10例淀粉样变病患者的临床特点分析

目的临床研究和分型淀粉样变10例。方法回顾性分析2011年9月至2014年6月收治并经病理确诊的淀粉样变病患者10例的一般情况、临床特点、病理学检查和多系统受累。结果 4例患者伴发多发性骨髓瘤,肾脏、心脏、肝脏、胃肠道、肺和皮肤多系统受累,肾脏5例,心脏和肝脏各3例,皮肤2例,胃肠道和肺各1例。结论淀粉样变病发病率低,临床表现不特异,易误诊,确诊靠病理活检。     

系统性硬化症40例临床分析

目的探讨系统性硬化症的临床、病理及实验室资料特点.方法回顾分析了40例系统性硬化症临床、病理及实验室资料.结果系统性硬化症皮肤受累以雷诺氏现象多见,除皮肤损害外,还可波及心、肺、肾及冠状血管,本组以心、肺损害为甚,弥漫型者主要表现为早期内脏受累较重,皮肤肌肉活检结果真皮及皮下组织均有不同程度的胶原纤维增多、变厚、血管内膜增生,管壁变厚以及毛囊、皮脂腺等附属器消失.ANA、抗Socl-70检查有助于诊断.结论本病根据临床表现,皮肤病理学检查诊断并不困难,ANA、抗Scl-70检查有助于诊断,严重的器官受累大多数发生在疾病的早期,故早期诊断、治疗对阻止病情的发展有一定疗效,从而达到延长患者的生存期.     

以肺外表现为首发的原发性肺癌38例临床分析

肺癌是最常见的恶性肿瘤之一，以咳嗽、咳血、胸痛等呼吸系统症状为典型表现，但部分患者表现为肺外表现。因这种非转移性的肺外表现往往出现在呼吸系统症状之前，极易掩盖原发病，导致早期诊断的误诊，为了提高对肺癌非转移性肺外表现的认识及肺癌的早期诊断，山东省日照市中医医院胸外科以肺外表现为首发症状的肺癌38例报告如下。     

系统性红斑狼疮26例误诊分析

目的对系统性红斑狼疮误诊情况进行分析,探讨误诊原因,提高诊断水平。方法对26例曾误诊的系统性红斑狼疮病例的临床表现、检查结果、误诊情况等进行综合汇总分析。结果系统性红斑狼疮具有多系统、多器官、多部位损害的特点,临床表现复杂多样,加之临床医生对本病的认识不足,早期容易误诊。结论临床遇到不明原因发热、血细胞减少或具有多系统损害诊断不明的患者时,要考虑到该病可能性,必要时做全面检查,进行综合分析,提高诊治水平。     

系统性红斑狼疮误诊分析

目的提高对系统性红斑狼疮的认识和诊断水平。方法对30例系统性红斑狼疮患者临床表现误诊情况进行了回顾性分析。结果82例系统性红斑狼疮中30例误诊，误诊率达36．6％。结论系统性红斑狼疮临床表现多样，早期症状不典型，误诊率高，误诊时间长短不一。临床医师应提高对系统性红斑狼疮的认识，对各种临床表现综合分析，及时做相关检验，可以减少系统性红斑狼疮的误诊。     

48例系统性红斑狼疮死亡临床分析

1981～1996年本院收治系统性红斑狼疮病人646例,现对其中死亡的48例进行死亡原因临床分析。目的提高对系统性红斑狼疮致死病因的认识,从而指导临床治疗工作,降低死亡率。方法从年龄、性别、病程、受累器官、死因等方面,观察48例系统性红斑狼疮死亡原因与临床相关因素的关系。结果总死亡率为7.43%,以病程3年组进行比较,P<0.05。死于感染占43.75%,死于系统性红斑狼疮本身占39.58%。结论感染是本组病例最主要的死亡原因,而非主要受累器官肾脏本身。各器官受累顺序依次为肾脏、血液、肺、脑、心、肝、消化道、脾。肺是最主要的受感染部位,然后依次为败血症、腹膜炎等。     

消化系统受累的系统性红斑狼疮临床分析

目的：探讨系统性红斑狼疮(SLE)消化道受累的临床特征和实验室检查结果,为早期诊断、早期治疗及改善预后提供临床依据。方法回顾性分析2006年12月~2013年12月本院收治的30例消化系统受累的SLE患者的临床资料和实验室检查结果,选择同期60例无消化系统受累的SLE患者作为对照组,比较实验结果。结果 SLE消化系统受累的患者,消化系统各个部位皆可受累,SLE消化系统受累更容易合并泌尿系统受累,血清白蛋白、C3水平、CH50水平、ANCA阳性率、D二聚体水平等与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 SLE消化系统受累较为常见,部分为SLE患者的首发表现。 SLE消化系统受累多属狼疮重症,预后不良,需要较大剂量的激素及免疫抑制剂治疗,抗凝治疗较为重要,临床应予以重视,早期诊断、早期治疗,改善预后。在临床实践中有指导意义。     

误诊为系统性淀粉样变的皮肌炎1例并文献复习

目的 探讨皮肌炎（dermatomyositis,DM）的临床特点、诊治方法及误诊原因、防范措施。方法 对1例曾误诊为系统性淀粉样变的皮肌炎患者临床资料进行回顾性分析。结果 患者因周身皮肤出现黑色皮疹于外院住院治疗,入院后完善相关检查后,考虑为系统性淀粉样变,经给予对症治疗后,效果欠佳。并出现四肢近端肌肉疼痛,就诊于我院后完善肌电图、心肌酶谱、皮肤活检后,诊断为皮肌炎,给予糖皮质激素（强的松）联合免疫抑制剂（羟氯喹、硫唑嘌呤）治疗。2个月后复查血常规、甲状腺功能、心肌酶谱均正常,肌力好转,病情平稳。结论 皮肌炎与系统性淀粉样变均可能出现皮肤损害,早期皮损不典型、无肌肉疼痛症状,且合并有其他脏器功能损害时,极易误诊。临床诊疗中,应详细询问病史、全面仔细查体、积极完善相关医技检查、认真进行鉴别诊断,并综合患者整体情况进行分析,可减少或避免皮肌炎误诊误治。     

52例初诊系统性红斑狼疮误诊分析

目的分析系统性红斑狼疮误诊原因,提高对系统性红斑狼疮早期诊断水平,减少误诊率。方法对52例系统性红斑狼疮患者临床表现、误诊情况进行回顾性分析。结果 156例患者中有52例（33.3%）被误诊,被误诊的情况有多形性红斑、急性胰腺炎、肠梗死、结核性腹膜炎、癫痫、抑郁症、类风湿关节炎、肾小球肾炎、特发性血小板减少性紫癜、皮肌炎。结论系统性红斑狼疮患者临床表现复杂,首发表现多种多样,基层医院临床医师缺乏地本病的足够认识及实验室设备不足是构成系统性红斑狼疮早期误诊的主要原因。     

系统性硬化症心脏损害的超声改变

目的探讨系统性硬化症(SSc)心脏损害的早期改变.方法采用美国Hpsonos2500型彩色多普勒超声仪检测40例SSc患者的心脏超声.结果其中26例(65%)有心脏受累,心包、心肌、心瓣膜受累率分别为52.5%、32.5%、27.5%,左心房、左心室后壁及左心室舒张功能与对照组有显著性差异(P＜0.05),见主动脉瓣膜受累现象.结论SSc心脏受累不少见,超声对早期诊断SSc心脏损害有价值.     

系统性轻链型淀粉样变性累及肝脏1 例

目的通过病例报道和文献分析，提高对淀粉样变性的认识和诊治水平。方法回顾2019年2月收治于苏州大学附属第一医院的1例以腹胀纳差为主要表现的系统性轻链(AL)型淀粉样变性的病人的诊疗过程。结果病人因“腹胀纳差”以“肾病综合征”初治，效果不佳，最终行组织学检查明确为淀粉样变性，有多系统累及，经化疗后好转出院。结论淀粉样变性起病形式及临床表现多样，易误诊、漏诊，其中肝脏淀粉样变发病率低，临床表现不典型，缺乏特异性检查指标及影像学表现，诊断困难，诊治过程中应注意体格检查，该病预后不佳，确诊后应尽早开始化疗。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎26例临床分析

目的研究抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)的临床特征、诊断与治疗,以进一步提高对该病的认识。方法回顾分析我院2003～2007年确诊的26例AASV患者的临床资料,总结并分析AASV的临床及实验室特征、诊断方法和治疗。结果26例病例中男17例,女9例,平均年龄62(18～80)岁,其中60岁以上者18例(占69.2%)。cANCA阳性7例,均识别PR3;pANCA阳性18例,均识别MPO;1例ANCA阴性。10例行病理检查,5例有典型的血管炎表现,如小血管局灶节段性纤维素样坏死、坏死性肉芽肿等。以肾、肺受累最为常见,受累率分别为88.5%和73.1%。80.8%有发热、乏力、纳差、消瘦等全身症状,并且是最常见的首发表现。多数病人有贫血、低蛋白血症、白细胞(WBC)及血小板(PLT)计数升高、血沉(ESR)快、C反应蛋白(CRP)及免疫球蛋白增高、类风湿因子(RF)阳性等实验室表现。92.3%病例入院前误诊,误诊的疾病多种多样。多数患者接受激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善。结论AASV好发于老年男性,临床表现呈多器官受累,复杂多样,首发表现和实验室检查缺乏特异性,常被误诊。ANCA检测及病理活检有利于本病早期诊断。联合免疫治疗可取得较好的疗效。     

以呼吸系统受累为首发表现的复发性多软骨炎的荟萃分析

目的总结以呼吸系统受累为首发表现的复发性多软骨炎的临床特点。方法计算机检索PubMed/MEDLINE,Elsevier,OVID,EMbase等数据库,检索词为"relapsing polychondritis;respiratory/airway",对检索的合格文献进行荟萃分析。结果共检索文献158篇,依据纳入及排除标准,8篇文献符合要求;共8例患者,男5例,女3例;发病年龄52.3岁±9.6岁;首发症状中呼吸困难6例,咳嗽4例;7例患者胸部CT和/或支气管镜提示喉或气管病变;所有患者病理结果提示软骨的变性、坏死、溶解或炎症反应。结论以呼吸系统受累为首发表现的复发性多软骨炎临床罕见,易被漏诊或误诊,疑似患者建议软骨活检,早诊断早治疗。     

系统性硬化病的心脏损害

目的探讨系统性硬化病(SSc)合并心脏损害的临床特点。方法分析26例SSc患者出现心脏损害的发生率、临床特点。结果 26例患者中有临床症状7例﹙26.9%﹚,心电图异常13例﹙50%﹚,超声心动图异常12例﹙46.1%﹚。结论心电图及心脏超声检查对SSc合并心脏损害有较高的检出率,SSc患者应及早检查、早诊断、早治疗。     

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统病变28例临床研究

目的 对系统性红斑狼疮(SEE)合并中枢神经系统(CNS)病变的临床特点、诊治经验进行研究。方法 对我院28例有CNS病变的SLE住院及专科门诊的病人进行回顾性分析。结果 在SLE发病2年内起病者占75％：活动期病人24例：焦虑、抑郁等为主要表现者占31．2％。其次为癫痫占21．4％;60％病人脑脊液检查异常：影像学主要表现为梗塞、出血、脑萎缩等。治疗后18例病情好转,死亡6例。结论 SLE合并CNS病变临床表现多样,其诊断主要依靠临床表现、脑脊液及影像学检查：治疗应强调个体化原则。     

28例肺隔离症的临床分析

目的探讨肺隔离症的病因、诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法回顾性分析28例手术证实为肺隔离症的临床资料并复习相关文献。结果 1998年至今该院收治的28例肺隔离症,其中叶内型26例(92.9%),叶外型2例(7.1%)。叶内型多以咳嗽、脓痰、咯血和发热等呼吸道感染症状为主,叶外型多无症状,但部分伴其他畸形。术前确诊该症6例(21.5%),主要诊断方法为胸片、CT、MRA、选择性动脉造影。全组均为肺叶切除,无手术死亡及并发症发生。结论肺隔离症发病率低,易误诊及漏诊,诊断方法主要为X线、CT、MRI检查及主动脉逆行造影等检查方法,发现异常的主动脉供血血管是明确诊断的关键。     

小儿格林-巴利综合征临床特点及预后分析

目的探讨小儿格林-巴利综合征的临床特点及预后。方法分析78例小儿格林-巴利综合征的临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果小儿格林-巴利综合征的临床表现主要有前驱感染史,四肢对称性弛缓性瘫痪,可有颅神经受累,感觉障碍轻或没有,单时相病程,易并发呼吸肌麻痹,病后10～14d多数患者脑脊液化验有蛋白-细胞分离现象,预后多取决于有无并发症及并发症的严重程度。结论本病诊断主要依靠临床特点,早期识别、及时治疗非常关键。     

Giant hepatomegaly and portal hypertension in an elderly patient with primary liver amyloidosis: an uncommon clinical occurrence.

Primary systemic amyloidosis (AL) is an uncommon disease characterized by the extracellular deposition of a protein with a beta-fibrillar structure, consisting of monoclonal immunoglobulin light chains, lambda or kappa (ratio of lambda to kappa, 3:1). In systemic amyloidosis liver involvement is frequent but it rarely has clinical importance. The massive and localized liver deposition of amyloid, characterized by marked hepatomegaly and portal hypertension without hepato-cellular failure and by a severe prognosis, without systemic involvement, is less frequent. The authors describe an unusual case of primary hepatic amyloidosis with giant hepatomegaly, intrahepatic cholestasis, portal hypertension and splenomegaly, occurred in an elderly patient.     

Considerations on juvenile chronic arthritis with generalized (polysystemic) onset

A trial is presented of evaluation of the frequency of clinical symptoms and signs, activity of disease process, and course of the disease in a group of children with juvenile chronic arthritis with generalized manifestations at onset. The analysed group comprised 36 children aged from 2 to 15 years. The duration of the disease was from 6 months to 13 years. The evaluation of the most frequent symptoms and signs in the so called early period of the disease covered the first year after the beginning of the first clinical signs. During the disease involvement of many internal organs develops and establishing of correct diagnosis at the onset is difficult, particularly, since in this initial period the signs of articular involvement may be absent or slight. Arthritis in this early period was observed in only 7 of 36 children. The most frequent symptoms and signs in decreasing frequency were: fever, rash, arthralgias, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly. Heart involvement was noted in 16 of 36 cases, and pneumonia in 7 of 36. Anaemia and leucocytosis were present in all cases. Amyloidosis was recognized in 6 of 36 cases. In view of the severe course of the disease all children were treated with glycocorticoids, and cytostatic agents were given to those with evidence of amyloidosis.     

新生儿Prader-Willi综合征误诊分析

目的对新生儿Prader-Willi综合征（PWS）的临床表现进行分析,以求早期诊断,减少误诊。方法 26例新生儿Prader-Willi综合征患儿的临床表现、诊断进行回顾性分析,总结其临床特点及误诊原因。结果 26例患儿均表现为不同程度的全身皮肤色素减退,中枢性肌张力低下,哭声低;13例父源性15q11.2-q13区域缺失型：吸吮无力11例（84.6%）,小下颌7例（53.8%）,男性隐睾9例（69.2%）,女性小阴唇4例（30.7%）,胎动减少6例（46.2%）。7例母源性同源二倍体：男性隐睾2例（28.5%）,女性小阴唇3例（42.8%）,吸吮无力4例（57.1%）,胎动减少3例（42.8%）。结论新生儿Prader-Willi综合征的临床表现不典型,易误诊,发现患儿全身皮肤色素减退,中枢性肌张力低下,哭声低,要及时筛查,早期诊断。