地西他滨与HA方案治疗骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病患者近期疗效比较

骨髓增生异常综合征( MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的异质性、恶性克隆性疾病,具有高风险向急性髓系白血病(AML)转化的特点.据形态学、免疫学、细胞遗传学(MIC)协作组的资料显示,约21％的MDS患者最终转化为AML[1].MDS一旦转化为AML称之为MDS/AML,是AML的一种特殊类型,这类患者骨髓的病态造血及外周血三系减少现象并未发生明显变化,对常规或强烈化疗难以耐受,治疗效果差,而治疗相关并发症和病死率均较高,是临床治疗难点.我们应用地西他滨治疗MDS/AML患者,并与同期应用HA方案治疗的MDS/AML患者进行疗效和不良反应的比较.     

《地西他滨治疗老年初诊急性髓系白血病的多中心、开放性、Ⅲ期临床试验(注册试验DACO-016)》解读

急性髓系白血病(AML)是成人常见的一种白血病,在美国每年约新增12 330例,在欧洲约新增18 000例.AML在老年中更常见,老年AML是一组预后很差的恶性血液病,主要与以下因素有关:继发于骨髓增生异常综合征(MDS)的比例增高;预后不良的核型多见;多药耐药基因(MDR)表达增高.年龄是AML中的独立预后因素之一,5年生存率在年轻AML患者超过50%,而在70岁以上患者,即使应用强烈化疗,5年生存率也在10%以下[1-2].由于老年患者常体能状态(PS)差、伴随疾病等因素使得治疗受限."3+7"方案(阿糖胞苷联合蒽环类药物)仍然是老年AML治疗的基础,尽管强烈化疗完全缓解(CR)率可达35%～55%,但8周的治疗相关死亡率达20%,70岁以上甚至达30%,所以老年AML尤其70岁以上的患者是否能从强烈化疗中受益尚不清楚[2].     

局部晚期宫颈癌新辅助化疗的护理

宫颈癌是女性最常见的恶性肿瘤之一, 近年来发病呈上升及低龄化趋势,手术、放疗仍然是宫颈癌的主要治疗手段, 但晚期宫颈癌的预后极差[1].新辅助化疗(neoadjuvant chemotherapy,NACT),即术前或放疗前化疗,已成为局部晚期宫颈癌患者首选的治疗模式[2].本次研究对21例局部晚期宫颈癌患者实施了术前NACT,现将护理体会报道如下.     

骨髓中CDKN1C的表达在骨髓增生异常综合征和继发性急性髓系白血病患者中检测的临床意义

目的探讨骨髓中蛋白细胞周期激酶抑制剂1C(CDKN1C)的表达在骨髓增生异常综合征(MDS)和继发性急性髓系白血病(AML)患者中检测的临床意义。方法选取125例MDS/AML患者作为研究对象,同时选取20例健康人群作为健康对照组,分析MDS/AML患者骨髓CD34+细胞中CDKN1C mRNA和蛋白表达水平,比较不同CDKN1C的表达水平MDS患者生存率,采用Cox回归分析MDS和AML患者生存率影响因素,并分析治疗方法对不同CDKN1C的表达水平MDS患者生存率的影响。结果 MDS/AML患者骨髓CD34+细胞中CDKN1C mRNA和蛋白表达水平显著高于健康对照组(t=5.324,7.326,P=0.002,0.000),且与BM计数呈正相关(r=2.014,P=0.004);CDKN1C高表达水平组患者的生存率显著低于CDKN1C低表达水平组和CDKN1C中表达水平组(P0.05);Cox回归分析结果显示高龄、高BM计数、细胞遗传学风险差以及CDKN1C阳性显著影响MDS/AML患者生存率(95%CI=1.10～1.32,1.92～4.40,1.18～2.67,1.03～2.32,P=0.034～0.000);MDS/AML化疗的CDKN1C阳性表达组患者生存率显著低于CDKN1C阴性表达组患者(t=5.314,P=0.002)。结论 MDS/AML患者骨髓中CDKN1C的表达显著增高,CDKN1C高表达显著影响化疗MDS/AML患者的生存率。     

伴U2AF1基因突变骨髓增生异常综合征患者临床特征及预后分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,多种基因突变在MDS预后判断中有重要价值[1-3]。10%~21%的MDS患者可检测到U2AF1基因突变,U2AF1基因突变的患者进展为急性髓系白血病(AML)的风险增高[4-6],而这类患者对化疗或异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗反应的报道较少。本研究我们回顾性分析59例U2AF1基因突变MDS患者的临床特征,比较化疗及allo-HSCT的疗效,并分析影响移植患者预后的危险因素。     

骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病的基因突变比较

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的异质性恶性克隆性疾病,以造血功能衰竭、病态造血、高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特点.约30％的MDS会转化为AML,24％的患者死于白血病转化[1].MDS主要突变靶点是与DNA甲基化、染色质修饰、RNA剪接、转录因子、信号转导、黏连蛋白和DNA修复有关的基因...     

一例多发性骨髓瘤治疗相关性骨髓增生异常综合征

随着放/化疗在肿瘤治疗中成功应用,作为治疗远期并发症之一的治疗相关性骨髓增生异常综合征(treat-relatedmyelodysplastic syndromes,t-MDS)的患者逐渐增多.迄今文献报道的多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)t-MDS(MM-t-MDS)有80余例[1-5].最近我们诊治了1例MM-t-MDS,现报告如下.     

大剂量阿糖胞苷巩固治疗细胞遗传学预后中等的急性髓系白血病疗效分析

急性髓系白血病(AML)是一组异质性疾病,不同的细胞遗传学和分子生物学特征具有重要的临床预后意义[1].AML标准诱导治疗方案以蒽环类和阿糖胞苷(Ara-C)为主[2].AML患者完全缓解(CR)后按遗传学预后分组进行巩固治疗:预后良好者以2～4个疗程大剂量Ara-C (HD-Ara-C)为主;预后差者推荐异基因造血干细胞移植( allo-HSCT) [2-3];预后中等者目前最佳巩固治疗策略仍存在一定争议[3-5],可选择allo-HSCT,也可选择多疗程HD-Ara-C、中剂量Ara-C (ID-Ara-C)或标准剂量化疗[6].为进一步明确HDAra-C巩固治疗在细胞遗传学预后中等的AML患者中的临床意义,我们回顾性分析92例细胞遗传学预后中等的AML患者的长期疗效,比较不同剂量Ara-C巩固治疗疗效的差异.     

去甲基化在治疗相关白血病治疗中的作用七例报道并文献复习

<正>治疗相关白血病(therapy-related leukemia,TRL)为原发肿瘤或非肿瘤性疾病中给予细胞毒化疗和(或)放疗后并发的临床综合征,包括治疗相关急性髓细胞白血病[AML(t-AML)]、治疗相关骨髓异常增生综合征[MDS(t-MDS)]和治疗相关MDS和骨髓增殖性肿瘤[MDS/MPN(t-MDS/MPN)][1],其中以t-AML、t-MDS多见。TRL约占全部白血病的     

老年急性髓系白血病的特点和治疗策略

在世界范围内,每10万人中约有4人发生急性白血病[1].急性髓系白血病(AML)约占白血病总发病人数的70%[1].老年人造血系统以粒系造血为主[2],因此老年AML的发生率显著升高.瑞典对本国1997至2005年登记在册的所有AML患者进行回顾性分析,显示AML的发病高峰为80~84岁[3].随着世界人口的老龄化进展,老年AML患者将越来越多.因此老年AML的治疗也越来越受到关注.同样的化疗方案,老年AML患者的治疗效果较年轻AML患者差.英国医学研究理事会曾于1986年公布了AML8的研究结果,在1127例患者中,50岁以下AML患者缓解率约为70%,50~59岁为68%,60~69岁为53%,70~74岁为39%,而75岁及以上患者缓解率只有22%[4].     

骨髓增生异常综合征患者IDH、JAK2、FLT3、NPM1和c-KIT基因突变的综合检测与分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以骨髓病态造血、无效造血和高风险白血病转化为特征的造血干细胞克隆性疾病.目前,MDS的诊断仍主要依赖于临床表现、形态学和细胞遗传学特点进行综合判定.然而,临床实践中仅发现有30%～50%的初发MDS患者具有细胞遗传学异常,因此,对于形态学不典型而又缺乏染色体异常的MDS患者的诊断及预后评价非常困难[1].以往的研究发现,急性髓系白血病(AML)可存在一种或多种基因突变如FLT3、NPM1、c-KIT等,这对阐明AML的发病机制、危险分层等具有重要价值[2].然而,具有高风险白血病转化的MDS是否具有同样的分子生物学异常尚不明确.为进一步了解MDS的分子生物学发病机制,为其诊断和白血病转化风险预测提供更多线索,我们检测了107例初发MDS患者FLT3、NPM1、c-KIT以及近年来在髓系肿瘤中新发现的JAK2V617F、IDH1R132和IDH2140、IDHR172等基因突变的发生情况,并初步分析与部分临床特征的相关性.     

异基因造血干细胞移植治疗NPM1基因突变阳性骨髓增生异常综合征14例临床疗效

NPM1基因突变主要见于急性髓系白血病(AML), 但也存在于骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]。在MDS患者中, NPM1基因突变率约为4%[2-3]。NPM1基因突变阳性MDS患者往往具有原始细胞比例高、病程侵袭和易向AML转化的特点, 预后分层多隶属中/高危组, 具有异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)适应证[1,4-5]。NPM1基因突变AML患者具有独立的预后特征[6]。本研究对近年来在本中心接受allo-HSCT治疗的14例NPM1基因突变阳性MDS患者进行回顾性分析。     

异基因造血干细胞移植治疗NPM1基因突变阳性骨髓增生异常综合征14例临床疗效北大核心CSCD

NPM1基因突变主要见于急性髓系白血病(AML),但也存在于骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]。在MDS患者中,NPM1基因突变率约为4%[2-3]。NPM1基因突变阳性MDS患者往往具有原始细胞比例高、病程侵袭和易向AML转化的特点,预后分层多隶属中/高危组,具有异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)适应证[1,4-5]。NPM1基因突变AML患者具有独立的预后特征[6]。本研究对近年来在本中心接受allo-HSCT治疗的14例NPM1基因突变阳性MDS患者进行回顾性分析。     

大剂量阿糖胞苷治疗急性髓细胞白血病25例毒副反应观察与护理

近年来,大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-c)在急性髓系细胞白血病(AML)的巩固强化治疗、预防复发等方面取得了良好的疗效.如何使患者度过化疗危险期,对毒副反应采取有效护理措施是治疗成功的关键之一[1,2].2008年6月～2011年6月,我院对25例AML患者进行了HD-Ara-c化疗,并对其毒副反应进行有效护理,取得满意效果.现将护理体会报告如下.     

核磷酸蛋白突变与血液肿瘤

核磷酸蛋白(Nucleophosmin,NPM)是位于核仁颗粒区的一种在细胞中广泛表达的多功能蛋白质.NPM基因异常最初被发现在急性髓系白血病(AML)、淋巴瘤及骨髓增生异常综合征(MDS)患者中,参与染色体易位而形成融合基因,如NPM-RARα,NPM-ALK,NPM-MLF1[1-3].最近研究发现,大约三分之一的原发性AML患者中存在NPM基因突变,少数MDS患者中也发现有野生型NPM(wild-NPM)的表达缺失.     

核磷酸蛋白突变与血液肿瘤

核磷酸蛋白(Nucleophosmin,NPM)是位于核仁颗粒区的一种在细胞中广泛表达的多功能蛋白质.NPM基因异常最初被发现在急性髓系白血病(AML)、淋巴瘤及骨髓增生异常综合征(MDS)患者中,参与染色体易位而形成融合基因,如NPM-RARα,NPM-ALK,NPM-MLF1[1-3].最近研究发现,大约三分之一的原发性AML患者中存在NPM基因突变,少数MDS患者中也发现有野生型NPM(wild-NPM)的表达缺失.     

核磷酸蛋白突变与血液肿瘤

核磷酸蛋白(Nucleophosmin,NPM)是位于核仁颗粒区的一种在细胞中广泛表达的多功能蛋白质.NPM基因异常最初被发现在急性髓系白血病(AML)、淋巴瘤及骨髓增生异常综合征(MDS)患者中,参与染色体易位而形成融合基因,如NPM-RARα,NPM-ALK,NPM-MLF1[1-3].最近研究发现,大约三分之一的原发性AML患者中存在NPM基因突变,少数MDS患者中也发现有野生型NPM(wild-NPM)的表达缺失.     

核磷酸蛋白突变与血液肿瘤

核磷酸蛋白(Nucleophosmin,NPM)是位于核仁颗粒区的一种在细胞中广泛表达的多功能蛋白质.NPM基因异常最初被发现在急性髓系白血病(AML)、淋巴瘤及骨髓增生异常综合征(MDS)患者中,参与染色体易位而形成融合基因,如NPM-RARα,NPM-ALK,NPM-MLF1[1-3].最近研究发现,大约三分之一的原发性AML患者中存在NPM基因突变,少数MDS患者中也发现有野生型NPM(wild-NPM)的表达缺失.     

核磷酸蛋白突变与血液肿瘤

核磷酸蛋白(Nucleophosmin,NPM)是位于核仁颗粒区的一种在细胞中广泛表达的多功能蛋白质.NPM基因异常最初被发现在急性髓系白血病(AML)、淋巴瘤及骨髓增生异常综合征(MDS)患者中,参与染色体易位而形成融合基因,如NPM-RARα,NPM-ALK,NPM-MLF1[1-3].最近研究发现,大约三分之一的原发性AML患者中存在NPM基因突变,少数MDS患者中也发现有野生型NPM(wild-NPM)的表达缺失.     

核磷酸蛋白突变与血液肿瘤

核磷酸蛋白(Nucleophosmin,NPM)是位于核仁颗粒区的一种在细胞中广泛表达的多功能蛋白质.NPM基因异常最初被发现在急性髓系白血病(AML)、淋巴瘤及骨髓增生异常综合征(MDS)患者中,参与染色体易位而形成融合基因,如NPM-RARα,NPM-ALK,NPM-MLF1[1-3].最近研究发现,大约三分之一的原发性AML患者中存在NPM基因突变,少数MDS患者中也发现有野生型NPM(wild-NPM)的表达缺失.