姑息性手术在复杂先天性心脏病患者中的应用

目的探讨姑息性手术在复杂先天性心脏病中的应用策略,提高其治疗效果及生存率。方法回顾性研究华中科技大学同济医学院附属协和医院2004年1月至2011年5月95例复杂先天性心脏病患者接受姑息性手术的临床资料,男62例,女33例;年龄1个月～37岁。施行改良Blalock-Taussig shunt(B-T分流术)12例,改良Brock’s手术23例,双向Glenn手术55例和肺动脉环缩术(Banding手术)5例;对术式的选择、手术效果影响因素等方面进行分析。结果本组共死亡10例,总病死率为10.5%(10/95),其余患者顺利出院。主要并发症为低心排血量综合征、低氧血症和肺部感染等。随访5个月～6年,心功能(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级。9例行改良Brock’s手术后患者已完成根治术,6例双向Glenn手术后患者完成全腔静脉-肺动脉吻合术。讨论由于相当部分患者错过了最佳手术干预时机,而影响手术效果;在姑息手术方式的选择策略上,需根据患者肺动脉发育状况、心内畸形特点、最终治疗目标等共同决定。     

经心外膜超声心动图在先天性心脏病手术中的应用

20 0 0年 3月至 10月我们共对 12例 13岁以下室间隔缺损病儿 ,行术中经心外膜超声心动图检查 ,以验证畸形纠正情况 ,现报道如下。资料与方法　本组中男、女各 6例 ,年龄 3 5～ 13岁。术前经胸壁超声心动图 (ＴＴＥ)诊断为室间隔缺损。术中证实诊断 ,缺损 0 8～ 1 9ｃｍ大小 ;膜周部缺损 6例 ,干下型 4例 ,嵴内型 2例。均以补片修补。室间隔缺损修补完毕 ,膨肺未见漏血及肺动脉瓣探查后 ,缝合心脏切口 ,开放主动脉。心脏复跳并充盈后在心包腔内倒入温盐水 ,将普通心脏超声探头套以长条形无菌塑料套 (胸腔镜光导纤维专用套 ) ,由术者根据超声…     

可调式房间隔造口在重症先天性心脏病手术中的应用

目的 探讨可调式房间隔造口在重症先天性心脏病手术中的应用方法和价值。方法 １３例重症复杂先天性心脏病患儿,７例行全腔静脉肺动脉连接术、５例行房化右心室折叠三尖瓣整形术、１全行右房肺动脉连接术。术中在心房内隧道补片或房间隔中作荷包缝合式可调式房间隔造口,４例术中结扎造口线关闭造口,４例永久性开放造口,５例将可高度装置引出胸外供术后调节。结果 全组无手术死亡和严重并发症。５例可调式装置引出胸外者,术后     

心脏空搏下心内直视手术在先天性心脏病中的应用

目的 探讨浅低温体外循环心脏空搏下心内直视手术在先天性心脏病中应用的可行性。方法 在181例常见的先天性心脏病中,采用这一手术方法,观察该方法对心肌保护的效果,总结气栓防、术野显露及体外循环相关的经验。结果 181例手术顺利,术野显露达到要求,无气栓发生,术后死亡1例。结论 浅低温体外循环心脏空搏下心内直视手术在常见的先心病中具有实用价值,但对体外循环提出了新的要求。     

成人先天性心脏病的围手术期处理

成人先天性心脏病的围手术期处理张骏我院自１９８８年１月～１９９４年１２月共行体外循环心内直视手术２７６例。其中，≥１６岁成人先心病６４例，现将其围手术期处理总结如下。１临床资料本组成人先心病包括房间隔缺损（ＡＳＤ）３２例，室间隔缺损（ＶＳＤ）１６例，...     

婴幼儿危重先天性心脏病的急诊手术

目的探讨婴幼儿危重先天性心脏病急诊手术的适应证、手术技术和围术期处理。方法2000年10月至2006年10月为128例危重先天性心脏病婴幼儿施行急诊或亚急诊手术;年龄7d～36个月。平均（4．8±1．6）个月;体重2．5～12．8kg,平均（5．8±2．4）kg;术前反复呼吸道感染、心力衰竭及呼吸衰竭109例,严重低氧血症19例;根治手术123例,姑息手术5例。结果全组住院死亡12例。9例死于术后低心排血量综合征（2例为完全型大动脉转位。行大动脉调转术;2例为法洛四联症及2例室隔完整型肺动脉闭锁;1例完全性肺静脉异位引流及2例室间隔缺损合并重度肺高压）。3例室间隔缺损合并重度肺高压,均为术前反复发生肺炎、心力衰竭,术后脱离呼吸机困难。死于呼吸衰竭和肺部感染。其余患者均治愈。结论婴幼儿危重先天性心脏病急诊、亚急诊外科治疗是可行的,可以挽救大部分患者的生命,正确、适时修复心脏畸形,恢复合理的血流动力学是提高手术成功率的关键。     

Rastelli手术治疗复杂先天性心脏病

1991年 3月至 2 0 0 1年 9月 ,我们为 5 0例复杂先天性心脏病病人施行Rastelli手术 ,现将体会和经验报道如下。临床资料　全组男 31例 ,女 19例 ;年龄 0 7～ 2 9 0岁 ;体重 5 5～ 6 1 5kg。 43例有明显的活动受限 ,40例明显发绀。全组血红蛋白 (Hb) 116～ 2 6 4g L ,平均 ( 193 5± 33 9)g L。均经心电图、X线胸片及二维超声心动检查 ,尚有 44例行右心导管及心室造影检查 ,5例行UFCT检查。临床诊断为完全大动脉转位 11例 ,矫正型大动脉转位 10例 ,右室双出口合并大动脉异位 13例 ,肺动脉闭锁 10例 ,重症法洛四联症合并肺动脉闭锁 2例 …     

Fontan手术对重症复杂性先天性心脏病治疗的进展

Ｆｏｎｔａｎ手术对重症复杂性先天性心脏病治疗的进展于存涛刘迎龙１９７１年，Ｆｏｎｔａｎ等［１］首次报告了用Ｆｏｎｔａｎ手术治疗三尖瓣闭锁获得成功后，该手术被广范应用于治疗只有一个功能心室的多种复杂先心病［２～５］。经过多次改良，形成了一系列改良Ｆｏｎ...     

心外管道全腔静脉肺动脉吻合术治疗复杂性先天性心脏病

目的 评价心外管道全腔静脉肺动脉吻合术(TCPA)治疗复杂先天性心脏病的临床应用价值。方法 1998年6月～2002年7月，26例先天性心脏病复杂畸形的患者接受了心外管道TCPA，包括单心室伴完全型大动脉转位16例，三尖瓣下移畸形2例，右心室双出口伴大动脉转位3例，三尖瓣闭锁伴右心室发育不良5例。19例在全身麻醉低温体外循环下手术，7例在非体外循环下手术。结果 无手术死亡，全部患者治愈出院。术后随访1～47个月，无晚期死亡。所有患者症状消失，无静脉压明显升高现象，超声心动图检查示心外管道血流通畅，无血栓形成，心电图检查示无严重的心律失常，血氧饱和度0．93～0．96，心功能均达Ⅰ～Ⅱ级。结论 心外管道TCPA是一种较为简单的手术方式，易于掌握；术后疗效满意，优于其他术式。     

婴幼儿先天性心脏病外科治疗

目的 总结50例婴幼儿先天性心脏病的外科治疗经验。方法 年龄4～36m,平均14±3月,男性39例,女性20例。体重4.5～18kg,平均13±2.5kg,心胸比率0.45～0.80,平均0.55±0.10。其中30例有不同程度肺动脉高压。25例有2种以上病变。5例常温下行动脉导管结扎术,其余45例均在全身麻醉,浅低温,体外循环下行心内畸形根治术。结果 术后30d内死亡5例(10％),发生各种并发症5例(10％),无远期死亡病例及并发症。结论 婴幼儿先天性心脏病早期治疗可明显减轻症状,一般均可根治,手术效果令人满意。     

几种复杂先天性心脏病手术进展

当前复杂先天性心脏病外科治疗结果不满意,这与人们对复杂先天性心脏病结构、功能的认识以及手术技术密切相关.近年来,随着对复杂先天性心脏病病理解剖和病理生理的进一步认识,手术策略和技术都有新的发展.无论是以往比较成熟的手术,还是一直存在技术难点和障碍的手术都有所突破.从手术策略和技术应用上看,依据患者自身解剖和生理特点,设计和应用个体化的手术方式,是复杂先天性心脏病手术发展的重要方向.现对完全性房室隔缺损、大主肺侧支动脉单源化、完全型大动脉转位以及Fontan类手术等具有代表性的复杂先天性心脏病手术的最新认识和技术进展作一综述.     

分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结分期全腔静脉.肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的经验.方法 1998年6月至2008年3月,22例先天性心脏病复杂畸形患者接受分期TCPC.本组中单心室合并肺动脉狄窄9例,合并肺动脉闭锁3例;完全性大动脉转位,十字交叉心,肺动脉瓣狭窄1例;完全性房室通道,左心窒发育不良,肺动脉闭锁,房室瓣少-中量反流1例;完全性房室通道,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,双向Glenn术后伴吻合口狭窄房室瓣大量反流1例;镜面右位心,功能性单心室,肺动脉闭锁,动脉导管未闭,体肺侧支,双侧双向Glenn术后2年,右下肺动-静脉瘘1例;三尖瓣闭锁并肺动脉狭窄4例;三尖瓣闭锁伴肺动脉闭锁,动脉导管未闭1例;镜面右位心,右心室双出口,窒间隔缺损,左心室发育小良,功能性单心房,肺动脉瓣狭窄,三尖瓣少量反流,粗大体肺侧支1例.第一期体肺分流术后,二期双向Glenn术5例,第一期单侧或双侧双向Glenn手术17例.行双向Glenn手术的年龄为(5.9±4.4)岁,Glenn术前肺动脉压为17～20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);房室瓣膜关闭不全3例;一期手术前Nakata指数小于200 mm2/m2者4例.接受TCPC术平均年龄为(9.6±4.9)岁,与双向Glenn术间隔时间(3.7 ±1.2)年,术前经上腔静脉置管测得肺动脉压力均小于15 mm Hg.全组22例均采用心外管道TCPC,房窜瓣成形1例.结果 全组住院死亡1例,病死率为4.5%.死亡病例为单心室,肺动脉闭锁,第一期体肺分流术后,二期左肺动脉成形双向Glenn术后5年第三期行TCPC,术后左肺反复多次大出血死亡.余患者均顺利出院,术后中心静脉压12～18 mm Hg.出院前经皮测血氧饱和度为90%～96%,活动量明显增加,发绀及气促症状消失,心功能均为NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级.结论 对于高危患者根据病情选择分期TCPC,可以使更多有高危因素不能行Fontan手术的患者得到救治的机会,扩大手术适应证,并取得满意疗效.     

先天性心脏病介入治疗后封堵器移位的急诊外科治疗

目的 探讨先天性心脏病（先心病）介入治疗后封堵器移位的原因以及急诊外科治疗的必要性和方法。方法 5例先心病病儿在接受介入治疗术后的数分钟到数天内封堵器部分移位或完全脱落，其中2例动脉导管未闭病儿封堵器分别脱落至左、右肺动脉开口处，2例房间隔缺损病儿封堵器部分移位造成残余分流，1例室间隔缺损病儿封堵器部分移位，封堵器尖端将三尖瓣前瓣腱索割断造成三尖瓣中到重度反流。5例在封堵器移位当日到1个月内在体外循环下急诊行封堵器取出术和先心病纠治术。结果 手术效果满意，5例病儿均未出现重要脏器功能损害，心功能恢复至Ⅰ级。结论 封堵器移位是先心病介入治疗后较严重的并发症；为防止和避免封堵器移位应严格掌握介入治疗术的指征和选择尺寸合适的封堵器；介入治疗术后早期应加强各项心脏专科检查和监测，一旦发现封堵器移位应紧急手术以避免病情恶化；只要处理及时，手术效果满意，心功能恢复良好。     

新生儿危重先天性心脏病心内直视手术

目的　总结连续 12例新生儿危重复杂先天性心脏病体外循环外科治疗结果和经验 ,探讨新生儿心脏手术围术期处理措施。　方法　 2 0 0 1年 5月至 2 0 0 3年 1月 ,手术治疗 12例新生儿危重复杂先天性心脏病 (手术年龄 6～30天 ,体重 2 .8～ 4 .5 kg) ,包括完全型大动脉转位 4例 ,室间隔缺损合并房间隔缺损 5例 ,完全型房室隔缺损、梗阻性心上型完全性肺静脉异位引流、心脏多发性横纹肌瘤各 1例。 12例均在体外循环下行心脏大血管畸形解剖矫治。结果　术后呼吸机支持 10小时～ 9天 ,在 ICU监护 2～ 11天 ,术后 7～ 19天出院 ;术后并发症有低心排血量、纵隔感染、呼吸窘迫综合征、渗漏综合征和急性肾功能衰竭 ;12例患者全部治愈 ,随访 6个月～ 2年 ,生长发育正常。　结论　良好的体外循环管理和恰当的围术期处理是提高手术成功率的关键 ,积极使用腹膜透析治疗术后低心排血量、急性肾功能衰竭所致的少尿、水肿是有效和安全的。     

心外带瓣管道在复杂先心病外科治疗中的应用

目的 总结心外带瓣管道在复杂先天性心脏病外科治疗中的应用经验。方法 1979年9月至2001年12月，采用心外带瓣管道对131例复杂性先天性心脏病病人行外科治疗。其中同种带瓣管道22例，异种(猪肺动脉瓣)带瓣管道73例及抗钙化猪心包瓣管道36例。结果全组手术死亡率17．5％。近10年手术65例，死亡率10．7％。近5年手术44例，死亡率4．5％。结论 液氮保存的同种带主动脉瓣或肺动脉瓣管道其取材困难，而抗钙化猪心包瓣管道可以弥补上述不足，还可制成各种型号管道备用。在使用时，按心脏病理解剖确定管道置入方法，掌握管道尺寸，可保持管道完好的几何形状，获得更好的血流动力学效果及持久性。     

Three‐dimensional printing for surgical planning in complex congenital heart disease

Surgical management of complex congenital heart disease (CHD) is challenging. Three‐dimensional (3D) printing can improve multidisciplinary team decision‐making, patient and family understanding, and education of medical professionals. We describe 3D printing for surgical management of five patients with complex CHD. The anatomical details of the 3D printed models were instrumental in planning surgical techniques especially in determining between single ventricle, 1.5 ventricle, and biventricular repair.     

低体重儿和早产儿先天性心脏病的外科治疗

目的评价低体重儿和早产儿先天性心脏病外科治疗的效果。方法2001年1月至2005年3月、完成36例低出生体重儿心脏手术。孕期31~40周,平均34周,其中24例为早产儿,出生体重700~2500g,平均2010g。手术时日龄4~68d,平均15·5d;手术时体重900~2500g,平均2120g。动脉导管未闭15例,室间隔缺损10例,肺动脉闭锁5例,主动脉缩窄3例,完全性肺静脉异位引流2例,完全性大动脉错位1例。18例需要在体外循环下手术。结果4例(11·1%)术后早期死亡。体外循环72~198min,平均(99±31)min;主动脉阻断46~158min,平均(76±18)min;深低温停循环6~35min,平均(19±8)min;术后机械通气12~240h,平均(74·4±96·2)h。8例术后并发症,2例需再手术或介入治疗。结论早产儿或低体重儿实施简单或复杂的先心病手术都是安全和有效的;低体重儿可实施早期手术治疗;对强心、利尿等心功能支持治疗效果不佳的病例早期实施根治性手术效果优于延期手术或减状手术。