男性假两性畸形——阴茎皮肤人工阴道植皮

<正> 在两性畸形中,生殖腺为睾丸而具有部份女性或完全女性的表现型者,即为男性假两性畸形。男性假两性畸形可根据个体表现型系部份或完全属女性而分两类。前者为不完全男性假两性畸形,又分为Ⅰ型及Ⅱ型。Ⅰ型系由于靶器官对雄激素反应减弱,Ⅱ型系由于5α还原酶缺乏所致,属常染色体隐性遗传病。后者为睾丸女性化症候群及XY单纯性腺发育不全。     

假两性畸形10例分析

假两性畸形并不罕见,本院1979～1989年10年间共收治12例,其中男性假两性畸形10例,女性假两性畸形2例,现将资料完整的10例诊断、治疗及性腺肿瘤等问题探讨如下。 1 临床表现 1.1 一般资料:10例患者年龄12～25岁,平均19.6岁,社会性别均为女性。 1.1.1 女性假两性畸形1例,身高1.38m,12岁,肌肉发达,皮肤粗糙,体毛多密,有喉结,阴毛男性分布,阴蒂长3cm,可见尿道口、阴道口,内诊查子宫幼稚型,双侧卵巢及输卵管正常。 1.1.2 男性假两性畸形9例中XY单纯性腺发育不全2例,1例为女性第二性征,但阴毛稀疏、阴蒂长3.5cm,大小阴唇发育差,阴道仅     

男性假两性畸形的诊断和治疗

目的分析男性假两性畸形的临床特征,提高对男性假两性畸形的诊断和治疗水平。方法回顾性分析6例男性假两性畸形患者的临床资料。结果4例Leydig细胞不发育或发育不全（或睾丸对LH不反应症）患者术后性别为女性,其中1例行人工阴道形成术;3例行腹股沟隐睾摘除术。1例5α-还原酶缺陷症患者行两性畸形纠正＋尿道形成术＋阴茎弯曲纠正术,术后性别为男性;1例完全雄激素不敏感综合征患者未进一步治疗。结论男性假两性畸形疾病应早期诊断、早期治疗,患者的性别应根据诊断作出选择。     

男性假两性畸形的发病与遗传机制

<正> 所谓男性假两性畸形,系指生殖腺只有睾丸的个体,但具有部份女性或完全女性的表现,称为男性假两性体(Hermaphrodite),这种表现型即为男性假两性畸形(Hermaphroditism)。睾丸女性化综合征是男性假两性畸形的一种。     

1例男性假两性畸形治疗中的护理

外生殖器男性化是系外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响所致。常见于真两性畸形、先天性肾上腺皮质增生或母体在妊娠早期接受具有雄激素作用的药物治疗。两性畸形，是指一些人既具有女性特征，又具有男性特征。而两性畸形又分为“真两性畸形”和“假两性畸形”。假两性畸形人又可分为“男性假两性畸形”人和“女性假两性畸形”人。“女性假两性畸形”是指病人体内的生殖腺是卵巢，但外阴部酷似男性生殖器。而“男性假两性畸形”是指病人体内生殖腺是睾丸，但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。     

家族性男性假两性畸形3例报告

男性假两性畸形又称睾丸女性化综合征。家族性男性假两性畸形是一种罕见的疾患。1953年Morris首先认为畸形是由睾丸发育女性化所致。国内马永江和梅骅等先后报告5例,近年又有少数报告。我院自1985年5月以来收治家族性同胞兄弟5人中3人为男性假两性畸形。现报告如下:     

特发性男性假两性畸形与出生前生长发育迟缓有关

大约50%的两性畸形病例为男性假两性畸形,这其中的50%在病因学上分类不明。最近有人报道了特发性男性假两性畸形与出生前生长发育迟缓之间的关系。本研究的目的是想证实特发性与非特发性男性假两性畸形之间在出生时体重和(或)身高方面有无差别。共有70例男性假两性畸形者被纳入研究,其中35例为非特发性,另35例为特发性。出生体重和身高转换成z值,依照Prader分类对性别分辨的难易程度进行分类:Prader1-3定义为低度男性化,Prader4、5定义为高度男性化。利用M ann-W hitney检验、比值比及logistic回归分析获得数据。特发性男性假两性畸形组患…     

8例男性假两性畸形的诊治体会

目的探讨男性假两性畸形的诊治方法。方法回顾15年来诊治的8例男性假两性畸形患者的资料,并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果8例均行手术维持女性性别,术后口服雌激素替代治疗,随诊1～15年,6例青春前期身体发育正常,所有患者外生殖器外观比较满意,感觉良好,2例术后2年第二性征获得改善,1例已婚,性生活正常。结论男性假两性畸形的术后性别首选女性为宜,而尽早诊治对患者生活质量及生存质量具有重要意义。     

女性假两性畸形诊断和治疗

目的 探讨先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的诊断和治疗方法。方法 对5例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的临床资料进行回顾性分析。结果 5例患者,社会性别女性4例,男性1例,年龄6～21岁,平均13岁,1例有母系两性畸形家族史。5例均外阴发育异常。实验室检查血皮质醇均低,促肾上腺皮质激素、睾酮升高,性染色体核型均为46XX,B超检查可见子宫、卵巢,未见睾丸。5例患者均行女性外阴整形术和糖皮质激素的综合治疗,术后外阴外观满意,第二性征接近女性。结论 女性假两性畸形患者应尽早诊治。外生殖器畸形矫形术和皮质激素补充治疗可使患者获得满意治疗效果和生活质量。     

男性假两性畸形与性腺肿瘤

男性假两性畸形是人染色体异常,社会性别多为女性,而性腺为睾丸的男性,且极易伴发性腺肿瘤.吉林大学第二医院病理科从1987-2001年共发现3例男性假两性畸形,现结合临床特点、疾病的起因及肿瘤的发生进行探讨.     

女性假两性畸形矫治术初探

目的 :探讨Prader 5型女性假两性畸形特征及矫治手术。方法 :观察 6例患者畸形特征 ,并针对患者的畸形特征行矫治术。结果 :本组手术均成功。结论 :Prader 5型女性假两性畸形特征有 :(1)大阴唇融合似阴囊 ;阴道、尿道合而为一 ,并向阴蒂方向延伸 ;(2 )阴蒂肥大并向耻骨方向移位 ;(3)阴道外口或阴道中下段狭窄 ;(4)小阴唇较小并移位于阴蒂两旁。针对畸形特征设计的女性假两性畸性矫治术 ,操作简单 ,效果良好     

男性假两性畸形患者的围手术期护理

目的 总结男性假两性畸形患者的围手术期护理经验。方法介绍男性假两性畸形患者术前心理护理、肠道准备及相关知识,并就术后做好并发症的观察与护理,疼痛和防止伤口感染的护理及患者自我形象紊乱的护理进行回顾性总结。结果所有患者均安全渡过围手术期。结论1年后回访,患者对手术效果满意,并以正常心态适应并回归社会生活。     

46,XX女性假两性畸形1例报告

目的分析46,XX女性假两性畸形患者的细胞遗传学特点,探讨其与46,XX性反转鉴别诊断要点。方法对1例女性假两性畸形患者采用常规方法制备外周血淋巴细胞染色体,经G显带进行染色体核型分析。结果患者染色体核型为46,XX,体内睾酮水平超出正常女性高值近5倍,B超显示有完整女性内生殖器。结论患者社会性别为男性,但染色体为正常女性核型,且有完整的女性内生殖器,是假两性畸形的典型表现,在诊断中需注意与临床表现非常相近的46,XX男性性逆转综合征进行鉴别诊断。     

小儿假两性畸形的性器官再造

对５例小儿假两性畸形进行了性器官再造，其中男假两性畸形３例，女假两性畸形２例。根据患儿家属的愿望，性别重建为男性３例、女性２例，获得了较满意的效果。本文重点介绍了性器官再造手术方法并就诊断、性别选择，术式设计与手术时机等进行了讨论。     

男性假两性畸形手术患者心态评估及护理对策（附2例报告）

男女性别可根据性染色质和性染色体、生殖腺结构、外生殖器形态以及第二性征加以区分 [1 ] 。而性别异常的患者表现为外生殖器官或在形象上非男非女 ,或与其染色体性腺的性别不符。男性假两性畸形患者的性染色体为 46xy,有睾丸 ,符合男性的定义。男性假两性畸形临床较为少见 ,性腺较易出现癌变。手术是治疗的最佳方法。在护理过程中 ,护士要全面了解患者心理反应 ,有目的、有计划地实施护理评估计划 ,取得患者配合 ,减轻不良的心理反应。本文就2例男性假两性畸形患者在临床护理过程中的身心状态及心理需求进行评估 ,发现患者的心理障碍 ,通…     

小儿假两性畸形的性器官再造

对５例小儿假两性畸形进行了性器官再造，其中男假两性畸形３例，女假两性畸形２例，根据患儿家属的愿望，性别重建为男性３例，女性２例，获得了较满意的效果，本文重点介绍了性器官再造手术方法并就诊断，性别选择，术式设计与手术时机等进行了讨论。     

一个男性假两性畸形的家系

1987年12月,我们于遗传咨询门诊发现一个男性假两性畸形的家系,祖孙三代共12人。其中同病患者3人,而且这3例为同胞兄弟。两性畸形并不少见,但同胞兄弟8人同患两性畸形,确属罕见。     

两性畸形的诊断与治疗——附14例报告

本文报道了14例两性畸形,其中真两性畸形5例,女性假两性畸形5例,男性假两性畸形4例。认为性染色质试验及染色体组型鉴定对两性畸形患者的处理特别有帮助,对两性畸形的患儿应及早治疗,以免使之出现心理上的严重创伤。本组14例中13例根据抚育性别给以相应的手术和激素治疗,随访结果良好.本文也讨论了手术治疗的原则。     

男性假两性畸形与性腺肿瘤的关系：—16例分析

男性假两性畸形与性腺肿瘤的关系──１６例分析中国福利会国际和平妇幼保健院周红荣，胡象莲男性假两性畸形属于性分化异常的少见疾病，其特征为女性体型，具有Ｙ染色体且含有一种男性性腺。这种性腺由于发育不全常有发生恶性肿瘤的可能。本院自１９８２年４月至１９９０...     

两性畸形的治疗

两性畸形根据其体内存在二种性腺或单一性腺,可分为真两性畸形和假两性畸形,假两性畸形又可分为男性假两性畸形,女性假两性畸形和睾丸女性化综合征三种。两性畸形发生率极低,真两性畸形更属罕见。临床资料我科自1986年11月至1989年3月,共收住五例两性畸形患者,社会性别均为女性,年龄4～25岁,平均17.6岁,三例是“女假”,性染色体为46XX;二例是“男假”,性染色体为46