幕上原始神经外胚叶瘤

目的 探讨幕上原始神经外胚叶瘤(SPNET)的临床特征，提高诊断准确率。方法 对14例术前误诊、经术后病理及免疫组化检查证实的SPNET患者的临床资料进行总结，分析其影像学表现、组织病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗。结果 肿瘤均位于幕上，中线及侧脑室旁生长者7例，其中1例长入侧脑室，各脑叶皮质下5例，中颅窝颞叶外生长的2例，具有一定的影像学和病理学特征；全部病例均行手术治疗，见肿瘤多呈鱼肉样外观，质地较软，血供丰富，边界清晰，无明显包膜。结论 SPNET的影像学和组织病理学有一定特征，影像学及临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分，提高诊断的准确性。     

成人幕上原始神经外胚叶肿瘤

目的:分析总结成人幕上原始神经外胚叶肿瘤(SPNETs)的临床、病理及影像学表现,降低误诊率,提高诊治率。方法:对我院神经外科收治的9例经病理学证实的成年幕上原始神经外胚叶肿瘤患者的临床特点、诊治经过、影像学及病理特点进行回顾性分析。结果:肿瘤位于额叶外、枕叶外生长各2例,大脑镰旁1例,侧脑室旁2例,枕叶、额叶皮质下生长各1例。在影像学、肿瘤生物学和病理学上有一定的共同特征。所有病例均接受手术治疗,8例镜下全切,术后均行全脑、全脊髓X线放疗36Gy(23.4￣39.6Gy),其中2例术后存活超过2年;次全切1例术后2个月肿瘤增大。结论:成人SPNET具有一定的影像学、肿瘤生物学和组织病理学共性,综合分析临床和影像学特征有助于和其他颅内肿瘤性疾病鉴别,提高诊治率。手术结合术后放疗可以延长患者生存周期。     

幕上原始神经外胚瘤五例

目的探讨幕上原始神经外胚瘤(supratentorial primitive neuroectodermal tumor,SPNET)的临床表现、影像和病理特征。方法对5例经病理证实的SPNET的资料,分析其临床表现、影像学组织病理学特征、治疗经过及预后。结果 5例中3例为儿童,2例为成人,主要临床表现为颅内高压症状。CT和MRI检查示肿瘤为幕上肿块,呈类圆形或分叶状,边界清楚,2例有钙化灶,3例无瘤周水肿。病理结果提示肿瘤组织主要由小圆形细胞组成,部分为梭形细胞,细胞密集成巢,由纤维结缔组织分隔成小叶状,核染色质颗粒状,核仁不明显,多数可见核分裂象,形成Homer Wright菊形团。结论 SPNET的影像学和组织病理学表现均有一定特征,影像学及临床表现相结合有助于术前与其他肿瘤相鉴别,提高诊断准确性。     

幕上原始神经外胚叶肿瘤临床病理学初探

目的 探讨原发于颅内幕上的原始神经外胚叶肿瘤（PNETs）的临床病理特征、组织学发生及生物学行为。方法 采用组织病理学、免疫组化标记对9例原发于幕上的PNETs进行研究。结果 肿瘤组织主要由小圆形细胞组成．部分为梭形细胞．细胞密集成巢，由纤维结缔组织分隔成小叶状，核染色质颗粒状，核仁不明显，多数可见核分裂象，形成Homer Wright菊形团。免疫组化标记显示神经特异性烯醇化酶阳性9例，突触素阳性5例，部分瘤组织中波形蛋白、胶质纤维酸性蛋白散在阳性；神经微丝蛋白、白细胞共同抗原、细胞角蛋白呈阴性。结论PNETs属胚胎源性神经上皮肿瘤，具高度恶性，其诊断除了病理形态学观察外，免疫组化检查必不可少。     

幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床病理学

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroeclodermal tumor,PNET）是起源于神经外皮组织的恶性肿瘤，由Hart和Earle于1973年首先描述。由于该肿瘤分化程度差，多呈原始未分化状态，在常规切片诊断上有一定困难，常需与其它小细胞恶性肿瘤鉴别，我们对9便幕上PVET的临床特点，光镜下和免疫组织化学的特征进行了分析总结。     

外周原始神经外胚叶瘤误诊分析

目的 探讨外周原始神经外胚叶瘤(pPNET)的病理诊断要点及误诊原因.方法 收集11例外周原始神经外胚叶瘤,观察其组织学特点,并进行免疫组织化学分析.结果 所有病例均未能明确诊断(省会诊中心会诊后确诊),组织学检查该肿瘤具有一定的形态学特点如大小一致的小圆形细胞,核圆,肿瘤细胞均表达CD99,并不同程度表达NSE、SYN、cgA.结论 外周原始神经外胚叶瘤是一种很少见的肿瘤,病理特点缺乏特异性,仅靠组织形态很难明确诊断,结合免疫组织化学染色结果,可与其他肿瘤区别.     

原始神经外胚叶肿瘤一例

患者 女,26岁.半年前因头痛头晕入院检查.头颅CT及MRI未见明显异常.头颅MRV及DSA显示右侧横窦,乙状窦不显影.以静脉窦血栓对症治疗后好转出院.近半月来头痛明显加重并出现走路右偏,再次入院,CT检查.MRI平扫右侧小脑及右枕叶可见片状稍长T1稍长T2信号占位,增强扫描呈明显的不均匀强化,可见硬脑膜强化,考虑脑膜瘤可能性大.头颅MRV显示右侧横窦乙状窦不显影.     

原始神经外胚叶肿瘤一例

患者 女,26岁.半年前因头痛头晕入院检查.头颅CT及MRI未见明显异常.头颅MRV及DSA显示右侧横窦,乙状窦不显影.以静脉窦血栓对症治疗后好转出院.近半月来头痛明显加重并出现走路右偏,再次入院,CT检查.MRI平扫右侧小脑及右枕叶可见片状稍长T1稍长T2信号占位,增强扫描呈明显的不均匀强化,可见硬脑膜强化,考虑脑膜瘤可能性大.头颅MRV显示右侧横窦乙状窦不显影.     

原始神经外胚叶肿瘤一例

患者 女,26岁.半年前因头痛头晕入院检查.头颅CT及MRI未见明显异常.头颅MRV及DSA显示右侧横窦,乙状窦不显影.以静脉窦血栓对症治疗后好转出院.近半月来头痛明显加重并出现走路右偏,再次入院,CT检查.MRI平扫右侧小脑及右枕叶可见片状稍长T1稍长T2信号占位,增强扫描呈明显的不均匀强化,可见硬脑膜强化,考虑脑膜瘤可能性大.头颅MRV显示右侧横窦乙状窦不显影.     

幕上原始神经外胚层肿瘤3例报告

幕上原始神经外胚层肿瘤(supratentorial primitiveneuroectodermal tumor,SPNET)是神经系统胚胎性肿瘤中的一种类型,为罕见的颅内恶性肿瘤。我科近期收治了3例SPNET患者,现报告如下。病例1,男性,66岁,因头痛1年、右眼球疼痛2w入院。查体:右侧眼球略突出,触痛明显,余无明显阳性     

幕上原始神经外胚瘤的诊断与治疗(附5例报告)

目的 探讨幕上原始神经外胚瘤（SPNET）的临床特点及治疗效果。方法 总结5例SPNET病人的临床资料，影像学表现、病理特点及治疗结局。行急诊手术2例，常规手术3例，术后3例全脑放疗，2例联合化疗。结果 颅内病灶全切除3例，部分切除2例，随访4-18个月，死亡1例，2例无病情进展，2例进展。结论 SPNET是一种恶性程度极高的肿瘤，对化疗和放疗较敏感。     

幕上原始神经外胚层肿瘤7例报告

<正>幕上原始神经外胚层肿瘤(supratentorial primitive neuroectodermal tumours,SPNET)是一种罕见的发生于中枢神经系统的胚胎性肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化潜能,预后差,大部分仍需通过病理诊断才能确诊。本文通过对2003年4月至2008年12月我科手术治疗的7例经术后病理证实的SP-NET患者的临床资料进行回顾性总结,探讨SPNET的临床表现、影像学及病理学特征,并结合文献讨论为临床上进一步认识该病提供资料。     

儿童幕上原始神经外胚层肿瘤

目的 探讨儿童幕上原始神经外胚层肿瘤(ST-PNET)的临床特征、治疗策略和预后.方法 回顾性分析2001年6月至2006年12月问12例经组织病理学证实的儿童ST-PNET的临床资料,并进行随访.结果 男性6例,女性6例,平均年龄6.5岁.8例为脑内肿瘤,4例为脑外肿瘤.11例患者获得随访,随访时间11个月至5年,死亡10例的术后平均生存时间:未放化疗(3例)、单独放疗(3例)、放疗或加化疗(7例)分别为5.0,21.7和23.3个月,后者的3年生存率为14.3%.结论 儿童ST-PNET少见,影像学和免疫组织化学分析有助于诊断.治疗应以手术切除加放疗为主,辅助化疗,但预后极差.     

原发于脊髓的原始神经外胚叶肿瘤一例报告

临床资料患者女性，22岁。入院前4个月（当时妊娠6个月）左下肢开始出现无力；入院前2个月右下肢也开始出现无力，后双下肢无力逐渐加重，平卧时出现双下肢疼痛；入院前1个月双下肢已不能从床上抬起，伴有视物模糊。因怀孕一直未检查治疗，2003年9月29日剖腹产后，行腰椎磁共振成像（MRI）发现T12～L4水平等T1、长T2异常信号，考虑为占位性病变或感染性病变。于2003年10月20日收入我院。神经科查体：截瘫卧床，两眼视物模糊，有复视，向右视明显，向左及上下视不明显，右眼外展受限，左眼外展轻度受限，双眼侧视有水平眼震，向右视明显，双眼底正常；双下肢肌力Ⅱ级，肌张力低，腱反射消失，双膝以下音叉震动觉消失，T12以以下有触觉减退，余神经科体征均正常。2003年10月24日行腰椎MRI平扫及增强示T12～L3硬脊膜囊内可见异常信号，     

成人幕上原始神经外胚层肿瘤3例报道及文献复习

目的 总结成人幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）的诊治经验。方法 回顾性分析3例经病理证实的成人幕上PNET患者临床资料,并结合相关文献进行分析。结果 本组3例患者中,1例发病1月后死亡,1例确诊后适形调强放疗2年后死亡,1例手术切除。结论 对于进展快、病灶最长径在6 cm,且肿瘤边界清晰、周边水肿不明显的患者,应考虑为PNET可能;PNET预后差;对放疗敏感;必要时做全脑、全脊髓放疗。     

幕上原始神经外胚层肿瘤侵犯颅骨一例

幕上原始神经外胚层肿瘤（supratentorial primitive neuroecdermal tumor，PNET）十分少见，并侵犯颅骨者更为罕见，现有一例报告如下。     

髓外硬膜下原始神经外胚瘤一例

患者 男,22岁.右胸部轻微阵发性刺痛2年,上腹部麻木1个月,右下肢乏力10 d入院.查体:胸1～5棘突剧烈压痛,双下肢肌力Ⅳ级,剑突以下平面感觉减退.     

椎管内、颅内多发原始神经外胚叶肿瘤1例报告

男．46岁．因“胸背部疼痛八年．双下肢麻木两月余”于2002年7月22日入院。查体：左T10、右L2平面以下感觉过敏。MRI示T3～T8椎管内多发异常信号。诊断首先考虑转移瘤，但不排除神经纤维瘤及神经来源之恶性肿瘤的可能。2002年7月29日手术，见T1—Ty水平髓外硬脊膜下散在8个大小不一的肿瘤，主要位于脊髓背侧，鱼肉样，质软，血供丰富，边界清晰．无明显包膜。     

成人幕上硬膜外原始神经外胚层肿瘤一例报告

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)主要发生于儿童中枢神经系统轴内中线部位,幕下为主,成人、幕上、轴外少见.广东省司法警察医院神经外科2009年10月收治1例幕上硬膜外PNET成人患者.现报道如下.     

成人幕上硬膜外原始神经外胚层肿瘤一例报告

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)主要发生于儿童中枢神经系统轴内中线部位,幕下为主,成人、幕上、轴外少见.广东省司法警察医院神经外科2009年10月收治1例幕上硬膜外PNET成人患者.现报道如下.