内分泌系统疾病

931300生长激素神经分泌功能不全的夜间CTH分泌相研究l陈培雄…刀实用儿科临床杂志一1992,7(5)一225 93130131例生长激素缺乏症息儿生长激素释放激素激发试验结果分析/杜嗣廉…//临床儿科杂志一1992,10(5)一301一302 男21例,女10例。晨空腹采静脉血后,静脉注射生长激素释放激素(G}IRH)1‘sing/kg,注射后15、30、45、60、75、90及120分钟采静脉血测生长激素(GH).结果发现14例(45.2%)在注射GHRH后15一60分钟GH峰值显著升高(>10ng/l川),峰值范围14.93一42.27ng侧,平均24.58ng/Inl,表明此类患儿系因下丘脑缺乏GHRH所致。14例GHRH激发…     

垂体侏儒诊断和治疗的新进展

垂体侏儒诊断方面,提出刺激试验生长激素(GH)峰值<5ng/ml为GH完全性缺乏,5～10ng/ml为部分性缺乏。刺激试验GH正常的矮小儿童中,有些可能为GH神经分泌功能失调。生长激素释放激素(GHRH)刺激试验可鉴别GH缺乏病变在下丘脑或垂体。用人生长激素(hGH)治疗垂体侏儒30年来积累了丰富的经验。因发现hGH的可能带有亚急性痴呆样疾病(CJD)的病原而停用了。近年来生物工程合成GH。已试用于临床,疗效好,无副作用。GHRH也能被合成并试用于治疗,对下丘脑性垂体侏儒有效。     

TRH兴奋试验在生长激素缺乏症患儿中的意义

探讨GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能的改变。方法诊断为生长激素缺乏症患儿22例，根据GHRH兴奋试验结果分为两组：Ⅰ组为垂体性GHD（5例，GH峰值＜15μg/L；Ⅱ组为下丘脑性GHD（17例，GH峰值≥15μg/L），用GH治疗前进行TRH兴奋试验。结果两组患儿TSH、PRL对TRH刺激反应均低于正常对照组，且以Ⅰ组为著。互组与Ⅱ组垂体TSH储备或分泌功能低下发生率分别为40％和294％。Ⅰ组患儿PRL峰值与GHRH兴奋试验时GH峰值显著正相关（r＝0.8648，P＜0．05）；Ⅱ组两者呈负相关（r=-0．2576），但相关无显著性。结论GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能存在一定程度的异常。此外，ThH兴奋试验时PRL（90min）峰值及ThH（30min）峰值对GHD患儿病变部位（下丘脑或垂体）的鉴别可能有潜在的参考价植。     

无生长激素的生长:难测性生长激素综合征

生长激素(GH)缺乏症的诊断是由放射免疫法(RIA)测定刺激后的血中GH或连续24小时静脉血标本作出的。本文作者报告4名健康非肥胖儿童用RIA测定血中GH明显缺乏,而其生长速率则正常,故诊断为难测性生长激素综合征。 4名受检儿童年龄为6.2至13.9岁。其中1名诊断为肢端肥大症,另3名均因身材矮小而诊断为GH缺乏,4名儿童身高分别为同年龄正常儿童身高的第95、5、10和25百分位数,其骨龄均落后实际年龄2岁。其中2名进行精氨酸-胰岛素低血糖刺激试验,用RIA法检测,GH峰值≥10ng/ml。所有儿童均检测24小时GH值,RIA法检测GH值为1.0～1.7     

重组人生长激素对不同生长激素分泌状态青春前期矮小患儿近期疗效分析

目的探讨部分性生长激素缺乏症（pGHD）患儿在重组人生长激素（rhGH）治疗后早期追赶性生长的规律。方法回顾性分析62例青春前期不同生长激素（GH）分泌状态矮小患儿用rhGH治疗后，近期（1．5年）追赶性生长指标（生长速度和身高Z分增值）和促生长素轴实验室指标的变化。其中，完全性生长激素缺乏症（cGHD）27例；非GH缺乏性矮小（NGHD）12例；pGHD23例，按GH激发峰值7ng／ml分为pGHD-1（12例）和pGHD-2（11例）两个亚组。结果cGHD和NGHD初始追赶性生长的幅度相似，但NGHD组持续时间较短。pGHD和cGHD以同一rhGH生理替代量治疗后，促生长的应答（生长速度和AIGFBP-3SDS）pGHD-1和cGHD差异无统计学意义，但pGHD-2却低于cGHD，而与NGHD差异无统计学意义。结论GH激发试验的诊断界值选用7ng／ml有更合理的依据，诊断pGHD时尤应审慎。pGHD-2组治疗早期的生长追赶不完全可能与rhGH剂量相对不足有关。     

重组人生长激素治疗青春前期生长激素缺乏症患儿第1年生长速度目标探讨

目的分析重组人生长激素(rhGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)患儿的第1年生长速度,探讨判断rh GH疗效的理想目标。方法回顾性分析2000年1月至2009年12月于中山大学附属第一医院生长中心诊断的3岁至青春前期GHD患儿资料。按骨龄分段统计生长速度。以未接受rh GH治疗的GHD患儿257例的生长速度(HV_0)作为未治疗对照。接受治疗者再分为2组:GH激发峰值0.33 nmol/L(7 ng/m L)(GHD-1组),140例;GH激发峰值0.33~0.47 nmol/L(GHD-2组),33例。2组rh GH剂量均为每周0.7 U/kg。分别计算2组治疗1年时的生长速度(HV_1),并进行对比。结果治疗后2组的HV_1均显著高于HV_0,GHD-1组各骨龄段HV_1均显著高于GHD-2组(均P0.05):骨龄3岁段为11.0(10.5~11.5)cm/年vs.9.9(9.1~10.8)cm/年;骨龄3~5岁段为10.4(9.8~10.9)cm/年vs.8.8(8.3~9.2)cm/年;骨龄6~10岁段为9.5(9.1~9.9)cm/年vs.8.5(8.0~9.1)cm/年。GHD-2组的HV_1中位数与GHD-1组的第25百分位值(P25)相近。结论推荐青春前期GHD患儿rh GH治疗后第1年的生长速度的理想目标为GHD-1组HV_1的P25,即对3岁、3~5岁和6~10岁骨龄段分别至少达到9.9 cm/年、8.7 cm/年和8.3 cm/年。     

生长激素运动筛查试验与生长激素激发试验对生长激素缺乏症诊断价值的比较

目的 评价生长激素(GH)运动筛查试验和GH激发试验对儿童生长激素缺乏症的诊断价值.方法 选取200例身材矮小患儿,均符合身材矮小诊断标准,无骨代谢、糖尿病等其他内分泌代谢疾病.对患儿均进行GH运动筛查试验及GH激发试验.GH激发试验包括精氨酸激发试验、左旋多巴激发试验及胰岛素激发试验,本研究中所有患儿在3种GH激发试验中任选2种.2种试验均采用放射免疫法进行检测.结果 身材矮小患儿行GH运动试验和GH激发试验的GH峰值强度分别为(12.78±6.98) μg/L和(14.07±5.89) μg/L,二者GH峰值比较无显著性差异(t=1.87 P>0.05).200例患儿中GH激发试验和运动试验均阳性者29例;运动试验阳性而GH激发试验阴性者5例,运动试验存在2.5%假阳性率.2种试验方法阳性率间比较无统计学差异(χ2=0.47 P>0.05).结论 GH运动筛查试验和GH激发试验得出的结果具有很高的一致性.由于运动试验具有操作简单、安全等优点,应将GH运动筛查试验作为身材矮小患儿的首选筛查试验.     

新生儿缺氧缺血性脑病血清生长激素动态变化及临床意义研究

目的：探讨新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)对生长激素(GH)的影响。方法：采用放射免疫法,检测40例窒息后新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)及36例正常新生儿在生后2～4,24,48,96 h及7 d血清生长激素浓度。结果：轻度、中度HIE足月儿生后2～4 h GH水平分别为(49.536±11.068) ng/ml,(61.805±8.433) ng/ml明显高于对照组(22.409±11.360) ng/ml (P<0.01),重度HIE后2～4 h GH水平为(17.186±11.675) ng/ml明显低于对照组(P<0.01)。早产儿HIE生后2～4,24 h GH水平分别为(58.733±15.372) ng/ml,(38.919±10.286) ng/ml明显高于对照组(37.998±19.901) ng/ml,(24.072±14.697) ng/ml (P<0.01)。结论：早期测定血清GH水平对判断HIE程度具有重要意义。     

生长激素缺乏儿童在生长激素治疗中血清瘦素水平的改变

为了观察生长激素对血清瘦素 (leptin)的影响 ,用酶联法测定33例青春期前正常儿童和12例生长激素缺乏(GHD)患儿在治疗前、治疗后血清leptin水平 ;同时观察了患儿BMI与leptin的关系。结果显示 ,正常青春期前儿童血清leptin水平为 (1.22±0.94)ng/ml;治疗前GHD患儿血清leptin水平为 (3.079±2.407)ng/ml,与对照组相比差异无显著性(P>0.05) ;GHD患儿治疗后1、3、6个月血清leptin水平分别为 (1.643±1.367)ng/ml、(1.571±1.397)ng/ml和 (1.349±0.893)ng/ml,与治疗前相比差异有显著性 (P均<0.001)。提示生长激素对leptin的表达有抑制作用     

生长激素缺乏和特发性矮小患儿血浆胃促生长素水平的变化

目的 探讨身材矮小儿童青少年血浆胃促生长素水平及胃促生长素在生长激素释放激素-生长激素(GHRH-GH)轴中的作用.方法 抽取矮小症患儿157例.男115例,女42例;年龄3岁7个月～15岁1个月.取空腹静脉血10 mL,分离出血浆标本,通过二种生长激素(GH)激发试验,将其分为3组,生长激素缺乏(CGHD)组37例,生长激素部分缺乏(PGHD)组52例,特发性矮小(ISS)组68例;在健康体检儿童中抽取20例年龄性别相匹配身高正常儿童为健康对照组.采用放射免疫法测定各组血浆中胃促生长素水平.采用ELISA法测定其血胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平.采用化学发光法测定其血清GH水平.分别测定其血睾酮、雌二醇、促黄体生成激素、促卵泡生成激素(FSH)水平.采用SPSS 11.5软件对数据进行相关性分析.结果 CGHD组患儿IGF-1水平明显低于其他3组,CGHD组患儿空腹血浆胃促生长素水平明显低于ISS组及健康对照组(Pa<0.05),但与PGHD组无明显差异(P>0.05).胃促生长素水平与激发试验中GH峰值呈正相关(r=0.176 P<0.05),与FSH水平呈负相关(r=-0.163 P<0.05),而与其他因素无显著性相关(P>0.05).结论 胃促生长素在GH分泌中起重要作用,其缺乏可能是下丘脑异常引起GH缺乏的原因之一.     

矮小儿童血浆ghrelin及GHBP变化及其与生长的关系

目的 检测矮小儿童血浆ghrelin及生长激素结合蛋白(GHBP)水平变化,探讨其在矮小儿童生长发育中的作用.方法 收集就诊的矮小儿童70例,根据生长激素刺激试验GH峰值<7 ng/ml、7～10ng/ml、>10ng/ml分为生长激素缺乏组1(GHD 1,加例)、生长激素缺乏组2(GHD 2,20例)及特发性矮小组(ISS,30例);抽取20例年龄、性别相匹配的正常身高儿童作为对照组.对其进行全面的病史采集和体格检查,并检测血浆ghrelin及血清GHBP水平.采用方差分析、卡方检验及多元回归分析等统计学方法对结果进行分析.结果 GHD 1组血浆ghrelin水平低于其余三组[(4.21±2.70)ng/ml对(6.12±2.16)ng/ml、(6.20±2.75)ng/ml、 (5.11±2.53)ng/ml,P均<0.05];GHD 2组与ISS组血浆ghrelin水平近似,高于正常对照组[(6.12±2.16)ng/ml、(6.20±2.75)ng/ml对(5.11±2.53)ng/ml,P<0.05)].对ghrelin进行多重线性回归分析得出体重为ghrelin的独立影响因素(β=-188.46,P<0.000 1).GHD 1组血清GHBP水平与正常对照组差异无统计学意义[(3 869.6±702.1)pmol/ml对(4 192.9±1 043.5)pmol/ml,P>0.05)];GHD 2组与ISS组血清GHBP水平近似,均低于正常对照组[(3 584.2±469.5)pmol/ml、(3 443.5±568.4)pmol/ml对(4 192.9±1 043.5)pmol/ml,P<0.05)].结论 血浆ghrelin在不同的矮小症中所扮角色不同,GH峰值<7 ng/ml中为病因之一;而GH峰值>7 ng/ml的矮小症中为对低体质量的适应性代偿.ISS及GHD 2组血清GHBP水平低下,提示这两组中存在生长激素受体(GHR)突变.     

难治性肾病综合征患儿生长激素-胰岛素样生长因子轴的变化及意义

目的：观察难治性肾病综合征(RNS)患儿生长激素(GH)-胰岛素样生长因子(IGF)轴的变化及意义。方法：计算26例RNS患儿的身高标准差积分(HtSDS),以双抗放射免疫法和免疫放射法检测血、尿IGFI及其结合蛋白3(IGFBP3)水平和血GH基础值,以同年龄组正常儿童(NC组,n=18)作对照。结果：RNS组血IGFI(152.68±120.95) ng/ml,IGFBP3(2 183.33±1 711.33) ng/ml低于NC组(255.68±46.92) ng/ml,(4 333.87±1 122.00) ng/ml,(P<0.05),尿IGFI(5.32±2.84) ng/mg肌酐,IGFBP3(16.38±8.55) ng/mg肌酐高于NC组(0.90±0.37) ng/mg肌酐,(5.13±1.64) ng/mg肌酐,(P<0.05);RNS组的血GH水平虽低于NC组,但P>0.05。RNS组身高标准差积分(HtSDS)(-0.42±0.75)低于NC组(0.30±0.17),(P<0.05)。结论：RNS患儿存在GHIGF轴的变化,此变化为RNS患儿生长障碍的主要原因之一。     

生长激素缺乏症诊断标准的探讨

生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)是指下丘脑或垂体前叶病变致垂体分泌生长激素(GH)部分或完全性缺乏,导致生长发育障碍性疾病.儿童期GHD发病表现为生长迟缓和GH不足所致的糖、脂肪和蛋白质代谢紊乱;成年期主要表现为代谢调控紊乱.     

足月儿和早产儿对生长激素释放激素应答的生长激素分泌

自从生长激素释放激素(GHRH)问世并用于临床以来,仅有一篇有关新生儿对 GHRH 对生长激素(GH)分泌应答的报道。为了进一步了解新生儿在生后最初几天内的GH分泌状态,本文测定了足月儿和早产儿在此阶段内对GHRH的应答。作者将试验新生儿分成两组,第1组为12名足月     

IGF-I及IGFBP-3对生长激素缺乏症患儿诊断及疗效判断的价值

为了探求一次性抽血确诊生长激素缺乏症 (GHD)的方法和寻找一个检测GH治疗效果的可靠而敏感的生化指标 ,分别用RIA法和IRMA法检测25例GHD患儿血清胰岛素样生长因子 -I(IGF -I)、胰岛素样生长因子结合蛋白 -3(IGFBP -3) ,同时进行生长激素 (GH)刺激试验 ;将GHD患儿分为2组 ,完全性缺乏组 (cGHD)及部分缺乏组 (pGHD) ,将2组血清IGF -I、IGFBP -3与年龄、性别配对的正常儿童 (C组 )均值对照 ,并对照不同年龄及不同发育期的50例正常儿童参考范围 ,计算GHD患儿血清IGF -I、IGFBP -3的降低率 ;将IGF -I与GH峰值做相关性分析。用rhGH治疗GHD3个月后将IGF -I增高值 (△IGF -I)与治疗后每年生长速度 (GV)做相关性分析。结果显示 ,GHD组血清IGF -I、IGFBP -3均显著低于正常对照组 ,两组无重叠 ,cGHD组与pGHD组比较 ,两者差异显著 ;IGF -I及IGFBP -3在GHD组及C组均呈显著正相关 ;GHD组血清IGF -I与GH峰值呈显著正相关 (r=0.85,P<0.001) ,回归方程 :y=0.1613 +0.0235x ,由此可根据血清IGF -I测定值求出GH峰值 ;治疗3个月后△IGF -I与治疗后GV呈显著正相关。提示IGF -I、IGFBP -3对GHD患儿的诊断有重要价值 ;GH峰值可根据所测IGF -I由回归方程求出 ,以代替传统的生长激素刺激试验 ;IGF—I是判断rhGH治疗效果的可靠而     

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目的探讨血清生长激素(GH)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)及尿GH检测对矮小儿童诊断的意义。方法华中科技大学同济医院儿科于2004-11—2005-06对106例矮小儿童进行垂体功能复合刺激试验,试验前收集所有受试者夜间12h(2000~800)尿。另选取19例正常青春发育期前儿童为对照组。对垂体功能复合刺激试验GH分泌异常的56例矮小儿童,用ELISA方法检测相应的血清GH、IGF-1及尿中GH水平,并进行相关分析。结果根据垂体功能复合刺激试验的GH检测结果将矮小儿分类,包括完全性GH缺乏症(cGHD)25例、部分性GH缺乏症(pGHD)9例和GH神经分泌功能障碍(GHND)22例。GHD组患儿血清IGF-1、尿GH水平与正常儿相比明显降低(P<0·01)。pGHD和GHND组患儿血IGF-1水平波动较大,无统计学差异。GHND组患儿尿GH水平按ng/g肌酐(Cr)计量显著低于正常对照相(P<0·05),而按ng/12h尿量计算值虽低于正常组,但无统计学意义(P>0·05)。pGHD组患儿尿GH水平按两种方法计量值均介于正常和GHD患者之间,与正常及GHD患者比较均有显著性差异(P均<0·05)。cGHD和pGHD组患儿尿GH的ng/gCr计量值与其血GH峰值呈显著性正相关(rcGHD=0·556,P<0·05;rpGHD=0·423,P<0·05),GHND组患儿尿GH的ng/gCr计量值与其血中GH峰值无相关性(P>0·05)。结论尿GH水平测定无创、简便,配合IGF-1等指标的检测,对于矮小儿童的诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

生长激素缺乏症患儿重组人生长激素治疗前、后肾上腺皮质功能的变化

目的观察生长激素缺乏症(GHD)患儿重组人生长激素(rh GH)治疗前、后肾上腺皮质功能的变化。方法选取72例确诊GHD并接受rh GH治疗6个月以上的患儿,其中32例伴促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏,回顾性分析其在接受rh GH治疗前及治疗后3、6个月时清晨空腹血皮质醇(COR)、ACTH水平的变化。结果 32例伴ACTH缺乏患儿通过外源性补充氢化可的松(HC)使COR达正常水平后,再开始rh GH治疗,治疗前COR水平和使COR达正常下限时的HC剂量呈显著负相关(r=-0.899,P0.01)。单纯HC治疗1个月后COR水平较治疗前明显增高,ACTH水平明显下降,差异均有统计学意义(P0.001);经rh GH和HC替代治疗后3、6个月后COR及ACTH水平与单纯HC治疗1个月差异无统计学意义(P0.05)。40例无ACTH缺乏患儿在rh GH治疗后COR水平显著降低,与治疗前比较差异有统计学意义(P0.01),其中10例MRI显示下丘脑-垂体异常患儿表现为COR水平低下。结论 GHD患儿在rh GH治疗过程中可出现肾上腺皮质功能减低,特别是MRI显示垂体异常的患儿,应注意监测肾上腺皮质功能,及早干预。     

生长激素缺乏症患儿血清胰岛素样生长因子-1及其结合蛋白的变化

目的 研究血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)浓度与生长激素缺乏症(GHD)患儿生长激素(GH)激发试验中血清GH峰值关系,为其代替GH激发试验提供依据。方法选择GHD患儿62例(男39例,女23例),为GHD组;60例健康儿童(男38例,女22例)为对照组。分别用放射免疫分析法(RIA)、免疫放射分析法(IRMA)检测两组血清IGF-1、IGFBP-3浓度,同时做GH激发试验,测定血清GH峰值,并比较其与IGF-1、IGFBP-3的关系。结果 GHD血清IGF-1、IGFBP-3均显著低于对照组(t=3.116、11.579 P均<0.01);GHD组血清IGF-1、IGFBP-3浓度与GH激发试验中GH峰值呈显著正相关(r=0.331、0.347 P均<0.01);GHD组血清IGF-1、IGFBP-3降低阳性率分别为97.58％、98.38％,与激发试验的阳性率(100％)比较无统计学意义(x~2=3.074、2.033 P均>0.05)。结论 血清IGF-1、IGFBP-3浓度的检测对诊断GHD有重要意义;检测血清IGF-1、IGFBP-3浓度可替代GH激发试验。     

吡啶斯的明对生长激素缺乏症儿生长激素分泌的激发作用

为评价吡啶斯的明（ＰＤ）对生长激素（ＧＨ）缺乏症的诊断价值，对１５例下丘脑和８例垂体性ＧＨ缺乏儿进行ＰＤ试验，并与１５例正常儿童比较。结果显示，ＰＤ能够激发正常儿童ＧＨ分泌，血清ＧＨ峰值３３．９±１３．４μｇ／Ｌ，显著高于下丘脑性和垂体性ＧＨ缺乏组（Ｐ＜０．０１）。５例下丘脑性和２例垂体性ＧＨ缺乏者对ＰＤ刺激有反应。     

生长激素-胰岛素样生长因子-1轴与消化系统关系的研究进展

人体生长激素(GH)是由脑垂体前叶含有嗜酸性颗粒的GH分泌细胞分泌。在体内GH与胰岛素样生长因子1(IGF1)形成生长激素胰岛素样生长因子轴(GHIGF1轴),而发挥作用。GHIGF1轴可直接作用于胃肠受体,促进其DNA和蛋白的合成,使胃肠黏膜增厚,平滑肌体积增大,肠长度增长。生长激素能够通过多种核信号传导途径,迅速引起肝脏基因表达的活化或抑制。GHIGF1轴可与多种胃肠激素相互作用:生长抑素抑制GH分泌;过多的内源性GH增加胃肠道胃泌素基因表达,而胃泌素可影响下丘脑GHRH的释放作用。GH缺乏症时GHIGF1轴的不足影响小肠黏膜表面积,隐窝容积小肠厚度以及肠功能,而补足GHIGF1后,其功能结构可恢复正常水平。