一侧肺动脉起源于升主动脉的诊治特点探讨

目的 探讨一侧肺动脉起源于升主动脉(AOPA)的临床诊治特点.方法 对12例AOPA患儿的临床特点、超声心动图、心血管造影及于术治疗结果 进行总结分析.结果 12例中男7例,女5例;平均年龄23个月;均有不同程度的气促、喂养困难及反复呼吸道感染史.经心导管检查证实诊断,其中9例为右肺动脉异常起源于升主动脉,为近端型;3例左肺动脉异常起源于升主动脉,1例为近端型,2例为远端型.12例患儿均合并有不同程度的肺动脉高压.超声心动图检查的符合率为83%.9例经手术治疗,其中1例术后4个月死亡.结论 超声心动图对于AOPA的诊断具有重要价值,结合心导管造影检查可确诊,心导管造影对大龄患儿尤其需要;由于存在发展为器质性肺高压的风险,本病一经诊断应尽早行于术治疗.     

主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断患儿诊治分析

目的探讨主肺动脉窗(APW)合并右肺动脉起源于主动脉(AORPA)及主动脉弓离断(IAA)患儿的诊断与治疗。方法回顾性分析1例APW合并AORPA及IAA患儿的临床资料。结果患儿,女,4个月,外院诊断为室间隔缺损,保守治疗无效,无法撤离呼吸机,入院后超声心动图提示为APW、AORPA、动脉导管未闭、重度肺动脉高压;外科手术后患儿出现少尿,上、下肢动脉压差大,经CT检查提示合并IAA,再次外科手术矫治;术后患儿顺利恢复并出院,随访28个月,生长发育与同龄儿无明显差别。结论 APW合并AORPA及IAA患儿一经诊断需尽早手术治疗,一期外科纠治效果满意,术前应完善心血管造影等检查防止漏诊。     

改良Blalock-Taussig分流术治疗复杂发绀型先天性心脏病的效果

目的 评价改良Blalock-Taussig分流术治疗复杂发绀型先天性心脏病的效果.方法　回顾性分析2006年2月-2008年12月35例在上海交通大学医学院新华医院心胸外科行改良Blalock-Taussig分流术的临床病例,术前均诊断为复杂发绀型先天性心脏病,包括肺动脉闭锁并动脉导管未闭、肺动脉闭锁并单心室、肺动脉闭锁并法洛四联症、重度法洛四联症并肺动脉发育不良及单心室并肺动脉狭窄.男19例,女16例;年龄3个月～6岁;体质量5～19 kg.患儿术前均有严重的发绀症状,胸部X线摄片提示肺血流减少,术前动脉血氧饱和度为(58.7±14.1)%.手术采用直径为4～6 mm的膨体聚四氟乙烯人造血管进行锁骨下动脉-肺动脉分流术.结果　35例患儿术后均获长期生存,改良Blalock-Taussig分流术后心脏超声检查提示人造血管均通畅,分流效果满意,患儿动脉血氧饱和度由术前的(58.7±14.1)%上升至(87.5±5.4)%,有显著改善(P＜0.01).术后随访6～12个月,患儿发绀症状明显减轻,活动耐量增加,未出现人造血管栓塞及其他严重并发症.结论　改良Blalock-Taussig分流术风险较小,对于暂时不具备根治术条件的复杂发绀型先天性心脏病患儿,可起到挽救生命、改善缺氧、促进肺动脉发育的作用,为二期手术或根治手术创造条件.     

单侧肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声心动图诊断

目的 探讨单侧肺动脉异常起源于升主动脉（AOPA）的产前超声心动图特征，提高对本病产前诊断的准确率。方法 回顾性分析2012年6月1日至2018年10月30日经首都医科大学附属北京安贞医院（我院）产前诊断的6例AOPA胎儿的超声心动图特点，总结该病胎儿期的超声心动图特征。结果 5例胎儿为右肺动脉异常起源于升主动脉（AORPA），其中3例为孤立型AORPA，2例合并Berry综合征；1例为左肺动脉异常起源于升主动脉（AOLPA），同时合并先天性肺动脉瓣缺如综合征。6例胎儿均为近端型AOPA，其中2例胎儿引产（1例AOLPA，1例合并Berry综合征）。出生的4例患儿中，1例Berry综合征患儿于出生后63 d因反复肺炎、心衰死亡；2例行AORPA根治手术，术后均恢复良好；1例刚出生，仍在随访中。近端型AOPA胎儿超声心动图特征：①多切面显示正常的肺动脉主干分叉处“八”字型结构消失,正常的肺动脉分支内径增宽；②在三血管气管切面(3VT)及左室长轴切面二维及彩色多普勒显像（CDFI）可显示升主动脉发出一粗大血管向肺内走行，该血管发出位置靠近主动脉瓣左后或右后侧壁的升主动脉；③ CDFI显示异常肺动脉分支血流孤立，与主肺动脉缺乏确切连接；④频谱多普勒显示向肺内走行的血管为肺动脉血流频谱；⑤不合并其他心内畸形时，心内结构正常。结论 超声心动图可对胎儿期的近端型AOPA做出准确的诊断，3VT及左室长轴切面对诊断近端型AOPA至关重要。     

复杂先天性心脏病术后应用并成功脱离体外膜肺氧合一例

患儿,男,1岁8个月,体重9kg,因发现心脏杂音1周入院.患儿入院后明确诊断为复杂先天性心脏病(肺动脉闭锁、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、主动脉瓣轻度关闭不全).经完善检查,于入院后第8天行肺动脉闭锁/室间隔缺损矫治术.术中见主动脉显著增宽,右冠状动脉窦瘤部明显扩张,主肺动脉0.8 cm,左肺动脉0.8 cm,右肺动脉1.0 cm,右心室显著增厚,腔内见粗大肌束,右室流出道狭窄,肺动脉瓣闭锁,干下型室间隔缺损2.0cm,主动脉骑跨70％.结扎动脉导管未闭(直径0.8 cm),切开右室流出道,连续缝合修补室间隔缺损,心包片重建右室流出道.术中主动脉阻断40 min,转流3.5h,术后停机困难,行体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助,延迟关胸回ICU.     

心内隧道全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂性先天性心脏病

目的总结心内隧道全腔静脉肺动脉连接术治疗小儿复杂先天性心脏病的效果。方法复杂性先天性心脏病患儿11例,均在全身中度低温、局部心脏低温、体外循环心脏停跳下手术;先充分游离上下腔静脉,以利插管建立体外循环,充分游离主肺动脉、左肺动脉及右肺动脉直达肺门,以利切断后吻合时减少吻合口张力。上腔静脉入右房处上方1 cm处横断,远心端与右肺动脉上缘端侧吻合,Gore-Tex人工血管壁的2/3与右房壁连接上下腔静脉口形成心内隧道,上腔静脉近心端与主肺动脉吻合;如果吻合口前壁有张力,采用自体心包片延长,存在左上腔静脉者与左肺动脉侧侧吻合。结果全组患儿无手术死亡,4例术后出现胸腔积液,经反复穿刺抽液及胸腔闭式引流治愈,末梢血氧饱和度96%～99%,术后心功能Ⅰ、Ⅱ级,无心律失常发生。结论心内隧道全腔静脉肺动脉连接术是治疗小儿复杂先天性心脏病切实可行的方法,优于双向Glenn手术,可避免患儿二次手术。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损104例诊断分析

目的　分析肺动脉闭锁合并室间隔缺损 (PA/VSD)的解剖类型及血流动力学改变 ,探讨其适宜的手术方式。方法　对 1992年 6月至 2 0 0 2年 5月在广东省心血管病研究所儿科住院的PA/VSD患儿共 10 4例 ,采用超声心动图结合心血管造影术 ,确定闭锁的部位、肺动脉的发育情况及血供来源。结果　右室流出道及瓣膜闭锁、有肺动脉总干 31例 ;肺动脉总干闭锁、左右肺动脉有汇合 5 0例 ;左肺动脉闭锁 10例 ,右肺动脉闭锁 8例 ;左右肺动脉均闭锁 5例。肺动脉的血供来源 :大的主肺动脉侧支血管 5 1例 ,动脉导管未闭 2 7例 ,多支小的侧支血管 2 6例。合并畸形有卵圆孔未闭、房间隔缺损、大动脉转位、完全性房室间隔缺损、右室双出口、镜面右位心、右旋心及左旋心。结论　合并室间隔缺损的肺动脉闭锁可发生在不同部位 ,肺动脉的血供来源多样化     

彩色多普勒超声心动图对Berry综合征的诊断价值研究

目的分析归纳Berry综合征的超声声像图特点,探讨彩色多普勒超声心动图对Berry综合征的诊断价值。方法以2010年4月至2019年11月在湖南省儿童医院经超声心动图诊断为Berry综合征的8例患儿为研究对象,采用PHILIPS IE33型及PHILIPS EPIQ 7C型彩色多普勒超声心动图诊断仪,配S5-1、S8-3、X7-2探头,频率2. 5～7. 5MHz。除常规扫查切面外,重点扫查大动脉短轴切面、右室流出道肺动脉长轴切面、胸骨上窝主动脉弓长轴切面、剑突下切面等,仔细观察主动脉与肺动脉的间隔连续情况,肺动脉主干走形及左、右肺动脉分支起源,主动脉弓顶端分支结构及远端与降主动脉延续情况等。结果 8例Berry综合征患儿均进行彩色多普勒超声心动图检查,其中7例诊断为Berry综合征,1例术前超声心动图仅仅诊断为动脉导管未闭、主动脉弓缩窄,后经CT血管重建证实Berry综合征并接受手术治疗。患儿心脏畸形包括:Ⅱ型主-肺动脉间隔缺损(8例)、右肺动脉异常起源主动脉(8例)、主动脉弓离断(7例)、主动脉弓狭窄(1例)、动脉导管未闭(8例),8例室间隔连续且完整,均合并肺动脉高压、三尖瓣轻至中度反流; 7例合并卵圆孔未闭。7例经手术治疗痊愈,1例合并重度肺动脉高压、重症肺炎于术前死亡。结论彩色多普勒超声心动图作为一种无创检查方法,能较直观地显示Berry综合征的各种畸形,对于临床疑诊病例,需联合CT血管重建,做出准确判断。     

儿童右肺动脉异常起源于主动脉的诊断与外科治疗

目的 评价儿童右肺动脉异常起源于主动脉(aortic origin of the right pulmonary artery,AORPA)的治疗方法及效果,并探讨AORPA的诊断与鉴别诊断方法.方法 回顾性分析1993年5月至2007年7月11例儿童AORPA术前诊断及手术治疗的围术期疗效及中长期随访结果.分别采用右肺动脉经人工血管(2例)或同种主动脉(2例)与主肺动脉吻合术、体外循环下右肺动脉与主肺动脉直接吻合术(3例)、体外循环下(主动脉环及肺动脉环片)双片法右肺动脉与主肺动脉吻合术(2例)、非体外循环下右肺动脉经人工血管与主肺动脉吻合术(2例).结果 11例中10例术前确诊,1例术前漏诊而在术中发现.5例通过右室造影及主动脉造影或多排CT/MRI检查确诊,6例单纯超声心动图检查患儿中确诊5例,1例漏诊.11例手术患儿围术期死亡2例.术后随访2.2～13年,1例于术后4年死于右心功能衰竭.生存8例患儿术后超声心动图复查射血分数(EF)值43%～52%,心功能I级5例,Ⅱ级3例.结论 右室造影及主动脉造影或多排CT/MRI检查可减少漏诊率.手术是治疗AORPA的有效方法,但应尽早手术以进一步提高手术疗效.应用自体组织加宽加长右肺动脉可减少吻合口狭窄的可能性.     

经皮球囊肺动脉瓣成型术姑息治疗婴儿法洛四联症

目的 探讨采用经皮球囊导管扩张术扩张法洛四联症患儿的右心室出口,用以姑息治疗的方法。方法 在心导管室中,对月龄２－１２个月的１６例法洛四联症必,以球囊导管扩张其右心室出口处后,测量主动脉血氧饱和度,右心室及肺动脉的压力。以右心室、肺动脉及（或）主动脉摄影,分别测量肺动脉环,左肺动脉及右肺动脉第一分枝处,升主主降主动不直径,以及肺动脉指数,３￣１６个月后随访,行右心导管检查。结果（１）术后即刻主动脉     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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