗单心室

全腔肺动脉连接板障开窗术治疗单心室何德沛杨庆军隆晓涛我院于１９９５年１２月２０日为１例单心室患者行全腔肺动脉连接板障开窗术获得成功，现结合文献报道如下。１临床资料患者，男，１５岁，体重３９ｋｇ，发现心脏杂音，紫绀１５年入院，查体：口唇粘膜青紫，杵状指...     

婴儿先天性心脏病伴肺动脉高压围术期护理

目的总结38例婴儿先天性心脏病伴肺动脉高压的围术期护理体会。方法38例婴儿先天性心脏病伴肺动脉高压的围术期护理措施为:术前积极控制肺部感染及心力衰竭,尽早手术,术后加强呼吸道管理及循环系统的护理,积极预防和减少术后并发症;加强营养支持,预防呼吸机依赖,严格执行各项操作规程,防止感染的发生等。结果本组38例均存活。呼吸机支持(25±19)h,术后监护(3.5±1.5)d。随访1～24个月,38例心功能良好,无远期死亡。结论早期手术治疗,建立有效的围术期护理措施,正确防治肺动脉高压及危象,对伴肺动脉高压的先心病在婴儿期手术可获得满意疗效。     

先天性心脏病伴肺动脉高压患者肺血管反应性的判断

目的 探讨先天性心脏病伴严重肺动脉高压(PH)患者肺血管反应性的判断标准.方法 20例伴严重PH的先天性心脏病患者行急性肺血管扩张试验,采用不同的指标判断肺血管反应性,并进行肺血管病理评估和平滑肌α-肌动蛋白免疫组化检测.结果 以FICK法原则计算所得肺血管阻力/体循环阻力(PVR/SVR)值下降超过20%作为阳性标准,比目前通用的判断标准进一步提高了肺血管扩张试验的阳性率.肺血管扩张试验阴性的患者较阳性患者肺血管病理损伤严重,并伴有平滑肌α-肌动蛋白表达升高.结论 采用PVR/SVR作为肺血管反应性指标,比目前标准能更加可靠预测肺血管阻力的可逆程度,对先天性心脏病伴严重PH患者手术指征的判断具有重要的参考价值.     

先天性心脏病术后肺动脉高压的一氧化氮吸入治疗

目的　探讨先天性心脏病(先心病)术后肺动脉高压(肺高压)病儿吸入一氧化氮(NO)的适应证、避免毒副作用等。方法　选择31例先心病术后传统治疗无效的、难治的反应性肺高压或肺高压危象病儿,给予NO吸入治疗。试验分NO吸入前、中、后3个阶段,各阶段均进行各项血液动力学指标的测定。结果　吸入不同浓度NO［10～80百万分之体积(ppm)］后,平均肺动脉压力和体肺循环压力之比分别降低了34.8%和45.0%(P＜0.01),有效率为87.1%;吸入NO后二氧化氮、高铁血红蛋白含量明显高于吸入前(P＜0.05),但仍在允许范围。结论　吸入NO可明显降低先心病术后难治的反应性肺高压或肺高压危象病儿的肺动脉压力和肺血管阻力,临床上未发现明显的毒副作用。因此,NO是一种有效、安全、理想的肺血管扩张剂。     

三尖瓣改良DeVega环缩术与人工软环成形术效果比较

瓣膜病变或先天性心脏病肺动脉压力增高和右心室扩张，导致三尖瓣瓣环扩张造成的三尖瓣反流属于继发性的功能性反流，DeVega环缩术和人工瓣环成形术是目前临床应用较为广泛的手术方法。但有文献报道，传统DeVega环缩术成形效果不如软环，且中、远期效果较差。我们对改良DeVega缩术和软环进行比较，以探讨两种手术是否有相似的成形效果。     

Truncus arteriosus repair after palliative bilateral pulmonary artery banding

A 3.5-month-old girl was diagnosed with type I truncus arteriosus and severe pulmonary hypertension. We performed palliative bilateral pulmonary artery banding (right and left circumferences, 14 and 12 mm, respectively). Corrective repair for truncus arteriosus was then performed at 10 months of age. The good postoperative course in this patient demonstrates that palliative bilateral pulmonary artery banding is a useful surgical option for truncus arteriosus associated with pulmonary hypertension.     

First-stage angioplasty for a single ventricle with pulmonary artery coarctation

We report first-stage palliation consisting of pulmonary artery angioplasty and a systemic-to-pulmonary shunt using a minimized cardiopulmonary bypass technique performed with modified ultrafiltration for two patients with a single ventricle, pulmonary atresia, patent ductus arteriosus, and pulmonary coarctation during early infancy. Postoperative early extubation (15 and 18 h) and bilateral pulmonary artery growth before the second stage (Nakata indexes, in mm²/m²: right 94, left 53; and right 209, left 70) were experienced. Less-invasive pulmonary artery continuity reconstruction at an early stage is advantageous for low-weight patients with a single ventricle and pulmonary coarctation.     

肺动脉右心室直接吻合纠治复杂先天性心脏病

目的 探讨肺动脉右心室直接吻合纠治复杂先天性心脏病的效果。方法 2001年3月至2004年6月，对17例复杂先天性心脏病病儿采用肺动脉右心室直接吻合方法予以纠治，其中3周岁以下者11例。肺动脉闭锁合并室间隔缺损6例，完全性大动脉错位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄4例，永存动脉干4例，法洛四联症合并冠状动脉横跨右心室流出道3例。12例一期根治，5例分期纠治。结果 手术死亡1例。5例分期手术中的3例已成功二期根治。随访1～40个月，所有病儿生长发育良好，心功能0～Ⅰ级。结论 肺动脉右心室直接吻合应用于纠治某些复杂先天性心脏病可取得满意效果。对无同种带瓣管道可选用的婴幼儿病例，此术式尤为适用。     

肺动脉内超声成像在高压性先天性心脏病中的应用

目的：探索血管内超声（IVUS）对合并肺动脉高压的先天性心脏病病儿行肺动脉内检查的可行性，并评价肺血管病理变化。方法：对12例合并肺动脉高压的先天性心脏病病儿进行肺动脉IVUS成像，观测其管腔大小、内膜和中层的厚度以及血管的搏动性，同时对其在吸100％氧前、后的变化情况进行了比较。结果：12例病儿全部成功地进行了IVUS肺动脉成像检查。IVUS成像能够清晰观测到血管壁的三层组织学变化，中层增厚，吸氧后肺动脉搏动性明显增强。结论：IVUS肺动脉成像安全可靠，检查结果能够较好的反映肺动脉形态学变化。     

低浓度一氧化氮吸入筛选重度肺动脉高压根治手术适应证

目的　以一氧化氮吸入作为评估先天性心脏病 (先心病 )重度肺动脉高压病人肺血管扩张能力的方法 ,寻找筛选肺动脉高压手术适应证的最佳标准。方法　选择先心病重度肺动脉高压病人 5 3例 ,分别行右心导管检查 ,测定每例在基础状态下 ,吸入纯氧或一氧化氮各时点血流动力学参数 ,并进行统计学分析。结果　 5 3例吸入一氧化氮、纯氧与基础状态下相比较 ,肺动脉收缩压 ,舒张压及平均压两两之间均存在明显差异 (P <0 0 5 ) ;主动脉收缩压 ,舒张压及平均压两两之间均无明显差异 (P >0 0 5 ) ;肺循环阻力与体循环阻力之比在吸入一氧化氮及吸氧后均明显降低 (P <0 0 5 ) ,而吸入一氧化氮和吸氧之间无明显差异 (P >0 0 5 )。 36例采取手术治疗。结论　术前吸入一氧化氮肺循环阻力与体循环阻力之比下降与否与手术疗效密切相关。     

终末期心力衰竭合并可逆性肺动脉高压患者心脏移植指征的探讨

心脏移植是挽救终末期心力衰竭患者生命并改善其生活质量的方法,但并非所有的终末期心力衰竭患者都适合心脏移植。肺动脉高压作为终末期心力衰竭的常见并发症,可能会增加心脏移植术后右心衰竭的发生率,其与心脏移植术后受者的早期和晚期死亡风险相关。在临床实践中,不同移植中心对终末期心力衰竭合并肺动脉高压患者心脏移植指征的评判标准不一。术前正确地评估手术指征是决定心脏移植能否成功的重要因素。本文综述了肺动脉高压的定义、病因及其对心脏移植的影响、诊断方法及其可逆性的判断,可逆性肺动脉高压的诊断性治疗及终末期心力衰竭合并可逆性肺动脉高压患者心脏移植指征。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断和外科治疗

目的总结先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、诊断和外科治疗经验.方法1993年7月至2005年10月,外科治疗10例左冠状动脉异常起源于肺动脉病人,其中男5例,女5例;年龄13 d～40岁.术前均经超声心动图和心导管造影检查明确诊断.单纯左冠状动脉异常起源于肺动脉者3例,合并二尖瓣关闭不全6例,同时合并二尖瓣关闭不全及左心室心尖部室壁瘤1例.行异常冠状动脉结扎4例,在体外循环下行肺动脉内隧道成形术3例,升主动脉左冠状动脉开口植入术3例;同期行二尖瓣成形5例,室壁瘤切除1例.结果早期死亡1例.随访1个月～11年.1例因严重二尖瓣关闭不全而于第1次术后16个月再行二尖瓣置换术,余者无心肌缺血或梗死、残余分流和晚期死亡,心功能恢复到Ⅰ级.结论左冠状动脉异常起源于肺动脉者存在明显的血流动力学和心血管形态学改变,应尽早确诊、尽快手术治疗,适当的手术方法是取得良好外科手术疗效的关键.     

Comparison of hemodynamics between Norwood procedure and systemic-to-pulmonary artery shunt for single right ventricle patients

Objective: Despite that surgical outcomes of patients with hypoplastic left heart syndrome have improved, one of the problems remaining is the high interstage mortality after a stage I Norwood procedure. The purpose of this study was to determine the hemodynamic characteristics of hypoplastic left heart syndrome after a Norwood procedure. We examined the perioperative hemodynamic differences of the staged operation between the first stage of the Norwood procedure and systemic pulmonary shunt for single right ventricle patients. Methods: Data from 39 patients who underwent a Norwood procedure (right ventricle to pulmonary artery conduit: 19, Blalock–Taussig shunt, 20) were analyzed. There were nine early and seven interstage deaths. Bidirectional cavopulmonary shunt was performed in 15 patients and the Fontan procedure in 9 (group H). We defined the control group as 26 patients who underwent the first stage of a systemic pulmonary shunt for a single ventricle. Bidirectional cavopulmonary shunt was performed in 14 patients and the Fontan procedure in 8 (group C). We compared the perioperative hemodynamics of the staged operation between the two groups. Results: Cardiothoracic ratio and single ventricular diastolic dimension before bidirectional cavopulmonary shunt were acutely increased in group H (P=0.02, <0.001). There was no significant difference between the two different types of Norwood procedures. The pulmonary artery index for the right heart bypass operation was lower in group H than in group C (P<0.001). Oxygen saturation before bidirectional cavopulmonary shunt in group H decreased (P<0.001) and thus was lower than that in group C (P=0.003). Mortality and the postoperative clinical parameters of the right heart bypass operation were not different between the two groups. Conclusions: Patients with hypoplastic left heart syndrome showed hemodynamic instability of acutely increased cardiothoracic ratio, and single ventricular diastolic dimension despite decreased oxygen saturation interstage after stage I of a Norwood procedure. This suggests that this hemodynamic characteristics in hypoplastic left heart syndrome correlates with the higher mortality before second stage palliation than in found with single right ventricle patients.