小儿致心律失常性右室心肌病诊断及治疗分析

目的：总结小儿致心律失常性右室心肌病的诊断及治疗体会。方法：14例致心律失常性右室心肌病患儿,男7例,女7例,年龄3~14岁,予心电学、心脏超声、CT、磁共振等检查。分别予胺碘酮+普萘洛尔、索他洛尔治疗,其中2例药物治疗无效者予以导管射频消融治疗。6例心功能减退明显者予以强心、利尿及扩血管治疗。结果：14例均有频发室性早搏,8例见室性心动过速发作。10例检出Epsilon波。14例患儿均有右室扩大及右室射血分数减低。5例行CT检查及5例行磁共振检查患儿均可见到右室扩张、右室室壁变薄。经治疗7例未再出现室性早搏及室性心动过速,4例室性早搏及室性心运过速发作减少。2例予以射频消融治疗的患儿随诊3月未发现室性早搏及室性心动过速发作。心功能不全患儿经药物治疗病情改善。结论：致心律失常性右室心肌病临床表现多样,需综合心电学、心脏超声等多项检查才能临床确诊。药物治疗只对部分病例有效,射频消融治疗有望在室性心律失常治疗中发挥作用。［中国当代儿科杂志,2010,12（3）：165-168］     

心肌致密化不全25例

目的 总结小儿心肌致密化不全(NVM)的临床特征,以提高对该病的认识及诊治水平.方法 回顾性分析2005年1月- 2010年12月在本院住院的25例NVM患儿的临床表现、心脏彩超、ECG等辅助检查结果及治疗、随访情况.结果 25例患儿中有心功能不全表现者19例(76％);有心律失常者7例(28％),其中室性快速心律失常4例(16％);均未发现心内膜血栓形成.25例患儿彩色多普勒超声心动图均见典型的NVM改变,左心室受累23例(92％),右心室受累2例(8％);心脏扩大24例(96％),左心室射血分数＜50％ 20例(80％).住院前误诊为扩张型心肌病(DCM)3例,心内膜弹力纤维增生症(EFE)1例.随访0.4 ～5.6a,6例患儿死于顽固性心力衰竭,1例患儿猝死,4例失访.结论 小儿NVM的临床表现多以心功能不全及室性快速心律失常为主,极少形成心内膜血栓.小儿NVM易误诊为DCM、EFE等,彩色多普勒超声心动图在该病的诊断及鉴别诊断中具有重要价值.小儿NVM尚缺乏有效的治疗方法,预后差.     

新生儿心律失常的临床分析

目的总结新生儿心律失常的类型、临床特征、治疗和预后。方法收集1999年1月~2005年11月在我院新生儿科住院的心律失常患儿14例,回顾性分析病历资料。结果阵发性室上性心动过速(室上速)4例,其中2例单纯阵发性室上速心律平治疗有效;1例伴房间隔缺损、窦房结功能不良I、I度II型窦房传导阻滞,放弃治疗;1例伴肺炎克雷伯杆菌败血症、低钾血症,对因治疗后复律。房室传导阻滞5例,其中1例低血钙致II度II型房室传导阻滞,补钙后治愈;2例III度房室传导阻滞死亡;2例放弃治疗。紊乱性房性心动过速5例,1例房间隔缺损,其余4例均无器质性心脏病;1例伴窦房结功能不良、心室扑动并发心力衰竭死亡,其余4例均未并发心力衰竭或心室率增快,随访半年,3例痊愈,1例偶有房性早搏。结论阵发性室上速常见于无器质性心脏病患儿,心律平复律效果好。房室传导阻滞的预后与病因、病情严重程度和及时诊治有关。紊乱性房性心动过速多不伴有器质性心脏病,而且对于不并发心力衰竭或心室率增快的患儿预后良好。     

膜部室间隔缺损介入封堵术心律失常356例

目的探讨室间隔缺损（VSD）介入治疗心律失常的发生及其防治措施。方法对356例先天性心脏病VSD患者在介入治疗术中,术后7d内,3、6和12个月时的心律失常进行记录和分析。结果术中新出现的心律失常有室性心律失常356例,阵发性室上性心动过速12例,右束支传导阻滞15例,左束支传导阻滞4例,窦性停搏2例,窦性心动过缓10例,房室传导阻滞14例,其中Ⅱ度房室传导阻滞2例,Ⅲ度房室传导阻滞4例。术后7d内发生心律失常：房性期前收缩1例,室性期前收缩3例,阵发性室上速2例,完全性右束支传导阻滞6例,完全性左束支传导阻滞5例,Ⅲ度房室传导阻滞4例,2例经股静脉插入人工心脏临时起搏器。术后3～12个月共发现2例新发的完全性右束支传导阻滞。结论心律失常是VSD封堵术的常见并发症;术中操作规范、及时药物治疗可有效减少和避免心律失常发生。     

小儿心肌致密化不全11例

目的分析小儿心肌致密化不全(NVM)的临床特征。方法对1999年10月～2006年10月在本院诊断和治疗11例NVM患儿临床表现、心电图和心脏彩超结果、误诊情况、治疗及随访结果进行综合分析和总结。结果11例中7例NVM以心功能不全为主要表现,3例主要表现为心律失常;8例有收缩期杂音;2例心肌酶谱升高;10例心电图异常,表现为心肌缺血6例;胸部X线检查示5例心脏扩大;均经心脏彩超确诊,其中左心室病变9例、右心室病变1例、双心室均病变1例;5例并其他心脏畸形;随访(30.12±10.66)个月,5例死于顽固性心力衰竭,5例应用地高辛治疗有效,1例右室病变者无症状。结论NVM临床表现多样,易误诊;彩色多普勒超声心动图是NVM的主要诊断手段;NVM预后差,以左心室病变者为甚。     

心肌致密化不全合并弥漫性冠状动脉右室瘘1例

目的：探讨心肌致密化不全合并弥漫性冠状动脉瘘的临床特点及诊断方法。方法：报告1例心肌致密化不全合并弥漫性冠状动脉右室瘘患儿,回顾其临床症状、辅助检查结果和治疗方案。在国外数据库（Pubmed、OVID和Elsevier）和国内数据库（万方和维普）中检索心肌致密化不全合并冠状动脉瘘和心肌病合并冠状动脉瘘病例的文献,检索时间为建库至2017年3月30日。总结此类病例的临床表现、诊断和治疗。结果：本文患儿为6月龄女婴,因“胃纳差伴盗汗2周”于2013年10月12日在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科就诊。二维超声心动图显示,左心室增大伴左室致密化不全、左右冠状动脉扩张、右心室内心肌窦状间隙持续状态、二尖瓣中度返流、心室收缩功能低下等。心导管造影及冠状动脉造影检查显示,右冠状动脉及左前降支弥漫性微小右心室瘘、二尖瓣返流、左心室增大。予地高辛、速尿、安体舒通后患儿症状稍好转。国外数据库中检索到2例心肌致密化不全合并冠状动脉左室瘘的成年病例,以进行性呼吸困难和心前区疼痛为主要临床表现,心肌缺血表现更明显,诊断主要依靠二维超声心动图及心导管造影和冠状动脉造影检查,缺乏有效治疗手段;有部分心肌病合并心肌致密化不全患者接受选择性冠状动脉瘘介入封堵术的尝试。结论：心肌致密化不全合并冠状动脉瘘是一类罕见的先天性心脏发育异常疾病,婴儿临床症状主要为纳差、盗汗等心功能不全的表现,确诊主要依靠二维超声心动图以及心导管造影、冠脉造影检查,目前尚缺乏有效治疗手段,以强心、利尿、扩血管改善心功能治疗为主。     

核医学检查在儿童非缺血性心肌病变中的应用价值

核医学检查对儿童非缺血性心肌病变是有价值的辅助诊断技术,主要检查方法包括心肌灌注显像及平衡法门控心血池显像。心脏核素检查在早期发现心肌损害、心功能改变等方面有肯定的价值。心肌灌注显像可根据心肌显像剂在心肌内分布评价心室形态、大小、心室壁厚度及病变心肌的活力等鉴别不同类型心肌病,辅助诊断心肌炎;平衡法门控心血池显像可测定左、右心室功能,观察心室及局部室壁运动,评价疗效及判断预后。该文对心脏核素显像在非缺血性心肌病的临床应用进行了探讨。     

室间隔缺损介入治疗的并发症防治

目的探讨小儿室间隔缺损(VSD)经导管介入治疗的并发症原因及其防治。方法选择VSD患儿362例。男152例,女210例;年龄2-14(9.3±5.8)岁;体质量11.0-65.0(20.5±11.8)kg。并动脉导管未闭(PDA)16例,并房间隔缺损(ASD)8例,并肺动脉瓣狭窄(PS)2例,常规行介入手术治疗。结果患儿术前均经胸超声检测VSD为2.7-13.0 mm,平均6.5 mm;术中心室造影测量VSD为2.5-14.0 mm,平均6.2 mm;345/362例(96.2%)封堵成功。所选封堵器为4.0-16.0 mm,平均8.6mm。发生心脏并发症33例,血管并发症13例,其他并发症4例,包括Ⅲ度房室传导阻滞5例,Ⅱ度房室传导阻滞3例,交界区性心律4例,室性期前收缩5例,完全性左束支传导阻滞6例,完全性右束支传导阻滞4例,主动脉瓣关闭不全、残余分流各3例,基底核区脑梗死1例,股动脉假性动脉瘤、股动静脉瘘各5例,股动脉血栓3例,溶血、血尿1例,交换导丝断裂、猪尾导管断裂各1例。结论经导管介入治疗小儿VSD操作简单、成功率高、相对安全、近期临床疗效好,但应进一步加强心律失常、血栓等并发症的防治。     

孤立性心室肌致密化不全四例报告

目的 通过对四例孤立性心室肌致密化不全（INVM）临床资料的分析以提高对此病的认识。方法 对4例患儿的临床、心电图、胸部X线、超声心动图表现及1例心室造影结果进行分析和总结。结果 以阵发性胸闷、气短及头晕为主要症状；4例均出现心脏扩大，心音低钝，2例心律不齐，2例心尖部Ⅱ级收缩期杂音；心电图均表现为心肌缺血，2例室性早搏，1例阵发性室性心动过速合并完全性右束支传导阻滞；胸部X线检查提示心脏扩大；二维超声心动图在心室内探及大量突出的肌小梁及深陷的小梁隐窝；彩色多普勒提示小梁间有血流与心腔相通，2例出现左心收缩功能下降，1例左心舒张功能下降，1例心室造影提示心腔内肌小梁增多，排列紊乱，放射状充盈缺损。结论 INVM是一种病因不明的心室肌结构异常疾病。它对心脏带来三种危险：（1）心功能不全；（2）室性心律失常；（3）心内膜血栓伴各系统栓塞。超声心动图是诊断INVM的一线工具。     

心源性晕厥患儿病因治疗与预后

目的 探讨儿童心源性晕厥病因治疗与预后的关系。方法 回顾性分析本科收治的45例晕厥患儿的病因、临床表现、治疗及预后分为心律失常组和其他组，前者包括心肌炎、扩张性心肌病及先天性心脏病术后；后者包括法洛四联征、肺动脉狭窄、肥厚性心肌病、心包积液、右房粘液瘤。结果 45例患儿中以心律失常为主29例（64．44％）。其中完全性房室型传导阻滞（CAVB）18例，二度Ⅱ型房室型传导阻滞（AVB）2例，室性心动过速（室速）3例，心动过缓和心房扑动各2例，室上性心动过速（室上速）和未下传房性期前收缩各1例；其他16例（35．56％）。包括法洛四联症8例，肺动脉狭窄、肥厚型心肌病、心包积液和右房黏液瘤各2例。病毒性心肌炎致CAVB、心动过缓和室速者予抗病毒、营养心肌、异丙肾上腺素、大剂量维生素C100～200mg／（kg·d）、早期、大量、短程应用地塞米松1～2mg／（kg·d），部分患儿用人血丙种球蛋白；8例疗效不佳者安置临时起搏器，1例安置永久性起搏器。45例治愈38例（84．44％），好转3例（2．22％），死亡4例（8．88％）。结论 心源性晕厥是儿科急症，应及时处理，适时安置临时起搏器预屠好。     

儿童心肌致密化不全5例临床分析#br#

目的：分析心肌致密化不全(NVM)患儿的临床特点。方法回顾性分析5例心肌致密化不全患儿的症状、超声心动图、胸部X线、心电图以及治疗和随访资料。结果5例患儿中,男3例、女2例,年龄3月~12岁;4例以支气管肺炎,心力衰竭入院,5例患儿均有胸部X线心影增大;心脏二维超声示心肌致密化不全累及心尖部2例,累及左心室室壁和室间隔3例;1例伴有先天性部分心内膜垫缺损。5例患儿均无血栓栓塞表现。5例患儿随访3～36月,存活3例,死于顽固性心衰1例,失访1例。结论儿童NVM的主要临床表现为心力衰竭,超声心动图仍是最主要的诊断方法;对于顽固的肺炎心衰心力衰竭应该考虑到NVM的可能。     

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良,又称为右心室扩张型心肌病、右心室壁瘤、羊皮纸样心脏,是一种遗传性心肌病,以右心室功能障碍和室性心律失常为特征,右心室心肌细胞常被脂肪或纤维脂肪组织替代.ARVC主要为常染色体显性遗传,外显率不一,临床表现轻重悬殊,多数病例死亡时年龄＜40 岁,有些发生于儿童,本病是青年期猝死的重要原因.虽然儿童ARVC的猝死和严重心力衰竭发生并不多见,但早期诊断ARVC有利于对患儿进行风险评估,指导早期治疗,提高生活质量,预防猝死,降低病死率.     

246例小儿先天性心脏病的心律失常分析

246例儿童先天性心脏病心律失常的病人,每例均作常规心电图、右心导管和/或心血管造影检查及心脏直视手术,其中每例心导管检查中均出现程度不同的暂时性心律失常,仅有4例严重心律失常,经治疗于1～10天恢复正常。28例木前心律失常,214例心脏直视手术后早期出现严重心律失常,需药物治疗的仅50例。死亡6例,为严重传导阻滞,室性心律失常。心律失常发生与①术前心功能差;②手术操作、切口部位;③缺损的大小、位置有关。     

122例川崎病心电图改变分析

本文对122例川崎病心电图进行回顾性分析。其中急性期121例,后遗症期1例。年龄73天～14岁。心电图检查结果正常34例,异常改变者88例(72.1%)。急性期患儿的心血管症状体征较少,心电图改变呈多样性与易变住。异常改变以低电压、窦性心动过速、P-R延长、ST段、T波改变与Q-T延长为多见,少见严重心律失常。提示川崎病急性期心肌弥漫性间质性炎症改变及小血管炎、冠状动脉炎导致心肌不同程度的供血障碍的结果。后遗症期临床表现为顽固性心力衰竭、心脏扩大、心电图呈持续性异常Q波与ST段、T波改变,提示广泛室壁坏死。2DE检查证实左、右冠状动脉有巨大动脉瘤。     

暴发性心肌炎14例

目的 探讨小儿暴发性心肌炎的临床特点及诊治策略.方法　对2008年1月-2010年5月在本院住院治疗的14例暴发性心肌炎病例进行回顾性分析.其中男8例,女6例;年龄4个月8 d～11岁,平均4.9岁.患儿均符合暴发性心肌炎的诊断标准,伴不同程度心功能不全、心源性休克、心律失常等,并除外先天性心脏病、风湿性心脏病等其他心脏疾病.确诊后给予卧床休息、吸氧、镇静,应用大剂量丙种球蛋白、肾上腺皮质激素、磷酸肌酸,并予抗病毒、纠正心律失常等治疗.结果　14例暴发性心肌炎患儿中,9例初诊时误诊,误诊率为64.29%(9/14例).经治疗11例治愈或好转,1例于发病4个月转为扩张型心肌病,1例放弃治疗,1例死亡(发病2周转为扩张型心肌病).患儿均存在心电图改变,包括Ⅲ度房室传导阻滞3例,Ⅰ度房室传导阻滞及不完全性右束支传导阻滞各2例,频发室性期前收缩及窦性心动过速各2例,左束支传导阻滞1例,广泛ST-T改变及低电压各1例.7例患儿CK-MB和肌钙蛋白I均升高,1例仅有肌钙蛋白I升高.结论　暴发性心肌炎临床表现缺乏特异性,易误诊,但若能及时诊断、及时抢救,预后相对较好.其心电图的改变要早于心肌酶谱的升高.     

小儿心律失常72例长期随访结果分析

目的 探讨小儿心律失常的治疗与转归.方法 对经24 h动态心电图诊断的72例心律失常的儿童进行6～29年随访.观察其治疗与转归.结果 55例频发性早搏患儿,早搏均减少或消失;12例Ⅱ度以上房室传导阻滞者(其中2例为同一家族),8例传导阻滞消失,1例好转,3例无明显变化;5例室上性心动过速者经射频消融治愈.结论 小儿心律失常预后良好,未见心肌病征象,部分不需要抗心律失常药治疗,严重心律失常需心肌营养药及短期内应用抗心律失常药物治疗.     

人工膜肺氧合治疗儿童暴发性心肌炎及随访

目的 总结人工膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)治疗暴发性心肌炎患儿的成功经验.方法应用ECMO联合药物治疗救治1例11岁急性重症暴发性心肌炎男性患儿.患儿同时合并心源性休克、急性心力衰竭、Ⅲ度房室传导阻滞、束支传导阻滞、多源性室性心律、阵发性多源性室性心动过速、广泛性ST-T弓背向上抬高.心脏超声:右房扩大4.4mm,右室略大2.3mm,三尖瓣重度反流,左心收缩功能不全,室壁运动不协调.心肌酶谱:肌酸激酶2 161 U/L,肌酸激酶同工酶109 U/L,α-羟丁酸脱氢酶612 U/L,乳酸脱氢酶696 U/L,肌钙蛋白22.1μg/L,血乳酸4.0 mmol/L.先予患儿吸氧,静脉使用多巴酚丁胺、多巴胺、米力农、呋塞米、大剂量甲泼尼龙、静脉丙种球蛋白、大剂量维生素C及磷酸肌酸,患儿病情仍不稳定,且进行性加重,故建立ECMO体外辅助装置.辅助过程中继续上述药物治疗,严密监测神志、体温、心率(律)、呼吸、血压、血氧饱和度、尿量、动脉血气、血电解质、血乳酸、血糖、肝肾功能、血常规、活化凝血时间及下肢血运情况,根据结果调整药物.结果ECMO系统成功建立并持续应用7d,患儿心功能明显改善,恶性心律失常消失,未出现出血、栓塞、感染等并发症.ECMO应用过程中患儿曾出现3次心搏停止,1次心室扑动,1次心室颤动,经电除颤和抗心律失常药物联合应用均成功复律.患儿共住院20 d.出院前复查心肌酶谱正常.心电图:窦性心律,电轴右偏,完全性右束支传导阻滞,Ⅰ度房室传导阻滞.心脏超声:心脏各室腔大小正常,心肌收缩功能正常,室间隔增厚(0.9 cm).出院2周后随访,心电图:窦性心律,电轴右偏,完全性右束支传导阻滞.心脏超声:心脏各室腔大小正常,心肌收缩功能正常,室间隔增厚(0.9 cm).出院2个月后随访,心电图与出院2周相同;心脏超声:室间隔厚度0.7cm,余正常.患儿出院至今无自觉症状,活动无明显受限.结论ECMO是救治急性重症暴发性心肌炎的有效治疗手段,适时应用是成功关键.     

儿童先天性冠状动脉瘘的诊断与治疗

目的探讨儿童先天性冠状动脉瘘(CAF)的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2009年12月-2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为CAF患儿的临床表现、影像学检查、诊断、治疗及随访情况。结果 CAF患者12例。其中男5例,女7例;就诊年龄4个月～12岁。初诊原因心脏杂音8例、心力衰竭4例。12例患者经胸超声心动图检查示左冠状动脉右心室瘘、左冠状动脉右心房瘘、右冠状动脉右心室瘘各3例,右冠状动脉左心室瘘、右冠状动脉右心房瘘、右冠状动脉肺动脉瘘各1例。6例并其他心脏畸形,包括室间隔缺损3例、房间隔缺损2例、动脉导管未闭1例。其中8例经64排CT、2例经冠状动脉造影、2例术中经食管超声心动图检查进一步明确诊断。1例介入治疗,11例外科手术治疗。其中直接缝扎瘘口10例,心包补片1例,并心内畸形者同时矫治。12例患者术后经3～27个月门诊规律随访,心力衰竭症状缓解,心脏杂音消失,心脏大小在术后3～6个月恢复正常,仅1例存在少量残余分流。结论儿童CAF临床表现不一,多以心脏杂音、心力衰竭就诊,无创性经胸超声心动图联合64排CT可明确诊断,外科手术或介入治疗安全、有效。     

小儿急性心肌梗死样重症心肌炎临床分析

目的探讨小儿急性心肌梗死样重症心肌炎临床表现及预后。方法回顾性分析4例心电图有类似急性心肌梗死时ST T改变,心肌酶谱异常增高,误诊为“急性心肌梗死”患儿的病史、心电图、心肌酶谱、心律失常、心功能不全等临床表现。结果4例患儿入院时均误诊为“急性心肌梗死”。2例并发III度房室传导阻滞,其中1例出现阿斯综合征,抢救无效死亡。1例窦性心动过速误诊为室性心动过速而应用电复律死亡。1例出现心源性休克。结论当急性重症心肌炎患儿心电图、心肌酶谱出现急性心肌梗死样改变时,病情凶险,病死率极高。要结合既往史、临床表现及时作出正确诊断和处理。     

小儿心动过速性心肌病13例

目的探讨心动过速性心肌病(TCM)的临床特点、治疗方法及预后。方法对13例心动过速性心肌病患儿的临床资料、辅助检查、治疗及随访情况进行分析、总结,并进行相关文献复习。结果13例入院后均予强心、利尿、扩血管等抗心力衰竭治疗。11例予地高辛和抗心律失常药物治疗,转为窦性心律。心动过速反复或持续发作2例,均经多种抗心律失常药物治疗效果不佳,行射频消融术后心动过速获得根治。结论任何类型的快速心律失常均可诱发TCM。对心脏扩大、心功能不全并反复或持续反作心动过速者均应高度怀疑TCM。临床常用控制心室率的方法是药物治疗和射频消融术。