先天性心脏病外科矫正术后Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞并永存左上腔静脉患者植入永久性起搏器一例

患儿,男性,3岁,因"先天性心脏病,室间隔缺损,单心房,三尖瓣关闭不全,重度肺动脉高压"行单心房纠治术+室间隔缺损修补术+房间隔活瓣术后1年,反复晕厥半年。心电监护示房性心律,Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞。成功植入VDD起搏器。术后起搏器工作良好,随访3个月晕厥症状消失。     

法洛四联症合并可逆性后部脑病综合征1例

患者:女性,1岁1个月。患儿系因"活动后青紫3个月,反复抽搐、发热伴左侧肢体无力1周"于2017年12月入住我院。3个月前家人发现患儿活动后口唇青紫,休息后症状较快缓解,开始未予重视,上述症状反复发作,半个月前于我院门诊心脏彩色超声检查示法洛四联症。遂至中国医学科学院阜外医院就诊,血氧饱和度(puls oxygen saturation,     

降低重症法洛四联症中心分流术后早期死亡率的探讨

目的:探讨降低重症法洛四联症中心分流术后早期死亡率的有效措施。方法:回顾性分析应用聚四氟乙烯或膨体聚四氟乙烯人工血管对24例重症法洛四联症患者施行升主动脉到主肺动脉的中心分流手术的临床资料。其中男16例,女8例,年龄7个月~19岁,平均(5.30±4.62)岁,体重6.5 kg~45 kg,平均(16.88±9.73)kg。结果:术后早期死亡2例(8.3%)。结论:(1)术前积极改善心脏功能,严格掌握手术适应证;(2)合理的手术方法;(3)及时纠治并发症;(4)早期抗凝;(5)加强术后监护及综合治疗均为提高该手术成功率的因素。     

早期行法洛四联症根治术36例疗效观察

对36例年龄3～11个月法洛四联症（TOF）患儿在全麻和体外循环下实施TOF根治术。结果除1例合并肺动脉瓣缺如综合征的3个月患儿于术后1个月死于呼吸衰竭外．其余35例术后均顺利恢复．无并发症发生．出院前超声心动图和彩色超声多普勒检查示畸形矫正满意。认为出生3～11个月行TOF根治术疗效较好。     

经静脉植入埋藏式心脏复律除颤器治疗低体重儿童先天性心脏病术后室性心动过速一例

<正>患儿男,10岁,体重20 kg。主诉"法洛氏四联症根治术后7年,晕厥2次"入院。该患儿3岁时在深圳孙逸仙心血管病医院确诊为法洛四联症,并在体外循环下行法洛四联症根治术,术后恢复正常,无活动后心悸、发绀、气促和晕厥等症状,并在深圳孙逸仙心血管病医院随访。2 d前无明显诱因突发心悸后晕厥倒地,意识丧失,持续1 min左右自行醒来,起身后再次晕厥倒地,意识丧失,牙关紧闭,双手握拳,小便失禁,持续10 min左右醒转,但仍诉心悸,心跳快;急送汕     

射频消融法洛四联症根治术后室性心动过速二例

患者1,女性,18岁.8岁时行法洛四联症根治术,术后6个月出现阵发性宽QRS波心动过速.入院检查:心电图示窦性心律,完全性右束支阻滞(图1A、B);X线胸片为肺动脉段饱满,心胸比0.66;超声心动图为右心室28mm,右心房、室扩大,心室水平分流消失,左心室43 mm,射血分数(EF)0.54.     

儿童先天性脑积水的手术治疗效果分析

目的分析儿童先天性脑积水的手术治疗效果。方法选取2015年1月—2017年3月新疆医科大学第一附属医院收治的先天性脑积水患儿70例,其中20例行内镜下第三脑室底造瘘术(ETV)者作为ETV组,27例行脑室-腹腔分流术(VPS)者作为VPS组,23例未接受手术治疗者作为对照组。分析3组患儿术后6个月病情改善情况,测定ETV组、VPS组患儿术前及术后2周、2个月、6个月脑室额角宽度、第三脑室宽度,采用Gesell发育诊断量表测定ETV组、VPS组患儿术前及术后2周、2个月、6个月发育商(DQ)。结果术后6个月ETV组患儿中病情改善者18例(占90%),病情无改善且脑室仍继续增大者2例(占10%);VPS组患儿中病情改善者27例(占100%);对照组患儿病情均无改善。ETV组患儿术后6个月脑室额角宽度、第三脑室宽度小于术前,DQ高于术前、术后2周(P0.05);VPS组患儿术前及术后2周、2个月、6个月脑室额角宽度比较,差异无统计学意义(P0.05),而术后6个月第三脑室宽度小于术前,术后2个月、6个月DQ高于术前、术后2周(P0.05)。亚组分析结果显示,ETV组中1岁与≤1岁患儿术后2周、2个月DQ比较,差异无统计学意义(P0.05),而术后6个月≤1岁患儿DQ高于1岁患儿(P0.05);VPS组中1岁与≤1岁患儿术后2周、6个月DQ比较,差异无统计学意义(P0.05),而术后2个月≤1岁患儿DQ高于1岁患儿(P0.05)。结论 ETV和VPS均可有效改善先天性脑积水患儿病情及认知功能,但二者对患儿认知功能的改善效果一定程度上受到年龄影响,临床应合理选择手术方式。     

经导管肺动脉瓣置换术治疗法洛四联症术后重度肺动脉瓣反流1例

<正>病例资料患者男性，20岁，因“活动后胸闷15年，再发1个月”入院。患者15年前活动后发作胸闷，伴气促、心悸，无明显胸痛，于我院诊断“法洛四联症”。10年前于我院，行室间隔缺损修补、右心室流出道-肺动脉跨瓣补片矫形术，术后患者症状缓解。1个月前于我院复查彩超示：肺动脉瓣重度反流等。门诊遂以“法洛四联症术后”收入我科。无其他慢性病史。辅助检查：血常规、脑钠肽、肝肾功能无异常。心电图：窦性心律。心脏彩超（图1）：法洛四联症矫治术后：肺动脉瓣重度反流，三尖瓣重度反流，二尖瓣、主动脉瓣少量反流，室水平未见残余分流，     

婴儿法洛四联症一期根治术后早期并发症的处理

目的:回顾性总结56例婴儿法洛四联症一期根治术后早期并发症及处理经验。方法:患儿年龄3～12,平均 (9．36±2．80)个月;体重5．0～11．0．平均(8．83±1．25)kg。全组均在全麻低温体外循环下行心内畸形一期根治手术。结果:全组手术早期死亡6例,死亡率10．7％,常见合并症依次为心律失常(35．7％),低心排综合征(21．4％), 肺部感染(7．1％),残余室间隔缺损(3．5％),灌注肺(1．7％)。结论:术后常规使用多巴胺或多巴酚丁胺维护心脏功能,严格根据血红蛋白和血细胞比容输全血或血浆,早期控制出入量(出>入),加强利尿,及时纠治术后早期并发症,可有效提高手术成功率。     

儿童 W-P-W 综合征引起的室上性心动过速:早先消失和随后复发

本文回顾140例18岁以前初次发作室上速的 W-P-W 综合征患儿的病程。60例患儿生后2个月内初次发作室上速,此后8个月内,93%患儿室上速消失,7%患儿仍有室上速。19例生后2个月内的患儿,其中6例(31%)室上速消失,然后于平均8岁时复发(初次发作6个月以后再次发作)。5岁以后存在室上速的患儿,其中78%患儿在平均7年的随访期间仍有室上速。87例患儿经电生理测试,53例患儿采用体表心电图,判断旁道所在部位,室上速的初     

心内直视下镶嵌治疗肌部室间隔缺损

目的 探讨心内直视下镶嵌治疗肌部室间隔缺损（mVSD）的手术方法及临床疗效.方法 2008年1月至2013年7月,在体外循环心内直视下镶嵌治疗肌部室间隔缺损29例,男19例,女10例,年龄2个月～7岁;其中单个肌部室间隔缺损7例,多发室间隔缺损22例.合并法洛四联症5例,完全性大血管转位1例,肺动脉瓣狭窄3例,房间隔缺损6例,主动脉缩窄3例.合并心脏畸形均同期手术纠治.结果 死亡2例,死亡率6.9％.术后随访3个月～3年,无远期死亡,封堵器边缘少量残余分流3例,无封堵器偏移、二尖瓣反流、主动脉瓣反流、Ⅲ度房室传导阻滞.结论 心内直视下镶嵌治疗肌部室间隔缺损是一种安全、简便、有效的方法.     

法洛四联症根治术后体—肺侧枝栓塞术1例

<正>我科2011年4月26日行法洛四联症(FOF)根治术后体—肺侧枝栓塞术1例并取得成功,现报道如下:病例简介患儿女性,1岁7个月,6个月时因发绀入院,超声心动图诊断重症TOF,行B-T分流术。术后1年,查体:脉搏144次/min,呼吸30次/min,血压:90/60 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。神清,口唇、甲床发绀,两侧颈静脉无怒张,两肺未闻及干湿性啰音谛毓亲笤?2～3肋间可触及震颤。心率102次/min,律齐,心音正常,于胸骨左缘2～4肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音,胸骨左缘第2肋间闻及2/6连续性杂音,P2无亢进。双下肢无水肿。患儿心脏CT结果:TOF,B-T分流术后,人工血管通畅,左右肺动脉发     

房室间隔缺损矫治术后二尖瓣功能的长期随访

目的　探讨房室间隔缺损 (AVSD)矫治术后二尖瓣功能的远期转归。方法　收集 1992年 10月至 2 0 0 3年3月在我院手术的AVSD患儿 135例 ,男 6 0例 ,女 75例。年龄 :11个月至 2 3岁 (平均 10 3岁± 5 7岁 ) ,手术年龄 :2个月至 14岁 (平均 5 9岁± 4 2岁 ) ,体重 :3 5～ 5 6 0kg(平均17 3kg± 9 7kg)。完全型房室间隔缺损 (CAVSD) 32例 (占2 3 7% ) ,不完全型房室间隔缺损 (PAVSD ) 82例 (占6 0 7% ) ,过度型房室间隔缺损 (TAVSD) 2 1例 (占 15 6 % )。局限二尖瓣返流 (MR) 9例 (占 6 7% ) ,轻度MR 4 5例 (占33 3% ) ,中度MR 5 5例 (占 4 0 7% ) ,重度MR 2 6例 (占19 3% )。应用彩色多普勒超声心动图对二尖瓣功能进行长期随访。随访时间 :6个月至 10年 (平均 4 3年± 2 7年 )。结果　全组术后无二尖瓣狭窄发生。术后MR减轻 4 7例(占 34 8% ) ,维持术前状态 79例 (占 5 8 5 % ) ,加重 9例 (占6 7% )。随访中 ,术前轻度MR者 ,13%于术后 6个月内进展为中度 ;术前中度MR者 ,14 %于术后 6个月内进展为重度 ;术前重度MR者 ,15 %于术后 1个月内进行性加重。大部分MR术后维持稳定状态。中、重度MR患儿需长期口服强心、利尿及血管扩张剂。 4例重度MR伴顽固性心力衰竭分别于术后 0 5、2、3及 3 5年行二     

22例先天性心脏病术后主动脉瓣下狭窄的再次手术

目的:总结先天性心脏病术后主动脉瓣下狭窄的手术经验及手术疗效。方法:回顾性分析2011年2月至2017年12月,行先心病术后主动脉瓣下狭窄外科矫治的22例患儿临床资料,其中男性13例,女性9例。原发心脏畸形包括室间隔缺损、心内膜垫缺损、主动脉弓缩窄、右心室双出口、法洛四联症、动脉导管未闭等。初次手术矫治年龄2个月～4岁(中位年龄0.85岁),术后主动脉瓣下狭窄矫治年龄1.6～15.9岁,平均(7.49±4.09)岁,与初次手术间隔1～15.3年,平均(6.22±3.63)年。结果:所有患儿均行主动脉瓣下狭窄矫治术,无术中死亡;跨左心室流出道压差从术前52～169 mm Hg (1 mmHg=0.133 kPa),平均(94.09±25.02)mm Hg降至术后5～47 mm Hg,平均(16.19±10.87)mm Hg(P0.05)。1例术后Ⅲ°房室传导阻滞并安装永久性心脏起搏器。所有患儿均常规随访1～8年,术后均无症状,心功能正常,无远期死亡。结论:先天性心脏病术后的主动脉瓣下狭窄考虑左心室流出道血流动力学紊乱造成,其原发畸形复杂多变,再次手术时间间隔较长,且术后仍有复发可能。     

儿童先天性心脏病矫治术后三度房室阻滞起搏器植入的随访

目的探讨儿童先天性心脏病矫治术后并发三度房室阻滞植入心脏永久起搏器后的相关问题及心功能状况。方法对12例先天性心脏病矫治术后持续性三度房室阻滞者植入心脏永久起搏器,并进行术后随访,随访0．5～7．8年,复查心电图,并对起搏参数、起搏阈值进行检测;必要时行X线胸片、超声心动图、24h动态心电图检查。结果植入术后与心动过缓有关的临床症状消失,心电图、X线胸片、超声心动图检查结果较术前改善,患儿发育良好,起搏器起搏和感知功能良好,术后3个月内起搏阈值有明显增高,3个月后起搏阈值无明显差异,1例术后1．5年恢复窦性心律。无1例因起搏电极导线预留不够发生起搏电极导线脱位。1例患儿术后3个月发生起搏器囊袋磨破、起搏器外露,继发感染。1例患儿术后1年因青霉素过敏致死。结论儿童植入心脏永久起搏器是安全有效的。     

超滤在体外循环心内直视手术中的应用

体外循环时血液稀释近年来临床上采用少用和不用库血 ,停机后机器血回输等方法 ,往往容易造成体内组织水肿 ,心脏负荷过重而影响术后恢复。我们于 1 999年 5～ 6月对一些婴幼儿及重症患者应用超滤排除体内过多水分取得满意效果 ,现报告如下。1　对象与方法1 .1 　 对象心内直视手术者 2 0例 ,男 1 3例 ,女 7例 ;年龄8个月～ 70岁 ;体重 8～ 75kg。其中患儿占 1 3例 ,手术包括冠状动脉搭桥、瓣膜置换、法洛四联症矫治及房间隔缺损、室间隔缺损修补术。1 .2 　 方法2 0例均使用 Sarns90 0 0型及 740 0型人工心肺机。西京 90型鼓泡式氧合器或 …     

6个月以下婴儿法洛四联症的围术期治疗

目的 回顾分析6月龄以下婴儿法洛四联症（TOF）外科治疗结果,探讨6个月以下TOF患儿的围术期治疗策略.方法 2009年1月至2011年5月对89 例6个月以下TOF 婴儿术前进行相关检查,术中细致操作,矫正心内畸形,术后加强监护治疗.结果 全组大多数患儿治疗效果良好;手术死亡1例;术后发生低心排5例、肺炎肺不张3例,均经积极治疗后恢复.结论 6个月以下婴儿行TOF 根治术,充分有效的围手术期处理（术前诊断、外科手术、体外循环、术后监护治疗等）是保证手术成功的重要因素.     

Barth综合征1例

正1病例资料患儿,男,2岁9个月,2015年8月因"活动后气促、发绀2+年,腹泻半个月,发热2d"收治我院心内科。表现为活动后气促,吃奶时暂停、吞咽欠佳,无进行性面色苍白及呼吸困难,活动量较同龄儿明显减少,无蹲踞。粗大、精细运动、言语发育均较同年龄同性别儿童明显落后(8+月抬头,1岁独坐,2岁独走,步态不稳,现不能跑、爬楼;1+岁可玩手、抓物、对指、乱画,现不能用筷子;7+月可描话,     

非体外循环手术治疗肺动脉吊带合并气管狭窄的临床研究

目的 回顾分析总结非体外循环手术治疗肺动脉吊带合并气管狭窄的诊治经验。方法 2012年11月至2015年9月,本院在非体外循环手术治疗肺动脉吊带合并气管狭窄的患儿22例,其中男13例,女9例；年龄4月-11岁(20.33±27.64)月；体质量5.5-32(10.25±5.80)kg。患儿均因“呼吸急促伴喉喘鸣”在外院就诊,心脏超声和心血管CT诊断为肺动脉吊带合并气管狭窄转入我院。单纯肺动脉吊带8例,合并其它心血管畸形11例,合并非心血管畸形3例。22例患儿均有不同程度的气管狭窄。结果 22例患儿均在非体外循环下行肺动脉吊带矫治手术,成功21例,失败1例；7例同期矫治了合并的其它心血管畸形(房间隔缺损封堵术1例,动脉导管离断术6例)；1例同期纠治膈膨升；术后呼吸机辅助时间2-28(5.35±5.57)h；监护室逗留时间16.5-288(61.25±65.00)h；术后发生乳糜胸1例,保守治疗后痊愈；1例患儿术后并发气管内肉芽生成造成气道狭窄加重,脱离呼吸机困难,术后10天行气管内支架置入手术,术后顺利脱离呼吸机,顺利出院。1例患儿在手术失败后12天再次体外循环下手术,术后42天仍不能脱离呼吸机,最终家长放弃治疗；全组患儿无手术死亡,21例顺利出院。术后患儿随访时间1-33个月,患儿术后呼吸道症状完全消失12例,喉喘鸣症状明显好转9例,生长发育改善,气管狭窄随访中。结论 肺动脉吊带患儿一经诊断即有手术指征。我们采用经左侧开胸非体外循环下手术矫治方法简单,术后呼吸机撤离快,住院时间短,获得良好的近期效果。     

先天性心脏病并发肺动脉高压患儿围手术期护理

2004～2006年,我们对15例先天性心脏病并发肺动脉高压(PH)患儿(男7例,女8例;年龄4个月～4岁,＜1岁5例;体质量4.5～15 kg,＜10 kg 8例;术前肺动脉压45～98mmHg,SaO2 0.83～0.95,PaO2 48～92 mmHg;室间隔缺损10例,右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、法洛四联症、完全性大动脉转位各1例)行手术治疗,术后死于低心排1例,余经精心治疗及护理全部康复出院.现将围手术期护理体会报告如下.