颅咽管瘤

<正>2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将颅咽管瘤定义为鞍区部分囊性上皮组织良性肿瘤,推测其可能源自Rathke囊上皮组织,具有两种临床病理亚型,即成釉细胞型和乳头型,二者免疫表型和特征性基因突变截然不同。约95%的成釉细胞型颅咽管瘤存在CTNNB1突变,有81%~95%的乳头型颅咽管瘤存在BRAF V600E突变(这一突变也可采用免疫组织     

颅咽管瘤

本文对英国5个主要神经病学中心的160例颅咽管瘤的病例,进行了回顾性的分析,除临床表现已为众所熟知外,着重分析了本病的病理学与放射学表现。发病率,年龄和性别:颅咽管瘤在脑瘤的发病率为1.7—4.6%,而在儿童的脑瘤中则占近13%。     

颅咽管瘤

颅咽管瘤(CP)为先天性颅内良性肿瘤,其发病率居儿童鞍区肿瘤首位,在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤。颅咽管瘤多为囊实性、囊性分叶状,少数为实性。囊实性者囊性部分多位于鞍上,实质部分位于囊性部分下方邻近蝶鞍处;囊壁表面光滑,囊液呈机油样,为液化的上皮细胞碎屑(角蛋白样物)伴胆固醇结晶。组织学上可分为牙釉质型(多见于儿童)和鳞状乳头型(多见于成人)。大多数患者头部X线检查可见肿瘤灶钙化、蝶鞍改变和颅内压升高征象。CT扫描显示,鞍区高或等密度影像钙化斑,囊液呈低密度,囊壁为等密度;增强后呈环状、多环状或实性强化,少数不强化。其诊断要点为鞍区病变伴"蛋壳"样及实     

颅咽管瘤卒中1例

1病历摘要男,30岁。头痛7个月,加重伴视力下降1个月入院。体格检查:右眼视力眼前1尺数指,左眼0.01;视乳头边界消失,颜色暗红。内分泌学检查显示促肾上     

异位颅咽管瘤一例

患者女,22岁。因左耳耳鸣、听力下降伴头晕4个月入院。入院查体:左耳听力下降,四肢肌力肌张力正常, 肢体深、浅感觉均正常。头颅MRI检查发现:左侧桥小脑角及枕大孔区可见一多囊实性占位,大小约4．5cm×4．5cm× 4．0cm,T1、T2加权均呈等高混杂信号,四脑窀明显受压, 增强扫描为实质性部分轻度增强,囊性部分无增强。手术     

颅咽管瘤术后护理体会

目的探讨颅咽管瘤术后病情观察及并发症的护理方法。方法回顾性分析65例颅咽管瘤患者术后并发症的发生、病情观察及护理。结果术后常见并发症为：尿崩症、电解质紊乱、高热、癫痫等,采取合理的护理措施,达到满意效果。结论制定恰当的护理措施,通过仔细的观察和精心的护理,能进一步提高手术治疗效果。     

儿童颅咽管瘤

作者报告1952～1977年于纽约神经学学院作过手术的43例16岁以下儿童颅咽管瘤的资料。14例系全切除术,20例为次全切除术,9例作囊肿吸取/活检。6例在次全切除后及8例在作了吸取/活检后给予放疗,多数用高电压以对穿野照射,肿瘤量5000～6000拉得/5～7周。     

儿童颅咽管瘤

儿童颅咽管瘤在显微镜下显示为良性,而临床过程则为恶性.此肿瘤常常侵犯邻近结构,从而使手术切除危险,而且常常难于完全切除.尽管如此,有人考虑用激素辅助治疗,而试图全切;有人则考虑到手术的危险性以及它对放疗的敏感性,而主张     

成人颅咽管瘤

颅咽管瘤约占颅内新生物的5%,在一百万人中,每年约有1～2个新发病例。在儿童颅内新生物中约占13%,在成年人中发病率很低。     

32例颅咽管瘤显微外科治疗

颅咽管瘤是神经外科常见病之一,但因其发生部位深在,常 与周围重要神经结构广泛粘连,因此颅咽管瘤手术尤其是全切除 手术是神经外科医生面临挑战的课题之一,手术全切除困难且风 险极大。我院从1998年1月至2003年12月共行颅咽管瘤切除 术32例,现总结报告如下。     

颅咽管瘤合并脓肿1例

患者,男,４８岁。因持续头部胀痛伴恶心呕吐７天,于２０００年７月２７日入院。无寒战及发热,无抽搐及意识障碍,既往无界窦炎史。检查：神志清晰,一般状况可,双侧瞳孔等大等圆,直接、间接光反射灵敏,双侧眼球活动自如,粗测视野无缺损,双侧眼底检查未见异常,余神经系统检查未见异常,未触及肿大表浅淋巴结。辅助检查：头部ＣＴ示鞍上池内大小约２．５ｃｍ×１．５ ｃｍ等密度影,增强后瘤壁有一结节强化并突入瘤体内,边界清晰,脑室系统未见异常;头部ＭＲＩ示鞍上池内大小约２．５ ｃｍ×１．５ ｃｍ Ｔ１ＷＩ低信号,Ｔ２ＷＩ…     

颅咽管瘤恶性转化1例

正颅咽管瘤是鞍区常见肿瘤,临床上主要表现为头痛、视力缺损和内分泌功能障碍等。根据世界卫生组织(WHO)的分类,颅咽管瘤属于Ⅰ级良性肿瘤,其组织病理亚型为成釉质细胞型和鳞状乳头型两种。恶性颅咽管瘤非常罕见,鲜有报道,我院神经外科治疗手术及放疗后发生恶性转化的颅咽管瘤1例,报告如下。患者,男,30岁。因渐进性左眼视力下降1个月余于2011年3月8日入院。头颅CT和MRI提示鞍内鞍上囊实性占位伴钙化,环状强化(图1A、1B),诊断颅咽管瘤。3月15     

颅咽管瘤33例临床分析

目的：探讨颅咽管瘤的发病率、发病高峰、临床及影像特点、手术方法、术后发病高峰期并发症及手术治疗效果。方法回顾性分析2010-01-2013-10北京天坛医院神经外科12病区收治的33例颅咽管瘤患者的临床资料。所有患者均采用显微神经外科治疗。结果33例中全切13例（39.4％）,次全切20例（60.6％）,术后死亡1例,术中垂体柄明显受侵犯5例,术后随访6～44个月,失访2例,复发7例,其中4例为多次复发。结论儿童颅咽管瘤发病率低于传统观点所认为的30％～50％。颅咽管瘤的两个发病高峰集中于20～27岁和40～53岁,与传统的集中于5～15岁及45～60岁相比,也出现明显变化。     

显微外科治疗颅咽管瘤17例

我科自1997年以来经显微外科治疗17例,现报告如下。1　资料1.1　一般资料:男6例,女11例,年龄6～69岁,15岁以下5例,60岁以上2例。临床表现主要有视力视野障碍、头痛、内分泌功能减退、尿崩和发育迟缓等。病程14d至4.5年,其中13例在0.5～2年之间。1.2　影像学检查:CT检查16例,MRI检查14例,其中13例同时行CT及MRI检查。肿瘤囊性6例,实质性3例,混合性8例。13例CT显示有钙化。部位按Yasargil分型[1]属鞍内-鞍上型1例,鞍上视交叉周围型8例,脑室内外型6例（2例以Ⅲ脑室内为主）,单纯脑室内型2例。肿瘤直径2.0～4.0cm12例,4.1～60cm2例,6.0cm以上3例,最大10.0cm。     

颅咽管瘤56例临床分析

本文就我科1978～1988年经手术与病理证实的56例颅咽管瘤的临床资料分析如下:(一)一般资料:本组56例占同期颅内肿瘤1485例的3.7%。其中男30例,女26例。年龄6～52岁,平均16岁。其中18岁以下者48例,占85%。病程为3个月～3年半,平均1年左右。(二)症状与体征:(1)视力视野障碍与眼     

脑室内颅咽管瘤1例

正1病例资料25岁女性,因反复头晕、头痛10余年、加重3个月入院。入院体格检查:神志清楚,未发现神经系统阳性体征。头颅MRI平扫+增强(图1A～F):双侧侧脑室、第三脑室扩张,脑室系统内实性占位,T1WI呈稍低信号影,T2WI呈高低混杂信号影,DWI未见弥散受限,增强后明显强化,与松果体分界不清,向下延伸至角间池,向上沿第三脑室生长及右侧侧脑室生长,压迫中脑导水管,幕上脑室系统积液、扩张。完善术前检查排除手术禁忌后,全麻下行经右侧额上沟入路手术。术中切开约2.5 cm瘘口进入右侧侧脑室,可见肿瘤堵塞孟氏孔,部分肿瘤突入侧脑室,肿瘤质地较韧,血供不丰富,边界清楚。术中全切除肿瘤。术后恢复佳,未发生尿崩、电解质紊乱、激素功能紊乱等并发症。术后病理证实为乳头型颅咽管瘤。出院时头痛消失。术后9个月复查MRI未见肿瘤复发(图1G～I),无神经功能障碍及内分泌功能障碍。