FASN在小儿卵黄囊瘤中的表达及临床意义

目的分析小儿卵黄囊瘤的临床特点,探讨脂肪酸合酶(Fatty acid synthase,FASN)在小儿卵黄囊瘤中的表达及意义。方法回顾性分析26例卵黄囊瘤患儿临床资料,运用免疫组化检测26例卵黄囊瘤、17例未成熟畸胎瘤、1例胚胎性癌及12例相关部位正常组织标本中FASN的表达情况。结果26例小儿卵黄囊瘤发病平均年龄2岁5个月,16例单纯以肿块就诊,5例单纯以局部继发症状就诊,5例同时具有肿块及局部症状。FASN在卵黄囊瘤的表达程度(73%)显著高于未成熟畸胎瘤(28%)、胚胎性癌(0%)、正常组织(16%)。FASN在性腺内和性腺外小儿卵黄囊瘤的阳性表达率分别为56%和100%。伴淋巴结或远处转移组和无转移组阳性表达率分别为100%和61%。FASN的阳性表达率与临床分期呈正相关。以上差别均有统计学意义。化疗前后FASN表达率分别为72%和75%,差别无统计学意义。结论小儿卵黄囊瘤起病隐匿,进展迅速,手术治疗联合化疗有效,FASN的表达可为诊治提供参考。     

睾丸肿瘤41例临床分析

目的总结小儿睾丸肿瘤的诊治经验。方法对我院1991年1月～2002年2月收治41例睾丸肿瘤患儿的临床资料进行分析。结果本组发病年龄3个月～6岁,其中<2岁25例,睾丸卵黄囊瘤24例,睾丸畸胎瘤16例,睾丸横纹肌肉瘤1例,均行根治性睾丸切除术,其中17例卵黄囊瘤和1例横纹肌肉瘤行腹膜后淋巴结清扫术,恶性肿瘤均行联合化疗。睾丸畸胎瘤患儿均存活,卵黄囊瘤随访21例,生存16例,死亡5例。结论B超是鉴别睾丸肿瘤有效方法之一,CT扫描对了解有无转移灶有益;甲胎蛋白(AFP)测定对鉴别诊断及预后判断有极大帮助,术后多药联合规则化疗对提高睾丸恶性肿瘤的生存率起重要作用。     

睾丸肿瘤60例

目的：探讨小儿睾丸肿瘤的临床病理特点。方法：分析小儿原发性和继发性睾丸肿瘤60例的临床病理资料。其中10例卵黄囊瘤作免疫组化染色。回顾分析国内小儿睾丸肿瘤类型文献资料共203例。结果：60例小儿睾丸肿瘤生殖细胞起源占85．0％，均为单一成分的生殖细胞起源肿瘤，恶性率70．0％，卵黄囊瘤占55．0％。初次就诊时大多数病例为一期。6例有转移者均为卵黄囊瘤。卵黄囊瘤病理形态多样，以内胚窦、网状、玻璃样小体、微囊及腺样结构较为多见。免疫组化染色10例中6例显示甲胎蛋白＋、抗胰蛋白酶＋、细胞角蛋白＋、绒毛膜促性腺激素－、增殖细胞核抗原＋、波形蛋白－，P^53 。结论：小儿睾丸肿瘤与成人不同，3岁以内多见，占85．96％。恶性率较成人低，以卵黄囊瘤和成熟性畸胎瘤多见，预后较成人好。     

儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤诊治的国际研究进展

生殖细胞肿瘤是来源于原始生殖细胞的一组异质性疾病, 发病部位可为性腺, 也可为性腺外。根据组织学特征分为畸胎瘤、恶性生殖细胞肿瘤、混合性生殖细胞肿瘤。目前国际上研究儿童生殖细胞肿瘤的主要协作组织有由美国、加拿大和澳大利亚组成的儿童肿瘤协作组(Children’’s Oncology Group, COG)和英国的儿童癌症与白血病研究组(Children’’s Cancer and Leukaemia Group, CCLG)。本文针对儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床分期, 危险度分组, 化疗方案及难治、复发性患儿治疗的国际研究进展进行综述。     

睾丸生殖细胞肿瘤病因学研究

睾丸生殖细胞肿瘤(Testicular germ cell tumors,TGCTs)是一组由不同发病机制、不同病理组织类型和临床表现构成的多样性肿瘤,占男性全部睾丸肿瘤的90%以上.但从整体男性恶性肿瘤的发病来看,其仍是一种比较少见的疾病,只占2%[1].WHO根据流行病学、临床表现、表型特点、染色体组成和基因组印迹,把TGCTs分为三组5种类型,即婴儿/青春期前TCCTs(畸胎瘤和卵黄囊瘤)、青春期后和青年男性TGCTs(精原细胞瘤和非精原细胞瘤)和老年男性的精母细胞精原细胞瘤;其中非精原细胞瘤又包括胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮癌和畸胎瘤.目前对这类肿瘤的发生、发展及各型间转化的病因学机制仍然不清楚,因此本篇根据最近国内外对此肿瘤病因学的各项研究,主要对前两组肿瘤(Ⅰ型和Ⅱ型),从可能的环境因素、遗传因素和其他相关因素上做相应阐述.     

腹腔热灌注化疗在儿童腹部恶性肿瘤手术中的应用研究

目的探讨腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, HIPEC)应用于儿童腹部恶性肿瘤的安全性、可行性及初步疗效。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科和保定市儿童医院肿瘤外科2019年12月至2021年5月收治的16例腹部恶性肿瘤患儿临床资料, 16例患儿中位年龄5岁8个月(8个月至13岁11个月), 均行手术切除(细胞减灭术或肿瘤切除术), 同时术中行HIPEC。收集所有患儿临床特点、治疗过程及初步疗效。结果 16例患儿中, 肾母细胞瘤5例, 横纹肌肉瘤4例, 肾恶性横纹肌样瘤1例, 未分化肉瘤1例, 未成熟畸胎瘤1例, 神经母细胞瘤2例, 腹膜浆液性癌1例, 卵巢恶性生殖细胞肿瘤1例。本次手术为初次肿瘤切除术者6例, 既往曾行肿瘤切除术、本次为肿瘤复发再手术10例。16例中位腹膜癌指数(peritoneal carcinomatosis index, PCI)评分2.5分(0～21分), 肿瘤切除后细胞减灭程度(completeness of cytoreduction, CC)评分0～1分。无一例围手术期死亡...     

睾丸生殖细胞肿瘤病因学研究

睾丸生殖细胞肿瘤(Testicular germ cell tumors,TGCTs)是一组由不同发病机制、不同病理组织类型和临床表现构成的多样性肿瘤,占男性全部睾丸肿瘤的90%以上.但从整体男性恶性肿瘤的发病来看,其仍是一种比较少见的疾病,只占2%[1].WHO根据流行病学、临床表现、表型特点、染色体组成和基因组印迹,把TGCTs分为三组5种类型,即婴儿/青春期前TCCTs(畸胎瘤和卵黄囊瘤)、青春期后和青年男性TGCTs(精原细胞瘤和非精原细胞瘤)和老年男性的精母细胞精原细胞瘤;其中非精原细胞瘤又包括胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮癌和畸胎瘤.目前对这类肿瘤的发生、发展及各型间转化的病因学机制仍然不清楚,因此本篇根据最近国内外对此肿瘤病因学的各项研究,主要对前两组肿瘤(Ⅰ型和Ⅱ型),从可能的环境因素、遗传因素和其他相关因素上做相应阐述.     

高频超声及彩色多普勒对小儿睾丸肿瘤的诊断价值

目的 总结小儿睾丸肿瘤的声像图特点.方法 回顾性分析20例经高频超声及彩色多普勒诊断为睾丸肿瘤的患儿临床资料,其中15例超声检查提示为卵黄囊瘤,5例提示为畸胎瘤.结果 15例超声诊断为卵黄囊瘤患儿中,14例经手术病理确诊卵黄囊瘤,1例手术结果为间质细胞瘤,5例超声检查提示畸胎瘤均与手术病理相符.20例患儿均无区域淋巴...     

腹腔热灌注化疗在儿童腹部恶性肿瘤手术中的应用研究CSCD

目的探讨腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)应用于儿童腹部恶性肿瘤的安全性、可行性及初步疗效。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科和保定市儿童医院肿瘤外科2019年12月至2021年5月收治的16例腹部恶性肿瘤患儿临床资料,16例患儿中位年龄5岁8个月(8个月至13岁11个月),均行手术切除(细胞减灭术或肿瘤切除术),同时术中行HIPEC。收集所有患儿临床特点、治疗过程及初步疗效。结果16例患儿中,肾母细胞瘤5例,横纹肌肉瘤4例,肾恶性横纹肌样瘤1例,未分化肉瘤1例,未成熟畸胎瘤1例,神经母细胞瘤2例,腹膜浆液性癌1例,卵巢恶性生殖细胞肿瘤1例。本次手术为初次肿瘤切除术者6例,既往曾行肿瘤切除术、本次为肿瘤复发再手术10例。16例中位腹膜癌指数(peritoneal carcinomatosis index,PCI)评分2.5分(0~21分),肿瘤切除后细胞减灭程度(completeness of cytoreduction,CC)评分0~1分。无一例围手术期死亡或出现危及生命的并发症。4例在HIPEC后30 d内出现三级不良事件。中位随访时间8个月(3.3~20个月)。本次手术后共6例患儿复发:3例因复发死亡;1例复发后经再次化疗、手术、放疗,现无瘤生存;2例复发后化疗,带瘤生存。其余10例均未出现复发,无瘤生存。中位无病生存期(disease-free survival,DFS)7.4个月(2~20个月)。结论HIPEC应用于儿童安全、可行,未增加围手术期严重并发症。短期随访显示HIPEC对小儿腹部恶性肿瘤可能有效,但长期有效性还需要增加病例及随访时间进一步验证。     

儿童颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤预后因素分析

目的分析儿童颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤(AT/RT)的预后影响因素。方法收集2016年3月至2018年3月期间在首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤的19例患儿的临床资料。所有患儿均经手术切除肿瘤。其中男13例,女6例。根据患儿确诊时的年龄分为两组(3岁组和≥3岁组),其中3岁组7例,先予全身化疗,至患儿年龄3岁或疾病进展,则予以放射治疗;≥3岁组12例,先予放射治疗,后予化学治疗。结果截至2020年8月30日,19例患儿中有10例患儿存活(52.6%),9例患儿死亡(47.4%)。19例患儿中位生存时间为1.5 (0.3-4)年,所有患儿2年PFS和OS分别为(22.8±11)%和(40.7±13.4)%。确诊时年龄及治疗方案是影响AT/RT患儿预后的因素,≥3岁患儿的预后较好,2年OS率为(69.4±15.5)%;手术后联合放疗和化疗的患儿预后较好,2年OS率为(75.8±15.6)%。结论 AT/RT患儿总体生存率偏低,尽早采取放射治疗显著提高患儿的生存率。对于小年龄患儿,化学治疗仍是有效的辅助治疗措施。     

儿童卵黄囊瘤临床诊断与治疗

小儿卵黄囊瘤(yolk sac tumor，YST)，原发于性腺或性腺外的组织器官，包括卵巢、睾丸、骶尾部、纵隔和腹膜后等，是一种高度恶性的生殖细胞瘤，它进展迅速，容易复发及转移，生存率较低，严重威胁患儿生命[1,2]。对其做到早期诊断，正确及时地选择手术以及术后化疗都是值得探讨的问题。现在将我院自2002年7月至2010年7月收治的22例小儿卵黄囊瘤病例的诊断和治疗经验报告如下。     

幼儿阴阜恶性卵黄囊瘤1例

患儿，女，8岁。阴阜隆起肿块2月，肿块迅速增大伴胀痛1月入院。查体：痛苦面容，心肺腹部无殊。阴阜明显隆起，有压病，表面光滑，无移动，有囊性感。B超显示肿块呈囊性，术中见皮下有-10cm×8cm×7cm肿物，包膜完整，切面有一7cm×5cm×4cm囊腔，脏内为胶样液体，壁最厚处3cm，最薄处0．2cm，并有一实质区，呈鱼肉状，病理报告：恶性卵黄囊瘤。术后随访患儿仅存活5个月。讨论恶性卵黄囊瘤也叫内胚窦癌，系由生殖细胞向胚外中胚层及助外内胚层方向发展的一种恶性肿瘤，好发于儿童及青少年的卵巢及率丸，本例长在阴阜且是2岁的幼儿实属罕见…     

700例儿童颅外生殖细胞肿瘤单中心临床诊疗总结

目的 回顾单中心儿童颅外生殖细胞瘤诊治情况,分析总结儿童颅外生殖细胞瘤治疗效果和影响预后的因素。方法 收集重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科2012年8月—2020年4月收治的700例颅外生殖细胞肿瘤患儿临床资料。按照性别、年龄、部位、病理类型、预后等因素分析。共收集成熟型畸胎瘤482例;未成熟畸胎瘤86例;恶性生殖细胞瘤132例。结果 (1)成熟型畸胎瘤：2y-OS100%、EFS 98.3%,5y-OS 100%、EFS 97.9%。(2)未成熟型畸胎瘤：2y-OS 100%、EFS 94.1%,5y-OS 100%、EFS 92.4%。(3)恶性生殖细胞瘤：2y-OS96.6%、EFS 85.5%,5y-OS 96.6%、EFS 82.5%。原发部位及临床分期是影响预后的重要因素(P<0.05)。结论 临床分期、肿瘤原发部位是影响生存率的重要因素,经规范综合治疗颅外生殖细胞肿瘤是治疗效果较好的儿童重大疾病。     

儿童恶性生殖细胞瘤的综合治疗：7例报告

<正>恶性生殖细胞瘤(malignant germinoma)主要发生于生殖腺及中线附近的生殖腺外组织,占儿童恶性肿瘤的3%[1]。按国际组织学分类,以未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)常见。1970年以前采用     

儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤诊治的国际研究进展CSCD

生殖细胞肿瘤是来源于原始生殖细胞的一组异质性疾病,发病部位可为性腺,也可为性腺外。根据组织学特征分为畸胎瘤、恶性生殖细胞肿瘤、混合性生殖细胞肿瘤。目前国际上研究儿童生殖细胞肿瘤的主要协作组织有由美国、加拿大和澳大利亚组成的儿童肿瘤协作组(Children's Oncology Group,COG)和英国的儿童癌症与白血病研究组(Children's Cancer and Leukaemia Group,CCLG)。本文针对儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床分期,危险度分组,化疗方案及难治、复发性患儿治疗的国际研究进展进行综述。     

小儿睾丸肿瘤超声诊断12例分析

目的探讨超声在小儿睾丸肿瘤诊断中的应用价值.方法对12例小儿睾丸肿瘤应用7.5～10.0MHz高频超声检查,并进行血清胎儿甲种球蛋白(AFP)定性.均经手术、病理证实.结果卵黄囊瘤9例,AFP定性全部阳性;良性畸胎瘤2例,恶性畸胎瘤1例,此3例AFP定性均阴性.超声图像共同特征睾丸增大,内呈不均质中强回声改变.卵黄囊瘤见不规则无回声暗区;畸胎瘤呈囊性多房改变或见液暗区外,有钙化强光斑伴声影.结论超声检查小儿睾丸肿瘤,图像清晰、直观、无创无痛,小儿易于接受,具有较高的临床应用价值,可作为小儿睾丸肿瘤的首选影像检查手段.     

新生婴儿骶尾部畸胎瘤的诊治和预后——单中心104例分析

目的分析总结新生婴儿骶尾部畸胎瘤诊治情况与长期预后。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科2000年9月至2021年9月间收治的104例年龄<3月龄的新生婴儿骶尾部畸胎瘤患儿的临床资料。男37例, 女67例;平均孕期38.96周, 平均出生体重3 369 g。均在收住院后尽早行肿瘤切除及尾骨切除术, 同时对肿瘤及其边缘进行病理活检。出院后门诊随访每1次, 观察肿瘤标志物甲胎蛋白等指标及影像学复检, 检查患儿生长发育、智力、大小便情况等。分类变量资料采用χ2检验。结果 104例中, 良性成熟型96例(92.31%), 恶性8例(7.69%), 包括2例卵黄囊瘤, 均无转移发生。平均瘤体直径6.93 cm。按Altman分型, Ⅰ～Ⅱ型占82.69%(86/104)。产前诊断率32.69%(34/104), 以孕15～39周产前筛查检出。58例合伴其他畸形, 心血管畸形占91.38%(53/58), 其次为泌尿系畸形8.62%(5/58)。患儿平均住院天数24.18 d。平均随访7.84年, 随访率73.08%(76/104), 无死亡病例, 复发1例。智力差6.58%(5/...     

小儿卵巢肿瘤67例诊治分析

目的探查小儿卵巢肿瘤的特点及治疗方法。方法回顾性分析本院1998—2007年手术治疗的67例卵巢肿瘤患儿的临床资料。结果67例中,良性肿瘤改变60例,其中成熟性畸胎瘤51例,未成熟性畸胎瘤3例,卵巢囊肿6例。恶性肿瘤改变占10．45％,包括恶性畸胎瘤5例,内胚窦瘤1例,胚胎性癌1例。发病年龄均在10～14岁。卵巢肿瘤蒂部扭转17例,占25．37％。成熟性畸胎瘤经手术治疗痊愈,预后良好,7例恶性肿瘤经手术切除加化疗,5例术后无复发,复查AFP正常,2例失访。结论小儿卵巢肿瘤以成熟性畸胎瘤多见,常见并发症为瘤蒂扭转。随年龄增长,恶性程度增高。治疗后预后良好。     

儿童恶性实体瘤继发白血病临床分析

目的探讨恶性实体瘤继发白血病患儿的临床特点、诊治方案及预后。方法选择2012年1月至2022年1月郑州大学第一附属医院收治的2 275例15岁以下恶性实体瘤患儿中, 随访至2022年8月1日, 确诊为继发性白血病的6例患儿为研究对象, 回顾性分析其临床资料, 并进行文献复习。结果 (1)共收治恶性实体瘤患儿2 275例, 男1 369例, 女906例;有6例患儿治疗后继发白血病, 发生率0.26%, 其中男4例, 女2例;实体瘤发病年龄5.5(2.8, 9.7)岁, 继发白血病时年龄(9.1±3.9)岁, 二者间隔时间(26.2±17.3)个月。(2)原发恶性实体瘤类型:按继发白血病时间依次为臀部恶性横纹肌样瘤1例、颅内髓母细胞瘤2例、颅内和盆腔恶性生殖细胞瘤各1例、胰母细胞瘤1例。1例患儿行神经内镜下脑室病损活检术, 余5例均手术切除肿瘤;3例颅内肿瘤术后行局部瘤床+全脑全脊髓放疗;6例患儿均接受化疗, 化疗药物主要有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、铂类、异环磷酰胺、依托泊苷、博来霉素、替莫唑胺等。3例获得完全缓解, 1例部分缓解, 1例疾病稳定, 1例疾病进展。(3)继发白血病类型:急...     

儿童骶尾部畸胎瘤预后相关因素分析

目的探讨影响儿童骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma, SCT)预后的相关因素。方法回顾性分析上海市儿童医院2011年3月至2019年4月收治的SCT患儿临床资料, 通过随访患儿术后有无肿瘤复发、排便及排尿功能来评估其预后。将随访过程中出现肿瘤复发、排便及排尿功能异常中一种及以上并发症者归入预后不良组, 无上述情况者归入预后良好组。从手术年龄、肿瘤大小、Altman分型、手术路径、术中肿瘤是否完整切除、肿瘤是否破溃以及肿瘤病理类型等方面分析影响SCT患儿预后的相关因素。结果共收治65例SCT患儿, 其中获得完整随访61例。61例患儿中, 术后出现肿瘤复发7例, 根据Altman分型, Ⅰ型2例, Ⅱ型3例, Ⅲ型1例, Ⅳ型1例;未成熟性畸胎瘤3例, 恶性畸胎瘤4例。术后出现便秘7例, 根据Altman分型, Ⅰ型1例, Ⅱ型2例, Ⅲ型3例, Ⅳ型1例;成熟性畸胎瘤2例, 未成熟性畸胎瘤4例, 恶性畸胎瘤1例。术后出现反复尿路感染3例, 根据Altman分型, Ⅱ型1例, Ⅲ型2例;成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤及恶性畸胎瘤各1例。预后良好组48例, 预后不良组...