噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子的一种综合征。HPS分为两种临床表现相同、彼此难以区分的类型:原发性(家族性)噬血细胞综合征和继发性(反应性)噬血细胞综合征。1病因原发性噬血细胞综合征最早于1952年报道     

噬血细胞综合征病因误诊分析

目的本研究探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因特点及误诊原因。方法回顾分析我院2007至2009年收治的7例病因误诊的噬血细胞综合征患者的临床资料。结果根据HLH-2004诊断标准7例患者噬血细胞综合征诊断明确,经病原学检测7例均伴感染（其中4例EB病毒拷贝数明显增高）,初诊为感染相关性HPS。在给予积极抗感染治疗后,噬血症状短暂好转但又快速复燃。最终通过病理组织活检及基因筛查得以确诊,淋巴瘤相关性HPS 6例,家族性HPS 1例。结论感染是HPS的重要影响因素,它既可作为获得性HPS的独立原因,也可以与家族性HPS及淋巴瘤相关性HPS伴发,故后两者也常易被误诊为感染相关性HPS。因此一旦HPS诊断确定,除应对感染微生物进行广泛检测之外,还应积极探寻感染以外的其他潜在疾患,尽早行基因筛查及疑似病变部位病理活检,以免贻误病情及失去最佳治疗时机。     

噬血细胞综合征的临床特点及实验室检查的临床意义

目的本文对16例噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、实验室检查结果进行分析。方法回顾16例HPS患者的临床特点及血常规、肝功能、凝血筛选及骨髓细胞学检查并进行总结。结果 16例患者中有10例出现高热,占62.5%;8例多器官功能衰竭,肝、脾、淋巴结不同程度肿大;占50%;12例全血细胞减少,占75%;4例二系减少,占25%;14例凝血功能异常,占87.5%;8例黄疸伴转氨酶(ALT)、总胆红素增高,占50%;12例乳酸脱氢酶(LDH)增高,占75%;16例骨髓组织细胞比例增高伴吞噬血细胞及其碎片现象。结论噬血细胞综合征(HPS)起病急骤,来势凶猛,患者就诊后及时进行实验室各项检查可以帮助临床医生及时诊断,特别是骨髓穿刺检查,可以及早作出肯定性诊断,对改善或挽救患者生命起到非常重要的作用。     

儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的早期确认和化疗及远期效果随访

<正>噬血性淋巴组织细胞增生症,简称噬血细胞综合征(HPS),是一组较为少见、由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重炎症反应而又免疫无效的临床综合征,起病急、病情进展迅速、病死率高。主要特征为发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞噬血现象。感染是引起HPS的最常见触发因素,EB病毒(EBV)感染在HPS发病     

19例噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析.结果 EB病毒感染者8例,细菌感染1例,肿瘤相关2例,免疫相关性2例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血,部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等,血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶(LDH)显著升高、骨髓中出现噬血细胞,予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗.死亡11例(15～320d),存活2例,失访6例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗本病有效.     

39例获得性噬血细胞综合征的护理

噬血细胞综合征(HPS)是一组遗传性或获得性免疫缺陷导致以过度炎症反应为特征的疾病,临床表现为高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝功能异常、凝血障碍和全血细胞减少等[1].HPS起病急,临床表现复杂,症状凶险,病死率高[2].我科2008年7月～2010年12月收治获得性HPS患者39例,现将护理体会报道如下.     

成人噬血细胞综合征1例护理

噬血细胞综合征（HPS）也称噬血淋巴组织细胞增生症,是单核一巨噬细胞系统反应性疾病,发生率为百万分之一,多见于小儿,成人较少见。根据病因HPS可分为原发性和继发性两类,EB病毒感染是继发性HPS的主要病因。我院于2009年3月收治1例成人EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者。现将护理体会报告如下。     

成人噬血细胞综合征40例临床分析

噬血细胞综合征（HPS）,或称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）,是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,该病起病急,临床表现复杂,症状凶险,及时诊治可改善愈后。     

氟达拉滨联合地塞米松治疗Still病继发噬血细胞综合征一例

噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome, HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于淋巴细胞、组织细胞非恶性增生分泌大量炎性因子而引起的严重的甚至致命的炎症状态[1]。患者常有发热、外周血细胞减少、肝脾肿大等临床表现。病情多发展迅速,若不及时治疗,预后较差。我们采用氟达拉滨联合大剂量激素治疗一例继发于成人Still病的噬血细胞综合征症,取得了较好效果,现报道如下。     

小儿噬血细胞综合征8例临床研究

<正>儿童噬血细胞综合征(HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病,于1979年首先由Risdatl等[1]报告,本病以儿童病例报告为多,是临床见到的一类少见的、病死率很高的疾病,其临床特点主要表现为发热,肝脾淋巴结肿大,全血细胞减少及肝功能凝血功能异常等。近两年我科共收治HPS病     

中枢神经系统异常首发的儿童噬血细胞综合征1例

<正>噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是原发或继发性免疫稳态失调引起的全身炎症反应综合征。原发性HPS是一种常染色体或性染色体隐性遗传病;继发性HPS通常是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的反应性疾病,多无家族病史或已知的遗传缺陷[1]。中枢神经系统(CNS)受累多发生     

噬血细胞综合征的近代概念

噬血细胞综合征（Hemophagocyticsyn－drome,HPS）,或称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种巨噬细胞增生性疾患。临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等。与恶性组织细胞增生症（MH）相类似,但HPS的发生率远放MH为高,并已成为独立的临床实体[1]。有关HPS的报道日见增多,现将该病的近代观念综述如下。一、恶性组织细胞增生症（MH）概念的变迁及HPS：1939年Scott和Robbsmith首先报道4例发热、全血细胞减少、肝脾肿大,吞噬性组织细胞弥漫性浸润各组织,称之为组织细胞髓性网状细胞增生症。1966年Rap…     

噬血细胞综合征实验结果30例分析

噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome HPS)又称噬血细胞淋巴组织增生症(HLH),是单核-巨噬细胞系统反应性疾病,以组织细胞良性大量增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征,其临床表现为高热、肝脾及淋巴结肿大、血细胞减少及肝功异常等。骨髓涂片中常见体积较大的噬血细胞,被吞噬的细胞常为形态完整的血细胞,有核红细胞或成熟红细胞及血小板,无论从其临床表现或骨髓特征来看与以往的某些恶性组织细胞病(MH)的表现颇为相似,易造成临床和实验室的错误诊断。MH 是原发于单核-巨噬细胞系统的组织细胞增生恶性疾病,是一种独立的疾病,二者预后及处理方法截然不同,误诊会造成严重后果。现将我院收治的30例 HPS实验结果分析如下。     

儿童嗜血细胞综合征1例

嗜血细胞综合征(HPS)是多脏器高炎症性反应合并良性组织细胞增生、活化伴随噬血细胞现象的一类综合征,其病因病机尚不明确,此病为罕见病,以儿童为主,年龄越小,临床表现差异越大,病情进展迅速,病势凶险。近日南京医科大学第二附属医院收入HPS患儿1例,经治疗后病情得到较好控制,其病程及诊治经过具有较好的参考价值。     

难治性噬血细胞综合征并发多脏器功能衰竭一例ICU抢救体会

噬血细胞综合征（HPS）,又名噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,是由活化的淋巴细胞和组织细胞增殖失控并分泌大量炎性细胞因子而引起的过度炎症反应,危及生命。本文介绍1例难治性噬血细胞综合征并发多脏器功能衰竭患者的抢救过程,通过对病史和治疗经过的回顾,抢救时机与细节的分析,挽救性治疗这一理念的实践等方面,探讨重症难治性HPS在重症监护病房（ICU）抢救中的策略与体会。本例患者抢救成功的关键点不仅仅是抓住了初治的早期以及挽救治疗的及时性、有效性,更是与ICU的实时监护和及时有效处理有关。ICU抢救中有效的感染控制和全面的脏器支持可明显改善HPS的阶段性治疗结局,为患者的存活提供可能。     

儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征1例

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征的临床特征、预后及发生的可能原因.方法 收集1例确诊的“急性淋巴细胞白血病”患儿继发“噬血细胞综合征”病例,回顾性分析其原发病、临床表现、实验室检查指标、治疗与转归特点,并复习相关文献.结果 骨髓细胞学涂片诊断为急性淋巴细胞白血病ALL-L1,白细胞细胞免疫分型检测符合Common-B-ALL表型,原始及幼稚淋巴细胞比例占37.8％.噬血细胞综合征确诊后,按照HLH-2004化疗方案进行治疗,3个月后患儿死亡.结论 儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征来势凶险,临床表现各异,常伴有多脏器功能损害;常规治疗效果差,死亡率高.     

老年噬血细胞综合征20例临床特点分析

<正>噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症,是一种由高度刺激但调节异常且通常无效的免疫反应引起的高度炎症性疾病,多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨细胞增生性疾病,主要特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少和广泛的组织浸润^[1]。老年噬血细胞综合征患者起病隐匿,易误诊,病死率极高,现回顾性分析老年噬血细胞综合征患者20例的临床资料,为提高诊断率及疗效提供参考。     

大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征的临床分析

目的 观察大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征（HPS）的治疗效果.方法 采用大剂量甲基强的松龙（4 mg·kg^-1·d^-1）治疗获得性HPS患者14例.结果 14例获得性HPS患者临床表现为发热（100%）、血清铁蛋白升高（85.7%）、高三酰甘油血症（78.6%）、肝脾肿大（71.4%）、天门冬氨酸氨基转移酶升高（71.4%）、淋巴结肿大（64.3%）、直接胆红素升高（64.3%）、贫血（51.7%）、乳酸脱氢酶升高（57.1%）、中性粒细胞减少（50.0%）和血小板减少（50.0%）.14例患者采用大剂量甲基强的松龙治疗后临床症状和体征明显改善,实验室检查指标均恢复正常6例（42.9%）;临床症状改善,实验室指标较前好转,但未完全恢复正常6例（42.9%）;死于疾病进展2例（14.2%）.结论 大剂量甲基强的松龙治疗获得性HPS可能具有较好疗效.     

肝移植术后再发噬血细胞综合征的个体化药物治疗实践

目的 在非移植噬血细胞综合征(HPS)治疗方案基础上,为肝移植术后再发HPS患者建立特定的个体化药物治疗策略.方法 临床药师通过参与本中心1例肝移植术后再发HPS患者的诊治过程,与医生通力协作,整合治疗药物监测,药物药动学特征以及血浆置换药物清除特点,制定免疫抑制和免疫调节策略,调整抗感染方案,利用血液制品并采用血液净...