成人法洛四联症的外科治疗

目的 总结成人法洛四联症的外科手术治疗经验.方法 回顾性分析2000年1月～2006年3月71例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料,69例在低温体外循环下行法洛四联症根治术,其中55例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉,14例仅行右心室流出道扩大补片;2例于非体外循环下行双向腔肺分流术.结果 住院期间死亡率2.8%(2/71),死亡原因为低心排血量综合征1例, 低心排血量综合征、多器官功能衰竭1例.其余患者并发低心排血量综合征3例,肺部感染2例,肺不张1例,胸腔积液17例,气胸1例,乳糜胸1例,均治愈出院.随访2 个月～6年(36.5±19.0个月),术后复查发现小的室间隔缺损残余漏4例,无1例晚期死亡.心功能分级(NYHA)Ⅰ级63例,Ⅱ级6例.结论 彻底矫正畸形,加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征,加强术后管理,成人法洛四联症均可取得良好的疗效.     

牛颈静脉带瓣补片在复杂先天性心脏病患者右心室流出道重建中的应用

目的评价牛颈静脉带瓣补片应用于重建右心室流出道的近期效果。方法回顾性分析2009年5月至2010年3月武汉亚洲心脏病医院行牛颈静脉带瓣补片重建右心室流出道60例患者的临床资料,男42例,女18例;年龄5个月～33(6.2±8.9)岁,其中34例<1岁;体重(27.5±24.0)kg。术前临床诊断为法洛四联症38例,右心室双出口合并肺动脉狭窄22例。所有患者均行一期完全修复术,有4例因为侧枝循环较多,术前采取介入侧枝封堵。全组患者肺动脉瓣瓣环直径均小于正常值2个标准差,均采取跨瓣环补片重建右心室流出道。随访时间18～26(21.2±4.6)个月。结果手术无死亡,也无因流出道严重狭窄和严重肺动脉瓣反流需再次手术者。有3例患者术后早期因为侧枝循环较多,拔除气管内插管后出现肺水肿,再次气管内插管;4例患者因出血需二次开胸止血,其他患者术后均顺利康复出院。体外循环时间(84.0±22.0)min,主动脉阻断时间(42.0±12.0)min。术后即刻右心室流出道压力阶差(18.0±4.5)mm Hg,术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,右心室流出道压力阶差为(19.2±5.4)mm Hg,两者差异无统计学意义(P>0.05)。术后即刻肺动脉瓣反流程度:轻微反流32例(1+),轻度反流28例(2+);术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,反流程度:轻微28例(1+),轻度27例(2+),中度5例(3+);两者反流程度差异无统计学意义(P>0.05)。牛颈静脉带瓣补片及瓣叶组织均未见钙化,瓣叶活动良好。无牛颈静脉血栓形成及感染性心内膜炎发生。结论对法洛四联症和右心室双出口合并肺动脉狭窄的患者,牛颈静脉带瓣补片是右心室流出道跨瓣环重建的一种良好材料,无相关的严重并发症发生,近期右心室流出道压力阶差没有明显增加,肺动脉瓣抗反流性能良好;远期效果还需进一步随访观察。     

法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的手术治疗

目的报告法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗。方法８例法洛四联症合并一侧肺动脉缺如患者，左侧肺动脉缺如７例，右侧肺动脉缺如１例；其中２例肺动脉闭锁。６例行一期根治术，２例先行体－肺动脉分流术，再分别于术后８个月和１１个月行二期根治术。６例应用带单瓣补片跨瓣加宽右心室流出道，２例采用右心室到肺动脉带瓣管道。结果全组术后出现呼吸衰竭２例，低心排血量综合征３例；其中１例死于心力衰竭，死亡率１２．５％。７例长期存活者术后随访０．５～５．０年，平均２．５６年，无晚期死亡，心功能Ⅰ级６例，心功能Ⅱ级１例。结论法洛四联症合并一侧肺动脉缺如根治术时，必须严格掌握手术适应证，右心室流出道跨瓣补片应带单瓣     

完全型房室间隔缺损合并法洛四联症心内矫正术

目的总结心内矫正术治疗完全型房室间隔缺损合并法洛四联症(CAVSD-TOF)的经验. 方法从1985年1月至2002年5月,共行CAVSD-TOF心内矫正术12例,年龄6～16岁(11.1±2.8岁),采用右心房、右心室纵切口,前7例采用三片法补片,后5例用二片法补片修补房室间隔缺损,左侧房室瓣裂隙采用间断缝合,右心室流出道用跨瓣补片加宽. 结果术后早期死亡4例,前7例死亡3例,后5例死亡1例,死亡原因为严重低心排血量3例,灌注肺1例.长期随访6例,随访时间3个月至13.5年,无任何症状,NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级. 结论 CAVSD-TOF采用右心房、右心室纵切口,二片法补片修补房室间隔缺损,常规间断缝合左侧房室瓣裂隙,跨瓣补片加宽右心室流出道能取得较良好的效果.     

法洛四联症外科治疗72例疗效分析

目的总结法洛四联症外科治疗的经验。方法在全麻体外循环下行法洛四联症矫治术72例,均采用右室流出道纵切口跨瓣环补片修补。结果心肺转流时间平均（88.5±18.3）min,主动脉阻断时间平均（43.6±15.5）min。术后出现低心排综合征2例（2.8%）,灌注肺4例（5.6%）,胸腔积液4例（5.6%）,肺不张7例（9.7%）,真菌感染2例（2.8%）,二次开胸止血2例（2.8%）。死亡5例,包括：低心排2例,灌注肺1例,心衰2例。术后平均随访（22.3±14.6）个月,患儿紫绀消失,生长发育良好。结论法洛四联症患儿应尽早手术治疗。满意的右室流出道疏通,严密的术后监护是提高手术成功率的关键。     

成人法洛四联症的外科治疗

目的　总结成人法洛四联症的外科治疗及其疗效。方法　 1 984年 3月至 2 0 0 3年 4月 ,81例成人法洛四联症病人接受外科治疗 ,其中男 5 0例 ,女 31例 ;年龄 1 8～ 4 7岁 ,平均 (2 5 3± 6 6 )岁。均自幼发绀 ,有杵状指 (趾 )。术前血红蛋白 1 4 1～ 2 4 7g/L ,平均 (1 77± 35 )g/L。均在低温体外循环下行法洛四联症根治术。 6 6例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉 ,1 5例仅行右室流出道扩大补片。结果　死亡 8例 ,病死率 9 9%。死于低心排出量综合征 4例 ,急性肾功能衰竭 2例 ,术后灌注肺合并肺部感染1例 ,延迟性心包内出血 1例。 1 4例因术后引流量多 ,再次开胸止血 (1 7 3%)。 9例二次气管插管(1 1 1 %)。失访 6例 ,随访率 92 %。随访 2个月至 1 9年 ,平均 (7 3± 2 6 )年。 3例术后复查发现小的室间隔缺损残余漏 ,7例跨肺动脉瓣压差超过 4 0mmHg(1mmHg =0 1 33kPa)。无晚期死亡。结论　成人法洛四联症手术死亡率较高 ,二次开胸及二次气管插管发生率偏高 ,但远期治疗效果较为满意。     

法洛四联症合并异常冠状动脉外科治疗的临床分析

目的 分析法洛四联症合并异常冠状动脉横跨右心室流出道的外科治疗方法,以提高治疗水平.方法 回顾分析1996年10月～2006年2月期间26例法洛四联症合并异常冠状动脉横跨右心室流出道患者的临床资料,其中11例采用异常冠状动脉上下右心室流出道双切口,6例采用异常冠状动脉下右心室流出道切口,4例采用异常冠状动脉上右心室流出道切口,2例采用心外管道;其他3例.结果 26例患者中手术死亡2例(7.7%),无远期死亡.随访1～100个月,所有患者无室间隔残余分流,右室-肺动脉压差27.3±15.6 mmHg.结论 对法洛四联症患者术前应明确冠状动脉走行;术者术中应仔细观察冠状动脉的走行,根据右心室流出道狭窄程度和异常冠状动脉走行采用个体化手术方式.     

164例法洛四联症的外科治疗

目的总结164例法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)患者手术治疗的经验,探讨手术时机、危险因素和围术期处理等。方法对164例TOF患者行根治手术,其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例,漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例,主肺动脉及左右肺动脉狭窄113例。合并肺动脉闭锁5例。分别给予自体心包片或自体心包卷成心外管道加宽右心室流出道、同种带瓣血管行右心室-肺动脉连接等处理;合并的心脏畸形作相应的矫正。结果全组手术死亡6例,手术死亡率为3.66%(6/164)。死亡原因严重低心排血量综合征2例,冠状动脉移植后不能脱离体外循环机1例,发生室性心律失常1例,术后发生急性呼吸窘迫综合征2例。术后发生心肺并发症55例,均经治疗后恢复。结论行TOF根治术患者年龄应减小,低心排血量综合征已不是导致术后并发症和死亡的主要原因,术中、术后处理的重点应为预防肺动脉残余梗阻和肺部并发症。     

合并异常冠状动脉法洛四联症和右心室双出口一期根治术

目的 总结合并异常冠状动脉的法洛四联症和右心室双出口一期根治术的经验，探讨有关外科技术的改进。方法1995年6月至2002年6月完成该类一期根治术12例，其中2例采取了肺动脉移位、3例在游离的左前降支下加宽右室流出道、5例改变右室切口并在冠状动脉下缝合、2例经肺动脉和右房疏通流出道。结果无手术死亡。随访3个月～6年，无晚期死亡和并发症发生。结论合并异常冠状动脉的法洛四联症和右心室双出口的一期根治手术是可行的，且效果良好，但必须采用适当的外科技术以保护异常的冠状动脉。     

婴儿早期法洛四联症的外科治疗

目的总结婴儿早期法洛四联症（TOF）外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期（〈6个月）TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像（MRI）或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数（PAI）142.54±59.46 mm2/m2。经右心房（19例）或右心室（2例）自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值〈-1者采用心包补片跨瓣扩大成形（18例）;对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道（RVOT）和肺总动脉（3例）。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善（Ross分级Ⅰ~Ⅱ级）;随访心脏超声心动图提示：RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg（8.10~45.14 mm Hg）;肺动脉瓣反流（PI）轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义（P〉0.05）,右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。     

一岁以内婴儿法洛四联症纠治术

目的 总结婴儿法洛四联症(TOF)的纠治经验，以提高婴儿TOF纠治术的成功率。方法 1999年3月一2001年11月我科收治43例小于1岁TOF患者，术前均经二维超声心动图或心导管造影检查确诊，均在体外循环下行纠治手术，其中5例行急诊手术。结果 手术近期死亡1例(2．3％)，30例患者随访1—18个月，恢复良好，紫组消失，生长发育明显加快。结论 小于1岁婴儿行TOF纠治术是安全可靠的，对反复缺氧发作的TOF患者，强调早期手术；对缺氧发作呈持续状态的患者要考虑行急诊手术。改善手术及体外循环方法，加强术后监护是提高婴儿TOF纠治术成功的关键。     

法洛四联症合并肺动脉瓣缺如患者手术矫治的近中期结果

目的总结法洛四联症合并肺动脉瓣缺如（TOF/PV-AB）患者手术矫治的近中期结果,为临床提供借鉴。方法 1996年1月至2009年8月北京阜外心血管病医院对14例TOF/PV-AB患者施行根治手术,其中男5例,女9例;年龄3.4±3.4岁（0.2~11.0岁）;体重12.0±6.3 kg（4~26 kg）。肺动脉处植入带瓣管道4例,采用带单瓣的跨环补片10例;行部分肺动脉壁切除6例,部分肺动脉壁切除加肺动脉壁折叠2例。结果围术期死亡2例（14.3%）,均为低体重小婴儿患者,1例死于低心排血量和呼吸衰竭,另1例死于中枢神经并发症。失访2例,随访10例,随访时间8.3±4.3年（0.6~13.0年）,随访患者均生存;超声心动图检查发现肺动脉瓣功能异常4例,无再次手术者。心功能分级（NYHA）均为Ⅰ~Ⅱ级。结论 TOF/PV-AB外科矫治术的近、中期结果良好,但需密切随诊肺动脉瓣或带瓣管道的功能。     

Repeated Repair of Tetralogy of Fallot: Report of 11 Cases and review of the literature

Eleven patients underwent late repeated correction of tetralogy of Fallot in 1991–1993. The previous operation was repair of simple Fallot's tetralogy in seven cases, repair plus transannular patch in one case and repair of tetralogy and pulmonic atresia in three cases. The indications for reoperation were residual ventricular septal defect, right ventricular outflow tract (R.V.O.T.) obstraction, residual branch pulmonary artery stenosis, aneurysmal dilatation of R.V.O.T. Patch or combination of any of the above. At reoperation these defects were corrected. The post operative course was uneventful in eight patients. Two required mechanical ventilation for 2-3 days, and one underwent another operation for residual branch pulmonary artery stenosis. The functional and haemodynamic results were good in ten patients, and one had residual distal pulmonary artery stenosis. There were no death during 2 years of follow-up. Repeated correction of tetralogy of Fallot thus had low postoperative morbidity and good haemodynamic results. For the relatively few patients initially found to have tetralogy of Fallot and pulmonic atresia, the outcome may be less favorable.     

分期和“一站式”Hybrid手术治疗法洛四联症合并体肺动脉侧支血管形成的疗效比较

目的重症法洛四联症（TOF）常由于合并体肺动脉侧支血管形成（APCAs）而增加手术矫治及术后恢复的难度,为了提高此类患者的手术效果,评价分期和“一站式”Hybrid手术治疗TOF-APCAs患者的临床疗效。方法2003年1月至2007年12月,30例TOF-APCAs患者在阜外心血管病医院接受介入和Hybrid手术治疗。其中15例患者于TOF根治术前后行APCAs栓塞术治疗（分期Hybrid组）,15例采用“一站式”栓塞与根治手术治疗（“一站式”Hybrid组）;两组患者均在低温体外循环下行常规TOF根治术。结果分期Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs 19支,对其中15支（78％）侧支血管成功进行栓塞,术中结扎2支,4例术前行体肺侧支栓塞,11例为术后行体肺侧支栓塞;5例出现并发症,其中1例因大量肺渗出致呼吸循环衰竭而死亡,其余患者均痊愈出院。“一站式”Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs 22支,对其中的18支（82％）侧支血管进行了成功栓塞,术中结扎3支,术后1例出现肺渗出,均痊愈出院。分期Hybrid组的住院时间（中位数37d vs．22d,P=0．011）、住院费用（中位数64101元 vs．48021元,P=0．033）、IcU滞留时间（中位数7．0d vs．4．7d,P=0．029）、气管内插管时间（中位数131h vs．19b,P=0．009）明显高于“一站式”Hybrid组;两组患者的体外循环时间（P=0．126）、主动脉阻断时间（P=0．174）差异无统计学意义。结论相对于传统的分期Hybrid手术,“一站式”Hybrid手术可简化TOF—APCAs患者的手术过程,提高手术成功率和降低医疗费用。     

8kg以下婴幼儿法洛四联症矫治术的体外循环管理

目的总结8 kg以下婴幼儿法洛四联症（TOF）矫治术的体外循环管理经验。方法 2009年7月至2013年8月武汉协和医院共收治120例TOF患儿,男85例、女35例,年龄1~18个月,体重4~8 kg,均由超声心动图和心导管造影确诊,根据具体术式采用中度低温和深低温低流量灌注的体外循环方法,采用进口膜式氧合器,心肌保护液采用4∶1冷血心脏停搏液,术中持续零平衡超滤及术毕改良超滤。结果体外循环时间65~200（115.3±9.6）min,主动脉阻断时间40~110（60.3±10.2）min。112例采用中低温中低流量灌注,8例采用深低温低流量灌注,超滤滤出液（780.5±50.3）ml,改良超滤后红细胞压积升至0.35~0.40。主动脉开放后114例心脏自动复跳,自动复跳率95%。119例顺利停机,1例停机困难改用体外膜式氧合支持。术后呼吸机支持时间（26.5±14.5）h,术后住ICU时间（121.5±16.5）h,5例因低心排血量综合征死亡,余痊愈出院。结论采用适当的血液稀释和胶体液预充,选择与外科手术相配合的灌注方式,4∶1氧合血高钾心脏停搏液保护心肌,术中持续零平衡超滤及术毕改良超滤,维持合理红细胞压积和较高胶体渗透压,是提高婴幼儿TOF手术体外循环质量的关键。     

136例成人法乐四联症的外科治疗

目的探讨外科治疗成人法乐四联症的经验。方法从１９７５年４月至１９９７年１２月,对１３６例１４周岁以上成人法乐四联症施行根治术,最大年龄为５２岁。室间隔缺损修补材料中,１１２例采用涤纶补片,２４例采用自体心包补片。在１２６例使用补片扩大右心室流出道的病例中,９５例采用牛心包补片,３１例采用自体心包补片。结果住院死亡５例,住院病死率为３６８％。术后发生低心排综合征１７６％、心律失常１４０％、胸内出血需再次开胸止血１１８％、胸腔积液２１３％、心包积液５９％、肺部感染１２５％、感染性心内膜炎２２％。结论成人法乐四联症根治术有其自身特点,通过改进手术技术,加强术后监护处理,可以提高手术成功率     

不同手术径路纠治法洛四联症的围术期结果比较

目的比较经右心室（RV）和经右心房-右心室（RA—RV）小切口径路纠治法洛四联症（TOF）的围术期结果,以提高TOF根治术的疗效。方法回顾性分析1998年1月～2007年12月收治的1423例TOF行一期根治手术患者的临床资料,其中经RV径路手术736例,经RA—RV小切口径路手术687例。结果经RV径路手术从1998年的100％下降至2002年的65％,经RARV径路手术从2002年的35％增加至2007年的79％;经RA—RV径路手术患者主动脉阻断时间、体外循环时间、平均呼吸机辅助时间和平均住ICU时间均短于经RV径路手术患者（P〈0．05）;跨瓣环补片比率差异无统计学意义。经RA—RV径路手术患者发生1个和2个器官功能不全少于经RV径路手术患者,大于3个脏器功能不全发生率差异无统计学意义。残余室间隔缺损、残余梗阻、三尖瓣反流、肺动脉反流、心律失常、再手术率和死亡率均低于经RV径路手术患者（P〈0．05）。结论经RA—RV径路手术是一种较好的、适合我国TOF患者实际情况的手术方式。     

两种术式矫治法洛四联症术后肺动脉和左心室发育的对比研究

目的:对比保留瓣环与跨瓣环补片矫治法洛四联症(TOF)术后肺动脉和左心室发育速度。方法:回顾本院2015年1月至2020年10月收治的TOF患婴临床资料,根据右心室流出道狭窄的解除方式分为：保留瓣环组和跨瓣环组。采用独立样本 t检验或非参数检验比较两组间术前、末次随访时肺动脉和左心室发育指标,术前与术后指标...