三种生长激素激发试验结果分析

对63例临床疑诊HGH分泌缺乏的儿童进行精氨酸激发试验，A组30例，行胰岛素激发试验石组33例行运动激发试验。以激发后测得HGN最高值为峰值，峰值≥10ng／ml为激发试验阳性，＜10ng／ml为阴性。结果三种激发试验HGH峰值出现时间不同。激发试验阳性率精氨酸为20．6％，胰岛素70．0％，运动试验12．1％，胰岛素激发试验阳性率与精氨酸和运动试验比较有显著性差异（P＜0．001），精氨酸与运动试验阳性率比较无显著性差异（P＞0．05）。提示胰岛素激发试验阳性率最高，最为敏感。     

生长激素运动筛查试验与生长激素激发试验对生长激素缺乏症诊断价值的比较

目的 评价生长激素(GH)运动筛查试验和GH激发试验对儿童生长激素缺乏症的诊断价值.方法 选取200例身材矮小患儿,均符合身材矮小诊断标准,无骨代谢、糖尿病等其他内分泌代谢疾病.对患儿均进行GH运动筛查试验及GH激发试验.GH激发试验包括精氨酸激发试验、左旋多巴激发试验及胰岛素激发试验,本研究中所有患儿在3种GH激发试验中任选2种.2种试验均采用放射免疫法进行检测.结果 身材矮小患儿行GH运动试验和GH激发试验的GH峰值强度分别为(12.78±6.98) μg/L和(14.07±5.89) μg/L,二者GH峰值比较无显著性差异(t=1.87 P>0.05).200例患儿中GH激发试验和运动试验均阳性者29例;运动试验阳性而GH激发试验阴性者5例,运动试验存在2.5%假阳性率.2种试验方法阳性率间比较无统计学差异(χ2=0.47 P>0.05).结论 GH运动筛查试验和GH激发试验得出的结果具有很高的一致性.由于运动试验具有操作简单、安全等优点,应将GH运动筛查试验作为身材矮小患儿的首选筛查试验.     

TRH兴奋试验在生长激素缺乏症患儿中的意义

探讨GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能的改变。方法诊断为生长激素缺乏症患儿22例，根据GHRH兴奋试验结果分为两组：Ⅰ组为垂体性GHD（5例，GH峰值＜15μg/L；Ⅱ组为下丘脑性GHD（17例，GH峰值≥15μg/L），用GH治疗前进行TRH兴奋试验。结果两组患儿TSH、PRL对TRH刺激反应均低于正常对照组，且以Ⅰ组为著。互组与Ⅱ组垂体TSH储备或分泌功能低下发生率分别为40％和294％。Ⅰ组患儿PRL峰值与GHRH兴奋试验时GH峰值显著正相关（r＝0.8648，P＜0．05）；Ⅱ组两者呈负相关（r=-0．2576），但相关无显著性。结论GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能存在一定程度的异常。此外，ThH兴奋试验时PRL（90min）峰值及ThH（30min）峰值对GHD患儿病变部位（下丘脑或垂体）的鉴别可能有潜在的参考价植。     

不同剂量生长激素治疗生长激素缺乏症患儿的疗效

目的探讨不同剂量生长激素治疗生长激素缺乏症(GHD)的疗效。方法GHD患儿35例分为2个治疗组。A组16例,rhGH每周的总剂量为0.5IU/kg,分5d皮下注射,每次注射剂量为0.1IU/kg;B组19例,rhGH总剂量为0.7IU/(kg.周),分7d皮下注射,每次注射剂量为0.1IU/kg。患儿均连续使用rhGH皮下注射最少6个月。观察指标为治疗前后身高增长速度、治疗前后实际年龄的身高均值标准差计分、胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)、治疗前后骨成熟情况(骨龄/实际年龄的变化)。结果治疗期间二组患儿身高均明显增加,生长速度均明显增快,身高均值标准差记分均明显升高,同一组患儿治疗前后差异有统计学意义。二组患儿治疗前后各指标比较无统计学差异。结论GHD儿童应用rhGH每周0.5IU/kg,与每周0.7IU/kg比较疗效相同。每周0.5IU/kg,可节省药物剂量,延长患儿用药时间,也减轻了患儿注射的痛苦。     

铁缺乏症患儿血清甲状腺素、生长激素

本文没测定了57名铁缺乏症患儿。铁剂治疗前后血清T3、T4、TSH、GH和INS含量、并与健展对照组进行比较。结果表明，铁缺乏患儿血清T3、T4、GH含量明显低于对照组者，血清TSH、INS水平则显著升高。铁剂治疗后随着铁营养状况的改善，上述各指标均恢复正常。表明铁缺乏可影响体内某些激素的代谢，其原因可能与参与激素代谢的含铁酶活性在铁缺乏时减低有关。     

吡啶斯的明对生长激素缺乏症儿生长激素分泌的激发作用

为评价吡啶斯的明（ＰＤ）对生长激素（ＧＨ）缺乏症的诊断价值，对１５例下丘脑和８例垂体性ＧＨ缺乏儿进行ＰＤ试验，并与１５例正常儿童比较。结果显示，ＰＤ能够激发正常儿童ＧＨ分泌，血清ＧＨ峰值３３．９±１３．４μｇ／Ｌ，显著高于下丘脑性和垂体性ＧＨ缺乏组（Ｐ＜０．０１）。５例下丘脑性和２例垂体性ＧＨ缺乏者对ＰＤ刺激有反应。     

心得安运动激发试验对儿童生长激素缺乏症的诊断价值

目的 探讨心得安运动激发试验对儿童生长激素缺乏症(GHD)的诊断价值.方法 选择在2009年1月至2013年3月期间因身材矮小症住院,同时完善胰岛素激发和心得安运动激发两项试验的儿童,共120例,记录激发试验前后静脉血GH值.将激发试验后血GH峰值<10 ng/mL定义为激发阴性,GH峰值≥10 ng/mL定义为激发阳性.将两项激发试验后血GH峰值均<10 ng/mL者诊断为GHD.结果 120例矮小儿童中,诊断为GHD者29例(24.2%).胰岛素激发试验阳性率为48.3%.心得安运动激发试验阳性率为65.8%.两项激发试验的总符合率为62.5%,阳性符合率为79.3%.心得安运动激发后血GH峰值显著高于胰岛素激发试验的GH峰值.胰岛素激发试验血GH峰值多出现在试验后30~60 min,心得安运动激发试验GH峰值多出现在试验后的120 min.心得安运动激发试验未见不良反应发生.结论 心得安运动激发试验与胰岛素激发试验对GH的激发结果符合率较高,且比胰岛素激发试验更易刺激GH分泌,临床可考虑同时应用胰岛素激发试验、心得安运动激发试验联合诊断GHD.     

矮小症614次激发试验检测生长激素反应结果分析

本文分析２００例矮小症患儿经６１４次药物（精氨酸、左旋多巴、可乐宁、生长激素释放激素）及夜睡眠激发试验后生长激素反应的结果。其中１６６例系精氨酶、左旋多巴（或可乐宁）、夜睡眠三种试验进行匹配观察。结果显示生长激素反应峰值于各种试验出现时间先后不一，峰值以可乐宁及夜睡眠最高，最为敏感。     

31例G6PD缺乏症患儿基因突变与临床表现分析

目的研究31例G6PD缺乏症患儿的基因突变类型,探讨基因型与临床表现的关系。方法应用二代测序技术进行基因测序,了解基因突变类型,并对临床资料进行回顾性分析。结果31例G6PD缺乏症患儿(男27例,女4例)参与基因检测,检出29例基因突变(男25例,女4例),2例未检出突变,检出率为93.5%。单个基因位点突变28例,单基因突变率为96.6%,8例为c.G1388A(28.57%),7例c.G1376T(25.00%),4例c.G487A(14.29%),4例c.G871A(14.29%),2例c.A95G(7.14%),2例c.C1024T(7.14%),1例c.G392T(3.57%)。发现1例c.G1388A合并c.G77A(SNP:rs368832112)复合杂合突变,系国内首次报道,复合位点突变率3.4%。31例患儿临床表现主要为蚕豆病,或感染等因素诱发的溶血性贫血。结论本组G6PD缺乏症患儿的常见基因突变类型为G1388A、G1376T、G487A及G871A,临床表现为蚕豆等诱发的急性溶血性贫血。     

重组人生长激素治疗生长激素缺乏症23例疗效分析

1 对象与方法1.1 对象 选择在我院内分泌专科门诊治疗的特发性矮小儿童23例。其中男15例,女8例。年龄:8～16岁,均符合以下标准:①身高低于同年龄同性别正常儿童身高-2S以下,身材匀称。②与实际年龄相比,骨龄(BA,用G-P图谱法)落后≥2年。③排除营养不良、系统器质性疾病,染色体检查和甲状腺功能无异常。④均无第二性发育体征。⑤2次以上生长激素药物激发试验(GHST),GH峰值均<10μg/L。     

重组人生长激素替代治疗对生长激素缺乏症患儿糖代谢的影响

目的观察国产重组人生长激素(r-hGH)替代治疗对生长激素缺乏症(GHD)患儿糖代谢的影响。方法用国产r-hGH对GHD 15例患儿治疗3个月。治疗前后行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)及胰岛素(INS)释放试验(IRT)。分别于0、30 mun,1、2 h采静脉血行血浆葡萄糖(PG)及胰岛素(INS)测定。结果治疗前患儿糖耐量均正常,治疗3个月后OGTT空腹PG 无明显增加,但PG 30min(P<0.01)、1 h(P<0.05)、2 h(P<0.05)、血糖曲线下面积(AUCglu)(P<0.01)均明显增加;虽葡萄糖耐量曲线上移,但均未出现糖耐量损伤(IGT)或糖尿病(DM)。IRT空腹INS(P<0.05)、30 min(P<0.05)、1 h(P<0.01)、2 h(P<0.01)、INS曲线下面积(AUCins)(P<0.01)均显著增加,稳态模型胰岛素抵抗指数(Homa IR)明显上升(P<0.05)。结论GHD患儿r-hGH替代治疗3个月后INS敏感性下降,糖耐量降低,提示应用r-hGH替代治疗患儿应监测PG、INS水平     

重组人生长激素治疗生长激素缺乏症患儿影响生长速度疗效的因素

自1993年10月我们开始采用基因重组人生长激素（rhGH）治疗生长激素缺乏症（GHD）患儿,部分患儿疗程达7年半。现将治疗半年以上的患儿生长发育情况总结如下。     

重组人生长激素治疗对生长激素缺乏症患儿甲状腺功能影响的观察

我们对 1999年 11月至 2002年 12月期间应用国产因重组生长激素 (rhGH)治疗的 15例生长激素缺乏(GHD)患儿的甲状腺功能 (TF)进行检测,以观察rhGH患儿TF的影响。研究对象:GHD患儿 15例,男 13例,女 2例,年5 5~14(10 2±2 5 )岁。均符合以下标准: ( 1 )身高低同年龄同性别正常儿童身高 -2s以下,身材匀称;该组儿标准差积分 (SDS)为 - 3 0 ~ - 5 5 ( - 4 1±0 9 (2)与实际年龄相比,骨龄 (用Grulich Pyle图谱法评定 )后≥2年,该组患儿骨龄为 3 ~ 7(5 4±1 7)岁,骨龄落2 4~7 0(4 2±1 8 )岁。 ( 3 )临床上已排除营养不良,统器质性疾病,…     

生长激素缺乏症患儿垂体MRI检查的临床应用价值

目的 研究特发性生长激素缺乏症(GHD)儿童垂体MRI检查的临床应用价值,为进一步探索GHD病理机制提供临床依据.方法 选取100例2005-2007年内分泌专科就诊的GHD儿童乖体MRI资料,其中男74例,女26例;平均年龄为(8.82±3.68)岁.于SE序列T1WI头颅正中矢状及冠状面上观测垂体大小形态及信号特征,并比较其与临床的联系.结果 在10～15岁GHD患儿头颅MRI检查垂体矢状高径明显优于其他各径线(P<0.01);在联合垂体功能缺陷(MPHD)中垂体后叶异位(EPP)的发生率(92.3%)显著高于CHD(7.7%,P<0.01).结论 对GHD儿童应重视头颅MRI检查,其垂体形态、结构的阳性发现可有助于临床疾病的诊断及鉴别诊断,必要时应随访MRI,结合临床综合判断诊治及其预后.     

生长激素缺乏症患儿重组人生长激素治疗前、后肾上腺皮质功能的变化

目的观察生长激素缺乏症(GHD)患儿重组人生长激素(rh GH)治疗前、后肾上腺皮质功能的变化。方法选取72例确诊GHD并接受rh GH治疗6个月以上的患儿,其中32例伴促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏,回顾性分析其在接受rh GH治疗前及治疗后3、6个月时清晨空腹血皮质醇(COR)、ACTH水平的变化。结果 32例伴ACTH缺乏患儿通过外源性补充氢化可的松(HC)使COR达正常水平后,再开始rh GH治疗,治疗前COR水平和使COR达正常下限时的HC剂量呈显著负相关(r=-0.899,P0.01)。单纯HC治疗1个月后COR水平较治疗前明显增高,ACTH水平明显下降,差异均有统计学意义(P0.001);经rh GH和HC替代治疗后3、6个月后COR及ACTH水平与单纯HC治疗1个月差异无统计学意义(P0.05)。40例无ACTH缺乏患儿在rh GH治疗后COR水平显著降低,与治疗前比较差异有统计学意义(P0.01),其中10例MRI显示下丘脑-垂体异常患儿表现为COR水平低下。结论 GHD患儿在rh GH治疗过程中可出现肾上腺皮质功能减低,特别是MRI显示垂体异常的患儿,应注意监测肾上腺皮质功能,及早干预。     

基因重组人生长激素治疗儿童生长激素缺乏症26例

目的　探讨基因重组人生长激素 (rhGH)对生长激素缺乏症 (GHD)患儿的疗效。方法　对 2 6例GHD给rhGH治疗 ,0 .1IU/ (kg·d) ,每晚皮下注射 ,疗程 0 .5年。结果　 2 6例身高平均增加 8.2± 0 .8cm/ 6个月 ,生长速率由治疗前 1.5± 0 .4cm/ 6个月增加至 6.5± 1.7cm/ 6个月 ,身高标准差由治疗前 4.5± 1.2减少至3 .2± 1.1,骨龄无明显增加 ,体重也略有增加。治疗期间第 1～ 3个月 75 %左右患儿出现甲状腺功能低下症状 ,但未影响体格线性增长。结论　rhGH是治疗GHD的一种有效、安全的促生长药物     

国产重组人生长激素治疗55例儿童生长激素缺乏症临床综合分析

正确评价国产重组人生长激素治疗儿童生长激素缺乏症的临床疗效和安全性,观察相关血清生化指标在ＧＨＤ临床应用价值。方法分别选择ＧＨＤ儿童５５人,正常对照儿童３０人。给予ＧＨＤ组国产ｒ－ｈＧＨ０．１ＩＵ／／（ｋｇ．ｄ）,疗程６月。     

451例湿疹患儿皮肤点刺试验结果分析

目的 研究湿疹患儿常见的过敏原种类及其在各年龄段的分布特点.方法 对451例湿疹患儿进行皮肤过敏原点刺试验(SPT),分析常见的吸人性和食物性过敏原,并在各年龄组间进行比较.结果 湿疹患儿SPT的总阳性率为80.3%,其中最常见的吸入性过敏原为粉尘螨和屋尘螨,阳性率分别为56.9%和51.1%,其次为霉菌类;最常见的食物性过敏原依次为鸡蛋(39.8%)、牛奶(28.2%)、小虾(18.1%)、花生(16.9%)和金枪鱼(16.6%).比较≤3岁和>3岁两组患儿SPT结果,鸡蛋、牛奶和小虾的阳性率差异有统计学意义(P<0.05);比较≤1岁、～3岁与>3岁三个年龄组,主要过敏原粉尘螨、鸡蛋、牛奶和小虾的阳性率在三组间的差异有统计学意义(P<0.05).结论 尘螨和霉菌是湿疹患儿主要的吸入性过敏原,鸡蛋、牛奶、小虾、花生和金枪鱼是湿疹患儿最常见的食物性过敏原.随患儿年龄增长,吸人性过敏原阳性率逐渐升高,食物性过敏原阳性率逐骶降低.     

骨龄和遗传身高对重组人生长激素治疗生长激素缺乏症患儿疗效的影响

目的 观察重组人生长激素(rhGH)治疗原发性生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效,分析开始治疗时骨龄和遗传身高(FPH)对GHD治疗效果的影响.方法 对GHD患者应用国产rhGH治疗,选取其中36例完全性GHD男性青春期前患者,按骨龄不同将36例患者分成骨龄<9岁组(19例)和骨龄≥9岁组(17例);按FPH不同将36例患者分成FPH<170.79 cm组(13例),170.79 cm≤FPH<174.69 cm组(14例)和FPH≥174.69组(9例),分别进行治疗后0.5 a平均生长速率(GV)监测.结果 治疗时骨龄<9岁组GV值为(12.9±1.8)cm/a,明显大于骨龄≥9岁组[(9.2±2.1)cm/a](t=2.31 P<0.05);FPH≥174.69组GV值为(12.4±2.1)cm/a,明显大于FPH<170.79组[(10.1±2.0)cm/a](t=2.26 P<0.05).结论 开始治疗时骨龄和遗传身高对GHD患儿的促生长疗效存在显著影响.