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室间隔缺损(室缺,VSD)为最常见的小儿先天性心脏畸形,其中80%为膜周部室缺。既往室缺多通过外科手术修补,但有创伤大、住院时间长,且术后遗留瘢痕等缺点。我院心导管室自2003年10月开始应用国产室缺封堵器对9例小儿先天性室缺进行介入封堵治疗,并进行了1～6个月的随访,取得了满意的临床效果。病例选择标准:患儿的室缺边缘距离主动脉瓣及三尖瓣距离大于3mm。排除标准:近期感染;伴有复杂的先天性心脏病;室缺大于10mm;室缺的边缘距离主动脉瓣小于3mm或分别伴有主动脉瓣反流、重度肺动脉高压、心功能不全、肝、肾功能及凝血功能异常者。病例资…     

婴幼儿动脉导管未闭的治疗经验

本文报告120例婴幼儿动脉导管未闭,107例诊断明确,施行动脉导管结扎术;9例室缺肺高压合并动脉导管未闭,先结扎动脉导管,3～6月再作室缺纠治术,另3例室缺肺高压和1例房缺合并动脉导管未闭,在心内直视术中处理好动脉导管,避免发生并发症。本组治疗经验是动脉导管未闭诊断确立后拟早期手术,如病情需要可急诊手术;室缺和房缺合并动脉导管未闭,可作一期纠治术,以减轻病儿二次手术的痛苦。     

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目的总结小儿经皮室间隔缺损(VSD)封堵术后非阵发性室性心动过速(AIVR)的发生情况,探讨其临床意义及可能的发生机制。方法 2002年10月至2011年5月,1179例VSD患儿在广东省心血管病研究所心儿科行经皮VSD封堵术(室缺封堵组),术后检出AIVR17例。在我院门诊进行动态心电图检查的1392例非介入治疗患儿(非介入组)以及在我院行房间隔缺损封堵术的患儿988例(房缺封堵组)作为对照。比较室缺封堵组与对照组间AIVR的检出情况。对室缺封堵组9例患儿进行治疗,并对17例患儿进行随访。结果室缺封堵组术后动态心电图AIVR检出率高于非介入组,差异有统计学意义(P<0.05);次日常规心电图AIVR检出率高于房缺封堵组(P<0.05)。室缺封堵组所有AIVR患儿封堵术后1个月动态心电图均无AIVR,随访中无不良事件发生,随访心电图无AIVR。结论室缺封堵组封堵术后AIVR检出率高于对照组,其发生与VSD封堵有关。该病多无自觉症状,预后良好,可能无须治疗。     

先天性心脏病肺动脉高压手术前后右心功能变化和治疗

目的 了解先天性心脏病左向右分流导致的重度肺动脉高压对右心功能的影响以及手术矫治后右心功能的恢复状态。方法 对室间隔缺损(室缺)合并重度肺动脉高压(全肺循环阻力增加)的40例患儿，用心导管的方法进行术前、术后5～7年右心功能、肺循环的血流动力学随访测定。结果 术前右心心搏指数、作功指数、心排指数显著高于术后；术前右房压、右室收缩压及舒张压、肺动脉压力和阻力均增高，缺损修补后右室舒张压恢复正常，收缩压的降低与肺动脉压力下降有关；大型室缺左向右分流重度肺动脉高压右心功能不全系继发性右室高排出量心力衰竭，且伴有舒张功能障碍。结论 治疗心力衰竭不宜首选正性心肌收缩药物；降低肺动脉压力、减少左向右分流、根治心内畸形是合理的选择；术后右室收缩压持续不能恢复至正常水平，提示继发性肺血管梗阻性病变存在。     

复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期并发症及处理措施

目的：分析复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期并发症发生原因及处理方法。方法回顾性分析212例复杂紫绀型先天性心脏病患儿施行升主动脉到肺动脉干的中心分流手术的临床资料,探讨术后早期并发症及相关处理措施。结果术后早期出现并发症61例(28.77%),其中严重低心排出量综合征27例,急性肺水肿14例,24 h 内分流管道堵塞12例,室上性心动过速8例。术后平均随访时间(2.49±1.21)年,术后所有患儿肺血管发育均明显生长,其中8例(3.77%)肺血管发育较差者经介入体肺侧支封堵后改善。至随访结束,77例患儿达到根治标准,根治率为36.32%。结论术前积极改善心脏功能,严格掌握手术适应证;合理的手术方法;及时纠治并发症;加强术后监护及综合治疗均为提高该手术成功率的因素。     

超声观察圆锥运动在脊髓栓系综合征诊断及随访中的意义

目的研究圆锥运动在脊髓栓系综合征(TCS)诊断及术后随访中的作用，以便指导TCS的诊断、术后随访及复发患儿的诊断。方法对年龄小于3岁的59例TCS患儿术前术后均利用超声观察圆锥运动，将圆锥运动的强弱与术前症状的出现、术后症状缓解、消失、复发等的关系进行比较分析。结果术前圆锥搏动正常的患儿无大小便及双下肢障碍，术前圆锥搏动减弱或消失的患儿易伴有大小便或双下肢功能障碍，术中观察圆锥与术前超声观察基本一致。术后圆锥搏动异常者，大小便或双下肢常有症状，圆锥搏动正常者，绝大多数症状消失或好转，圆锥搏动从正常到异常转化者症状往往复发。术前圆锥既无搏动又不随呼吸运动者术后预后差。结论超声观察圆锥运动是诊断、随访TCS的最好方法，既可预测疗效，又可对复发的患儿早期诊断。     

小儿膀胱镜输尿管插管逆行造影检查术在肾输尿管先天畸形诊断中的价值

目的 评价小儿膀胱镜输尿管捕管逆行造影检查术在肾输尿管先天畸形诊断中的价值.方法 总结分析2806年8月-2008年11月本院收治的经小儿膀胱镜输尿管插管逆行造影检查术诊断为肾输尿管先天畸形的患儿病例资料.71例患儿中肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)43例(60.56%),其中狭窄35例,息肉5例,高位输尿管2例,下腔静脉后输尿管1例,并肾结石9例;输尿管末端狭窄17例(23.94%),并输尿管末端结石5例;输尿管中段狭窄6例(8.45%);肾发育不良3例(4.23%);重复肾重复输尿管畸形2例(2.82%).所有病例依据小儿膀胱镜逆行造影检查的术前诊断进行相应手术,术后随访49例,其中11例行逆行造影检查.结果 71例肾输尿管畸形术前均行小儿膀胱镜输尿管插管逆行造影检查术,术前诊断在术中均得到证实,符合率为100%.其中43例UPJO者均行Anderson-Hynes肾盂输尿管成形术,并肾结石9例,同期取净结石;3例肾发育不良和2例重复肾重复输尿管畸形行发育不良肾、重复肾及输尿管切除术;6例输尿管中段狭窄者行狭窄段输尿管切除、输尿管斜形吻合术;17例输尿管末端狭窄者行输尿管膀胱吻合术,并结石者同期取出.出院时疗效均满意.术后随访期间11例再次经小儿膀胱镜输尿管插管逆行造影检查,输尿管均通畅,全程显影,未见狭窄及扩张.结论 随着小儿膀胱镜输尿管插管逆行造影检查术的开展,使得肾输尿管先天畸形的术前正确诊断得到明显的提高,有利于手术方法 的正确选择,从而防止了术中的盲目探查;同时还可进行术后的有效随访.     

心血管系统疾病

05 1 62 8　先天性心脏病肺动脉高压手术前后右心功能变化和治疗 /朱卫华…∥临床儿科杂志 .-2 0 0 4,2 2 (3 ) .-1 43～ 1 46方法 :对室间隔缺损 (室缺 )合并重度肺动脉高压 (全肺循环阻力增加 )的 40例患儿 ,用心导管的方法进行术前、术后 5～ 7年右心功能、肺循环的血流动力学随访测定。结果 :术前右心心搏指数、作功指数、心排指数显著高于术后 ;术前右房压、右室收缩压及舒张压、肺动脉压力和阻力均增高 ,缺损修补后右室舒张压恢复正常 ,收缩压的降低与肺动脉压力下降有关 ;大型室缺左向右分流重度肺动脉高压右心功能不全系继发性右室…     

右室双出口43例临床报告

本文报道经心导管造影确诊右室双出口43例,着重讨论临床表现和诊断。31例二维超声检查21例诊断右室双出口。43例心导管造影按室缺部位分主动脉瓣下20例,14例合并肺动脉狭窄;肺动脉瓣下16例,8例合并肺动脉狭窄;双动脉口下1例;远离大动脉口6例4种类型。本组43例右室双出口仅10例临床诊断与心血管造影相符(23%)。主动脉瓣下室缺伴肺动脉狭窄14例中有10例诊断四联症。主动脉瓣下室缺无肺动脉狭窄很易误诊室间隔缺损合并肺高压。肺动脉瓣下室缺患儿早期出现紫绀和心衰与完全性大动脉错位相似。提示右室双出口的诊断主要依赖二维超声心动图和心导管造影检查。双圆锥可作为右室双出口的诊断依据之一。     

婴幼儿室间隔缺损伴肺动脉高压的外科治疗：附242例分析

本文报道1981年1月至1990年12月共纠治嬰幼儿室间隔缺损伴脉动脉高压(室缺肺高压)242例,年龄2.5月～3岁,平均24.78±9.66月,体重4.5～15kg,平均10.46±2.02kg。手术死亡9例,死亡率3.72%,作者提出了室缺肺高压的手术指征及影响手术成功的因素,包括氧合器的选择,深低温停循环的转流技术应用,手术修补方法和术后肺高压的处理。     

小儿先天性室间隔缺损的外科治疗

自1964年10月～1987年12月共手术治疗小儿室缺140例。作者通过非参数统计—X~2检验对X 线片、二维超声心动图(2D—UCG)、心导管在室缺诊断中的价值进行了评述。介绍了术中寻找室缺的方法,建议对心肌再灌注损伤的顽固性心律失常应用异搏停治疗,并根据小儿特点提出了术后处理意见。     

先天性肺囊肿21例

目的：探讨先天性肺囊肿的诊断、鉴别诊断及手术治疗。方法：先天性肺囊肿21例经X线及CT检查明确有手术指征，分别行肺叶切除或囊肿摘除。结果：术前确诊19例，2例术前误诊为其他肺部疾病患儿术后病理检查证实为本病。均经手术治愈，术后随访1－4年效果良好。结论：先天性肺囊肿易与其他疾病混淆，引起误诊误治。影像学检查发现明确手术指征者应积极采取外科治疗，有感染者应在控制中毒症状后手术。     

10 kg以下婴幼儿心内直视术后早期呼吸管理

我科自 1995年 6月～ 1999年 12月共施行 10ｋｇ以下婴幼儿心内直视术 6 3例 ,术后进行呼吸规范化管理 ,效果良好 ,现报告如下。临床资料6 3例中男 41例 ,女 2 2例 ,年龄 4个月～ 3ａ,体重 5～10ｋｇ ,平均 8.7ｋｇ。室间隔缺损 43例 ,动脉导管未闭 8例 ,房间隔缺损、法乐三联症各 3例 ,法乐四联症 2例 ,法乐五联症、房缺 室缺 肺高压 心包炎、完全性大动脉转位、完全性肺静脉畸形各 1例。并肺动脉高压 14例 (占 2 2 .2 % )。呼吸机辅助呼吸气管插管时间 4～ 12 0ｈ。术前准备包括 1.控制肺部并发症 ,治疗潜在感染。 2 .应用扩血管药物 ,…     

先天性肺囊性病变28例的诊断与治疗

目的 探讨儿童先天性肺囊性病变的诊断、手术时机和方式.方法 对儿童先天性肺囊性病变28例的临床资料进行回顾性分析.男19例,女9例;年龄1～12岁,平均5.4岁,其中1～5岁11例.先天性肺囊肿21例,其中支气管源性囊肿13例;肺源性囊肿6例;混合型2例.肺隔离症7例.术前诊断主要依靠胸部X线片和CT,术前确诊21例,其中先天性肺囊肿17例,肺隔离症4例.术前误诊7例,误诊率25%,其中误诊为肺脓肿、纵隔占位各2例,气胸、肺大疱、支气管扩张症各1例.行肺囊肿摘除术 3例,肺段切除术2例,肺叶切除17例,其中2例为急诊手术,隔离肺切除4例,双肺叶、肺叶加肺段切除术各1例.结果 本组无死亡病例,术后恢复良好,均痊愈出院,随访1～5 a,患儿生长发育及活动正常.结论 儿童先天性肺囊性病变误诊率高,诊断主要依靠影像学检查,确诊后应尽早手术,手术疗效满意,预后良好.     

法洛氏四联症54例完全纠治术后随访报告

本文报道法洛氏四联症54例完全纠治术后随访资料。结果:症状完全消失51例,好转2例,死亡1例。术后复查杂音22例,减弱13例,不变5例,增强4例,出现舒张期杂音17例。X线胸部复查19例,肺血均恢复正常或较术前增加,右室形态恢复正常12例,增大7例。二维超声心动图复查19例,肺动脉瓣及流出道仍有轻度狭窄各3例,残余室缺7例。心电图复查17例,完全性右束支传导阻滞11例,完全性房室传导阻滞1例。40例术后红细胞压积和血色素较术前均明显下降。以上说明手术治疗效果良好。     

Hybrid手术镶嵌治疗儿童法洛四联症

目的探讨Hybrid手术镶嵌治疗儿童法洛四联症（TOF）的效果。方法术前介入治疗：3例有巨大体肺侧支（APCAs）的重症TOF在根治术前予以侧支血管堵塞术，其中2例采用国产动脉导管未闭封堵器堵闭体肺侧支血管，1例采用可控弹簧圈栓塞体肺侧支血管。术后镶嵌治疗：6例TOF根治术后残余分流，包括4例残余膜周部室间隔缺损（VSD），1例残余左室右房通道VSD，1例残余房间隔缺损（ASD）。对于VSD，首先建立动-静脉轨道，选择较缺损直径大2mm的VSD封堵器，在超声心动图引导下将封堵器放置正确位置后释放封堵器；对于ASD，经股静脉置入鞘管至左心房，在超声心动图引导下将大小合适的ASD封堵器放置到位后释放封堵器。结果3例有巨大APCAs的重症TOF在根治术前予以侧支血管堵塞术后随即行外科手术，术后肺血明显减少，灌注肺症状消失，术程顺利，皆获得满意效果。随访1，5～2．0a患儿发育正常。6例TOF根治术后残余分流者经导管封堵术封堵成功，心脏杂音消失。随访1～3a无残余分流及心脏瓣膜异常，未出现心律失常，患儿生长发育良好。结论Hybrid手术治疗伴巨大APCAs及术后存在残余分流的TOF安全、有效。     

儿童室间隔缺损封堵术后心律失常中远期随访结果分析

目的观察及分析儿童室间隔缺损(VSD)封堵术后心律失常的中远期改变情况。方法回顾性分析2002年3月至2010年12月行VSD介入封堵术的1 071例患儿在术后第l、3、6、12个月及其后每年的门诊随访资料。结果1 071例患儿中,早期(术后1个月内)出现心律失常者272例(25.4%),主要包括房室传导阻滞(AVB)、束支传导阻滞、交界性心动过速、房性及室性心动过速、频发期前收缩等,其中Ⅱ度以上AVB及完全性左束支传导阻滞(CLBBB)等严重心律失常22例(2.1%),经治疗后均好转,无患儿需安装永久起搏器。在以后的随访中,平均随访时间(2.8±1.7)年(1~107个月),持续存在心律失常者161例(18.2%),主要为AVB和束支传导阻滞,其中严重心律失常10例(1.1%);4例迟发型AVB中3例在术后早期就已出现过AVB,1例患儿随访过程中复发CLBBB并出现左心室增大,最终因心功能衰竭死亡;4例患儿随访过程中植入永久起搏器。结论 VSD封堵术后早期出现AVB或CLBBB等严重心律失常的患儿在随访过程中复发可能性大;传导阻滞类心律失常随访过程中可出现复发或加重;心动过速、期前收缩等起源异常的心律失常随访过程中大多可恢复正常。     

膜肺对改善婴幼儿室间隔缺损伴肺高压术后肺功能观察

本文报道12例嬰幼儿室间隔缺损伴肺动脉高压术后的肺功能观察踔胁捎霉な窖鹾掀?在深低温停循环下修补室缺,术后气道压力,吸气和呼气阻力较木前降低,肺顺应性逐渐升高,气管插管时间缩短,未发生呼吸道并发症。作者认为采用膜肺结合深低温停循环方法治疗嬰幼儿室缺肺高压,有利于术后肺功能的早期恢复。     

完全性房室间隔缺损合并肺动脉高压术后75例预后分析

探讨完全性房室间隔缺损（CAVSD）合并肺动脉高压术后的疗效。方法　对2003年1月至2007年3月在上海儿童医学中心行CAVSD合并肺动脉高压修补术的75例患儿进行随访分析。患儿术前行心导管检查,了解肺动脉压力及肺小动脉阻力（PAR）。通过超声心动图心尖四腔切面评估术前,术后第2天、1个月、6个月及1年肺动脉高压的情况。记录术后监护时间、呼吸机使用时间及肺动脉高压危象发生情况。结果　75例CAVSD患儿术后监护（4.9±2.1） d,呼吸机使用（2.1±0.9） d,出现肺动脉高压危象12例（16%）。PAR > 8 Wood 单位患儿与PAR≤8 Wood 单位患儿比较,年龄较大,术后监护时间、呼吸机维持时间较长,肺动脉高压危象发生率较高 （P均 < 0.05）。院内死亡5例,其中4例的共同瓣严重发育不良。75例患儿中,术后第2天彩超评估39例（52%）肺动脉压力降至正常,51例（68%）于术后1个月肺动脉压力降至正常,64例（85%）于术后6个月肺动脉压力降至正常;68例（91%）于术后1年肺动脉压力降至正常,余7例术后1年仍合并肺动脉高压。结论　CAVSD早期修补术安全、有效。术前PAR > 8 Wood 单位患儿术后易出现肺动脉高压危象。     

新生儿先天性膈疝的转运和早期诊治

目的探讨新生儿先天性膈疝(NCDH)的院前急救、早期诊断和治疗。方法 回顾分析10例NCDH患儿,由我院新生儿重症监护(NICU)中心转运,院前建立呼吸通道,对转运前已诊断者予以气管插管,急诊手术,术后呼吸机支持。 结果 10例NCDH均为左后外侧疝,患侧肺均有发育不良,2例死亡,1例术后放弃治疗,7例存活出院。7例存活患儿术后用呼吸机72±35小时,2例使用高频振荡通气(HFOV),经6个月以上随访,临床、X线均提示肺发育良好,心脏、纵隔正常。 结论准确及时地院前急救和早期诊断、解除肺脏受压,恢复肺功能,适时行膈疝修补术及术后呼吸机支持,尤其是HFOV的支持,以及预防并发症,是提高NCDH治愈率的有效措施。